Экстрофия мочевого пузыря | |
МКБ-10 | 64.1 |
МКБ-10-КМ | Q64.10 |
МКБ-9 | 753.5 |
МКБ-9-КМ | 753.5 |
OMIM | 600057 |
DiseasesDB | 33377 |
eMedicine | ped/704 |
MeSH | D001746 |
Медиафайлы на Викискладе |
Экстрофия мочевого пузыря
(происходит от греческого слова ekstrophe, что означает смещение, выворачивание, выворот мочевого пузыря) — это врождённый порок развития мочевого пузыря, при котором мочевой пузырь оказывается не внутри, а снаружи. Передняя стенка мочевого пузыря отсутствует, как и соответствующий ей участок брюшной стенки, которая расщеплена, и таким образом мочевой пузырь оказывается вовне. Моча льётся наружу через отверстия мочеточников. Имеется эписпадия уретры.
За исключением мочеполовой системы дети с экстрофией ничем не отличаются от других детей и развиваются так же, как их сверстники.
Какие аномалии характеризуют экстрофию?
- Эписпадия: у мальчиков мочеиспускательный канал и головка члена расщеплены по дорсальной поверхности, у девочек уретра также не сформирована, а её выход расположен между расщепленным клитором и разведенными малыми половыми губами.
- Кавернозные тела укорочены за счёт разошедшихся в стороны лонных костей.
- Отсутствует шейка мочевого пузыря и сфинктер. Шейка мочевого пузыря представляет собой нижнюю часть мочевого пузыря в форме некой чаши (лейки), которая содержит кольцо из мышц, открывающих и закрывающих выход мочи из пузыря. Именно эта группа мышц (сфинктер) делает возможным контроль над мочеиспусканием.
- Маленький объём мочевого пузыря.
- Неправильное расположение мочеточников (выводных трубок, по которым моча выводится из почек в мочевой пузырь): мочеточники иначе, нежели это нужно, располагаются на входе в мочевой пузырь, что приводит к рефлюксу (обратному забросу мочи из мочеточников в почки).
- Расхождение лонных костей.
- Положение ануса выше, чем обычно: выход прямой кишки расположен ближе к мошонке (влагалищу у девочек), что обычно никак не отражается на функции кишечника.
- Пупок с рождения расположен более низко, часто слабо различим; при необходимости хирурги могут сформировать новый красивый пупочек в «правильном» месте.
Какие встречаются формы эписпадии?
Головочная эписпадия
При таком типе патологии отверстие мочевого канала располагается под корональной бороздой полового органа.
Уретра лежит на дорсальной поверхности полового члена в области корональной борозды. Проявляется кривизна пениса. Энурез не отмечается, мочеиспускание у мужчин сопровождается с небольшим разбрызгиванием мочи. Как правило, на развитие и функцию пениса не влияет. Этот недостаток носит эстетический характер, часто не требует никаких изменений.
Стволовая эписпадия
Анальный сфи́нктер сохраняется, но часто с увеличением внутрибрюшного давления наблюдается недержание. Часто происходит расщепление симфиза (лат. symphisis pubica). Из-за резкой кривизны и сокращения полового члена длительный половой акт невозможен. Пещеристое тело и головка разделены. Крайняя плоть расколота. От ануса до головки располагается полоска задней стенки уретры.
Тотальная эписпадия
Тяжелой формой заболевания считается тотальная эписпадия, при которой уретра выглядит как воронка. Оно вызывает коррозию кожи, дерматит промежности, мошонки. Мошонка и пенис недостаточно развиты. Расхождения лобковой кости приводит к формированию «утиной походки». К другим аномалиям мочеполовой системы, относится крипторхизм (неопущение яичка в мошонку).
Образование
Состояние экстрофии образуется очень рано во время развития эмбриона, примерно на 4-5 неделях его развития. Причины неправильного развития пока не до конца ясны. Именно в это время начинают формироваться органы и ткани организма из разъединяющихся, делящихся и соединяющихся клеток. Одна из теорий предполагает, что именно из-за какого-то неправильного механизма такого деления и соединения клеток, что-то происходит с клоакальной мембраной, что не даёт ей закрыться, и это приводит к тому, что мочевой пузырь оказывается вне брюшной полости. Другая теория предполагает, что на этом этапе развития эмбриона слой клеток над мочевым пузырем очень тонок, он не может удержать мочевой пузырь внутри и расщепляется, опять же мочевой пузырь оказывается снаружи.
Комплекс экстрофия-эписпадия представляет собой спектр врождённых пороков развития, который включает классическую экстрофию мочевого пузыря, эписпадию, клоакальную экстрофию и ещё несколько вариантов. Считается, что каждая из этих аномалий — результат одной и той же по своей природе эмбриональной ошибки (дефекта).
Каудальная миграция мембраны клоаки — перегородки, отделяющей полость задней/каудальной кишки зародыша происходит в первом триместре примерно в то же время, когда созревает передняя брюшная стенка. Мезенхима (зародышевая соединительная ткань) не переходит из одного клеточного кожного слоя нижней брюшной стенки в другой, что приводит к нестабильности клоакальной мембраны.
Преждевременный разрыв мембраны клоаки приводит к этому комплексу «подпупочных» аномалий. При этом разрыв клоакальной мембраны после полного разделения «уретро-половой» части от желудочно-кишечного тракта приводит к классической экстрофии мочевого пузыря, а если повреждение мембраны происходит до того, как спускается эта уро-ректальная перегородка, тогда это приводит к вывороту нижнего уретрального тракта и части желудочно-кишечного тракта (клоакальная экстрофия).
Анатомия
Клоакальная экстрофия, обозначаемая также названиями: пузырно-кишечная расщелина, эктопическая клоака, висцеральная эктопия, осложненная экстрофия мочевого пузыря, расщелина брюшной стенки, — является наиболее тяжелой формой аномалии брюшной стенки. Комплекс анатомических изменений при классическом варианте клоакальной экстрофии показан на рисунках. Он включает в себя грыжу пупочного канатика наверху, открывающиеся наружу кишечник и мочевой пузырь — внизу.
Мочевой пузырь расщеплен на две части по средней линии участком кишечной слизистой, причем каждый «полупузырь» имеет выходное отверстие мочеточника. Кишечная слизистая, расположенная между половинами мочевого пузыря, гистологически представляет собой илеоцекальную область и может иметь несколько отверстий (до четырех).
Самое верхнее отверстие относится к проксимальному отделу кишечника и может пролабировать в виде «хобота слона», в то время как наиболее низко расположенное отверстие ведет в дистальную часть кишечника. Дистальная кишка представляет собой каудальный отдел (задняя кишка), заканчивающийся слепо и сочетающийся с атрезией ануса. Между проксимальным и дистальным отверстиями могут располагаться еще одно или два «аппендикулярных» отверстия.
