Дисплазия почек — это врожденная патология развития мочеполовой системы, при которой внутренние структуры одной или обеих почек плода оказываются недоразвиты еще в утробе матери.
При полноценном развитии тонкие трубки мышц — мочеточники — вырастают в почки и разветвляются, образуя сеть крошечных канальцев. Они отвечают за сбор мочи по мере роста плода в утробе матери.
При дисплазии почек канальцы не могут полностью разветвиться, и соответственно, моче, которая обычно по ним течет, некуда деваться. В результате она собирается внутри пораженной почки, образуя заполненные жидкостью мешочки — кисты, которые заменяют здоровую почечную ткань и препятствуют ее полноценному функционированию.
Функция почек
Почки — это два фасолевидных органа, каждый из которых размером с кулак. Они расположены чуть ниже грудной клетки, по одному с каждой стороны позвоночника. Каждый день почки фильтруют до 135 литров крови и производят примерно 0,9-1,8 литров мочи.
У детей, соответственно, вырабатывается меньше мочи. Она попадает из почек в мочевой пузырь через два мочеточника, по одному с каждой стороны мочевого пузыря. По мере его наполнения сигналы, посылаемые в мозг, сообщают человеку о необходимости сходить в туалет.
Причины дисплазии почек
Дисплазия почек может быть вызвана несколькими причинами:
- генетическими факторами (ребенку был передан измененный или мутировавший ген);
- генетическими синдромами — совокупностью аномалий, имеющих одну и ту же генетическую причину без видимой внешней взаимосвязи. У детей с дисплазией почек могут также отмечаться проблемы с нервной системой, сердцем и кровеносными сосудами, пищеварительным трактом и т.д.;
- если мать во время беременности пила сильнодействующие лекарства, например, против судорог или высокого кровяного давления или принимала наркотики.
Какой метод диагностики кистозной дисплазии почек у детей выбрать: МРТ, КТ, УЗИ
Что покажет УЗИ брюшной полости при кистозной дисплазии почек у ребенка
- Множественные тонкостенные кисты различных размеров
- Отсутствие сообщений между кистами
- Отсутствие чашечковой системы почек
- Минимальное количество или полное отсутствие гиперэхогенной паренхимы
- Компенсаторная гипертрофия противоположной почки.
Мультикистозная дисплазия почки. УЗИ. Множественные кисты различных размеров, распределенные в диспластической ткани почки.
Что покажут снимки МРТ почек при кистозной дисплазии у ребенка
- МР-урография
- НАSТЕ, RАRЕ, истинная FISР: группы кист, напоминающие гроздья винограда
- ЗD-Т1 -взвешенные изображения в режиме GЕ после введения контрастного агента и низких доз фуросемида: визуализация противоположной стороны с сопутствующими мальформациями
- Статическая и динамическая МР-урография используется для оценки функции почки с противоположной стороны.
В каких случаях детям проводят сцинтиграфию при кистозном поражении почек
- Отсутствие функции почки на пораженной стороне.
Что покажет ретроградная цистоуретрография при кистах почек у детей
- Используется для подтверждения или исключения сопутствующего пузырно-мочеточникового рефлюкса.
Мультикистозная дисплазия правой почки и обструкция мочеточниково- лоханочного соединения слева. НАSТЕ (а) и Т1-взвешенная МР-урография (b). Группы множественных кист справа, гиперинтенсивные на НАSТЕ (Т2-взвешенное изображение) и гипоинтенсивные на Т1 -взвешенном изображении. Декомпенсированная обструкция мочеточниково-лоханочного соединения вызывает выраженную задержку экскреции контрастного вещества в расширенную лоханку левой почки.
Лечение дисплазии почек
Если дисплазия касается одной почки и ребенок не испытывает особого дискомфорта, то лечение может даже не понадобиться. Тем не менее, ребенок должен регулярно проходить осмотры, которые включают в себя:
- анализ крови — для измерения работоспособности почек;
- анализ мочи на альбумин — белок, наличие кшторого может свидетельствовать о поражении почек;
- проверку артериального давления;
- регулярные ультразвуковые исследования для контроля поврежденной и для проверки здоровой почки.
Лечение
Необходимость лечебных мероприятий при аплазии почки возникает в трёх случаях:
• резко выраженная боль в области почки;
• развитие нефрогенной гипертензии;
• рефлюкс в гипоплазированный мочеточник.
