Врожденные болезни почек и других органов мочевой системы у детей

Что делают почки и зачем они нужны?

В норме у человека имеется пара почек, которые расположены у задней стенки брюшной полости (забрюшинно) по обе стороны от позвоночника на уровне поясничных позвонков. Они очень малы — вес каждой — всего 0,5% от общего веса тела. Но правильное их функционирование, общее здоровье очень важно для организма.

Почки удаляют из организма конечные продукты метаболизма, которые образуются в результате обмена веществ: лишнюю воду, углекислоту, соли, аммиак, некоторые не полностью окисленные продукты распада (мочевину). Деятельность почек способствуют сохранению постоянства осмотического давления клеток, стабильность кислотно-основного равновесия всего организма. Кроме того, почками выводятся вредные и ядовитые вещества, поступающие из кишечника в воротную вену (индол, фенол, скатол, мышьяковистые, ртутные соединения и др.), которые обезвреживаются печенью. Почки являются органами, не только удаляющими из организма ненужные и вредные субстанции, но и участвующими в образовании некоторых веществ (инкреторная функция), таких как витамин Д3, биологически активных веществ, участвующих в регуляции артериального давления (ренин-ангиотензин), объема циркулирующей крови (эритропоэтин) и т.д.

Кровь попадает в почки через почечные артерии, а оттекает от них по почечным венам, которые впадают в нижнюю полую вену. Образующаяся в почках моча за счет процессов фильтрации и реабсорбции оттекает по двум мочеточникам в мочевой пузырь, где накапливается до момента мочеиспускания.

Основной структурной и функциональной единицей почек является нефрон (клубочек, капсула Шумлянского-Боумена, нисходящий каналец, петля Генле, восходящий каналец, собирательная трубочка) с его кровеносными сосудами. У человека в среднем в одной почке содержится порядка миллиона нефронов, каждый длинной около 3 см, благодаря чему создается огромная поверхность для обмена веществ.

Врожденные заболевания почек

В последние годы родители и доктора обеспокоены — увеличилось число детей с врожденными и наследственными заболеваниями почек, нередко осложняющихся наслоением инфекционно-воспалительных процессов в органах мочевой системы (ОМС) и являющихся наиболее частой причиной развития такого серьезного осложнения, как хроническая почечная недостаточность (ХПН) в детском возрасте.

Выделительная система начинает развиваться с 3 недели беременности. Почки начинают функционировать примерно с девятой недели внутриутробной жизни малыша. Нефроны — структурные единицы почек развиваются с 20-22 недели. Они, как и все органы мочеполовой системы, очень чувствительны к разного рода повреждающим (тератогенным) факторам. Наиболее опасными в отношении развития врожденных заболеваний почек считаются первые 2 — 3 месяца беременности, и чем раньше было тератогенное воздействие, тем более грубыми будут пороки развития, возможно, несовместимые с жизнью. Если вредный фактор действует на 3-4 неделе беременности, то у плода возможно неразвитие почек (почечная агенезия), если воздействие произошло на 14-15 неделе внутриутробного развития, то можно ожидать нарушение строения, формы и количества элементов чашечно-лоханочной системы почек, но при этом в целом, мочеполовая система будет сформирована.

Причины болезней почек у детей

Врожденными заболеваниями мочевой системы называют такие болезни, которые существуют с рождения ребенка и являются результатом нарушения процессов развития зародыша. Кроме этого, эта группа заболеваний включает в себя и врожденные нарушения мембранного транспорта различных веществ в почечных канальцах. Различают врожденные нефропатии (заболевания именно самой почки) и уропатии (поражение мочевыводящих путей).

