Миастенический синдром Ламберта-Итона и другие формы миастении

Узнать больше о других заболеваниях на букву «С»: Сдавление головного мозга; Сенильная хорея; Сенситивная атаксия; Серозный менингит; Синдром «ригидного человека»; Синдром «чужой» руки; Синдром беспокойных ног; Синдром Богорада; Синдром Веста; Синдром Гайе-Вернике; Синдром Гийена-Барре; Синдром грушевидной мышцы; Синдром запястного канала; Синдром каротидного синуса; Синдром Клейне-Левина; Синдром Клиппеля-Фейля; Синдром конского хвоста; Синдром крампи; Синдром Ламберта-Итона; Синдром Ландау-Клеффнера.

Синдром Ламберта-Итона представляет собой заболевание аутоиммунного характера, спровоцированное нарушением пресинаптической мембраны двигательных нервных окончаний. Сопутствует злокачественным опухолям и аутоиммунным отклонениям. Синдром Ламберта-Итона проявляется излишней утомляемостью и ослаблением мышечной силы нижних конечностей, чаще ягодиц и бедер.

Постановка диагноза основана на данных неврологического обследования и электронейромиографии. Терапия синдрома заключается в устранении новообразования при его наличии, применении иммуносупрессивной терапии, плазмафереза, приеме лекарственных средств, способствующих прохождению нервных импульсов по нервно-мышечному синапсу.

Общая информация о заболевании

Первое описание синдрома Ламберта-Итона датируется 1953 г. Детально данное заболевание было рассмотрено в 1957 году американскими специалистами: нейрофизиологом Ламбертом и неврологом Итоном. Впоследствии в их честь и оно и было названо.

Данное заболевание представляет из себя миастенический синдром, сопутствующий процессам аутоиммунного характера и образования злокачественных опухолей. Ему подвергаются люди в возрасте 20-70 лет. Чаще их возраст превышает 40 лет. Первоначально синдром выявлялся у людей мужского пола. Соотношение мужчин и женщин соответственно составляло 5:1. Сейчас разница между количеством мужчин и женщин уменьшилась.

Согласно различным данным специалистов, данное заболевание возникает как паранеопластический синдром у большинства заболевших (от 50 до 75% от общего числа). Основную часть из них составляют мужчины (около 70%). У женщин же такое проявляется редко (до 20%). Большая часть опухолей (80%), которые выявляются при синдроме Ламберта-Итона, вызывается мелкоклеточным раком легкого. При этом миастенический синдром может возникнуть на несколько лет ранее процесса образования опухоли. Изредка синдром Ламберта-Итона сопровождается иными паранеопластическими синдромами, в частности, паранеопластической полиневропатией.

Причины заболеваемости данной патологией

Данный синдром может быть, как врожденный, так и приобретенный. Он возникает в связи с мутацией генов белков, ответственных за сокращения мышц.

Возникновение синдрома происходит при сопутствии опухолей злокачественного характера (в желудке, бронхах, яичниках, простате, толстом кишечнике (колоректальный рак), при ретикулосаркоме) и аутоиммунных процессов в организме (аутоиммунного тиреоидита, ревматоидного артрита, болезни Шегрена, системной красной волчанки и пр.). Патогенетический субстрат синдрома – аутоиммунные механизмы.

При исследовании пациентов с данным заболеванием большинство из них (90%) имеет антитела к кальциевым каналам, которые состоят в структуре окончаний двигательных нервов волокон и опухолевых клеток. По предположению специалистов, аутоиммунная атака нацелена на пресинаптическую мембрану нервно-мышечного синапса. В связи с ее нарушением снижается высвобождение медиатора нервно-мышечной передачи – ацетилхолина, что приводит к расстройству прохождения возбуждения, двигающегося от нервного волокна к мышцам. Этот процесс проявляет в организме основные симптомы синдрома: избыточную утомляемость и мышечную слабость.

Признаки синдрома Ламберта-Итона

Основные симптоматические проявления данного заболевания:

чрезмерная утомляемость заболевшего и слабость мышц, преимущественно в нижних конечностях (бедрах и тазовом поясе);
при опросе заболевших выясняются жалобы на слабость ног и их неустойчивость при движении, которые более явно чувствуются при долгой ходьбе и подъеме по лестнице;
пациентам с синдромом Ламберта-Итона свойственна паралитическая «утиная» походка;
проявление сухожильных рефлексов снижено;
для синдрома Ламберта-Итона присуще определенное нарастание силы мышц во время движения, что отличает его от миастении, которой свойственно усиление слабости в мышцах при движении.

