Джексоновская эпилепсия: Джексоновская эпилепсия

Психические и нервные болезни довольно часто встречаются у людей. Появление первых признаков этих заболеваний вызывает растерянность и стресс у самих пациентов и их близких. В состоянии испуга они не сразу понимают, к какому врачу необходимо обращаться. В нашей клинике «Лето» работают специалисты, оказывающие все виды психоневрологической помощи нуждающимся людям. Поступают к нам и клиенты с джексоновской эпилепсией. Так называется один из вариантов группы заболеваний, протекающих со своими специфическими судорожными проявлениями. При появлении признаков болезни и других проблемах звоните нам по телефону: 8(969)060-93-93. Наши консультанты подскажут вам, что и как необходимо делать.

Что это такое – эпилепсия Джексона

Под данной патологией подразумевается неврологическое расстройство со свойственными ему судорогами и нарушениями чувствительности без утраты сознания. Симптомы распространяются в определённом порядке. Вариант этих эпилептических нарушений встречается не часто, но имеет характерную клиническую картину, не вызывая у врача особых затруднений при диагностике.

Джексоновская эпилепсия является проявлением фокальной формы недуга. Эпилептиформный очаг формируется в виде локальной зоны в области при/постцентральной извилины головного мозга. Подробное описание симптомов было проведено французским лекарем Браве и английским врачом Джексоном, от имени которого и произошло название варианта болезни. Он же впервые выявил и локализацию структурного болезненного очага.

Прогноз

Прогноз определяется заболеванием, вызвавшим Д. э., и эффективностью проводимой терапии.

Библиография:

Кукуев Л. А. Синдром Джексона и джексоновская эпилепсия, Журн, невропат, и психиат., т. 72, № 5, с. 743, 1972, библиогр.; Марков Д. А. и Гельман Т. М. Эпилепсии и их лечение, Минск, 1954, библиогр.;

Пенфилд У. и Джаспер Г. Эпилепсия и функциональная анатомия головного мозга человека, пер. с англ., М., 1958, библиогр.;

Сараджишвили П. М. и Глонти Т. И. Эпилепсия, в кн.: Совр, состояние основных разделов невропат., под ред. Н. В. Коновалова и др., с. 147, М., 1961, библиогр.; Ajmone-Marsan С. a. Rаlstоn В. L. The epileptic seizure, Springfield, 1957, bibliogr.; Gastaut H. The epilepsies, Springfield, 1954; Jackson J. H. A study of convulsions, Trans. Andrews med. Grad. Ass., v. 3, p. 162, 1869.

П. М. Сараджишвили.

Причины заболевания

При опросе и диагностике психиатры нашей клиники выявляют разные причинные факторы, ведущие к развитию данного недуга.

У пациентов выявляются:

• 
  Перенесённые ранее, или имеющиеся в настоящий момент инфекционно-воспалительные патологии: арахноидит, энцефалит, менингит.

• Абсцессы, опухолевые процессы в мозговой ткани.
• Аневризмы сосудов головного мозга.
• Паразитарные поражения: цистицеркоз, эхинококкоз.
• Черепно-мозговые травмы.
• Сосудистые аномалии.
• Наследственная предрасположенность.

В детском возрасте патологию провоцируют:

• Гипоксия плода.
• Перенесение внутриутробных инфекций.
• Родовая травма.

Клиническая картина

Д. э. характеризуется возникновением на фоне ясного сознания судорожных пароксизмов в мышцах какого-либо сегмента или в ограниченной группе мышц конечности (чаще руки) или в мышцах лица с последующим распространением судорог на конечности одноименной стороны или мышцы лица («джексоновский марш»). Такой характер распространения судорог определяется порядком проекции частей тела в передней центральной извилине: на верхнелатеральной поверхности коры большого мозга наибольшее место у человека занимают двигательные центры руки, а также лица, языка, в то время как нога и особенно туловище занимают сравнительно ограниченное место.