По своему происхождению врожденные заболевания почек могут иметь приобретенную природу (пороки развития, возникающие в результате воздействия вредных факторов непосредственно на развивающийся эмбрион без повреждения наследственных структур). Нарушения развития плода провоцирует нездоровая экологическая обстановка: радиация, чрезмерная загазованность и т.д. К сожалению, до сих пор еще не все будущие мамы осознают губительные последствия курения, алкоголизма и наркомании для здоровья малыша. На возникновение аномалий развития почек и других мочеполовых органов оказывают влияние гормональные расстройства и различные инфекционные заболевания органов малого таза, перенесенные женщиной на разных сроках беременности. Врачи отмечают высокий риск появления нарушений в развитии плода у будущих мам, перенесших простудные заболевания на ранних сроках беременности, сопровождающиеся высокой температурой (38°С и выше). Беременной женщине нужно помнить, что применять лекарственные препараты без консультации врача, не убедившегося в безопасности лекарства для будущего малыша, недопустимо.

Вторая большая группа врожденных заболеваний почек имеет в своей основе наследственную патологию (в результате мутаций генов или хромосом).

Рассмотрим анатомические аномалии органов мочевой системы приобретенного характера

Специалистами-нефрологами предложена следующая классификация врожденных нефропатий и уропатий с анатомическими аномалиями органов мочевой системы (по М. С. Игнатовой и А.В. Папаяну):

1. анатомические аномалии почек:

• количественные (агенезия — отсутствие органа, аплазия — недоразвитие органа и его функций, добавочные почки);
• позиционные (дистопия — неправильное положение органа в пространстве, нефроптоз — опущение почек, ротация — поворот органа в пространстве);
• аномалии формы (подковообразная, S-, L-образные почки);

• аномалии чашечно-лоханочной системы (мегакаликоз — увеличение объема почечных чашек, чашечковый дивертикул — врождённое выпячивание стенки почечных чашечек в форме мешка);
• аномалии мочеточников:
• аномалии количества (агенезия, удвоение);
• аномалии положения (эктопия — аномалия развития, при которой устье мочеточника расположено не в мочевом пузыре, а, в мочеиспускательном канале/во влагалище/на поверхности кожи промежности, ретрокавальный мочеточник
• расположение участка мочеточника позади нижней полой вены);
• аномалии строения и формы (гидроуретер — скопление жидкости в расширенном мочеточнике вследствие наличия препятствий, затрудняющих отток мочи, дивертикул
• врождённое стенки мочевого пузыря в форме мешка, дилятация
• аномальное расширение просвета органа);

• аномалии количества (агенезия, удвоение);
• аномалии положения (экстрофия — отсутствие нижней части передней брюшной стенки и тела мочевого пузыря, причем дефект брюшной стенки замещен задней стенкой мочевого пузыря (областью мочепузырного треугольника) с зияющими на ней отверстиями мочеточников);
• аномалии строения и формы (дивертикул, мегацистис — чрезмерно увеличенный в объеме мочевой пузырь; обычно сочетается с гипертрофией его стенок, персистирующий урахус
• незаращение урахуса (пупочного синуса)
• внутриутробного мочевого протока в области пупка);

• аномалии количества (агенезия, удвоение);
• аномалии положения (клапан уретры, гипоспадия — отсутствие конечной части мужского мочеиспускательного канала с локализацией его наружного отверстия в необычном месте, эписпадия
• полное или частичное незаращение передней стенки мочеиспускательного канала);

• аномалии артерий;
• аномалии вен;
• артериовенозные свищи;
• аномалии лимфатических сосудов;

• аномалии развития полового члена;
• аномалии развития яичек;

Аномалия развития почек — это любой врожденный порок органа, затрагивающий структуру, расположение, количество, размеры почки, развивающийся в эмбриональном периоде. На развитие аномалий влияет достаточное количество факторов, а именно: курение, прием алкоголя, экстрагенитальная патология и наследственность матери, ионизирующее излучение, инфекционный компонент, резус-конфликт и много других.

Все аномалии почек делятся на такие подвиды: аномалии структуры; аномалии расположения; аномалии количества; аномалии размеров.

