Увеит, развивающийся при синдроме Фукса, называют также гетерохромным циклитом Фукса. Это хроническое негранулематозное воспалительное заболевание характеризуется постепенным развитием. В молодом возрасте обычно выявляется поражение глаза лишь с одной стороны.
Довольно редко он выявляется у детей или поражает оба глазных яблока. Заболевание это встречается примерно у 4% пациентов с увеитом, однако диагностируют его зачастую неправильно. Гетерохромия может отсутствовать или быть незаметной, особенно, если речь идет о пациентах с карими глазами. Поэтому диагностику следует проводить только при дневном освещении и с расширенным зрачком.
Симптомы заболевания
При этом заболевании отмечается:
- Постепенное уменьшение остроты зрения вследствие развития вторичной катаракты.
- Присутствие постоянных плавающих помутнений.
- Разница в цветовом оттенке радужки на разных глазах.
- Диагностируют данное состояние обычно случайно.
Синдром Фукса сопровождается развитием и формированием:
1. Роговичных преципитатов, которые считаются патогномоничными признаками. Обычно они довольно мелкие, серого или белого цвета, звездообразной или округлой формы и покрывают поверхность всего эндотелиального слоя. Они могут появляться или исчезать, но не пигментируются и не сливаются между собой. Вместе с преципитатами выявляются обычно волокна фибрина. 2. Имеется слабая опалесценция водянистой влаги, количество клеток в которой составляет +2. 3. Инфильтрация клетками стекловидного тела нередко является ведущим признаком заболевания.
При гониоскопии изменения либо не выявляются, либо обнаруживают:
- Легкие радиальные сосуды в передней камере глаза, которые похожи на веточки. Они приводят к образованию геморрагий на стороне, противоположной проколу передней камеры глаза (признак Амслера).
- Мембранные образования в углу передней камеры глаза.
- Маленькие передние сращения (синехии) неправильной формы.
Признаки (симптомы) дистрофии Фукса
На ранних этапах дистрофии Фукса обычно отмечается повышенная непереносимость яркого света и засветы. По мере прогрессирования заболевания зрение ухудшается в утренние часы и несколько восстанавливается к вечеру. Обусловлено это тем, что при закрытых глазах во время сна влага с поверхности роговицы не испаряется, накапливаясь внутри. Днем открытые веки «включают» механизм выведения из роговицы внутриглазной влаги, и происходит временная нормализация состояния. Прогрессивная гибель все новых клеток эндотелия ведет к постепенному снижению зрения.
Основными признаками эндотелиальной дистрофии принято считать следующие:
- Ухудшение зрения после сна, расплывчатое зрение.
- Колебания остроты зрения.
- Засветы (ослепления) при взгляде на источник яркого света.
- Плохая переносимость интенсивного света.
- Дискомфорт и ощущение песка в глазах.
Для эндотелиальной дистрофии Фукса характерно двустороннее поражение. Заболевание чаще встречается у женщин после 30-40 лет. При серьезном ухудшении зрения, когда теряется способность самообслуживания, встает вопрос о проведении пересадки роговицы.
Изменения радужки
Со стороны радужной оболочки выявляют следующие изменения:
1. Наличие задних синехий, которые образуются после удаления катаракты. 2. Распространенная атрофия стромы радужной оболочки, которая включает отсутствие крипт радужки, изменение цвета ее в блеклую сторону. Особенно заметна тусклость окраски в области вокруг зрачка. В связи с потерей опорной ткани возникает выбухание радиальных сосудов радужной оболочки. 3. При атрофии заднего пигментного слоя возникает пятнистый характер, которые выявляется при ретроиллюминации. 4. Узелки образуются на радужной оболочке. 5. Возникает рубеоз радужки, при котором появляется неправильной формы, нежная неоваскуляризация. 6. При атрофии зрачкового сфинктера возникает мидриаз. 7. Образование кристаллических отложений в радужке выявляют редко. 8. Гетерохромия является очень важным диагностическим признаком.
Лечение в Италии
Русский Медицинский Сервер / Лечение в Италии / Центр лечения редких заболеваний в Милане / Гетерохромный иридоциклит Фукса — лечение в Италии
Иридоциклит — это воспаление сосудистой оболочки переднего отдела глазного яблока; по сути, иридоциклит представляет собой передний увеит. Чаще всего заболевание развивается в активном трудоспособном возрасте (20 – 40 лет) и имеет хроническое рецидивирующее течение.
Напомним, передний отдел сосудистой оболочки глаза включает радужку и ресничное тело, воспаление радужной оболочки носит название ирит, а воспалительный процесс в области ресничного (цилиарного) тела называется циклитом. Из-за близкого расположения и наличия общей сети кровоснабжения изолированное воспаление какой-то одной из структур сосудистой оболочки переднего отдела глаза практически не наблюдается, и обычно речь идет о сочетанном воспалении, т.е. об иридоциклите.