Во всех случаях имеются также аномалии половых органов. У мальчиков это неопущение яичек, расщепленный половой член, каждая половина которого имеет еще и эписпадию и тесно соединена с широко «расставленными» лонными областями. У девочек обычно расщеплен клитор, удвоено влагалище и имеется двурогая матка.
Вероятность
Экстрофия считается довольно редким пороком и в среднем рождается 1 ребёнок с экстрофией на 30 000 новорождённых (частота может колебаться от 10 000 до 50 000). Тем не менее она может повторяться в семье. Так, вероятность рождения ещё одного ребёнка с экстрофией у тех же родителей по данным ABC составляет 1 к 100, а вероятность рождения ребёнка с экстрофией у экстрофика составляет 1 к 70. Кроме того вероятность рождения мальчика с экстрофией в 2-3 раза превышает вероятность рождения девочки с экстрофией.
Экстрофия может встречаться у близнецов, но если они разнояйцевые, неизвестны случаи, чтобы оба ребёнка были затронуты.
Клоакальная экстрофия. Вероятность рождения ребёнка с клоакальной экстрофией составляет 1 к 200 000 живых новорождённых и гораздо меньше среди девочек. Это нарушение гораздо сложнее классической формы экстрофии и требует очень серьёзной оценки ассоциированных пороков развития нервной системы, верхней части мочевыводящей системы и желудочно-кишечного тракта. С большой вероятностью может потребоваться регулярная катетеризация.
Клоакальная экстрофия: симптомы, причины и лечение
Экстрофия клоаки – редкий, но серьезный врожденный дефект. Это влияет примерно на 1 на каждые 250 000 рождений. Дети с клоакальной экстрофией испытывают проблемы во время внутриутробного развития их органов брюшной полости.
Они могут быть рождены с частями их органов, выставленных на внешней стороне тела. Они также часто испытывают другие проблемы с развитием органов брюшной полости.
Например, мочевой пузырь часто разделяется на две половины, как прямая кишка и толстая кишка.
Экстрофия клоаки должна лечиться хирургическим путем. Хирургия ориентирована, прежде всего, на восстановление функции желудочно-кишечного тракта. С помощью этой операции дети с клоакальной экстрофией могут жить полноценной жизнью.
Термин «клоакал» относится к клоаке – общей полости в конце пищеварительного тракта. У многих позвоночных организмов есть клоака. Он выпускает как экскременты, так и генитальные выделения. «Экстрофия» относится к наличию всего или части внутреннего органа на внешней части тела. Это чаще всего используется для пороков развития органов брюшной полости, таких как экстрофия мочевого пузыря.
симптомы
Классическим симптомом клоакальной экстрофии является наличие частей органов брюшной полости на внешней стороне тела. В частности, органы торчат через брюшную стенку в области пуповины, где вы ожидаете пупка.
Это известно как омфалоцеле. Небольшой омфалоцеле может содержать только части кишечника. Большой омфалоцеле может означать, что многие органы брюшной полости выступают из брюшной полости.
Эти органы могут включать кишечник, печень и селезенку.
Экстрофия мочевого пузыря также является распространенным компонентом экстрофии клоаки. Это также условие, которое может произойти само по себе. Это происходит примерно в 1 из 50 000 живорождений. Мочевой пузырь подвергается воздействию внешней поверхности тела. Это также разделено пополам. Из-за этого деления мочевой пузырь не может удерживать мочу.
Дети с клоакальной экстрофией могут также не иметь правильно сформированного заднего прохода. Толстая кишка может быть связана с мочевым пузырем, а не выходить должным образом. У них также могут быть проблемы с позвоночником, такие как расщелина позвоночника.
Наконец, гениталии детей с клоакальной экстрофией также могут иметь проблемы с формированием. У младенцев мужского пола может быть расщепленный фаллос и мошонка. Фаллос также может содержаться внутри мочевого пузыря во время рождения. У младенцев женского пола может быть расщепленный клитор или два влагалищных отверстия. Некоторые люди имеют неоднозначные гениталии
причины
Экстрофия клоаки, как полагают, вызвана проблемами с развитием нижней брюшной стенки и органов брюшной полости во время развития эмбриона. На сегодняшний день врачи не знают, почему это происходит.
Экстрофия клоаки может возникать чаще во время многоплодной беременности, особенно у идентичных близнецов. Оба близнеца не обязательно затронуты.
диагностика
Экстрофия клоаки может быть распознана во время или до времени рождения. Это часто обнаруживается впервые во время пренатального УЗИ. Диагноз будет подтвержден во время рождения.
лечение
Лечение экстрофии клоаки обычно требует, чтобы младенец перенес серию операций в течение долгого времени. Это иногда называют поэтапной реконструкцией, потому что ремонт выполняется поэтапно.
Конкретные компоненты реконструкции будут варьироваться в зависимости от особенностей состояния вашего ребенка. Однако есть некоторые элементы ремонта, которые встречаются чаще. Они включают:
- Ремонт брюшной полости как правило, выполняется около времени рождения. Обычно это включает в себя закрытие мочевого пузыря и создание колостомы. Закрытие мочевого пузыря позволяет удерживать мочу, выделенную почками. Затем его можно осушить через уретру. Колостома – это отверстие от толстой кишки до поверхности кожи. Кишечник может выпустить стул через это отверстие в мешок для сбора. Эта коллекция сумок известна как сумка для колостомы. В то же время мочевой пузырь перемещается в брюшную полость, а брюшная стенка закрывается.
- Остеотомия являются операциями, которые используются, чтобы отрегулировать кости бедра, чтобы таз мог должным образом поддерживать внутренние органы. Дополнительные операции на мочевом пузыре иногда проводятся одновременно.
- Процедуры протягивания Можносделать, если ребенок родился с достаточным количеством толстой кишки, чтобы произвести твердый стул. Процедура подтягивания соединяет толстую кишку с прямой кишкой. Это позволит ребенку пройти стул через прямую кишку.
Гендерное назначение
Лечение клоакальной экстрофии может также включать хирургическое вмешательство на половых органах. Клоакальная экстрофия – это, отчасти, разница в половой дифференциации. Операции на половых органах по поводу клоакальной экстрофии довольно противоречивы.
Исторически, все люди с клоакальной экстрофией были назначены женщинами из-за обширных проблем, наблюдаемых со структурами фаллоса. Тем не менее, у многих лиц XY с клоакальной экстрофией развивается мужская гендерная идентичность.
Поэтому родители и врачи должны подробно обсудить распределение полов и воспитание, прежде чем принимать решение о том, как поступить.
справиться
Когда у вашего ребенка диагностируется клоакальная экстрофия, ему может быть страшно. Вашему ребенку, вероятно, потребуется несколько операций в течение нескольких лет. Им также может понадобиться провести некоторое время в больнице.
Домашний уход за этими детьми также отличается от других детей. Возможно, вам придется научиться менять колостомическую сумку и научить этому навыку других лиц, осуществляющих уход. У вашего ребенка могут быть и другие особые потребности.