Аномалии структуры почек: Дисплазия – это порок развития почечной ткани, уменьшение почки в размерах, нарушение функции. Аномалии чашек могут проявляться в таком виде: — губчатая почка: при данной патологии наблюдается много псевдокист в расширенных прямых канальцах почечного нефрона. Протекает доброкачественно, чаще возникает у лиц мужского пола; недоразвитость почечных пирамид и увеличение в размерах проксимальных отделов почечных чашечек. Уродинамика не нарушается.

Аномалии расположения почек:

В своем эмбриональном развитии почка проходит несколько стадий, и в одной из них орган из места закладки — тазовая область, перемещается в поясничную. Дистопия – любое изменение положения почки.

Аномалии количества

1) аплазия почки — это отсутствие одной или двух почек;

2) удвоение почки — бывает как с правой, так и с левой стороны. Удвоение почки может быть полное – характеризуется наличием всех структур почки: мочеточник, чашечно-лоханочная система и неполное – отсутствует чашечно-лоханочная система;

3) добавочная почка.

Аномалии размеров почки

— Гипоплазия – врожденное уменьшение в размерах органа при сохранении функции выведения.

— Подковообразная почка – срастание двух почек в виде подковы.

— Галетообразная почка – сращение двух внутренних поверхностей почек и изменение их месторасположения.

— L и S-образная почка – в первом случае почки срастаются разноименными краями и находятся по одну сторону позвоночника, во втором – одна почка лежит вдоль позвоночного столба на своем обычном месте, а вторая – перпендикулярно к нему.

Диагностика аномалий

Зачастую, любая врожденная аномалия почки является случайной находкой, поскольку не имеет специфических симптомов. Аномалию можно определить при направлении на дополнительные методы исследования, когда на приеме у уролога пациент предъявляет жалобы касательно работы мочевыделительной системы.

Используемые методы исследования

1. Рентгенография с контрастированием.
2. УЗИ с допплерографией.
3. Цистоскопия.

Лечение

В зависимости от патологии, лечение крайне различается. Уролог поможет разобраться в причинах Ваших жалоб, и решит возникшие трудности. Виды лечения, которые используются чаще всего:

• Пункция кисты почки;
• Лапоротомические операции;
• Симптоматическое лечение.

Невнимательность и халатное отношение к собственному здоровью может дорого обойтись как в прямом, так и в переносном смысле, а своевременно назначенное компетентным специалистом лечение позволит сохранить здоровье, высокое качество жизни, а нередко и саму жизнь. Если у вас возникли проблемы с почками, развейте свои сомнения – зайдите на страницу, где можно проконсультироваться у доктора, задав вопрос. Будьте здоровы!

Врач уролог-андролог

Клименко Константин Владимирович

Диагностика аномалий почек

Современная диагностическая техника позволяет рано определить аномалии развития почек.

Эхография (УЗИ) позволяет диагностировать врожденные пороки развития почек с середины II триместра беременности. Внутриутробная диагностика возможна, начиная с 20 недели беременности и ранее. Специалисты УЗИ также обращают внимание на состояние околоплодных вод, т.к. мало- и многоводие могут быть диагностическими признаками какого-либо заболевания, в т.ч. и почек. Обращаю ваше внимание, что при выявлении какой-либо патологии у плода, будущей маме нельзя оставаться один на один с этой проблемой, волноваться и копить в себе чувство вины, необходимо обраться к семейному психологу. Следует добавить, что в ряде случаев, диагнозы, поставленные внутриутробно, не подтверждаются.

При рождении детей с врожденными заболеваниями почек для постановки диагноза используют также экскреторную урографию и нефросцинтиографию — методы исследования, позволяющие определить анатомотопографические особенностей почек при введении контрастного вещества и ангиография почек — метод, позволяющий выявить наличие и характеристику кровотока почки.

Также исследуются почечные функции (биохимические анализы крови, мочи, анализ мочи по Зимницкому и т.д.)