Иногда могут наблюдаться:

дискомфорт в области спины и шеи;
парестезия в дистальных отделах конечностей;
миалгия;
снижение остроты глаз;
различные вегетативные расстройства, такие как снижение слезопродукции, сухость во рту, ортостатическая артериальная гипотония, дистальный гипергидроз;
в некоторых случаях у заболевших обнаруживается опущение верхнего века.

Редко отмечаются: нарушение глотания, двойственность в глазах, расстройства движения глаз, присущие миастении.

Другие формы миастении

Различают следующие форма миастении.

Птоз

У больного двоится в глазах, движение глазных яблок ограничено, веки до конца не смыкаются. Эти симптомы обусловлены поражением мышц, ответственных за движение глаза и поднятие век.

На основании этих симптомов диагностика миастении возможна на ранних этапах развития. Глаза чаще всего поражается ассиметрично, то есть по одному, а веки могут быть поражены одновременно (левое и правое).

Дефект зрения, как правило, исчезает после продолжительного отдыха и появляется снова при нагрузках на глаза.

Миастения Гравис

Генерализованная миастения характеризуется поражением всей мышечной системы. Первые признаки заболевания:

незначительная вялость и слабость в мышцах, исчезающая после отдыха;
руки и ноги становятся тяжелыми и перестают подчиняться;
возможны признаки глазной миастении;
изменение сердечного ритма;
повышенное слюноотделение.

Статья в тему: Чем лечить воспаление придатков у женщин?

Опасность данной патологии заключается в том, что болезнь может затронуть дыхательную мускулатуру, в результате чего человек погибает от удушья. Миастению Гравис очень важно вовремя диагностировать, только в этом случае возможно предотвратить дальнейшее ее развитие.

Выявить болезнь можно анализируя анамнез больного и путем комплексного обследования. Для генерализованной миастении типичны периоды кризисов и ремиссии.

Если у пациента наступает криз (он определяется по описанным выше симптомам), необходимо немедленно вызвать бригаду скорой помощи.

До приезда медиков больному нужно обеспечить хороший доступ свежего воздуха, полный покой, дать выпить лекарства, снижающие АД.

Диагностика заболевания

Диагноз «синдром Ламберта-Итона» ставится неврологом. Основаниями для его постановки являются: выявление признаков заболевания при опросе пациента, неврологическое обследование и результаты проведения электронейромиографии.

При опросе пациента выясняется наследственная предрасположенность к злокачественным новообразованиям и синдрому Ламберта-Итона (имеет ли место у ближайших родственников). При определении неврологического статуса обнаруживаются: тетрапарез в области проксимальных отделов нижних конечностей, гипорефлексия, дисметрия в легкой степени при выполнении пациентом координаторных проб, небольшое ослабление глоточного и небного рефлексов.

Иногда пациентам назначается прозериновая проба, оценивающая способность мышц к сокращению до введения инъекции и после. Кроме того, проводятся лабораторные исследования, предоставляющие возможность установить уровень специфических антител к влиянию ацетилхолиновых рецепторов.

При проведении электронейромиографии выявляется изменение амплитуд: амплитуда потенциалов действия покоя уменьшается, а амплитуда М-ответа временно увеличивается. Происходит это на фоне произвольных сокращений мышц, либо ритмичной электрической стимуляции нерва, происходящей при частоте более 10 Гц.

В случае, когда стимуляция выполняется при частоте 2-3 Гц, обнаруживается уменьшение высоты М-ответа. Этот процесс характерен для миастении. Применение данного исследования позволяет выявить признаки, свойственные для синдрома Ламберта-Итона, и различить его от подобных заболеваний с нервно-мышечной патологией: миастении, миопатии, полимиозита, амиотрофического бокового склероза и пр.

Для того, чтобы доказать аутоиммунный характер заболевания, специалисты могут назначить исследования иммунологического характера. В связи с тем, что данное заболевание могло возникнуть как проявление злокачественного новообразования, специалистами рекомендуется при его выявлении обследовать пациента на предмет наличия опухоли.

В перечень обследования для выявления злокачественной опухоли включены:

анализ крови на онкологические маркеры;
компьютерная томография органов грудной клетки;
мультиспиральная компьютерная томография органов брюшной полости;
магнитно-резонансная томография головного мозга и позвоночника (в данном случае можно провести и КТ);
ультразвуковое исследование щитовидки.

Если после проведения исследования на выявление опухоли результат отсутствует, его необходимо выполнять каждые 6 месяцев.

Симптомы и диагностика

Основа симптоматики — повышенная утомляемость и слабость определенной группы скелетных мышц.

Справка. Преимущественно поражается мышечная ткань верхней части ног (бедра и тазовый пояс).

