Ретинопатия у недоношенных детей: приговор или устранимая болезнь?

Волноваться нужно, если

Ребенок родился до 34–35 недели гестационного возраста (время от последних месячных у мамы до родов) весом менее двух килограмм. У детей, родившихся после 36 недели беременности, это заболевание не встречается.
Опасны 3 и 4 стадии болезни При благополучном исходе лечения заболевание заканчивается к пятидесятой-пятьдесят пятой неделе общего гестационного возраста (гестационный+время от рождения). Таким образом, время окончания ретинопатии недоношенных непосредственно зависит от того, на каком сроке родился ребенок. Для глубоко недоношенных (22-24 неделя беременности) это может быть четвертый-пятый месяц жизни. У родившихся на 32 неделе проблемы с сетчаткой – уже в полтора-два месяца. На первой стадии ретинопатии недоношенных на границе сосудистой и бессосудистой зон в глазу образуется демаркационная линия. Эта линия разграничивает зоны сетчатки с сосудами и без. На второй стадии демаркационная линия начинает утолщаться, потому что внутри нее формируются незрелые сосуды. Образуется гребень или вал. При грамотном лечении неосложненные первая и даже вторая стадия могут вылечиться бесследно. На третьей стадии начинается рост новообразованных сосудов и фиброзной ткани на сетчатке (экстраретинальная пролиферация). На четвертой стадии волокна и выпоты (свободная жидкость, которую пропустили стенки незрелых сосудов) организуются в тяжи (выходы фиброзной ткани). Происходит частичная отслойка сетчатки. Четвертую стадию подразделяют на 4а – когда процесс образования тяжей идет по краям сетчатки, и 4б – когда тяжи образуются по центру – в центральной макулярной зоне сетчатки. Если заболевание прогрессирует дальше, наступает пятая стадия с полной отслойкой сетчатки. При этом сетчатка приобретает воронкообразную форму. Как отдельную особо тяжелую форму болезни выделяют заднюю агрессивную ретинопатию недоношенных. При таком течении болезнь начинает развиваться очень рано, протекает быстро, иногда минуя первую и вторую стадии.

Симптомы

На 1-ой стадии заболевания ярких проявлений нет, постановка диагноза возможна исключительно по результатам осмотра у офтальмолога. На границе 2-3 стадий, по мере развития сосудистых нарушений, у человека будут наблюдаться:

• снижение зрения;
• плавающие пятна перед глазами (скотомы);
• гемофтальм (попадание крови в стекловидное тело);

У человека, страдающего сахарным диабетом, болезнь начнется с дальнозоркости (нарушается острота зрения при осмотре близко расположенных объектов), появления пелены перед глазами и скотом. При любой из форм заболевания дополнительно не исключены нарушение восприятия цветов, понижение контрастности картинки перед глазами, появление вспышек света или искр в поле зрения.

Первичные ретинопатии

Клиническая картина заболевания, не имеющего среди предпосылок тяжелых хронических патологий, характеризуется слабо выраженной симптоматикой на начальном этапе и медленным прогрессированием у наружной экссудативной формы. По мере развития болезни каждая из разновидностей ретинопатии получает специфические проявления. Для центральной серозной характерны:

• сужение угла обзора;
• снижение зрения;
• скотомы (дефекты в поле зрения, слепые пятна);
• микропсия (восприятие размеров видимых предметов уменьшенными).

При осмотре у человека с центральной серозной формой будут замечены преципитаты (частицы пигментного эпителия на задней поверхности роговицы) серого или желтого оттенка, овальные темные отеки в макулярной области. При острой задней многофокусной форме к общей симптоматике добавляются:

• помутнение в глазах;
• скотомы;
• эписклерит (воспаление наружного слоя склеры);
• отек в сосудах (периферийных);
• отек зрительного нерва.

Наружная экссудативная форма отличается от остальных первичных разновидностей ретинопатии стертой симптоматикой: ее определяют во время диагностических процедур, когда обнаруживаются венозные шунты, микроаневризмы на периферии глазного дна. За счет медленного прогрессирования и отсутствия явной симптоматики замечают данную форму, когда развивается отслойка сетчатки, глаукома.