Реклама

Особенности лечения болезней почек у детей при аномалиях

При аномалиях количества почек, за исключением агенезии (неразвитие органа), исход которой неблагоприятный, проводят симптоматическое лечение, подбор диеты и активную терапию возможных воспалительных заболеваний, так как при аномалиях почек часто создаются условия для обструктивных нарушений, рефлюксов (обратный заброс мочи из мочевого пузыря в почку), инфицирования мочевых путей. Такая форма аномалии нередко осложняется почечной артериальной гипертензией, в связи с которой назначают пожизненную гипотензивную терапию. При тяжелом нарушении функций органа возможна трансплантация почки.

Аномалии положения почек (позиционные) встречаются чаще. Таких детей ставят на диспансерный учет, им назначают курсы массажа и ношения бандажей (по показаниям) и проводят профилактику таких осложнений, как гидронефроз и мочекаменная болезнь (МКБ), а при возникновении стойкого болевого синдрома применяют оперативное лечение.

Аномалии формы (сращение) встречается в 15-20% всех почетных аномалий. Выделяют симметричные (подковообразная) и несимметричные (S- и L-образные сращения). Лечение консервативное и наблюдение. Оперативные вмешательства проводят при выраженном гидронефрозе (обструкция лоханочно-уретрального сегмента), выраженном болевом синдроме, при развитии МКБ, опухолей.

При аномалиях чашечно-лоханочной системы функция почек не нарушается. Эти аномалии не требуют специального лечения, за исключением случаев, когда они осложняется каким-либо патологическим процессом, обычно нефролитиазом (МКБ).

Аномалии развития мочеточников — основной элемент аномалии самой почки. Лечение только оперативное.

Аномалии развития мочевого пузыря чаще встречаются у мальчиков. Агенезия (неразвитие) мочевого пузыря заболевание крайне редкое, часто сочетающее с другими пороками мочевой системы. Дети с такой патологией нежизнеспособны.

Важнейшее направление современной детской урологии — коррекция врожденных аномалий мочеполовой системы, прежде всего, врожденных дефектов развития уретры и мочевого пузыря. И если еще пару десятилетий назад эти пороки требовали длительного многоэтапного лечения, то сегодня все чаще урологи стремятся оперировать таких детей за один этап. Из таких аномалий мочеполовой системы, прежде всего, стоит отметить такие врожденные заболевания, как гипоспадия (недоразвитие конечного отдела мочеиспускательного канала и эписпадия (частичное или полное расщепление передней стенки мочеиспускательного канала), как имеющие большое значение для полноценного развития ребенка. Лечение этой патологии требует проведения различных пластических операций. При этих операциях ткани для замещения берутся у самого маленького пациента.

Хочу остановиться на одном из наиболее частых осложнений врожденных аномалий мочевых путей (в лоханочно-мочеточниковом сегменте) — на гидронефрозе у детей, так как его частота 3 составляет случая на 1000 новорожденных. Гидронефроз почек — нарастающее расширение почечных чашечек и лоханки с атрофией почечной паренхимы (оболочки почки), обусловленное хроническим нарушением оттока мочи из почки. К развитию гидронефроза приводит любой процесс (как в мочевой системе, так и вне ее — камни, опухоли и др.), вызывающий препятствие на пути оттока мочи. В результате нарастающего внутрилоханочного давления наступает атрофия (уменьшение массы и объема почек, сопровождающееся ослаблением/прекращением их функции) почечной паренхимы и мышечных волокон стенки мочевых путей и снижается функция почки. Однако в нашей стране хорошо налажена система диагностики скрининг-методом — УЗИ (чувствительность метода 65-98%), в т.ч. и внутриутробно. Необходимо динамическое наблюдение за детьми, у которых до рождения был поставлен диагноз гидронефроз, т.к. у 10% этих малышей в первые дни жизни этот диагноз не подтверждается. Если заболевание развивается в более старшем возрасте, то один из его симптомов — наличие опухолевидного образования в животе малыша, выявляемого обычно родителями при купании ребенка. Рано выявленный гидронефроз определяет успех оперативного лечения и сохранности функции почки. За последние 5 лет проведено множество исследований, и накоплен огромный положительный опыт по проведению операций по пластике мочеточников у детей, найдены оптимальные методы послеоперационного дренирования мочевыводящих путей и т.д., что приводит к хорошим результатам лечения.