Важно помнить, что дети с клоакальной экстрофией могут прожить долгую, здоровую жизнь. Их жизнь может в некоторых отношениях отличаться от жизни других детей, но это не значит, что они хуже.
Будучи ребенком или взрослым с клоакальной экстрофией, вы можете столкнуться с особыми проблемами в отношениях и сексуальности. Ваши половые органы могут отличаться от ожидаемых вами или вашими партнерами.
Вы также можете иметь дело с сумкой для колостомы или другими проблемами, которые сложно объяснить партнеру. Постарайтесь не унывать. У людей с клоакальной экстрофией могут быть любовные и сексуальные отношения.
Люди, страдающие этим заболеванием, также часто могут иметь детей с помощью методов вспомогательной репродукции.
Слово от DipHealth
Если вы имеете дело с клоакальной экстрофией, важно искать поддержку. Если вы являетесь родителем, хирурги в детских больницах, которые специализируются на этом состоянии, могут связать вас с другими родителями, которые справляются с этим диагнозом. Есть также онлайн-группы поддержки для родителей, занимающихся экстрофией клоаки и мочевого пузыря.
Если вы ребенок, подросток или взрослый с клоакальной экстрофией, поддержка также доступна для вас! Может быть полезно поговорить с другими людьми, которые живут в схожих условиях.
В конце концов, с другим подростком, выясняющим, как обращаться со своей сумкой для колостомы на выпускном вечере, может быть легче разговаривать, чем даже с самым сочувствующим взрослым! Онлайн-сообщества, такие как «Courage to Shine», также могут помочь вам увидеть, как другие живут и процветают с клоакальной экстрофией и сопутствующими заболеваниями.
Помните, что иногда вы чувствуете себя подавленным. Не бойтесь обращаться за помощью и информацией. Поговорите со своим врачом или найдите терапевта, который специализируется на работе с людьми с хроническими заболеваниями. Есть много людей, которые могут предоставить вам необходимую информацию и поддержку.
Источник: //ru.diphealth.com/235-cloacal-exstrophy-overview-4176426-81
Степень экстрофии
Степень экстрофии зависит от того, насколько велика или мала площадка экстрофированного мочевого пузыря. Считают, что экстрофия включает в себя спектр состояний от «простой» эписпадии до клоакальной экстрофии, где-то посередине по степени тяжести находится классическая форма экстрофии. Кроме того экстрофия может быть «частичной» (без эписпадии), может быть два пузыря (один «нормальный», а второй экстрофированный), а иногда с экстрофией у ребёнка могут быть так называемые «сочетанные» патологии.
Экстрофия клоаки
Экстрофия клоаки — чрезвычайно тяжелая аномалия из группы сложных пороков развития, обозначаемых «экстрофия-эписпадия». Встречается она чрезвычайно редко, у мальчиков вдвое чаще, чем у девочек. Частота ее составляет примерно 1:200 000-400 000 новорожденных.
Симптомы и диагностика
В настоящее время диагноз экстрофии клоаки в большинстве случаев ставится при антенатальном УЗИ на основании следующих признаков: отсутствие визуализации мочевого пузыря, большой дефект или кистозное образование (персистирующая клоакальная мембрана) передней брюшной стенки, омфалоцеле и аномалии пояснично-крестцового отдела позвоночника. Описаны 7 менее частых «малых» признаков: аномалии нижних конечностей, почек, асцит, расхождение лона, суженная грудная клетка, гидроцефалия, единственная пупочная артерия.
Причины
Эмбриогенез экстрофии клоаки пока не ясен, однако предполагается, что причина ее — в нарушении миграции мезодермы в процессе развития нижних отделов брюшной стенки, а также мочеполового и аноректального каналов.
Часто отмечаются сочетанные аномалии мочевого тракта, а у 1/3 всех пациентов с клоакальной экстрофией — тазовая дистопия или агенезия почки. У 67% детей выявляется спинальный дизрафизм, что определяет высокий процент осложнений после операции. Нередки также сочетанные аномалии скелета, в частности тел позвонков и нижних конечностей.
У девочек обычно удвоены матка и влагалище. У мальчиков отмечается высокая частота двустороннего крипторхизма, однако в некоторых случаях расположение яичек обычное — в мошонке, при этом яички имеют гистологически нормальное строение.
У 85% пациентов с клоакальной экстрофией встречается омфалоцеле, иногда этот порок сочетается также с аномалиями желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), в частности с мальротацией, удвоением и дуоденальной атрезией.
Врожденно короткий кишечник имеется у 25— 50% всех пациентов и, соответственно, отставание в развитии и росте наблюдается в значительном числе случаев изначально, еще до какой-либо радикальной реконструкции.
Лечение
Дети с экстрофией клоаки должны лечиться в специализированных центрах бригадой, включающей детского уролога, хирурга, неонатолога, нейрохирурга, ортопеда, причем каждый из перечисленных специалистов должен иметь опыт в лечении именно данной патологии. Неоценима также роль среднего персонала урологических отделений и психологов.
Хирургическое лечение экстрофии клоаки включает реконструкцию мочевого пузыря и гениталий, сохранение всех кишечных сегментов, чтобы свести к минимуму потери жидкости и электролитов и обеспечить возможность их дальнейшего использования для реконструкции мочеполового тракта, мобилизацию мягких тканей и/или остеотомию.
Новорожденных с данной патологией необходимо сразу после рождения переводить из родильного дома в специализированный центр.
Площадку мочевого пузыря и кишечник закрывают пленкой, чтобы свести к минимуму потери жидкости и предупредить повреждение слизистой оболочки.
Пупочный канатик перевязывают лигатурой, но не пережимают клеммой или зажимом, которые могут повредить площадку пузыря и кишку.
Обеспечивают венозный доступ на верхних конечностях. Берут до операции анализ крови, а также обязательно определяют кариотип.
Проводят УЗИ почек и позвоночника, чтобы определить состояние верхних отделов мочевых путей и спинного мозга и исключить (или подтвердить) наличие (или отсутствие) фиксации спинного мозга. Некоторые хирурги рекомендуют контрастное исследование отводящего отдела кишечника (дистальная ирригография) для определения длины толстой кишки.
Анатомически при экстрофии клоаки видна укороченная толстая (или слепая) кишка, располагающаяся между половинами мочевого пузыря («полупузыри»). На поверхности слепой кишки определяются отверстия (вход в просвет) терминального отдела подвздошной кишки, рудиментарной толстой кишки и червеобразного отростка. Подвздошная кишка может быть эвагинирована.
Лонное сочленение широко раскрыто, а бедра ротированы кнаружи и разведены. Половой член (или клитор) расщеплен на правую и левую половины с прилежащими к ним половыми губами или половинами также расщепленной мошонки. В верхней части этого комплекса располагается омфалоцеле, содержащее тонкую кишку и иногда печень.
Существует большое разнообразие вариантов клоакальной экстрофии и классификаций этого порока.
