Признаки и симптомы синдрома «запертого человека»
Люди с синдромом Locked In классически не могут сознательно или добровольно жевать, глотать, дышать, говорить или производить какие-либо движения, кроме тех, которые затрагивают глаза или веки. Некоторые больные могут двигать глазами вверх и вниз (по вертикали), но не из стороны в сторону (по горизонтали).
Лица с синдромом блокировки полностью бдительны и осведомлены об окружающей среде. Они могут слышать, видеть и сохранять циклы сна и бодрствования. Пострадавшие люди могут общаться через целенаправленные движения глаз или моргание, или и то, и другое. Они могут понимать людей, говорящих или читающих им.
Люди с синдромом Locked In часто вначале находятся в коматозном состоянии, а затем постепенно приходят в сознание, но остаются парализованными и неспособными говорить.
Люди, находящиеся в псевдокоме (второе название нарушения), обычно не способны сознательно жевать, глотать, дышать, говорить или двигаться. Возможность двигаться сохраняется только у век и глазных яблок, в результате чего пациенты могут совершать вертикальные движения глазами. В то же время движения в горизонтальной плоскости (из стороны в сторону, а не вверх и вниз) остаются невозможными.
Пациенты с диагнозом “синдром запертого человека” полностью осознают все, что происходит вокруг. Они могут видеть и слышать и сохраняют привычные для организма циклы сна и бодрствования. Общение возможно через движения глазных яблок или моргание; зачастую используются оба жеста. Люди в псевдокоме прекрасно понимают значение всего, что им говорят или читают.
Чаще всего пострадавшие первоначально находятся в состоянии комы. Затем постепенно к ним возвращается сознание, однако пациенты остаются парализованными и неспособными к активной жизнедеятельности.
Симптомы расстройства
Синдром запертого человека проявляется в снижении двигательной активности конечностей вплоть до их полнейшего паралича (при сохранности тонуса мышц) и псевдобульбарного синдрома из-за которого исчезают бульбарные функции (глотание, мимика, речь, артикуляция, жевание). Это самые основные проявления данной патологии.
Состояние больного близко к коме, поскольку зачастую утрачена способность дышать, говорить, жевать и глотать пищу. Человек обездвижен, однако чувствительность кожи у него сохранена. Это состояние называют ещё бодрствующей комой, поскольку проявляется тотальной обездвиженностью при сохранении движений глазных яблок и мигания.
Связь человека с миром осуществляется посредством глаз в вертикальной плоскости (движение глаз в другом направлении не отмечается).
Некоторым пациентам доступно движение веками, они могут закрыть и открыть глаза. Мозговые функции при синдроме изоляции не страдают, поскольку сохраняются циклы сна и бодрствования. Пребывая в состоянии бодрствования больной слышит, осознаёт, что происходит вокруг него, но его реакции находятся внутри его тела и скрыты от постороннего глаза.
Этот синдром способен возникнуть на фоне прогрессирования одной из описанных выше патологий. Человек впадает в кому на некоторое время, а выйдя из комы, утрачивает способность общаться, и может моргать глазами, при этом лишается возможности себя обслуживать.
Нередко данный синдром имеет и постепенное развитие. Замедляется двигательная активность ног, рук, далее появляются сложности с дыханием и произношением звуков, исчезает способность сосредоточения взгляда на конкретном предмете. К нормальной жизни человек уже не возвращается, оставаясь неподвижным в постели.
Клинические формы синдрома «запертого человека»
Синдром Locked In может быть классифицирован в трех различных клинических формах, согласно традиционной классификации Бауэра. Эта классификация основана на количестве моторных выходов, которые сохраняются у пациентов.
Чистая форма синдрома диагностируется, когда пациент теряет контроль над всеми движениями тела, за исключением мигания и вертикальных движений глаз; неполная форма, когда сохраняются некоторые произвольные движения, отличные от движений глаз, и полная форма, когда происходит полная потеря двигательной функции.
Диагностика
Так как невролог может с большой точностью самостоятельно определить синдром запертого человека, диагностика зачастую проводится в клинических условиях. Чтобы дифференцировать патологию от ряда других нарушений со схожей симптоматикой, проводят специальные исследования. Так, обязательной считается МРТ – магнитно-резонансная томография, которая способна наглядно показать повреждения варолиева моста, и магнитно-резонансная ангиография – оптимальный способ обнаружения кровяных сгустков в артериях мозгового ствола. Кроме того, эти исследования способствуют обнаружению других повреждений головного мозга.
Электроэнцефалограмма, являющаяся методом измерения электрической активности головного мозга, может доказать факт нормальной мозговой деятельности и сохранения циклов сна и бодрствования у пациентов с диагнозом “синдром запертого человека”.
На что способна современная медицина?
Казалось бы, вылечить подобное заболевание фактически невозможно, уж слишком у него мощное негативное воздействие. Но на самом деле ученые делают попытки выйти из подобной ситуации, и в отдельных случаях им уже удалось добиться немалых успехов.