Не менее важная по значимости врожденная аномалия — аномалии мочевого пузыря. При этом особого внимание заслуживает экстрофия мочевого пузыря. В этом случае имеет место отсутствие передней стенки мочевого пузыря, а также и соответствующей части стенки живота. Лечение такой аномалии так же заключается в проведении пластических корригирующих операций, которые врожденный устраняют дефект.

Реклама

Аномалии взаимоотношения (сращение) почек

Сращение почек — аномалия, характеризующаяся слиянием двух почек в один орган, мочеточники которого заканчиваются в мочевом пузыре на обычных местах. Наиболее характерными признаками этой аномалии являются неправильное положение одной или обеих почек по отношению друг к другу и их сращение между собой. Сращение может происходить симметрично-верхними или нижними полюсами (подковообразная почка), а также средними частями или асимметрично, когда нижний полюс одной почки срастается с верхним полюсом вертикально повернутой (S-образная почка) или горизонтально расположенной (L-образная почка) другой почки. Иногда обе почки сращены полностью и имеют галетообразную форму или являются образованием, не имеющим определенной формы. Сращенные почки составляют 14 % всех аномалий почек.

Наиболее часто встречается подковообразная почка. Сращение нижних по люсов отмечается больше чем в 90 % всех наблюдений подковообразны почек. Перешеек, которым соединяются полюса обеих почек, состоит из почеч-» ной паренхимы или плотной фиброзной ткани. Подковообразную почку обнаруживают в соотношении 1 : 425 вскрытий. Подковообразная почка чаще состоит из симметричных одинаковых по размеру почек. В ряде случаев одна или] обе почки могут быть удвоены, тогда почка становится асимметричной.

Подковообразная почка образуется в результате сращения в эмбриональный период двух нефрогенных бластем. Обычно подковообразная почка дистопирована. В большинстве случаев перешеек располагается на уровне IV или V по ясничного позвонка. Продольные оси каждой из половин почки образуют угол, открытый кверху. Лоханки обращены вперед или медиально. В некоторых случаях они могут быть обращены латерально и отдалены друг от друга. Чашки расположены атипично в зависимости от степени ротации почки, нередко имеют! шаровидную форму. Шейки их бывают расширенными даже без видимых! препятствий к оттоку мочи. Перешеек почки обычно располагается перед большими сосудами (аортой, нижней полой веной, общими подвздошными сосудами) и солнечным сплетением, которые прижимаются к позвоночному столбу перешейком. В 6—10 % случаев перешеек подковообразной почки располагается между аортой и нижней полой веной и крайне редко — между позвоночным столбом и сосудами. Перешеек как бы сближает почки. Поэтому) каждая из половин подковообразной почки лежит ближе к позвоночному столбу, чем нормальные почки. Часто на передней поверхности перешейка имеются две заметные бороздки, отделяющие перешеек от основной почечной паренхимы. В этих бороздках или углублениях проходят мочеточники. Иногда эти бороздки отсутствуют и перешеек без всяких границ переходит в основную паренхиму почки. Редко наблюдается срединная бороздка, разделяющая перешеек на две части. Размеры перешейка могут быть самыми разными. Толщина его чаще всего колеблется в пределах 1,5—3 см, ширина — 2—3 см. Длина перешейка — 4—8 см.