Судороги обычно носят Клонический характер (см. Клонус), часто следуя за короткой тонической фазой. Иногда судороги ограничиваются одной конечностью или переходят на другую конечность одноименной стороны, не распространяясь на лицо. Нередко наблюдается так наз. хейрооральный тип припадка, возникающий в области носогубной складки лица с одной стороны и быстро переходящий на пальцы руки этой же стороны. Значительно реже судороги возникают в проксимальном сегменте конечности или в мышцах брюшного пресса. В некоторых случаях судороги могут ограничиваться мышцами яйца или каким-либо сегментом конечности, туловища. В других случаях припадок может генерализоваться — судороги распространяются на другую сторону тела, может наступить потеря сознания (вторично-генерализованный припадок). У каждого больного судороги начинаются с одного и того же сегмента конечности или мышц лица. В отдельных случаях у одного и того же больного судорога может один раз ограничиться какой-либо конечностью или мышцами лица, другой раз принять развернутый характер. Иногда больным удается купировать припадок, начавшийся в руке, крепко обхватив ее другой рукой. Очень редко наблюдаются так наз. ингибиторные фокальные припадки в форме внезапно наступающего кратковременного паралича конечности (амиотония). Еще реже наблюдается расстройство речи афатического характера, что указывает на поражение доминантного полушария. Иногда наблюдаются сочетания амиотонического припадка в одной конечности с клоническими судорогами лица или другой конечности одноименной стороны. Может наблюдаться эпилептический статус, ограничивающийся одной конечностью, лицом или с постоянно повторяющимся «джексоновским маршем». Описываются двусторонние перемежающиеся припадки Д. э. (то на одной, то на другой стороне). Иногда соматомоторный припадок Д. э. начинается с парестезий в том сегменте, в к-ром затем возникают судороги. Еще реже наблюдается соматосенсорный припадок (пароксизмальные расстройства чувствительности), протекающий по типу «джексоновского марша». Прекращение судорог происходит внезапно или более замедленно в порядке, обратном развитию припадка. Характерен послеприпадочный кратковременный парез или даже паралич конечности, с к-рой начался припадок. Прогрессирующее нарастание интенсивности и длительности послеприпадочного паралича конечности патогномонично для опухолевого процесса в моторной зоне коры.

Характерные жалобы и симптомы

Синдром джексоновоской эпилепсии состоит из разнообразных проявлений. Пароксизмы судорог отличаются от классического варианта. Врачи нашего медицинского центра обязательно выявляют типичный патологический комплекс, свойственный данной болезни.

Наиболее характерно для приступа локальное появление судорожных подергиваний. Чаще всего формируется дрожь или неприятные ощущения (парестезии, отсутствие чувствительности) в области лица, кисти, пальцев руки. Далее пароксизмальная реакция идет до области плеча, затем в ногу от бедра до стопы. Этот признак называется в медицине «джексоновским маршем». Реже пароксизм идет от пальцев ног, затем в руку и лицо.

Еще один вид протекает только в очаге появления без распространения. При классическом варианте джексоновской эпилепсии больной редко утрачивает сознание. Иногда наблюдаются осложнённые эпизоды, включающие в себя эпилептический статус, заключающийся в чередовании приступов один за другим.

По сложности выделяются следующие процессы:

• 
  Простые припадки. Судороги и парестезии в этом случае всегда начинаются из одного места. Пациент может остановить их распространение путём фиксации болезненной зоны рукой.

  Читайте также:  Как организовать работу в команде, чтобы всем было удобно
• Осложнённые пароксизмы. Судорожные зоны с измененной чувствительностью прогрессирующе распространяются на разные мышцы. Удержать их развитие становится невозможно.
• Осложнённые с последствиями. После приступа у больного развивается парез болезненной конечности. Со временем он проходит. Данный клинический вариант настораживает врача в плане онкологических процессов.

Патологические пароксизмы сопровождаются дополнительной неврологической симптоматикой, свойственной основному причинному заболеванию.

Лечение джексоновской эпилепсии

Терапия включает 2 составляющие: противоэпилептическую (антиконвульсантную) и лечение основного заболевания. Без эффективного осуществления второй составляющей лечения купирование джексоновской эпилепсии оказывается невозможным. Антиконвульсантная терапия проводится в виде монотерапии или комплексного лечения с использованием фенобарбитала, вальпроевой кислоты, ламотриджина, примидона, бензобарбитала. Параллельно назначаются дегидратационные средства (ацетазоламид, фуросемид, гидрохлоротиазид) и рассасывающее лечение (гиалуронидаза, алоэ).

В случаях, когда джексоновская эпилепсия возникает на фоне опухоли, кисты, артерио-венозной мальформации, необходима консультация нейрохирурга для решения вопроса о хирургическом лечении. Однако даже после удаления органической причины, зачастую наблюдается стойкое сохранение джексоновских припадков. В таких случаях, при резистентности к проводимой антиконвульсантной терапии и большой частоте эпиприступов, рассматривается вопрос хирургического лечения эпилепсии. Операции по рассечению спаек, удалению рубцово-измененных оболочек показали малую эффективность. После их проведения отмечалось лишь временное исчезновение пароксизмов. Более радикальным способом лечения выступает фокальная резекция, при которой удаляются ответственные за эпиактивность участки коры. Следствием операции является паралич конечности, удаление двигательных зон которой было произведено. Со временем мышечная сила в паретичных конечностях нарастает, однако парез, выраженный в той или иной мере, остается на всю жизнь. Кроме того, нет гарантии, что приступы эпилепсии не возобновится спустя некоторое время после операции, поскольку вмешательство влечет за собой формирование рубцовых изменений.