Размеры омфалоцеле и площадки, содержащей кишечник, определяют варианты хирургической коррекции, которая в любом случае производится в определенной последовательности: ликвидация омфалоцеле — отделение половин мочевого пузыря от «кишечной» площадки — реконструкция ЖКТ — формирование мочевого пузыря. Первичная радикальная операция по поводу омфалоцеле не всегда возможна, в некоторых случаях приходится ограничиться силопластикой (подшивание мешка Шустера).
Операция
Уретеральные катетеры 5Р вводят в оба мочеточника и фиксируют их рассасывающимися швами 5/0. Выделение начинают сначала сверху, перевязывая двумя лигатурами и пересекая пупочные сосуды.
Экстрофированные половины мочевого пузыря отделяют коагулятором от кожи и прилежащего кишечника, соблюдая большую осторожность, чтобы не повредить мочеточники, которые, как только в них введены стенты, определяются (пальпируются) медиально.
По окончании выделения измеряют длину кишечника и тубуляризируют его, чтобы воссоздать илеоцекальную заслонку. Терминальный отдел толстой кишки выводят в виде колостомы. Червеобразный отросток сохраняют, если только это возможно.
Половины мочевого пузыря сближают и ушивают по тем же принципам, которые применяются при хирургическом лечении экстрофии мочевого пузыря. Уретру тубуляризируют над катетером 8Р либо полностью (у девочек), либо частично (у мальчиков).
Брюшную стенку ушивают послойно отдельными рассасывающимися швами 3/0. Симфиз сближают швом 0/0. Иногда для этого приходится сделать остеотомию. Кожу ушивают субэпителиальным рассасывающимся швом 5/0. Стенты выводят наружу по бокам от линии швов.
Лечение экстрофии
Лечение экстрофии хирургическое. План лечения зависит от степени и типа порока. Каждый план лечения очень индивидуален, так как нет двух детей с экстрофией, полностью идентичных. Лечение экстрофии у детей значительно эволюционировало и продолжает совершенствоваться.
Последние 3 десятилетия пластика мочевого пузыря стала довольно распространенным вмешательством, особенно в связи с тем, что все более часто появлялись сообщения об осложнениях операций отведения мочи в кишку. Однако добиться удержания мочи у большинства пациентов с экстрофией мочевого пузыря, остается по-прежнему очень сложной проблемой, решить которую чрезвычайно трудно.
Этапы лечения
В настоящее время лечение может включать серию операций в течение нескольких лет — так называемая «поэтапная реконструкция». Время, вид и характер операций, которые потребуются, зависят от конкретной ситуации и могут различаться в каждом конкретном случае.
Обычно (но не всегда) лечение в настоящее время сводится к следующим этапам:
- Первичное закрытие мочевого пузыря (первые 1-10 суток с рождения). Сводятся лонные кости (остеотомия), мочевой пузырь закрывают и моделируют так, чтобы он мог держать мочу, мочевой пузырь помещается внутрь таза и закрывается передняя брюшная стенка.
- Пластика половых органов может быть выполнена в разное время у девочек и у мальчиков: так, у девочек пластика половых органов и уретры (эписпадии) может быть выполнена одновременно с закрытием мочевого пузыря в первом этапе. У мальчиков пластика полового члена и уретры (реконструкция эписпадии) обычно (но не всегда) выполняется между 1-2 годами жизни. Эта операция также важна для удержания мочи, что в свою очередь способствует росту мочевого пузыря, его вместимости.
- Пластика шейки мочевого пузыря позволяет достичь контроля над мочеиспусканием. Обычно (опять же не всегда) выполняется в возрасте 5 лет при достаточном (не менее 80 мл) объёме мочевого пузыря. Во время этой операции пересаживают мочеточники для предотвращения рефлюкса мочи в почки и формируются сфинктер.
Аугментация
Если же очевидно, что качество мочевого пузыря неудовлетворительное, что он не поддается росту в результате хирургических вмешательств, а остаётся маленьким и не может выполнять свою прямую функцию, тогда выполняется аугментация. Аугментация подразумевает увеличение мочевого пузыря (или формирование полностью нового пузыря) из ткани кишки (толстой, тонкой), редко желудка. При этом может потребоваться постоянная катетеризация, но медицина не стоит на месте и методы проведения аугментации продолжают совершенствоваться с целью достичь наилучшего результата у детей. Существует несколько вариантов аугментации и их особенности необходимо обсуждать с оперирующим хирургом.
Стома Митрофанова
Цистостома
Первичная пластика мочевого пузыря
Цели первичного закрытия мочевого пузыря следующие:
- Ротация безымянных костей для сведения лонных костей и замыкания диафрагмы таза.
- Закрытие пузыря и смещение его в заднее положение в полость малого таза.
- Обеспечение свободного выделения мочи через уретру.
- Мобилизация кавернозных тел от костей таза для первичного удлинения полового члена.
- Закрытие дефекта передней брюшной стенки.
В случае рождения ребёнка с экстрофией мочевого пузыря, в соответствии с международными стандартами, коррекцию данного порока целесообразно выполнить в ранние сроки (первые 2—3 суток после рождения). Столь ранние операции обусловлены возможностью сведения костей лона у больных с экстрофией мочевого пузыря без остеотомии (пересечения подвздошных костей) — пока кости остаются пластичными. Сведение лонных костей обеспечивает лучший эффект удержания мочи, что является наиболее сложной задачей подобных операций.
Оперативные вмешательства в более поздние сроки, через 1 месяц и далее требуют проведения той же операции в сочетании с остеотомией по типу Хиари, что значительно травматичнее и сопровождается в несколько раз более сложным и продолжительным восстановительным периодом.
Именно поэтому во всем мире больные с экстрофией мочевого пузыря концентрируются в крупных клиниках имеющих большой опыт проведения подобных операций. Данный подход позволяет достигнуть лучших результатов лечения столь тяжёлой патологии.
Коррекция аномалии полового члена при эписпадии и экстрофии мочевого пузыря (обзор литературы)
Рудин Ю.Э., Марухненко Д.В., Алиев Д.К.
Экстрофия-эписпадия комплекс представляет собой спектр урогенитальных пороков развития, варьирующий по тяжести от эписпадии до классической экстрофии мочевого пузыря и экстрофии клоаки. Комплекс экстрофия-эписпадия характеризуется видимым дефектом нижней части брюшной стенки, в сочетании либо с эвагинированной стенкой мочевого пузыря (классическая экстрофия мочевого пузыря), либо с расщепленной уретрой (при эписпадии). Данное заболевание встречается в среднем у 1 на 100 000 новорожденных. В отечественной литературе эписпадия и экстрофия рассматриваются как отдельные нозологические единицы, однако, в мировой практике – только как единый комплекс. Анатомические изменения полового члена при эписпадии выражены: 1) Уретра расщеплена вплоть до наружного отверстия мочеиспускательного канала, которое в зависимости от формы эписпадии может располагаться на головке при головчатой форме, средней и проксимальной части ствола – при стволовой и в пено-пубикальном углу – при тотальной форме эписпадии. 2) Головка полового члена уплощена, крайняя плоть покрывает лишь ее вентральную поверхность. 3) Вследствие расхождения лонных костей и гипоплазии белочной оболочки по дорсальной поверхности половой член укорочен, имеет дорсальную деформацию различной степени. Кроме того, большинство мальчиков с тотальной эписпадией имеют недержание мочи. Таким образом, основными задачами коррекции аномалий развития полового члена при комплексе эписпадия-экстрофия являются достижение удержания мочи, создание уретры, выпрямление и удлинение полового члена до достаточных для нормального полового акта размеров.