Воспалительный процесс при иридоциклите обычно односторонний. Выраженность симптомов заболевания зависит от причины болезни, а также от состояния иммунной системы больного. Первыми признаками иридоциклита обычно являются боль различной интенсивности, больные также предъявляют жалобы на ухудшение зрения (появление «пелены» перед глазами). При остром иридоциклите боль достаточно быстро нарастает и может стать нестерпимой. Отек радужной оболочки вызывает сужение зрачка, появляется светобоязнь.
Характерный признак иридоциклита – усиление болевых ощущений при надавливании на глазное яблоко. Видимые сосуды слизистой оболочки глаза расширены, цвет радужной оболочки вследствие воспаления может стать красным, ржавым или зеленоватым, при этом рисунок радужки сглаживается, детали не различимы.
Очень часто (примерно в 70% случаев) иридоциклит принимает хроническое рецидивирующее течение. В этом случае симптомы заболевания выражены слабее, нередко возникают осложнения, самое частое из которых – сращения (синехии). При иридоциклите сращения обычно затрагивают область зрачка, он сужается и деформируется. Крайним проявлением этого процесса является полное заращение зрачка и высокий риск потери зрения вследствие развития обскурационной амблиопии.
Причины, вызывающие иридоциклит, многообразны, могут носить эндогенный или экзогенный характер. Часто иридоциклит развивается вследствие травматического повреждения глаза (ранения, контузии, офтальмологических операций), воспаления радужки (кератита). Иридоциклит могут вызывать перенесенные вирусные, бактериальные или протозойные заболевания (грипп, корь, ВПГ, стафилококковая и стрептококковая инфекция, туберкулез, гонорея, хламидиоз, токсоплазмоз, малярия и др.), а также имеющиеся очаги хронической инфекции в носоглотке и ротовой полости (синусит, тонзиллит).
Причиной иридоциклита могут быть ревматоидные состояния (ревматизм, болезнь Стилла, аутоиммунный тиреоидит, болезнь Бехтерева, синдромы Рейтера и Шегрена), обменные нарушения (подагра, диабет), системные заболевания неизвестной этиологии (саркоидоз, болезнь Бехчета, синдром Фогта-Коянаги-Харады). Распространенность иридоциклита среди пациентов с ревматическими и инфекционными заболеваниями составляет около 40% случаев.
Возникновению иридоциклита способствуют развитая сосудистая сеть глаза и повышенная восприимчивость радужки и ресничного тела к антигенам и ЦИК, попадающим из внеглазных очагов инфекции или неинфекционных источников сенсибилизации.
При развитии иридоциклита, помимо непосредственного поражения сосудистой оболочки глаза микробами или их токсинами, происходит ее иммунологическое повреждение с участием медиаторов воспаления. Воспаление сопровождается явлениями иммунного цитолиза, васкулопатиями, дисферментозом, нарушениями микроциркуляции с последующим рубцеванием и дистрофией.
Немаловажное значение в развитии иридоциклита принадлежит провоцирующим факторам — эндокринным и иммунным расстройствам, стрессовым ситуациям, переохлаждению, чрезмерной физической нагрузке.
Гетерохромный иридоциклит Фукса — обычно (но не всегда) односторонний, хронический, рецидивирующий, практически бессимптомный передний увеит у молодых пациентов, зачастую осложняющийся развитием катаракты и глаукомы (75 и 15% соответственно).
Патогенетической основой иридоцикпита Фукса является иммунная реакция с участием CD8+ Т-клеток, вызванная хроническим инфицированием вирусом краснухи.
Наиболее характерной жалобой является прогрессирующее изменение цвета радужки, встречающееся у 70% пациентов. Исходно темная радужка светлеет за счет атрофии стромы. Голубые глаза, напротив, темнеют из-за начинающего просвечивать сквозь атрофировавшуюся строму пигментного эпителия.
Гетерохромия отсутствует у 6% пациентов с двусторонним поражением, и тогда особую диагностическую ценность приобретает атрофия стромы радужки. К другим жалобам относятся легкое снижение остроты зрения, плавающие помутнения, дискомфорт в глазу. Боли и перикорнеальная инъекция при этой патологии встречаются редко. Характерной, но не обязательной находкой являются множественные мелкие, звездчатые преципитаты на эндотелии нижней трети роговой оболочки, формирующие треугольник Арльта. При гониоскопии визуализируются новообразованные сосуды.
Лабораторная диагностика состоит из определения антител к вирусу краснухи в камерной влаге (специфичность 100%), олигокпонального IgG (чувствительность 87%), а также модифицированного индекса Goldmann-Witmer (индекс уровня антител к антигену вируса краснухи, превышающий 40, в сочетании с характерной симптоматикой является весьма информативным).
Дифференциальная диагностика должна осуществляться с другими причинами острого переднего увеита (ВПГ, вирус опоясывающего лишая, токсоплазмоз, глаукомоциклитический криз Краупа-Познера-Шлоссмана) и гетерохромии.