Вторичные

При травматической форме заболевания у человека наблюдаются кровоизлияние, гипоксия с выделением экссудата, помутнение в глазах, отек ретинальных слоев. Посттромботическая схожа с ней: здесь тоже происходит кислородное голодание тканей сетчатки, кровоизлияние, но добавляется окклюзия (нарушение проходимости) сосудов. Остальные формы следует рассматривать по степеням развития. Гипертоническая протекать может в 4 этапа:

• Ангиопатия (обратимые процессы в артериолах и венах).
• Ангиосклероз (уменьшение прозрачности в сосудах, усиление их плотности, приводящие к органическим повреждениям).
• Активная ретинопатия (патологические очаги на сетчатке, скотомы, снижение зрения).
• Нейроретинопатия (отек нерва, экссудация, отслойка сетчатки).

Атеросклеротическая протекает аналогично, только здесь добавляется изменение окраски зрительного нерва, отложение экссудата на венах и геморрагия на капиллярах. У диабетической, как и у гипертонической, клиническая картина зависит от стадии развития болезни:

1. Фоновая: расширение вен, формирование микроаневризмов на стенках капилляров (выглядят как красные точки). Четко выраженной симптоматики нет.
2. Препролиферативная: мелкие кровоизлияния, отложения липидного экссудата вокруг макулы, тенденция к отеку. Явления обратимые.
3. Пролиферативная (пролиферирующая): увеличение глиальных клеток, темная пелена перед глазами, прорастание новых сосудов с аневризмами в стекловидное тело, его деформация, тракционная отслойка сетчатки.

Почему развивается заболевание

Сетчатка глаза недоношенного малыша из-за отсутствия сосудов испытывает дефицит кислорода, который должна приносить клеткам тканей кровь. Чтобы устранить проблему, организм запускает стремительное образование сосудов, но сосуды получаются слишком тонкие, их стенки пропускают жидкости, и внутри глаза образуется экссудат – выпот, свободная жидкость, которой там быть не должно. Могут появиться кровоизлияния.

На месте скоплений жидкости образуются тяжи – выходы фиброзной ткани, прикрепленные к сетчатке. В норме сетчатка ни к чему не прикреплена и свободно располагается на стекловидном теле – особой жидкости, покрывающей хрусталик. При ретинопатии тяжи прикрепляют сетчатку к сосудам ниже стекловидного тела и растягивают ее, как завязки фартук.

Дальше сетчатка натягивается и расслаивается, стекловидное тело заливается между ее слоями. В самых тяжелых случаях происходит отслоение сетчатки, и ребенок слепнет.

Можно ли предотвратить ретинопатию недоношенных

Можно. Для профилактики РН при первичной реанимации недоношенному ребенку дают кислород в специальной дозировке. Это должно предотвратить кислородное голодание мозга и сетчатки. В дальнейшем в кювезе или в ИВЛ уровень кислорода должен быть отрегулирован определенным образом.

Также ребенку вводят сурфактанты – специальные препараты, препятствующие слипанию легких, чтобы избежать кислородного голодания. Все это – стандартные процедуры при реанимации новорожденных.

Но иногда, даже если все эти процедуры проведены, заболевание развивается все равно – к сожалению, медицина не способна контролировать абсолютно все процессы в организме, и тогда нужно специальное лечение.

Где рожать, чтобы ребенка выходили

С 2006 года по национальному проекту «Здоровье» в российских регионах было построено более пятидесяти государственных перинатальных центров – в Брянске, Саратове, Краснодаре и др., – специализирующихся на выхаживании детей с разными патологиями, в том числе и недоношенных.

Преждевременные роды, как правило, – прогнозируемая ситуация. Если существует такой риск, будущим родителям следует наблюдаться в перинатальном центре.

В Москве и Санкт-Петербурге на дохаживании недоношенных специализируются некоторые больницы, где есть отделения патологии новорожденных. В этом случае роддом, к которому прикрепляют женщину, заранее планирует, что младенец будет перевезен в одно из таких отделений.

Если нет возможности транспортировать ребенка в профильный центр, его должны выходить в обычном роддоме – протоколы выхаживания недоношенных едины и известны.

В таком случае нужно заранее обсудить вопрос о том, есть ли в роддоме специалист с опытом выхаживания таких детей.

Грамотное выхаживание может предотвратить развитие болезни, но это, увы, не гарантия, поэтому

особенно важно, чтобы ребенка из группы риска по развитию РН на четвертой неделе жизни осмотрел офтальмолог. Далее осмотры офтальмолога должны проходить каждые две недели.