В данной работе проведен анализ различных методов коррекции недержания мочи и аномалии полового члена при комплексе эктрофия-эписпадия.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Комплекс экстрофия-эписпадия (КЭЭ) является наиболее серьезной формой аномалии развития передней брюшной стенки. При КЭЭ имеются характерные дефекты мочевыделительной системы, опорно-двигательного аппарата, таза, тазового дна, брюшной стенки, гениталий, а иногда даже позвоночника и ануса [1]. Существует много теорий эмбриогенеза экстрофии, однако, наиболее значимой причиной развития экстрофии мочевого пузыря (ЭМП) является давление хвоста эмбриона на область урогенитальной диафрагмы (место, где происходит соединение зачатков мочевого пузыря, уретры и полового члена) в период закладки органов на 3-4 неделе внутриутробного развития F.D. Stephens, J.M. Hutson [2].
КЭЭ может иметь различный уровень тяжести, начиная с легкой формы эписпадии (Э), с нижним и верхним расщеплением, заканчивая полной картиной классической ЭМП (КЭМП), и экстрофией клоаки (ЭК) – эта аномалия также встречается в составе комплекса OEIS (омфалоцеле, экстрофия клоаки, атрезия ануса, пороки развития крестца). КЭЭ можно подразделить на «классические» или «типичные» формы КЭЭ (Э, КЭМП, и ЭК) и «нетипичные» формы КЭЭ (экстрофия добавочного мочевого пузыря, прикрытая экстрофия и псевдо-экстрофия).
ИСТОРИЯ
Первые упоминания об экстрофии мочевого пузыря датируются 2000 г. до н.э., их можно обнаружить на Ассирийских клинописных дощечках. В то время врожденные аномалии у людей и животных тщательно записывались на дощечки из-за их важности в качестве примет и использовались предсказателями для гадания. M. Feneley и J.P. Gearhart исследовали ассиро-вавилонские описания врожденных аномалий из клинописных текстов в Британском музее в Лондоне. Хотя ссылки на аномалии наружных половых органов были частыми (например, гермафродитизм, отсутствие наружных половых органов, односторонний и двусторонний крипторхизм), информации об аномалиях почек и мочевого пузыря было мало и их было трудно интерпретировать с медицинской точки зрения. Удвоение и латеральность аномалий описывались подробно, благодаря их отчетливой выраженности, однако сочетанные пороки развития описаны не были. На основе этих исследований, проведенных с видным ассириологом, наличие точного описания экстрофии мочевого пузыря или клоаки не было подтверждено [1].
Первый зарегистрированный случай описания эписпадии приписывают византийскому императору Ираклию (610 641 г. н.э.). Первое же подробное описание экстрофии как врожденного порока за авторством J. Schenck von Grafenberg было датировано в 1595 г. (M. Feneley, J.P. Gearhart, 2000) [1]. Сам термин «экстрофия» впервые был использован F. Chaussier в 1780 г. [3]. С тех пор хирурги трудились над улучшением результатов лечения данной мальформации, однако прогресс стал намечаться лишь с конца XIX в.
C. Triersch в 1869 году описал закрытие обнаженного мочевого пузыря латеральными лоскутами, что позволило достичь емкости мочевого пузыря около 100 мл. В 1894 г. K. Maydl описал более успешный метод отведения мочи с трансплантацией треугольника Льето в прямую кишку. R.C. Coffey, R.M. Nesbit и W.F. Leadbetter усовершенствовали технику для предотвращения рефлюкса из сигмовидной кишки в мочеточник [4, 5, 7]. F.von Trendelenburg в 1906 году сообщил о выполненной двусторонней крестцово-подвздошной остеотомии и применении тазовой петли для защиты закрытой передней стенки мочевого пузыря [6]. В 1942 году Н.Н.Young доложил о первом случае удержания мочи после закрытия эктрофии мочевого пузыря. В 1948 г. L.Michon опубликовал случай успешного лечения пациента, которому была выполнена полная реконструкция. H. Lepor и R.D. Jeffs в 1983 г., Н-G. Mesrobian, P.P. Kelalis и S.A. Kramer в 1988 г., а также P.G.Ransley в 1991г. 75-80% пациентов получили результат удержания мочи после этапной реконструкции с усовершенствованием уретропластики и аугментации мочевого пузыря [8-15].
Первую успешную уретропластику при эписпадии выполнил F.V.Cantwell в 1895 г.: произведена полная мобилизация уретральной площадки, создана тубулязированная уретра, которая перемещена под предварительно ротированые в дорсальном направлении и соединенные в средней трети уретры кавернозные тела [16].
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Опубликованы различные данные о частоте встречаемости КЭЭ, особенно в отношении различных подтипов, в различных этнических группах, а также относительно гендерного соотношения. В общей сложности, в сочетании заболеваемости всего КЭЭ можно оценить как 1 на 10 000 рождений. Заболеваемость в соотношении мужского и женского пола по данным различных авторов варьирует от 1,5:1 до 6,0:1 [17-20].
Международный информационный центр мониторинга врожденных дефектов оценивает среднюю заболеваемость эписпадией как 2,4 на 100 000 [18]. Среди включенных 148 случаев, только четыре были у пациенток женского пола [18]. Тем не менее, вполне вероятно, что доля женщин, страдающих недержанием мочи с эписпадией попрежнему не диагностируется [17]. Принимая это во внимание, в последнее время сообщалось что соотношение мужчин к женщинам в заболеваемости эписпадией равна 1,4: 1. В Европе диапазон заболеваемости эписпадией составляет от 0,6 на 100000 во Франции до 4,7 на 100000 в Дании . Наибольшая встречаемость эписпадией – 8,1 на 100 000 новорожденных – отмечена у американских индейцев, в то время как заболеваемость среди американцев азиатского происхождения составила 1 на 100 000 [19].
