Узнать больше о заболеваниях на букву «П»: Панические атаки; Паралич Дюшена-Эрба; Паралич Тодда; Парасомнии; Пароксизмальная гемикрания; Пароксизмальная миоплегия, Пароксизмальное позиционное головокружение; Периферическая вегетативная недостаточность; Печеночная энцефалопатия; Пинеобластома; Пинеоцитома; Писчий спазм; Платибазия; Плекситы; Плечевой плексит; Плечелопаточный периартроз; Пневмококковый менингитм Пневмоцефалия; Подострый склерозирующий панэнцефалит; Позвоночно-спинномозговая травма.

Описание заболевания

Паралич Дюшена-Эрба представляет собой дегенерацию нервного сплетения в области плеча. При развитии аномалии наблюдается нарушение тонуса мускулатуры, потеря чувствительности и атрофия мускулатуры данной области. Самой распространенной является вторично-врожденная форма заболевания, развивающаяся после травмирования ребенка во время родовспоможения. Клиническими проявлениями выступают скованность при попытках отвести, поднять, согнуть в локте верхнюю конечность. Чувствительность и двигательная функциональность в пальцах при этом сохраняется.

Термин и определение патологии были введены и описаны европейскими медиками в начале 70-х годов 19 века. По их именам заболевание и было названо. Оба специалиста выявили прямую связь нарушений двигательной функции в верхнеплечевом сплетении у младенцев с проведенными вспомогательными родами. В современной медицинской литературе встречается и такое определение, как «проксимальный верхний паралич». По статистическим данным нарушение имеет встречаемость в 1-2 случая на 1000 рожденных детей. Разработкой методов предотвращения травмирования младенцев занимается целый ряд специалистов из различных областей медицины: неврологи, ортопеды, травматологи, педиатры, неонатологи, гинекологи и акушеры.

Этиология возникновения паралича Дюшена-Эрба

Как было указано ранее, чаще всего встречается верхний акушерский паралич, развивающийся при родовом травмировании плода. В иных возрастных категориях заболевание может быть вызвано повреждением плечевых спинномозговых корешков, находящихся в области 5 и 6 позвонков. Повредить нервные волокна можно при сильном верхнем ударе, падении на сторону руки, ушибе об статичный предмет, путем «выдергивания» руки в сторону, проникающем ранении в указанную зону.

Детский паралич образуется при растяжении нервного ствола плечевого сплетения во время поворота за ногу, вытягивания плода за руки, освобождение плеча из родовых путей, вытяжении за таз. Описанные манипуляции необходимы при неправильном предлежании ребенка, недостаточно интенсивной родовой деятельности, затяжном периоде родоразрешения, узкой анатомии таза у матери, крупном плоде. Часто вместе с приобретенным параличом имеет место сочетание с кривошеей.

Первичными проявлениями полученной травмы является воспаление, гематома на поврежденном участке. Происходит надрыв или полный разрыв нервных волокон, сосудистых стенок, мускулатуры. Со временем острые проявления исчезают, однако, на месте нарушения целостности тканей образуются рубцы, которые давят на нервное сплетение и питающие отдел сосуды.

Симптомы паралича Эрба

Симптоматика травмы неразрывно связана со степенью поражения волокон нервного сплетения. Плечевое сплетение имеет нервные окончания, отвечающие за функциональные возможности руки, за чувствительные способности. Повреждение волокон сплетения чаще наблюдается на левом плече, нежели на правом. Как правило, происходит расстройство работы нерва. В результате чего он становится не способен питать мышцы, поднимающие плечо по горизонтали. Помимо прочего, происходит нарушение работы мышц, поворачивающих плечо наружу.

К разряду самых тяжелых случаев относятся такие, при которых повреждение затрагивает не только плечевое сплетение из-за интенсивного растяжения при родах, но и спинномозговые корешки, а точнее их разрывы. Восстановление функционирования такой руки зачастую требует оперативного вмешательства. Парез представляет опасность не только своими симптомами, но и более отдаленными опасными последствиями.