При гистологическом исследовании в перешейке обнаруживают почечную ткань с выраженной в различной степени дисплазиеи, с большим или меньшим количеством фиброзной ткани. Чаще перешеек состоит из обычной паренхимы одной из почек. В таких случаях он хорошо кровоснабжается. В толще перешейка может быть одна или несколько нижних чашек. При удвоении одной из половин подковообразной почки на уровне перешейка может проходить лоханка нижней половины удвоенной почки. Форма каждой из половин подковообразной почки в значительной степени изменена. В большинстве случаев почки сохраняют эмбриональную дольчатость. В редких случаях поверхность их гладкая. Обе половины подковообразной почки могут быть удлиненными, шаро- и дискообразными. Ворота почки располагаются на ее передней поверхности. Иногда почечные ворота разделяются паренхиматозным тяжем. В таких случаях чашки каждой почки соединяются и переходят в два отдельных синуса. Лоханка лежит прямо на почке в области ее ворот.

Иногда лоханка (или две лоханки) располагается внутрипочечно, и мочеточник перфорирует паренхиму по направлению кпереди. Описаны наблюдения, когда лоханка отсутствовала полностью. В таких случаях чашки соединяются по отдельности с мочеточником. Кроме того, перешеек подковообразной почки может иметь не только один или два добавочных мочеточника, но и собственную лоханку. Описаны и такие крайние формы внепочечнои лоханки подковообразной почки, когда почка не имеет ни синуса, ни ворот. Тогда чашки прямо отходят от почечной поверхности. Каждая чашка начинается из углубления в паренхиме или накладывается на сосочек, который выступает над поверхностью почки.* Н. Л. Куш, и соавторы (1978) во время операции обнаруживали у детей в области перешейка подковообразной почки спайки, которые, по их мнению, являются результатом легкого травмирования перешейка почки. Спайки могут быть единичными и множественными. Часто они захватывают лоханки и начальные отделы мочеточников. Вследствие указанных изменений нарушается отток мочи из подковообразной почки. Мочеточник обычно отходит от лоханки выше, чем в норме. Он направляется вперед и вниз, перекрещивает перешеек или может лежать непосредственно на передне-медиальных поверхностях обеих половин подковообразной почки. Описаны варианты расположения мочеточника за перешейком на одной или обеих сторонах.

В литературе приведены наблюдения, когда правая лоханка являлась внутриистмической, а ее мочеточник, выйдя из перешейка, располагался между нижней полой веной и аортой. В некоторых случаях подковообразная почка имела единственный мочеточник, который выходил из ее перешейка. При операции необходимо учитывать такую особенность. Хирург должен до геминефрэктомии убедиться в существовании второго мочеточника на противоположной стороне.

Для большинства вариантов подковообразной почки характерно определенное положение мочеточников. Вначале они направляются внутрь и кпереди, перекидываясь через перешеек или нижние полюса почек, затем опускаются кзади и кнаружи, описывают характерный изгиб и располагаются намного ближе к позвоночному столбу, чем мочеточники нормальных почек.

Удвоение лоханок и мочеточников сращенных почек встречается почти с такой же частотой, как и удвоение лоханок правильно расположенных почек. Удвоенные мочеточники могут сливаться в один до впадения в мочевой пузырь или открываться отдельными отверстиями. В редких случаях встречается эктопия одного из отверстий мочеточников подковообразной почки. Анатомические особенности мочеточника (высокое расположение его по отношению к лоханке и изгиб над перешейком) предрасполагают к функциональной обструкции и нарушению уродинамики. Э. М. Шимкус, С. Э. Шимкус (1978) отмечают, что нарушения уродинамики в подковообразных почках начинают развиваться с верхней части мочеточника и лоханки. В этом отделе мочеточник при сокращении расширяется. Сокращения его обычно неглубокие и редкие. Нарушению пассажа мочи и развитию гидронефроза могут способствовать врожденное сужение прилоханочного отдела одного или обоих мочеточников подковообразной почки, недостаточно выраженная жировая околопочечная ткань.