Зарегистрированная заболеваемость КЭМП варьирует от 2,1 до 4,0 на 100 000 живорожденных [17,18]. Складывается впечатление, что КЭМП встречается чаще среди младенцев белой расы, и заболеваемость варьирует в зависимости от географического положения и социальноэкономического статуса [20]. Хотя C.P. Nelson и соавт. [20] обнаружили почти равное отношение мужчин к женщинам при КЭМП, обобщение сведений многочисленных исследований показывают гендерное соотношении как 2,4:1 [18, 20]. Сообщения о высоких соотношениях заболеваемости мужчин и женщин, как 5: 1 или 6: 1, очень редки. Частота ЭК, колеблется в диапазоне от 0,5 до 1 на 200 000 рождений [17,18,20]. В основном, ЭК чаще страдают девочки. По данным L. Gambhir и соавт. соотношение полов равно 2,0:1 [19].
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Все составные элементы КЭЭ проявляются специфически и определяются при осмотре сразу после рождения педиатрами и акушерами. При эписпадии анатомические изменения полового члена выражены: уретра расщеплена вплоть до наружного отверстия мочеиспускательного канала, которое в зависимости от формы Э может располагаться на головке (рис. 1), средней и проксимальной части ствола полового члена (рис. 2), в пено-пубикальном углу (рис. 3).
Рис. 1. Головчатая форма эписпадии
Рис.2. Стволовая форма эписпадии
Рис. 3. Тотальная эписпадия
При тотальной эписпадии передняя стенка мочеиспускательного канала отсутствует на всем протяжении. Головка полового члена уплощена, крайняя плоть покрывает лишь ее вентральную поверхность. Оба пещеристых тела расположены под уретральной площадкой. Внимательный осмотр позволяет определить семенной бугорок и семенные протоки. Вследствие расхождения лонных костей и прямых мышц живота, половой член укорочен, имеет дорсальную деформацию. У большинства пациентовмальчиков (около 70%) отмечается тотальная эписпадия с недержанием мочи [21].
Классическая экстрофия в дополнение к проявлениям тотальной эписпадии характеризуется отсутствием части передней брюшной стенки и мочевого пузыря, при этом задняя стенка мочевого пузыря замещает собой отсутствующую часть передней брюшной стенки (рис. 4). Видимая слизистая мочевого пузыря выглядит красноватой при рождении, на поверхности могут быть слизистые полипы. Пупок располагается ниже обычного, ниже него отмечается расхождение прямых мышц живота и определяемые пальпаторно пупочные грыжи. Лобковые кости могут прощупываться с обеих сторон эвагинированной стенки мочевого пузыря. Яички обычно нормальных размеров, расположены в мошонке.
Часто пороки развития составляющие КЭЭ сочетаются с другими мальформациями.
Рис. 4. Мальчик 3 лет с экстрофией мочевого пузыря
Аномалии, связанные с эписпадией обычно ограничиваются деформациями наружных половых органов, диастазом лобкового симфиза и недостаточностью удерживающего механизма мочевого пузыря. В обзоре, опубликованном S. Arap и соавт. в 1988 году, описан один случай агенезии почки и один случай эктопии почки в группе из 38 пациентов [21]. Функция уретеровезикального соустья при тотальной эписпадии зачастую недостаточна, в различных исследованиях описываются от 30% до 40% встречаемости пузырно-мочеточникового рефлюкса [11, 22].
В среднем у одной трети всех пациентов с ЭМП, особенно у больных с клоакальной экстрофией, наблюдаются такие урологические аномалии как обструкция лоханочно-мочеточникового сегмента, тазовая эктопия почки, подковообразная почка, гипоили агенезия почки, мегауретер, эктопия мочеточника, уретероцеле и удвоение чашечно-лоханочной системы [1]. Тем не менее, у 100 % детей с ЭМП отмечается наличие двухстороннего пузырно-мочеточникового рефлюкса (ПМР) вследствие нарушения развития пузырно-мочеточникового соустья. В обзоре, опубликованном J. Ben-Chaim с соавт. среди мальчиков с тотальной эписпадией ПМР встречается реже, чем у пациентов с ЭМП (82% против 100%, соответственно) [23].
МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ
Цель коррекции тотальной эписпадии состоит в достижении удержания мочи с сохранением верхних мочевых путей и реконструкцию косметически приемлемого полового члена. Хирургическое лечение недержания мочи практически идентично тому, что выполняется при закрытии экстрофии мочевого пузыря.
Роль остеотомии при реконструктивных операциях у пациентов с экстрофией сводится к сближению костей симфиза, что обеспечивает снижение натяжения мышц и надежное закрытие брюшной стенки, а также перемещение закрываемого мочевого пузыря глубже в таз. Эти меры напрямую влияют на улучшение удержания мочи и снижение риска рецидива ЭМП. С точки зрения реконструкции полового члена, сведение лонных костей обеспечивает его удлинение [1]. За счет расхождения симфиза происходит растяжение ножек кавернозных тел, что является одним из факторов укорочения полового члена у пациентов с ЭМП до 50% [24].
В настоящее время в мировой практике используются различные формы остеотомии. Наиболее часто используются задняя сагиттальная подвздошная остеотомия, поперечная подвздошная остеотомия, диагональная средне-подвздошная остеотомия, комбинированная вертикальная и горизонтальная тазовая остеотомия, передняя лобковая остеотомия (рамотомия).
H.H. Young сообщил о первом эффективном лечении недержания мочи у пациента мужского пола с тотальной эписпадией в 1922 г. [3]. С этого времени результаты лечения тотальной эписпадии постепенно улучшаются [11, 21, 25, 26].
У пациентов с тотальной эписпадией и большой емкостью мочевого пузыря, реконструкция эписпадии и шейки мочевого пузыря может быть выполнена одномоментно. Тем не менее, результаты лечения небольшого мочевого пузыря в сочетании с экстрофией и небольшого мочевого пузыря в сочетании с эписпадией привели к практике выполнения уретропластики и удлинения полового члена до реконструкции шейки мочевого пузыря [22, 26].
Небольшой, инконтинентный мочевого пузырь при наличии ПМР едва ли является идеальным случаем для реконструкции шейки мочевого пузыря и реимплантации мочеточников
Исходная емкость мочевого пузыря является наиболее доминирующим показателем прогноза удержания мочи. В исследовании S. Arap с соавт. отмечен гораздо более высокий уровень удержания мочи у тех пациентов, которые имели адекватную емкость мочевого пузыря до реконструкции шейки мочевого пузыря, чем у пациентов с неадекватной емкостью последнего (71% против 20% соответственно) [21]. Пластика шейки мочевого пузыря по Young-Dees-Leadbetter, уретропексия по Marshall-Marchetti-Krantz и реимплантация мочеточника выполняются, когда емкость мочевого пузыря достигает приблизительно 80-85 мл, что обычно соответствует возрасту 4-5 лет.