Главной целью лечения синдрома является если и не полное выздоровление, то поддержание жизни человека и устранение опасных симптомов.
Сразу стоит сказать, что в силу нынешнего недостаточного уровня развития медицины и большой тяжести заболевания, большинство больных синдромом изоляции все же умирает, что происходит примерно в течении одного месяца с даты начала активной фазы болезни.
Сто процентная летальность наблюдается, ссли синдром возник, как следствие другого, неизлечимого заболевания (например, БАС). Но в случаях, когда изначальной была причина, с которой вполне можно справиться, возможны случаи даже полного выздоровления, хотя они и крайне редки.
Лечение синдрома запертого человека состоит из следующих шагов:
- Обеспечение качественного питания, богатого необходимыми веществами. Если у пациента была потеряна способность жевать и глотать, используют особые методы кормления человека. Очень важно то, что ему дают есть и насколько питание сбалансировано.
- Высокий уровень поддержания гигиены. Так как больной не может самостоятельно двигаться, то у него нет возможности самому вовремя сходить в туалет или поменять белье. Это приходится делать другим людям, и от того, насколько это ответственно происходит, будет зависеть состояние больного.
- Важно проводить терапию и лечение основного заболевания, вызвавшего синдром. Только так есть шанс поставить человека на ноги в полной мере.
Естественно, что главенствующее значение в лечении принадлежит медицинским препаратам.
Чаще иных применяют:
- препараты из класса глюкокортикоидов;
- широко используют антигистаминные вещества, типа Димедрола или Супрастина;
- применяется плазмаферез — это особый метод терапии основанный на введении в вены больному иммуноглобулина;
Очень важной частью лечения является постоянное наблюдение за способностью больного дышать. Дыхательная недостаточность появляется очень быстро и ее нужно быть готовым устранить в любой момент.
Качество жизни людей с синдромом Locked In
Несмотря на то, что синдром «запертого человека» является самой драматической формой двигательной инвалидности, которую можно себе представить, некоторые научные доклады показывают, что качество жизни пациентов не настолько плохое, как ожидалось. Недавнее исследование изучило качество жизни хронических пациентов с синдромом изоляции и пришло к выводу, что многие пациенты живут осмысленной жизнью, особенно когда надлежащие социальные услуги помогают пациентам играть нормальную роль дома и в семье.
Формы синдрома
Синдром запертого человека протекает у всех неодинаково. Общий симптом это сохранность электрической активности мозга и когнитивных способностей на фоне полнейшего снижения движений конечностями, лицевых и артикуляционных мышц.
Эти симптомы присущи классическому виду синдрома запертого человека, вследствие нарушений функционирования стволовых структур мозга.
Если у человека отмечаются движения век и глазных яблок, а также некоторых групп мышц, то это уже неполный синдром изоляции, а именно лёгкая форма описываемого заболевания, дающая больше возможностей побороть болезнь.
Тотальная форма синдрома отмечается отсутствием всех двигательных реакций, при работающем мозге (это показывают результаты энцефалограммы). Эту тяжёлую форму нередко путают с комой.
Синдром запертого человека навсегда меняет жизнь заболевшего. Организм способен функционировать благодаря специальному уходу и аппаратам искусственного дыхания. Кормление больных возможно через зонд.
Жизнь человека всецело зависит от ухода родных и их терпения. Лежачий больной остро нуждается в профилактических мерах по предупреждению образования пролежней. Человека требуется регулярно переворачивать.
Лечение
Замкнутость, препятствующая социализации человека и снижающая качество жизни, требует коррекции. При тяжелых психических заболеваниях восстановление коммуникативной функции возможно только при комплексном лечении, включающем медикаментозную терапию, психотерапию, реабилитацию. Если трудности общения связаны с характерологическими расстройствами или психологическими проблемами, хороший эффект дает симптоматическая помощь, представленная индивидуальной психотерапией, групповыми тренингами, целенаправленным созданием условий, требующих поддержания беседы.
Дополнительные симптомы
Пациенты с синдромом Locked In традиционно считаются когнитивно интактными, поскольку все церебральные структуры, за исключением вентральной части мозга, по-видимому, сохранены. Тем не менее, последние данные свидетельствуют о том, что у пациентов могут развиться некоторые немоторные симптомы, включая дефекты моторных образов, патологический смех и плач, а также трудности с распознаванием некоторых выражений лица.
Прерывание кортико-понто-мозжечковых путей посредством одного и того же повреждения, вызывающего синдром изоляции, может быть причиной появления этих клинических проявлений. Однако эти симптомы обнаружены не у всех пострадавших, и в настоящее время они находятся под дальнейшим исследованием. Распознавание дефектов моторного изображения заслуживает особого внимания, потому что эти симптомы, когда они присутствуют, могут мешать успеху стратегий реабилитации.