От редакции : Акцентуации характера по Леонгарду: классификация и признаки

Часто такие малыши имеют внушительное укорачивание руки. Чтобы рука соответствовала ребенку, необходима длительная физиотерапия на всем протяжении периода его активного роста. Вообще правильное, а самое главное своевременное лечение, имеет благоприятный для ребенка прогноз. Ручка малыша может полностью восстанавливаться, как в функциональном, так и в чувствительном отношении за срок терапии около года.

Симптоматика пареза появляется у малыша сразу же после родов. Такой ребенок беспокоен, потому что травма подобного характера достаточно болезненна. Рука имеет пониженный мышечный тонус, свисает «словно плеть». Зачастую чувствительность может полностью отсутствовать в руке или быть частично пониженной. Случается, что на границе грудной клетки и плеча появляется борозда, указывающая на смещение плечевого сплетения пораженной руки. Тогда рука приобретает словно кукольный вид.

Выявить подобные симптомы у малышей можно в том случае, когда врач держит ребенка лицом вниз. В норме ребенок должен рефлекторно сгибать ручки в локтевых суставах и приводить к туловищу. Поврежденная рука будет просто свисать, не выказывая признаков активности. У деток с таким поражением ручка обычно приведена к туловищу с разогнутыми суставами. Двигать ее они могут или с трудом, или вообще не способны, но пальцы, как правило, функциональны.

Основными симптомами, присущими парезу Дюшена-Эрба, являются:

• Пониженный тонус – гипотония в пораженной руке или его отсутствие – атония;
• Сниженная сила поврежденной руки;
• Понижение или отсутствие чувствительности в руке;
• Укорочение пораженной руки;
• Снижение – гипорефлексия, или отсутствие рефлексов в руке – арефлексия.

В течении паралича Эрба выделяют несколько стадий, каждая из которых имеет свою специфичную симптоматику. Для периода острого паралича, то есть 1 стадии, продолжающейся пару часов или дней после рождения малыша, характерно:

• Пониженная активность пальцев кисти;
• Сниженная способность к поднятию пораженного плеча;
• Затруднение сгибания руки в локтевом суставе;
• Расположение руки вдоль туловища.

Период восстановления, или 2 стадия, которая продолжается до 2-3 лет с учетом проведения терапевтических воздействий, характеризуется следующими симптомами:

• Нормализацией кровообращения в пораженной руке;
• Повышением тонуса и силы мышц руки;
• Появляется возможность приподнимать пораженное плечо;
• Появляется ограниченная возможность сгибать руку в локтевом суставе.

К 3 стадии относится период остаточных явлений, который проявляется:

• Гипотрофией плечевого сустава, то есть его уменьшенными размерами из-за недостаточного питания;
• Ротацией лопатки, край которой выступает;
• Нарушением ротационных движений предплечья;
• Нарушением функций к разгибанию пальцев кисти руки.

Признаки патологии

Клинические проявления болезни подразделяются на три этапа, характеризующиеся разной симптоматикой:

1. Острая стадия. Начинается сразу после травмирования и длиться на протяжении месяца после него. В данный период рука находится в одном положении – разогнута в локте, прижата к телу, пальцы подведены к ладони. Больной не может самостоятельно отвести руку вперед, вверх, в сторону, развернуть внутреннюю поверхность конечности в переднее положение. Любые манипуляции, попытки изменить положение конечности вызывают болезненность и дискомфорт. На пораженной стороне не фиксируется рефлекс бицепса. У младенцев отсутствует хватательный рефлекс на стороне паралича. При помещении ребенка в горизонтальное положение наблюдается «безвольное» свисание руки. Мышечный тонус снижен, кожные покровы холодные и обесцвеченные, сенсорика мало восприимчива к болевым ощущениям, наносимым на кожу.