Почти в 60 % случаев подковообразная почка сочетается с врожденными пороками других органов. Каждая из сращенных одноименными полюсами почек имеет собственное кровоснабжение. В таких случаях существует много вариаций. Чаще бывает 2—3 артерии, а иногда — 4 или 5. Мы наблюдали случай, когда левая часть сращенных почек имела 5 артерий, правая — 6, причем все они отходили от аорты. В васкуляризации подковообразной почки нередко участвуют одновременно общая подвздошная, нижняя брыжеечная, подчревная артерии, аорта. Чем более выражена дистопия сращенных почек, тем ниже уровень отхождения питающих сосудов. Множественные сосуды, участвующие в кровоснабжении сращенных почек, образуют сплетение на передней поверхности почки, фиксируют почку и в ряде случаев являются дополнительной причиной нарушения оттока мочи из лоханки. Описаны питающие сосуды, впадающие в паренхиму подковообразной почки помимо почечного синуса. Сосуды входят в почечную ткань с периферии органа, преимущественно в области нижних полюсов почки. Прежде чем проникнуть в глубь почки, они образуют на ее поверхности бороздки. О. А. Вихерт (1981), отмечая высокую частоту нефрогенной гипертензии при сращенных почках, считает, что она может быть не только следствием присоединившегося пиелонефрита, но и проявлением самой аномалии. Артериальная нефрогенная гипертензия может развиться в результате возникновения венозной гипертензии из-за нарушения венозного оттока. В генезе артериальной гипертензии определенную роль играет аномальное кровоснабжение.

Gobden и соавторы (1978) описали случаи развития реноваскулярной гипертензии в результате стенозирования одной из многочисленных артерий подковообразной почки. В происхождении артериальной гипертензии при множественных артериях сращенных почек могут играть роль ишемия на границе сегментов, которая обнаруживается в соответствующих участках при ангиографических исследованиях подковообразных почек (в фазу нефрограммы), а также наличие участков дисплазии почечной ткани, трансформировавшихся в рубец, и ограниченных участков сморщивания паренхимы (В. С. Карпенко, А. С. Переверзев, 1977; М. Robertson и соавт., 1967).

Нередко здоровая подковообразная почка клинически не проявляется, но она значительно чаще, чем нормальная, поражается различными заболеваниями. По данным И. И. Ахундова, В. В. Брюшкова (1966), различные заболевания возникают в 86 % случаев при подковообразной почке. Значительное место среди заболеваний аномальной почки занимает нефролитиаз (52,4 %).

Вследствие особенностей кровоснабжения, иннервации и давления перешейка на нервные сплетения и при здоровой подковообразной почке может возникать характерный болевой симптомокомплекс. Аномальная почка нередко сопровождается болью в области пупка во время разгибания туловища или перегибания назад. Этот симптомокомплекс носит название симптома I. Rov-sing. Боль обычно тупая, может быть интермиттирующей или постоянной. Сдавление аорты наблюдают редко, но если оно имеет место, то сопровождается симптомами коарктации аорты.

Сдавление нижней полой вены перешейком подковообразной почки может привести к венозной гипертензии нижней половины тела, последующей дила-тации и венозному застою в этой области. Это в свою очередь может обусловить отек нижних конечностей и даже асцит. Иногда появляется чувство онемения в нижних конечностях.

Профилактика болезней органов мочевыводящей системы

Врожденные пороки развития мочевыводящей системы встречаются в 6% патологоанатомических исследований детей в возрасте до 1 года. Медико-генетическое консультирование, дородовая диагностика, профилактические методы, направленные на улучшение здоровья самой будущей мамы позволяют в 50-70% случаев предупредить рождение детей с тяжелыми врожденными и наследственными болезнями, а при некоторых формах — провести успешное профилактическое лечение, и тогда в вашем доме появится долгожданный здоровый ребенок!