Помимо этого клиническая картина синдрома характеризуется следующими проявлениями:

Слабость в ногах, отсутствие устойчивости, особенно при подъеме по лестнице и длительной ходьбе.
Дискомфорт в зоне шеи и спины, развитие миалгии.
Периферические парестезии.
Понижение сухожильных рефлексов.
Иногда может ощущаться болезненность в мышцах проксимальных отделов нижних конечностей.
Опущение верхнего века.
Нарушение походки — характерна «утиная» походка.
Вегетативные расстройства — сухость во рту, ортостатическая гипотония (резкое снижение АД во время принятия человеком вертикального положения), снижение слюноотделения и потоотделения, чувство ползания мурашек в ногах, запоры, расстройства мочеиспускания, эректильная дисфункция.

Патология имеет характерные проявления

Также у некоторых больных может возникать глазодвигательные расстройства, двоение в глазах, нарушение глотательной и дыхательной функции, гнусавость голоса.

Отличительная особенность — нарастание мышечной силы в ходе двигательной активности, после чего наблюдается быстрое ее снижение.

Точнее выяснить симптомы и причины возникновения миастенического синдрома позволяет тщательное обследование с применением различных диагностических методик.

Сначала специалист проводит разбор жалоб пациента и составляет анамнез с учетом таких факторов:

время появления первых признаков;
наследственные данные (были ли у ближайших родственников онкология либо синдром Ламберта-Итона);
наличие ревматического артрита;
наличие проблем со зрением (двоение в глазах, опущение века).

Далее проводится общий неврологический осмотр, в ходе которого больной выполняет специальные тесты, заключающиеся в повторении определенных движений. Это позволяет выявить возможную слабость мышечной ткани больного.

Обследование пациента проходит в несколько этапов

Для подтверждения диагноза могут назначаться лабораторные и аппаратные диагностические способы:

Лабораторная методика для определения уровня специфических антител к воздействию ацетилхолиновых рецепторов.
Электронейромиография — позволяет оценить скорость передачи нервного импульса и степени возбудимости мышц.
КТ, МРТ — максимально точные методики, позволяющие подтвердить предварительный диагноз.

Поскольку высока вероятность развития патологии на фоне онкологического процесса, то рекомендуется расширенное обследование больного на предмет выявления злокачественной опухоли.

При отсутствии результатов рекомендуется повторно пройти обследование через полгода, поскольку синдром может проявляться за несколько лет до диагностирования первичной онкологии.

Лечение патологии

Синдром Ламберта-Итона представляет собой довольно сложное заболевание, проявляющееся большим количеством свойственных ему симптомов. Поэтому его лечение происходит в рамках стационара. Лечение синдрома Ламберта-Итона обуславливается тем, что являлось причиной его возникновения:

Если происхождение синдрома Ламберта-Итона связано с проявлением злокачественной опухоли, в первую очередь терапия направлена на ее устранение. Когда борьба с новообразованием имеет положительный эффект, симптоматика синдрома Ламберта-Итона также снижается.
Если происхождение заболевания имеет аутоиммунный характер, то выполняется симптоматическое лечение. Для этих целей применяются: лекарственные препараты (чаще всего глюкокортикостероиды), подавляющие иммунную систему; процедуры плазмафереза, фильтрующая циркулирующие в крови аутоантитела.

Для восстановления проведения нервных импульсов по нервно-мышечному синапсу специалистами предлагается прием лекарственных препаратов – ингибиторов ацетилхолинэстеразы, которые этому способствуют благодаря накоплению ацетилхолина в синапсе. В их число входят пиридостигмин и ипидакрин.

Ранее в этих целях применялся гуанидин, который упрощал высвобождение ацетилхолина окончаниями нервов. В связи с высоким уровнем токсичности и побочными действиями на костный мозг и почки широко не использовался. Аналогичное действие оказывает препарат 3,4-диаминопиридин.

В сравнении с гуанидином он менее токсичен. Побочными действиями при приеме 3,4-диаминопиридина являются: парестезия, тахикардия, диарея, повышенный уровень секреции бронхиальных желез. 3,4-диаминопиридин – эффективный препарат, что клинически доказано. Однако он применяется редко и только в специализированных медицинских центрах.

В терапии синдрома Ламберта-Итона часто используется человеческий иммуноглобулин здорового человека, который вводят внутривенно пациенту. Для улучшения способности сокращения мышц назначается прием препаратов калия, которые положительно влияют и на прохождение нервного импульса. В процессе лечения применяются цитостатики и гормональные препараты, снижающие остроту аутоиммунных процессов в организме пациента.