2. Восстановительная стадия. В зависимости от тяжести травмирования, своевременности терапевтической помощи и адекватности медицинских манипуляций будет проявляться следующая симптоматика. При легком параличе чувствительность и активность постепенно восстанавливается до полной функциональности. Однако у детей к трем годам заметно небольшое укорочение больной руки, слабость мускулатуры.

3. Стадия остаточных явлений. Так как функциональность в восстановительный период возвращается не в полном объеме, развиваются последующие нарушения. Если паралич имеет среднюю или тяжелую форму, больной жалуется на синдром «кукольной руки». Он проявляется четко выраженной складкой между грудиной и плечевой зоной. Меняется структура мышечной ткани, локтевой сустав теряет сгибательную способность. Четко заметен выраженный поворот лопатки, пальца сохраняют ладонное предлежание. Так как мускулатура атрофируется возможен последующий хронический вывих плечевого участка. Следствием измененной анатомии верхнего отдела позвоночного столба становится искривление последнего, сколиозные проявления.

Симптомы

По сути, паралич Дюшена-Эрба является плекситом — заболеванием, в основе которого лежит поражение нервного сплетения, образованного спинномозговыми нервами. Для него характерно выпадение функций нервных стволов: парезов, мышечной гипотонии и атрофии, отсутствия сухожильных рефлексов, трофических и вегетативных расстройств. Развитие заболевание проходит в три этапа, для каждого из которых характерная своя клиническая картина.

Первая стадия

Продолжительность острого периода пареза варьируется от 3 до 5 недель. Верхняя конечность находится в положении, когда ладонь повернута кзади, а локоть при этом постоянно разогнут. Врач нередко выставляет начальный диагноз по специфике внешних проявлений патологии. Больной постоянно прижимает пораженную конечность к туловищу, не способен полноценно разогнуть ладонь.

Возникает частичная или полная тугоподвижность локтевого сустава. Больной не способен отвести руку от корпуса, поднять ее. Подвижность пальцев сохранена на фоне невозможности разворота ладони кпереди. Даже при слабовыраженном парезе снижается объем движений в верхней конечности и плечевом сочленении. У взрослых нарушается рефлекторная деятельность двуглавой мышцы.

У новорожденных диагностируется ослабление ладонно-ротового рефлекса, а также хватательного. У детей более старшего возраста отмечается неспособность удерживать руку в горизонтальном положении. Мышечный тонус пораженной конечности снижен, как и ее местная температура. Кожа бледнеет, становится холодной на ощупь. Взрослый или ребенок может ощущать «ползание мурашек», уменьшается и чувствительность к внешним раздражителям.

ВАЖНО! Трудности с выставлением диагноза возникают при внешнем осмотре младенцев, которые не способны описать возникающие ощущения. Поэтому врачи предполагают развитие пареза Эрба на основании разницы реакций ребенка в сравнении с обследованием других областей тела.

Вторая стадия

После острой стадии начинается восстановительный этап, длительность которого зависит от тяжести травмирования, своевременного обращения за медицинской помощью, грамотности проводимой терапии. Если был диагностирован слабовыраженный парез, то объем движений в пораженной конечности постепенно нарастает. Восстанавливается чувствительность, повышается мышечная сила, оптимизируется работа плечевого сустава, включая его связочно-сухожильный аппарат.

К 3-летнему возрасту у детей с парезом Дюшена-Эрба рука немного укорачивается, при отсутствии лечения плохо сгибается в локтевом суставе

Несколько иначе этот период протекает при детском параличе. Все или почти все функции руки восстанавливаются, усиливаются ранее ослабленные или отсутствующие рефлексы. Но полная регенерация мышечных волокон невозможна из-за неустранимых расстройств трофики. Поэтому к 3-летнему возрасту у ребенка пораженная рука несколько укорочена.