Если недоношенного ребенка после родов перевезли в перинатальный центр, его осмотрит офтальмолог центра. Если ребенка к этому времени уже успели выписать домой, на осмотр к офтальмологу его должны принести родители. Оптимальный вариант амбулаторного наблюдения – специальный кабинет катамнеза при стационаре, где выхаживают недоношенных; направление туда дает педиатр из районной поликлиники.

Если ребенка не перевозили в перинатальный центр, а выхаживали в роддоме, главный врач роддома должен вызвать офтальмолога из перинатального центра (или организовать перевоз ребенка), так как своего офтальмолога в штате роддома нет. Очень важно, чтобы на первый осмотр офтальмолога ребенок попал вовремя – на четвертой неделе жизни и далее – регулярно, – чтобы не пропустить начало болезни, ведь лечить ее будет сложнее.

Навоян Марануш Меружановна

Детский офтальмолог.

Окончила Московский Государственный Медико-стоматологический Университет им. А.И.Евдакимова 2014 году Специализируется на осмотре и оценке зрительных функций на первичном приеме (скиаскопия, прямая и непрямая офтальмоскопия, биомикроскопия, тонометрия, рефрактометрия, определение угла косоглазия, исследование бинокулярного зрения), выполнении п/б и с/к инъекций, осмотру линзой Гольдмана, подбору очковой коррекции.

Это может быть интересно

• Детский офтальмолог
• Лечение дакриоцистита новорожденных
• Косоглазие у детей
• Проверка зрения у детей
• Дальнозоркость у детей

Болезнь обнаружена: что делать

При развитии ретинопатии осмотры офтальмолога должны проводиться каждую неделю вплоть до выздоровления. При диагностике задней агрессивной ретинопатии недоношенных (ЗАРН) осмотры проводят раз в три дня.

Процедуры

При ранних стадиях РН показано применение кортикостероидов и антиоксидантов. Под воздействием лечения на этих стадиях болезнь уходит без каких бы то ни было последствий.

При третьей стадии РН показана лазеркоагуляция сетчатки – прижигание бессосудистой зоны сетчатки лазером, чтобы предотвратить развитие новообразованных сосудов. В некоторых случаях вместо лазеркоагуляции используется криокоагуляция – промораживание сетчатки специальным воздействием холода.

Если заболевание спрогрессировало до четвертой стадии, лазеркоагуляцию делать бессмысленно. В этом случае применяют викрэктомию – удаление тяжей и части стекловидного тела. В результате отслоенные участки сетчатки вновь прилегают к глазу и зрение восстанавливается.

Все эти процедуры проводятся в специализированных офтальмологических центрах.

Еще один способ лечения, начиная со второй+ стадии, – введение ингибиторов факторов роста эндотелия сосудов, при ЗАРН этот метод становится основным.

Введение ингибиторов при РН – это процедура, когда препарат вводят интравитреально – в полость глаза.

Из ингибиторов факторов роста сосудов в России используют препарат Ранибизумаб (Луцентис) (с июля 2020 года он включен в список препаратов, выделяемых по ОМС). Сейчас клинические испытания проходит Афлиберцепт (Элеа).

Практикуются и комбинированные процедуры, когда сначала показана лазеркоагуляция, а потом введение ингибиторов. К сожалению, есть немногочисленные случаи, когда глаза ребенка не реагируют на лечение, наступает слепота.

Основные процедуры при ретинопатии недоношенных проводят в возрасте двух-трех месяцев жизни ребенка.
Бывают ли случаи РН у детей старше полугода?Сергей Лесовой, заведующий офтальмологическим отделением Детской городской клинической больницы им. З.А.Башляевой: «Рецидивы ретинопатии недоношенных после полугода бывают у детей, которым делали интравитреальное введение препаратов, и где не было достигнуто полное выздоровление. Самый взрослый ребенок, которого я видел с рецидивом ретинопатии недоношенных, был возраста 1 год и 7 месяцев. Мы делали ему лазеркоагуляцию сетчатки. Болезнь отступила. Но это единичный случай».

Особенности маршрутизации при РП в России

Лазеркоагуляцию в России делают только в больших офтальмологических центрах. Например, в Башкирии для прохождения этой процедуры направят в Уфу, где в офтальмологическом отделении республиканской детской клинической больницы – всего пять коек.