Лечение заключается в выполнении уретеронефрэктомии (удалении почки и мочеточника).
Гипоплазия почек
Гипоплазия почек — врождённое уменьшение почки, в основном связанное с ранней дегенерацией метанефрического дивертикула или отсутствием индуцирующего влияния со стороны дивертикула на метанефрогенную бластему. Аномалию встречают примерно с такой же частотой, что и аплазию почки.
Гипоплазированная почка макроскопически представляет нормально сформированный орган в миниатюре. На разрезе её хорошо определяются корковый и мозговой слои. Однако гистологически выявляют изменения, позволяющие выделить три формы гипоплазии: простую гипоплазию, гипоплазию с олигонефронией и гипоплазию с дисплазией.
• Простая форма гипоплазии характеризуется лишь уменьшением количества чашечек и нефронов.
• При гипоплазии с олигонефронией уменьшение количества клубочков сочетается с увеличением общего объёма интерстициальной ткани и расширением канальцев.
• Гипоплазия с дисплазией (гипопластическая дисплазия) характеризуется наличием групп примитивных (эмбриональных) клубочков, окружённых незрелой мезенхимальной тканью. Выявляют клубочковые или канальцевые кисты, группы незрелых канальцев и артериол с утолщённой стенкой и хаотичным ветвлением; иногда встречают участки хрящевой ткани. Эта форма гипоплазии, в отличие от двух вышеперечисленных, нередко сопровождается аномалиями мочевыводящих путей.
Клиническая картина
Односторонняя гипоплазия может ничем не проявляться всю жизнь, однако гипоплазированная почка нередко поражается пиелонефритом и зачастую служит источником развития нефрогенной гипертензии. Важно отметить, что именно гипоплазированная почка может на ранних этапах жизни ребёнка послужить причиной артериальной гипертензии. Подобные ренин-зависимые формы гипертензии часто имеют злокачественный характер, и единственный метод лечения в таких случаях — нефрэктомия (при одностороннем поражении).
Двусторонняя гипоплазия почек проявляется рано — в первые годы и даже недели жизни ребёнка. Дети отстают в росте и развитии. Нередко наблюдают бледность, рвоту, диарею, повышение температуры тела, признаки рахита. Характерно выраженное снижение концентрационной способности почек. Однако данные биохимических исследований крови ещё длительное время остаются нормальными. Артериальное давление также обычно нормальное и повышается лишь при развитии ХПН. Заболевание нередко осложняется тяжело протекающим пиелонефритом. Большинство детей с выраженной двусторонней гипоплазией почек погибают от ХПН в первые годы жизни.
Диагностика
Одностороннюю гипоплазию обычно выявляют при рентгенологическом исследовании, предпринятом по поводу пиелонефрита. На экскреторных урограммах находят уменьшение размеров почки с хорошо контрастированной коллекторной системой. Контуры почки могут быть неровными, лоханка умеренно расширена.
При гипоплазии почки чашечки не деформированы, как при пиелонефрите, а лишь уменьшены в количестве и объёме. На урограммах отмечают компенсаторную гипертрофию контралатеральной почки.
Большую помощь в дифференциальной диагностике оказывает почечная ангиография . При гипоплазии диаметр почечной артерии и вены уменьшен в 1,5–2 раза по сравнению с сосудами здоровой почки; последующие генерации сосудов (сегментарные, междолевые) также истончены, но прослеживаются до периферии почки. Фаза нефрограммы выражена вполне удовлетворительно. При вторично сморщенной почке ангиографическая картина может указать на нормальный диаметр почечной артерии, однако все последующие артериальные генерации резко сужены, коленообразно изогнуты, большая их часть «обрублена», периферия не прослеживается. Нефрограмма слабая, разреженная, иногда отсутствует.
Диагностическая ценность биопсии почки при гипоплазии невелика.
Течение односторонней дисплазии почек
Дети с односторонней дисплазией почек имеют все шансы для полноценного развития: они, скорее всего, не будут испытывать особых проблем со здоровьем.
По мере роста ребенка пораженная почка может уменьшаться, и к 10 годам она может стать незаметной на рентгеновском снимке или ультразвуке.