Третья стадия

На этом этапе лечение направлено на устранение остаточной симптоматики расстройств иннервации в области плечевого сустава. Умеренный и тяжелый паралич Дюшена становится причиной формирования выраженной борозды, локализованной посредине грудной клетки и пораженного сочленения. Из-за пронированной и приведенной к корпусу установки плеча нередко возникают внутриротаторные и пронаторные мышечные контрактуры, нарушается локтевое сгибание. Это предопределяет некоторую тугоподвижность, требующую проведения консервативной терпаии, а при ее неэффективности — хирургического вмешательства.

От редакции : Кровоизлияние в головной мозг

При тяжелом поражении нервного сплетения наблюдается ладонная флексия на фоне затрудненного полноценного разгибания пальцев. Если мышцы плеча атрофировались, то больной часто страдает от вывихов и подвывихов, в том числе привычного характера. Плечевой пояс с течением времени утрачивает симметричность, что предрасполагает к искривлению позвоночного столба — сколиозу.

Как диагностировать заболевание?

Предварительный сбор анамнеза, наличие отметок в истории болезни ребенка о сложных родах, нахождение руки в постоянном вытянутом положении помогает специалистам поставить корректный диагноз. Заболевание во взрослом возрасте требует дифференциации от иных патологий со схожей симптоматикой.

Постановкой диагноза занимаются врачи-неврологи и ортопеды. Врожденное расстройство диагностируется неонатологом в первые дни жизни младенца. К аппаратным методам диагностирования заболевания относятся:

• Рентгенографическое исследование. Помогает обнаружить изменения, происходящие в костях изучаемой зоны. В первые месяцы жизни маленького пациента просматривается расхождение промежутка внутрисуставной области. Могут быть выявлены признаки атрофии костной ткани.
• Ультразвуковое исследование. Применяется в качестве подтверждающего способа.
• Миелография.
• Электронейрография. Оценивается интенсивность прохождения импульса по стволу нервного канала.
• Магнитно-резонансная томография. Используется как сопутствующая диагностика, позволяющая оценить состояние мягких тканей.
• Компьютерное сканирование. Самый информативный способ при планируемой операции. Одинаково эффективно визуализирует как костные образования, так и нервные пути.

Томографическое аппаратное обследование можно провести только в мед-организации, обладающей необходимым оборудованием и опытными функциональными диагностами. Не каждая районная поликлиника способна предоставить соответствующие услуги. Для быстрого поиска диагностического ]МРТ[/anchor] и КТ на нашем портале представлен перечень рейтинговых клиник, расположенных в каждом районе столицы. Пользователи портала могут изучить подробную контактную информацию, сравнить цены на диагностические услуги, бесплатно проконсультироваться и записаться на процедуру сканирования по телефону горячей линии, расположенному в верхней части страницы.

Лечение паралича Дюшена-Эрба

В остром периоде течения болезни врачи прибегают к полному ограничению движений в пораженной конечности. Для этого накладывается иммобилизационная шина. Параллельными восстановительными манипуляциями выступают:

• посещение массажиста;
• занятия ЛФК;
• физиотерапевтические меры.

На данном этапе могут быть назначены фармакологические препараты обезболивающего действия, противовоспалительные средства, медикаментозные вещества, улучшающие циркуляцию крови, метаболические процессы.

При слабой эффективности терапевтических мер больного направляют на консультацию к нейрохирургу. Специалист оценивает целесообразность оперативного вмешательства. В детском возрасте проводит инструментальную коррекцию лучше на 6-7 месяце жизни. Поэтому после трехмесячного консервативного лечения нужно задуматься о возможной операции. Во время нейрохирургических манипуляций проводится коррекционная пластика нервного ствола. Применяются исключительно микрохирургические методики.

При затяжном лечении в стадии остаточных явлений восстановить полную функциональность конечности уже невозможно. Улучшить состояние могут ортопедические вмешательства, направленные на восстановление анатомического положения руки. Также могут быть возвращены некоторые двигательные способности, утраченные ранее.