Поскольку введение ингибиторов в регионах в России до сих пор не делают, иногда вместо этой процедуры детей направляли сразу на викрэктомию. Это неправильно.

Но для того, чтобы ингибиторы ввести (они вводятся однократно) ребенка нужно направить в Москву.

Для этого заведующий офтальмологическим отделением, где лежит ребенок (в регионе) должен связаться с заведующим отделением в московской ДГКБ им. З.А. Башляевой (Тушинская больница), или НПЦ специализированной помощи детям им. В.Ф. Войно–Ясенецкого (центр в Солнцево).

Координаты врачей родителям подскажут в фонде «Провидение». Москвичам введение ингибиторов при РН могут провести также в Морозовской детской больнице.

Для госпитализации потребуется свидетельство о рождении ребенка, направление и медицинский полис. Все процедуры по лечению РН проводятся по ОМС бесплатно.

Главное – успеть вовремя, то есть как можно раньше, в первые два месяца жизни малыша.

Но некоторые дети к моменту, когда им показано введение ингибиторов, еще находятся на ИВЛ или на дохаживании. Их придется перевозить в Москву на спецмашине в сопровождении врача, либо санавиацией.

Подобные услуги в ОМС не входят. В любом случае ребенок должен прибыть на процедуру, как только врачи разрешат транспортировку.

Если лечение провести правильно и в срок, зрение ребенка в большинстве случаев восстановится. Более того, известны случаи, когда дети, перенесшие лазеркоагуляцию, к семи-восьми годам имеют стопроцентное зрение. Хотя, если ребенок перенес РН четвертой–пятой стадии, зрение, как правило, снижается.

С другой стороны, близорукость, астигматизм, косоглазие, поражение зрительных путей у недоношенных встречается чаще, чем у детей, рожденных в срок. Но с ретинопатией недоношенных это не связано.
Главный миф ретинопатии недоношенных: «Потому что не капали капельки»Ирина Асташева, врач-офтальмолог, к.м.н., доцент кафедры офтальмологии РНИМУ имени Н.И. Пирогова: «Никаких специальных капель от ретинопатии недоношенных, которые оказывали бы профилактическое, либо лечебное воздействие, не существует. В настоящее время внедряется в практику препарат, воздействие которого аналогично лазеркоагуляции, и еще по одному лекарству завершаются клинические испытания. Но этих лекарств пока нет на российском рынке. После любой офтальмологической операции назначают антибактериальные капли. Если их не применять, – возможно инфицирование глаза. После лазеркоагуляции антибактериальные препараты капают, как правило, дня три. После викрэктомии – дней десять, это определяет врач, который проводил операцию. Как правило, все время, когда необходимо применение таких препаратов, ребенок еще находится в больнице».

Последствия и осложнения

Прогрессирование ретинопатии у недоношенных детей не проходит бесследно. При отсутствии адекватного лечения возможны следующие последствия:

• потеря зрения;
• отслойка сетчатки;
• близорукость;
• катаракта;
• уменьшение объёмов глазного яблока;
• амблиопия — ухудшение зрения, не поддающееся коррекции с помощью оптических приспособлений;
• гипоплазия глазного нерва;
• изменение кривизны хрусталика — астигматизм;
• косоглазие.

Поможет фонд

Фонд помощи недоношенным детям и их семьям «Провидение» спасает зрение детям уже более двух лет и недавно издал книгу для родителей «Смотри на мир»: специалисты о ретинопатии недоношенных», написанную простым, доступным языком, а также запустил онлайн–курс для родителей от перинатальных психологов «Трудные роды: принять и пережить».

Получить подробную консультацию, как действовать, если у ребенка обнаружили ретинопатию, можно по телефонам фонда:

+7;

+7.

Иллюстрации: Оксана Романова

Диагностика

Первичным методом обследования пациента с подозрением на ретинопатию является офтальмоскопия, применяемая к детям и взрослым: осмотр глазного дна специальным инструментом офтальмоскопом. После по необходимости назначается еще несколько диагностических процедур:

• тонометрия (проверка внутриглазного давления);
• периметрия (исследование границ полей зрения);
• лазерное сканирование сетчатки;
• ангиография (контрастное рентгенологическое исследование сосудов);
• биомикроскопия глаза;
• УЗИ глаза;
• дифференциальная диагностика (особенно для гипертонической формы, схожей с окклюзией центральной вены сетчатки).