LiveJournal

LinkedIn

E-mail

Диагностика

В нашей клинике диагноз устанавливается на основании комплексного обследования.

Оно включает:

• Опрос больного с выявлением характерных жалоб, свойственных болезни.
• Установление причинного заболевания, вызывающего приступы.
• Диагностику психоневрологического статуса.
• Общий осмотр и физикальное обследование, включающее измерение А/Д, пульса, аускультацию органов дыхания и сердца, пальпацию живота.

При выявлении джексоновской эпилепсии обязательно проводят дифференциальную диагностику, исключая ряд патологий, дающих похожие симптомы.

Врач проверяет пациента на наличии или отсутствие:

• 
  Миоклонических эпилептиформных судорог.

• Истерического невроза.
• Пароксизмов невыясненного генеза.

Для исключения ошибок наши доктора часто используют метод консилиума, приглашая эпилептолога и невролога.

В диагностическом процессе следует учитывать данные энцефалограммы. Для выявления показателей эпилептической активности в виде фокальных корковых разрядов применяются раздражители. Клиентам подают световые и звуковые сигналы, на которые организм реагирует пиковой активностью. В ряде ситуаций требуется длительный видеомониторинг.

Информативную картину даёт компьютерная томография и МРТ головного мозга. С их помощью выявляются опухоли, кистозные образования, признаки очагов воспаления, абсцессы.

Диагноз

Диагноз ставят на основании характера припадка и наличия стойких органических нарушений: парезов, параличей, расстройств чувствительности.

При электроэнцефалографии (см.) у части больных удается наблюдать соответствующие эпилептическому очагу строго фокальные корковые разряды эпилептической активности. ЭЭГ характеризуется пиками или остриями, переходящими в конечных стадиях припадка в множественные острые волны. В других случаях изменения носят диффузный характер или отсутствуют, что Гасто (H. Gastaut, 1954) и Г. Джаспер (1958) объясняют очень малыми размерами фокального поражения коры мозга и глубоким расположением очага.

На ЭМГ (см. Электромиография) припадок Д. э. характеризуется высоковольтной, высокочастотной интерференционной кривой при тонической судороге и групповыми высокоамплитудными разрядами мышечных потенциалов при клонической судороге. Патогномоничны регистрируемые в межприпадочном периоде одиночные и групповые мышечные потенциалы, возникающие при стимуляции электрической активности избирательно в тех сегментах, о которых обычно начинается припадок.

Припадки Д. э. следует отличать от так наз. миоклонических припадков, протекающих с нарушением сознания (см. Миоклония). В отдельных случаях припадки Д. э. необходимо дифференцировать с истерией (см.) и генуинной эпилепсией (см.). Важно установить характер заболевания, обусловившего Д. э.

Что необходимо для излечения джексоновской эпилепсии

При подозрении на появление данной патологии следует пройти обследование у специалиста нашего центра психического здоровья «Лето». Телефон горячей линии: 8(969)060-93-93. Колл-центр работает круглосуточно. Позвоните нам, и дежурный консультант даст исчерпывающие ответы на все имеющиеся у вас вопросы. Анонимность обращения позволяет говорить об имеющихся проблемах совершенно спокойно. Круглосуточная консультация дает возможность делать звонки в любое удобное вам время.

В телефонном режиме можно записаться к врачу, а при необходимости – вызвать специалиста на дом. Если понадобиться перевозка больного, мы обеспечим условия комфортного трансфера.

В стационарном отделении клиники вы можете выбрать наиболее подходящую для пребывания палату.

Мы предлагаем варианты:

• Стандарт (2-3-4 местный).
• Комфорт для двух человек.
• VIP – для пребывания одного человека.

Внимательный и квалифицированный персонал будет вести круглосуточное наблюдение за больным.

Стоимость услуг

В данном перечне представлены не все цены на услуги, которые предоставляет наша клиника. С полным прайсом можно ознакомиться на странице «Цены», либо по телефону: 8(969)060-93-93. Первичная консультация БЕСПЛАТНА!