Терапия

Лечение паралича начинают с консервативных методов. В остром периоде не всегда можно определить степень повреждения волокон по причине сильного отека тканей. Поэтому хирургические манипуляции считаются нецелесообразными.

От редакции : Особенности воспитания детей с нарушением интеллекта

Какие медикаменты используют при борьбе с такой патологией, как верхний паралич Дюшена-Эрба?

1. Нестероидные противовоспалительные препараты: «Ибупрофен», «Амидопирин».
2. Лекарства для улучшения кровообращения: «Пентоксифиллин», «Папаверин».
3. Антихолинэстеразные медикаменты, усиливающие проведение нервных импульсов: «Нейромидин», «Галантамин», «Прозерин».
4. Препараты для нормализации обмена веществ: «Актовегин», «Мексидол», витаминные комплексы.

Лечение происходит с использованием консервативных методик и оперативных мер. Устранение симптомов и последствий от травмы начинается с консервативных инструментов, так как острый период не позволяет в точности определить особенности повреждения нервных волокон ввиду наличия отека и воспалительных процессов в окружающих тканях. При отсутствии данной информации хирургическое вмешательство может лишь усугубить положение дел.

Терапия предполагает использование:

• фармакотерапии. Назначаются обезболивающие и противовоспалительные средства, препараты для усиления проведения нервного импульса и улучшения метаболизма;
• физиопроцедур. Электрофорез, электростимуляция травмированных мышц, УВЧ-терапия и т.п. Необходимы для повышения тонуса мускулатуры и стимуляции восстановления движений;
• травмированная конечность фиксируется шиной для удержания руки в одном положении. Носится постоянно. Снимать можно только при медицинских или гигиенических процедурах. Таким образом можно избежать более серьезных последствий травмы;
• массажа, лечебной гимнастики. Назначаются не раньше 2 недель с момента повреждения плечевого сустава. До истечения 14 дней нельзя использовать из-за отека и воспаления – любые манипуляции в итоге могут привести лишь к ухудшению состояния. Массаж и ЛФК проводятся исключительно специалистом с медицинским образованием, который имеет опыт и навыки обращения с младенцами, имеющими подобные патологии.

Нюансы операции

Достаточность консервативного лечения обеспечивается лишь в случае с сохранением целостности части волокон верхнего пучка плечевого сплетения. Необходимость в оперативном вмешательстве определяется в течение 3 месяцев с учетом результатов ранее выполненных мер.

Если ребёнок не сгибает локтевой сустав, то с родителями обсуждаются вопросы о хирургическом лечении плексопатии путем сшивания нервных волокон в месте отрыва и пластики нервного ствола.

Однако даже после операции избавиться от симптомов заболевания не выйдет. Суть вмешательства – восстановить «пути» для нервных импульсов. Далее придется вновь прибегнуть к консервативному лечению: лекарственные средства, лечебная гимнастика, физиопроцедуры – все это остается необходимым для ежедневного исполнения, чтобы минимизировать двигательный дефект.

При лечении паралича, не вызванного акушерскими действиями, подход остается неизменным. Отдельно уточняются сроки проведения необходимых процедур. К примеру, при получении ранения, приведшего к полному разрыву нервных пучков, уже в первые недели может быть показано проведение оперативного вмешательства.

Прогноз и профилактические меры

При незначительном поражении плечевого отдела и своевременном начале терапии возможно полное возобновление функциональности при консервативном лечении. Статистически зафиксировано 70% положительных результатов лечения в младенческом возрасте. Пятая часть выздоравливающих получили стопроцентную регенерацию тканей и нервных волокон. Если произошел полный разрыв сплетения, терапия бессильна, необходимо оперативное лечение.

В качестве профилактических мер к акушерскому параличу рекомендуется пристальное ведение беременности и родов, адекватный выбор способа родоразрешения. Для предупреждения взрослой формы паралича следует избегать получения травм.