Местное использование глюкокортикоидов при минимальном воспалении, характерном для иридоциклита Фукса, не имеет очевидных показаний, так как при незначительном воздействии на лежащий в основе заболевания аутоиммунный процесс гормональная терапия ускоряет появление катаракты и глаукомы. В связи с этим более оправданным представляется тщательное динамическое наблюдение за пациентами, агрессивная терапия (а нередко и хирургия) вторичной глаукомы, а также по показаниям — факоэмульсификация с периоперационной местной и системной гормональной терапией и витрэктомия. Прогноз для зрения благоприятный даже в случаях многолетнего течения воспаления.
! Несмотря на то, что многие из описанных в данном разделе болезней считаются неизлечимыми, в Центре лечения редких заболеваний в Милане постоянно ведется поиск новых методов. Благодаря генной терапии удалось добиться выдающихся результатов и полностью излечить некоторые редкие синдромы.
Обратитесь к консультанту на сайте или оставьте заявку — так вы можете узнать, какие методы предлагают итальянские врачи. Возможно, данное заболевание уже научились лечить в Милане.
+7 (925) 50 254 50 – срочное лечение в Италии
ЗАПРОС в КЛИНИКУ
Фотографии радужки при синдроме Фукса
При этомчаще возникает гипохромия и лишь в 10% случаев развивается гиперхромия радужки. Довольно редко гиперхромия является врожденной особенностью. Гетерохромная радужка развивается в результате атрофии стромы и нарушения пигментации заднего эндотелиального слоя, но при этом определяется и генетически обусловленным цветом радужной оболочки. При выраженой атрофии стромы происходит просвечивание заднего пигмента, расположенного на эндотелии, что приводит к развитию гиперхромной окраски.Обычно коричневая радужка светлеет, а голубая, наоборот, становится более насыщенной.
Диагностика
Офтальмологи ставят диагноз при обследовании глаза за щелевой лампой. Для оценки толщины роговицы и выраженности ее отека применяют ультразвуковую пахиметрию. Во время эндотелиальной микроскопии определяют четкость изображения эндотелия, плотность клеток на единицу площади и их средний размер.
Так же используется оптическая когерентная томография — ОКТ (OTC, eng.) — метод,позволяющий получить детальную информацию о всех слоях роговой оболочки.
Осложнения
Увеит, развивающийся на фоне синдрома Фукса, склонен к хроническому течению. При этом нередко возникают осложнения (катаракта, глаукома), которые связаны с нерациональным использованием местных препаратов кортикостероидных гормонов.
1. Катаракта нередко осложняет течение заболевания и не имеет отличительных признаков от катаракты при передних увеитах другой природы. Эффективность оперативного вмешательства и имплантации заднекамерных линз довольно высокая. Однако при этом возможно развитие гифемы. 2. Глаукома может привести к потере зрения и обычно сопровождает длительно существующее заболевание.
Меры профилактики и прогноз
Необходимо проводить дифференциальную диагностику с другими патологиями органа зрения. К ним относятся катаракта, глаукома, дистрофия сетчатки и зрительного нерва. Для профилактики важно употреблять достаточное количество питательных веществ, содержащихся в растительной и животной пище. Для поддержания нужной концентрации биологически активных молекул во время весеннего витаминодефицита рекомендуются к употреблению поливитаминные комплексы. Человек должен регулярно выполнять физические упражнения умеренной силы и вести здоровый образ жизни.
Лечение увеита при синдроме фукса
Лечение увеита, развивающегося при синдроме Фукса, включает:
1. Инъекции препаратов длительного действия (триамцинолона ацетат) в заднее субтеноновое пространство помогают при помутнении стекловидного тела. 2. Использование местных стероидов неэффективно. 3. В связи с тем, что задние синехии образуются крайне редко, мидриатики, как правило, не назначают. 4. Витроэктомия выполняется при значительном помутнении стекловидного тела, которое не поддается терапии стероидными препаратами.
Что такое субатрофия? Причины
Смертью глаза, которая протекает очень медленно, и в процессе которой происходит сморщивание, уменьшение, а затем высыхание глазного яблока, называется субатрофией. К сожалению, данное заболевание, в отличие от ряда других, вылечить невозможно, и оно ведет к
полной потере зрения.
Офтальмологи выделяют несколько причин его появления, самые распространенные из них:
- постравматичный период;
- затяжной воспалительный процесс.
К сожалению, субатрофичные глаза обязательно нужно удалить, так как они не только влекут за собой регулярный воспалительный процесс, но и симпатическую офтальмию. Что это такое? Последним медицинским термином называется поражение здорового глаза иммунитетом: воспаление с больного глаза переходит на нетронутый недугом. Именно поэтому ликвидация субатрофии — задача первостепенной важности, с которой нельзя затягивать не в коем случае.