Достижение удержания мочи после коррекции эписпадии по данным различных авторов отражены в таблице 1 [11, 21, 23, 25]. Большинству из этих пациентов пластика шейки мочевого пузыря выплнена по Young-Dees-Leadbetter. Удержание мочи получено у 82% пациентов мужского пола (Ben-Chaim и соавт.) [23]. Коррекция эписпадии, выполняемая перед реконструкцией шейки мочевого пузыря, способствует повышению сопротивления току мочи на выходе из мочевого пузыря, и возможному увеличению емкости мочевого пузыря. Хотя у пациентов и с Э и с ЭМП достигается несколько большая емкость мочевого пузыря после коррекции эписпадии, большее увеличение объема мочевого пузыря отмечено чаще у пациентов с тотальной эписпадией. Увеличение емкости мочевого пузыря может способствовать повышению качества удержания мочи в этой группе, по сравнению с группой пациентов с классической ЭМП. Клинически мочевые пузыри при тотальной эписпадии более гибкие, их легче мобилизовать и выполнить реконструкцию шейки мочевого пузыря чем при ЭМП.
Реконструктивные операции на половом члене при эписпадии и экстрофии одинаковы.
Основными задачами реконструкции полового члена являются:
- коррекция искривления кавернозных тел, их расправление;
- формирование уретры;
- реконструкция головки;
- закрытие дефекта кожи полового члена.
Предложено много различных способов реконструкции уретры при тотальной эписпадии. G. Monfort предложил использовать поперечный перемещенный лоскут [27]. Располагать реконструированную уретру между и под кавернозными телами предлагали многие авторы (F.V. Cantwell; P.G. Ransley c соавт.; J.Р. Gearhart c соавт.) [22, 31, 32]. M.I. Mitchell и D.J. Bagley предложили методику полной разборки полового члена [28]. Позже другие авторы сообщили о многоцентровом опыте работы с этой техникой – 17 пациентах из четырех учреждений (M. Zaontz и соавт.)[29].
Таблица 1. Процент достижения удержания мочи после коррекции эписпадии у мальчиков
Показатель | Ben-Chaim и соавт. (1995) [23] | Kramer, Kelalis (1982) [11] | Arap и соавт. (1988) [22] | Burkholder, Williams (1965) [25] |
Кол-во наблюдений | 15 | 53 | 38 | 27 |
Проведено реконструкций шейки мочевого пузыря | 11 | 32 | 21 | 17 |
Успешная коррекция недержания мочи | 9 | 22 | 15 | 8 |
Процент успешной коррекции | 82% | 69% | 71% | 47% |
Искривление полового члена было скорректировано, эректильная функция при этом была сохранена, наружное отверстие уретры было, в конечном счете, расположено на головке полового члена. При этом пациенты были удовлетворены косметическими результатами данной операции. Характерной особенностью операции Mitchell является полное разделение кавернозных тел и рассечение головки на две отдельные половинки, с диссекцией уретральной площадки от кавернозных тел (рис. 5). Авторы считали, что полное рассечение кавернозных тел и головки на две отдельные половинки необходимо для упрощения выполнения медиальной ротации кавернозных тел, с тщательной вентрализацией тубуляризированной уретральной площадки [28]. Ротация кавернозных тел приводит к удовлетворительной коррекции дорсального искривления. Однако, 77% пациентов в последующем требуются дополнительные операции по коррекции гипоспадии, поскольку во время «разборки полового члена» и распрямления кавернозных тел длины уретральной площадки оказывается недостаточно для достижения до верхушки головки полового члена (A.T. Hafez и соавт.) [30].
В более крупном исследовании, выполненном P.G. Ransley и I. Surer с соавт., были получены положительные результаты лечения по модифицированной методике CantwellRansley [31,32]. Для выпрямления изогнутогополового члена при эписпадии P. Ransley представил концепцию иссечения дорсальной хорды и сохранения дорсомедиального анастомоза пещеристых тел над уретрой [33]. Эта техника подразумевает мобилизацию уретральной площадки от подлежащих тканей, с отсепаровкой кавернозных тел друг от друга. Дистальная часть уретральной площадки, кавернозных тел и головка остаются неиссеченными для обеспечения хорошего кровоснабжения и предотвращения укорочения формируемой уретры (рис. 6). Уретральная площадка тубуляризируется и помещается вентральнее под кавернозные тела. Мобилизованные кавернозные тела ротиру-ются медиально и фиксируются посредством наложения кавернозо-кавернозостомии, обеспечивая эффективное расправление кавернозных тел (рис. 7). Однако в послеоперационном периоде у больных пубертатного возраста с выраженной дисплазией белочной оболочки по дорсальной поверхности кавернозных тел наблюдается ее значительное укорочение по сравнению с длиной белочной оболочки вентральной поверхности. В таких наблюдениях ротации и кавернозо-кавернозного анастомоза может быть недостаточно. Могут наблюдаться S-образные искривления дистальной части кавернозных тел (по типу кобры).
Преимуществами техники Cantwell-Ransley и Mitchell-Bagley являются анатомически правильная реконструкция с лишь незначительной степенью остаточной девиации кавернозных тел, низкий уровень образования свищей благодаря укрытию неоуретры кавернозными телами на всем протяжении. Если мобилизация уретральной площадки от кавернозных тел достаточно радикальная, то кавернозные тела наиболее вероятно могут быть соединены без натяжения, без необходимости выполнения корпоротомии и полной мобилизации нейроваскулярных пучков. Тем не менее, рубцы и укороченность сосудисто-нервных пучков впоследствии могут привести к серьезным, часто неисправимым искривлениям полового члена. Одним из основных требований для этих операций является аккуратная и тщательная мобилизация сосудисто-нервного пучка (с использованием микрохирургической оптики), что способствует поддержанию достаточного кровоснабжения и иннервации, сохранению эрекции и, самое главное, – профилактике ишемии головки полового члена.
Рис. 5. Этапы уретропластики по методике Mitchell-Bagley: а) выделение кавернозных тел; б) мобилизация уретральной площадки; в) рассечение головки и разделение кавернозных тел; г) этап формирования уретры и сшивания кавернозных тел
Рис. 6. Схема уретропластики по методике Cantwell-Ransley: а) этап мобилизации ножек кавернозных тел; б) мобилизация уретральной площадки; в) этап выделения сосудистонервных пучков
Рис. 7. Схема уретропластики по методике Cantwell-Ransley: а) этап формирования уретры; б) этап ротации и сшивания кавернозных тел над уретрой
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Комплекс экстрофия-эписпадия является одним из самых тяжелых заболеваний в клинической практике детских урологов. С каждым годом число новорожденных с данной патологией увеличивается. Доля мальчиков среди таких больных выше в 1,5-6 раз
Несмотря на то, что описание и изучение экстрофии и эписпадии началось с VII в. н.э. успешные результаты, обеспечивающие оптимальное качество жизни, были достигнуты лишь к началу ХХ века.