Портрет больного синдромом жертвы
Так как патология проявляется целым комплексом различных признаков, можно составить общий портрет больного синдромом жертвы. Для такого пациента характерно:
Подавленное настроение. Люди с синдромом – абсолютные пессимисты. Они всегда замечают только плохое и уверены, что их хотят обидеть или подставить даже родные люди. Поэтому поводов для радости у них практически нет. Эгоцентризм. Для больных не существует какого-либо другого верного мнения, кроме своего собственного. А если кто-то попробует их переубедить, то в ответ получит только бурю негодования и истерик. Непринятие собственных неудач. Такое явление может встречаться и в жизни абсолютно здоровых людей. В случае расстройства, ситуация повторяется намного чаще. При этом больной совершенно отказывается признавать вину и, наоборот, только ищет виноватых. Но высказать мнение из-за собственной робости и стеснительности он не способен. Радость у других людей. Люди с синдромом особенно ярко реагируют на случившееся счастье у коллег, друзей или даже родственников. И это невозможно не заметить. Больные жалуются на отсутствие удачи и везения у себя и вследствие этого сильно огорчаются успехам других. Потребность в повышенном авторитете
Пациентам важно регулярно ощущать себя значимым и важным человеком как на рабочем месте, так и в семье. Каждое их действие и решение требует одобрения и поощрения
Если же этого не происходит достаточно продолжительное время, то у больного возникает комплекс неполноценности. Частые жалобы. Люди с синдромом жертвы очень любят разговаривать, а точнее – жаловаться. Все события, происходящие в их жизни, обязательно несут за собой негативные последствия. И переубедить больных практически невозможно. Уход от ответственности. Этот симптом можно заметить уже в раннем детстве, когда ребенок не признается в содеянном и перекладывает свою вину. Но если в юности такое поведение еще можно считать проявлением незрелости, то у взрослых оно является ярким признаком синдрома жертвы. Например, когда человек отказывается от повышения на рабочем месте, чтобы избежать некоторых обязательств. Попытки вызвать жалость. На первый взгляд этот признак не является особенным, ведь любой человек будет рад, например, помощи близких и их заботе во время простуды. Но у больных синдромом потребность в поддержке присутствует постоянно. Они каждую минуту готовы рассказывать о каких-либо тяжелых моментах их жизни, но при этом оказываются не в состоянии хотя бы раз выслушать своего собеседника и помочь ему. Ожидание только негативных результатов. Больные любят преувеличивать последствия своих действий. Они считают, что любая ситуация обязательно понесет исключительно негативный финал. Особенно сильно этот симптом проявляется, когда жертва совершает какой-либо не очень хороший поступок. Чрезмерная самостоятельность. Больные синдромом могут с легкостью помочь своим друзьям, родственникам, но будут категорически против ответных действий. Им важно чувствовать себя несчастными, а это возможно только когда есть негативная ситуация. Со стороны такое поведение похоже на упрямую и глупую настойчивость. Неумение отказать. Люди с синдромом жертвы обычно не могут отказать другим. Поэтому любая просьба, даже самая унизительная для больного, обязательно будет выполнена. Это происходит из-за страха пациента остаться одиноким и ненужным совсем никому.
Все эти признаки являются общими для больных расстройством. Но не стоит забывать о том, что каждый человек индивидуален, поэтому проявления заболевания могут меняться.
В чем плюс для жертвы?
Психологи и психиатры уже давно пришли к выводу, что больные синдромом жертвы – отличные манипуляторы. Своими жалобами и негативным отношением ко всему происходящему в жизни, они легко преодолевают поставленные цели и добиваются невиданных высот. Причем их многочисленные неудачи и проблемы могут служить хорошим оправданием в любой ситуации. Да и перекладывание собственных обязательств на других людей также является достаточно продуманным и удобным ходом.
Контакт
это состояние невозможно вылечить, хотя в некоторых случаях с течением времени люди обретают способность понемногу сокращать лицевые мышцы. Современные технологии развиваются очень быстро – вполне возможно, что вскоре ученые изобретут компьютеризированную методику общения с людьми, впавшими в псевдокому.
Так как компьютеризация пока не достигла такого прогресса, в каждом индивидуальном случае следует разрабатывать собственную систему контактирования с пациентом. Начинать рекомендуется с простейшей кодировки: например, взгляд вверх будет означать утверждение или согласие, взгляд вниз – несогласие или отрицание.
Могут ли люди в вегетативном состоянии слышать и понимать речь?
Часто родственники людей, оказавшихся в таком состоянии, убеждают врачей, что их близкий подает знаки: чуть заметно шевелит пальцами или улыбается. К сожалению, многие просто хотят верить и надеются на лучшее. Но бывают среди пациентов и те, которые действительно осознают происходящее вокруг.
Раньше считалось, что если человек пробыл в вегетативном состоянии больше двенадцати месяцев, то возвращение в сознание практически исключено. Сейчас врачи смогли продвинуться в этом вопросе и научились улучшать ментальную активность человека в вегетативном состоянии. Например, с помощью электростимуляции.