Пациенты с одной функционирующей почкой должны регулярно проходить обследование на предмет высокого кровяного давления и здоровья мочеполовой системы.
В случае наличия проблем мочевыводящих путей, в результате которых работающая почка отказывается работать, может потребоваться диализ или пересадка органа.
Лечение
Операции на подковообразной почке обычно выполняют лишь при наличии осложнений (гидронефроз, камни, опухоль и др.). С целью выявления характера кровоснабжения перед операцией целесообразно выполнить почечную ангиографию.
Галетообразная почка
Галетообразная почка — плоское овальное образование, расположенное на уровне мыса крестца или ниже.
Эта аномалия формируется в результате сращения двух почек обоими концами ещё до начала их ротации. Кровоснабжение галетообразной почки осуществляют множественные сосуды, отходящие от бифуркации аорты и беспорядочно пронизывающие почечную паренхиму. Лоханки располагаются кпереди, мочеточники укорочены. Аномалию встречают с частотой 1 на 26000 новорождённых.
Диагностика
Диагностика основана на данных пальпации брюшной стенки и ректального пальцевого исследования, а также на результатах экскреторной урографии и почечной ангиографии.
Асимметричные формы сращения
Асимметричные формы сращения составляют 4% всех почечных аномалий. Они характеризуются соединением почек противоположными концами. В случае S-образной почки продольные оси сросшихся почек параллельны, а оси почек, образующих L-образную почку, перпендикулярны друг к другу. Лоханки S-образной почки обращены в противоположные стороны, а I-образной — в одну сторону, медиально.
Сращённые эктопические почки могут сдавливать соседние органы и крупные сосуды, вызывая перемежающуюся ишемию и боль.
Диагностика и лечение
Аномалии выявляют при экскреторной урографии и УЗИ. В случае необходимости операции (удаление камней, пластика мочевых путей по поводу уростаза) показано проведение почечной ангиографии. Оперативные вмешательства на сращённых почках технически трудны из-за сложности кровоснабжения.
Аплазия почки
Под аплазией почки следует понимать тяжёлую степень недоразвития её паренхимы, нередко сочетающуюся с отсутствием мочеточника. Порок формируется в раннем эмбриональном периоде. Различают две формы аплазии почек — большую и малую.
• При первой форме почка представлена комочком фибролипоматозной ткани и небольшими кистами. Нефроны не определяются, отсутствует изолатеральный мочеточник.
• Вторая форма аплазии характеризуется наличием фиброкистозной массы с небольшим количеством функционирующих нефронов. Мочеточник истончён, имеет устье, но нередко не доходит до почечной паренхимы, заканчиваясь слепо.
Аплазированная почка не имеет лоханки и сформированной почечной ножки. Частота аномалии колеблется от 1 на 700 до 1 на 500 новорождённых. У мальчиков её встречают чаще, чем у девочек.
Клиническая картина и диагностика
Обычно аплазированная почка клинически ничем не проявляется; её диагностируют при заболеваниях контралатеральной почки. Некоторые больные предъявляют жалобы на боли в боку или животе.
Аплазию почки выявляют на основании рентгенологических и инструментальных методов исследования. На обзорной рентгенограмме в редких случаях на месте аплазированной почки обнаруживают кисты с обызвествлёнными стенками.
При аортографии не выявляют идущие к аплазированной почке артерии.
Дифференциальная диагностика
Аплазию следует дифференцировать от нефункционирующей почки, агенезии и гипоплазии почки. Отличить почку, утратившую функцию в результате пиелонефрита, калькулёза, туберкулёза или другого процесса, позволяют ретроградная пиелография и аортография.
Агенезия характеризуется отсутствием закладки почечной паренхимы. При этом, как правило, не развивается ипсилатеральный (с той же стороны) мочеполовой аппарат: мочеточник отсутствует либо представлен фиброзным тяжом или заканчивается слепо; отмечают гемиатрофию мочепузырного треугольника. Дифференциальной диагностике помогает цистоскопия, выявляющая при аплазии почки в половине случаев устье соответствующего мочеточника.
Гипоплазированную почку отличают от аплазии наличие функционирующей (хотя и в уменьшенном объёме) паренхимы, мочеточника, проходимого на всём протяжении, и визуализация сосудистой ножки при аортографии.