В настоящее время продолжается усовершенствование методик оперативного лечения недержания мочи и реконструкции полового члена при эписпадии и экстрофии. Это комплексная проблема, требующая активного участия различных специалистов: детских урологов-андрологов, хирургов, травматологовортопедов и неонатологов. К сожалению, нет точных руководств по ведению таких пациентов, и каждая методика лечения имеет свои положительные и отрицательные стороны. Методом выбора при лечении недержания мочи у пациентов с аномалиями КЭЭ является пластика шейки мочевого пузыря в сочетании с остеотомией. Золотым же стандартом реконструкции полового члена, по нашему мнению, можно считать уретропластику с разборкой полового члена на составляющие, иссечение хорды, мобилизацию кавернозных тел и их расправление, а также формирование уретры и погружение ее под кавернозные тела. При этом выбор техники операции остается за хирургом.
ЛИТЕРАТУРА
1.GearhartJP. The bladder exstrophy-epispadias-cloacal exstrophy complex.//InPediatricUrology.VolumeChapter 32. Edited by: Gearhart JP, Rink RC, Mouriquand PDE. Philadelphia: W. B. Saunders Co. 2001. P. 511–546.
2. Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия, Руководство СПб., ООО «Раритет-М», 1999, с.19-20
3. Murphy LJT.The history of urology. // Charles Comas Publishers, Springfield, 1972. P.288-333.
4.ThierchC. Ueber die entstchungsweiseund operative behandlung der Epispadie,Arch Heilbundle, 1869. №10. P.20
5. Leadbetter W-F. Considerations of the problemsincident to the performance of ureteroenterostomy:report of a technique. // J Urol, 1955. Vol.73, P 67.
6. Trendelenburg F. De la cure operatoire de l’ exstrophie vesicale et de l’ epispadias.//ArchKlinChir, 1892. №.43. P.394.
7. Gambhir L,HöllerT,MüllerM, SchottG,VogtH,DetlefsenB,EbertAK, FischM,Beaudoin S, SteinR,Boyadjiev S, Rösch W, Utsch B, Boemers TM, Reutter H, Ludwig M. Epidemiological survey of 214 European families with Bladder Exstrophy-Epispadias Complex (BEEC). // J Urol, 2008. Vol.179. P.1539–1543.
8. Mesrobian H-GJ, Kelalis PP, Kramer SA. Long-term follow-up of 103 patients with bladder exstrophy. // J Urol, 1988. Vol.139. P.719–722.
9. Michon L.Conservative operationsfor exstrophy ofthe bladderwith particularreference to urinary incontinence. // BrJ Urol, 1948. Vol 20. P.167.
10. Marshall VF, MueckeEC. // Functional closure of typical exstrophy of the bladder. // J Urol 1970. Vol. 104. P. 205.
11. Kramer SA, Kelalis P. Assessment of urinary continence in epispadias: review of 94 patients. // J Urol, 1982. Vol.128. P.290
12. Williams DI, Keaton J. Vesical exstrophy: twenty years’ experience. //BrJ Surg, 1973. N 60. Р. 203.
13. Lepor H,Jeffs RD: Primary bladder closure and bladder neck reconstruction in classical bladder exstrophy.// J Urol, 1983. Vol 130. Р.1142-1145.
14. Hollowell JG, Ransley PG. Surgical management of incontinence in bladder exstrophy. // BrJ U rol, 1991. Vol 68. P.543
15. James A.O’ Neill, Jr, Marc I. Rowe, Jay L.Grosfeld, Eric W. Fonkalsrud, Arnold G. Coran. Pediatric Surgery, 1998. 5th edition. Vol 2. p.1709-1759.
16. Cantwell F.V. Operative Treatment of Epispadias by Transplantation of the Urethra. // Ann Surg, 1895. Vol. 22, N. 6. P. 689-701.
17. Boyadjiev SA, Dodson JL, RadfordCL,Ashrafi GH, Beaty TH, Mathews RI, BromanKW, Gearhart JP.Clinical and molecular characterization of the bladder exstrophy-epispadias complex: analysis of 232 families. // BJU Int, 2004. N 94. P. 1337–1343.
18. Anonymous:Epidemiology of bladder exstrophy and epispadias: a communicationfrom the InternationalClearinghouse for Birth Defects Monitoring Systems. Teratology 1987. N 36. Р. 221–227.
19. BennetAH.Exstrophy ofthe bladdertreated by ureterosigmoidostomies, long term evaluation.//Urology 1973, Vol. 2. P. 165–168.
20. Nelson CP, Dunn RL, Wei JT. Contemporary epidemiology of bladder exstrophy in the United States. // J Urol. 2005. Vol.173. P.1728–1731.
21. Campbell MF. Epispadias; a report of 15 cases. // J. Urol. (Baltimore) 1952, Vol.67. P. 988
22. Arap S,NahasWC,GironAM.Continent epispadias: Surgicaltreatment of 38 cases.//JUrol 1988. Vol. 140. P. 577.
23. Ben-Chaim J, Peppas DS, Jeffs RD, Gearhart JP. Complete male epispadias: Genital reconstruction achieving continence. // J Urol 1995b; Vol.153. P. 1665.
24. Silver RI, YangA, Ben-Chaim J, Jeffs R, Gearhart JP. Penile length in adulthood aer exstrophy reconstruction. // J Urol 1997, Vol.157. N 3. P. 999–1003.
25. Burkholder GV, Williams DI. Epispadias and incontinence: Surgical treatment in 27 children. // J Urol 1965. Vol.94. P. 674.
26. Peters CA, Gearhart JP, Jeffs RD. Epispadias and incontinence: the child with a small bladder. // J Urol 1988. Vol.140. P. 1199.
27. Monfort G, Morisson-Lacombe GM, GuysJM, Coguel M. Transverse island flap and double flap procedure in the treatment of congenital epispadiasin 32 patients. // J Urol 1987. Vol.138. P. 1069.
28. Mitchell MI, Bagley DJ. Complete penile disassembly for epispadias repair: the Mitchell technique. // J Urol 1996. Vol.155. P. 300.
29. Zaontz M, Steckler RE, Shortliffe LM. Multicenter experiencewith the Mitchell technique for epispadiasrepair. // J Urol 1998; Vol.160. P. 1972
30. Hafez AT, El-Sherbiny MT, Shorrab AA. Complete primary repair of bladder exstrophy in children presenting late and those with failed initial closure:single center experience. // J Urol. 2005. Vol. 174. P. 1549-1552.
31.KajbafzadehAN,Duffy PG,Ransley PG.e evolution of penile reconstruction and epispadiasrepair:Areport of 180 cases. // J Urol 1995. Vol. 154. P. 858.
32. SurerI, Baker LA, Jeffs RD, Gearhart JP. The modified Cantwell-Ransley repairin exstrophy and epispadias: 10 year experience. // J Urol 2001. Vol.164. P.1040.
33. Ransley PG, Duffy PG, Wollin M: Bladder exstrophy closure and epispadias repair. In Paediatric Surgery. 4th edition. // Edited by: Spitz l, Nixon HH. London: Butterworths. 1988. P. 620–632.
Журнал
Журнал «Экспериментальная и клиническая урология» Выпуск №1 за 2016
Комментарии
Для отправки комментариев необходимо войти или зарегистрироваться