Помните, что здоровье вашего малыша в ваших руках! Внимательные родители сами могут заподозрить неладное. Вот несколько симптомов, на которые нужно обращать внимание, чтобы рано выявить заболевание почек или мочевых путей и предотвратить развитие серьезных осложнений:

1. Следите за количеством мочеиспусканий и объемом выделяемой мочи. Новорожденный ребенок в течение первых 1-3 дней жизни мочится 3-5 раз в сутки — это физиологичное переходное состояние мочевыделительной системы. С 4 дня и до 6 месяцев частота мочеиспусканий достигает 20-25 раз в сутки, после 6 месяцев и до 1 года — 10-14 раз. К 5 годам количество мочеиспусканий сокращается в 2 раза. Частое мочеиспускание и позывы к нему (без самого мочеиспускания) — это повод срочно обратиться к врачу. Если ребенок мало и редко мочится или не мочится совсем (объем мочи в первые 3 дня жизни — около 50-100 мл, до 6 месяцев — в среднем 180-190 мл, 6 месяцев — до 2-х лет — 230-300 мл, 3-4 года — около 400-500, с 5 до 7 — 500-700 мл, старше 7 — 800-1000 мл), у него никтурия (преобладание количества мочи, выделяемой ночью, над дневным объемом; в норме дневной составляет 2/3 всего количества мочи за сутки), полиурия (увеличение объема суточного количества мочи более чем в 2 раза), дневное или ночное недержание мочи (это относится к детям старше 3-4 лет) — обращайтесь к специалистам!
2. Обращайте внимание на цвет мочи и ее прозрачность. Пока ребенок маленький — это нетрудно. В норме цвет мочи светло-желтый, утром моча самая насыщенная. Мутная моча, примесь крови в моче и т.д. могут быть симптомами серьезных заболеваний.
3. Осмотр наружных половых органов имеет немаловажное значение. У новорожденных мальчиков нужно обращать внимание на место расположения мочеиспускательного канала. Если внезапно у малыша появилось покраснение и припухлость мошонки с одной или обеих сторон, во время пеленания или при прикасании к мошонке ребенок плачет, становится беспокойным, не медлите и не занимайтесь самолечением, а срочно обратитесь к педиатру или детскому урологу. У девочек нужно обращать внимание на наружные половые губы. Не должно быть их отека, покраснения и т.д., должны отсутствовать выделения (физиологические выделения из половых путей — светлые, слизистые отмечаются у девочек в период новорожденности, в грудном возрасте, они обусловлены наличием в организме девочки плацентарных и материнских гормонов, в дальнейшем выделения появятся только в пубертатном возрасте). С взрослыми детьми ситуация обстоит сложнее, но ребенок, который растет в обстановке доверия и заботы, обязательно пожалуется, если что-то будет не так.
4. Обращайте внимание на неожиданную прибавку в весе у вашего малыша либо на выраженные и долго сохраняющиеся «следы» от резинки трусиков или носков — это могут быть отеки.
5. Обращайте внимание на жалобы ребенка. Боли в пояснице, в боку, над лобком, при акте мочеиспускания, а у маленьких детей еще и боли в животе, особенно интенсивные и повторяющиеся, должны вызвать у родителей серьезное беспокойство.
6. Если ребенок становится вялым, бледным, отказывается от еды, у него поднимается температура до высоких показателей (38-40°С), и вместе с тем, видимых проявлений простуды не наблюдается, и жаропонижающие препараты дают только кратковременный эффект — сдайте общий анализ мочи вашего малыша.

Светлана Кирилина, к.м.н., педиатр-нефролог

Врожденные пороки почек, мочевыводящих путей и половых органов

Этиология. Развитие пороков не связано с действием определенных экзоген¬ных агентов. Многие из них являются наследственными или семейными. Встречаются при хромосомных синдромах. Пороки эти многообразны и возникают в период 4-8-й недели киматогенеза.

Врожденные пороки почек. Агенезия почек — врожденное отсутствие одной или обеих почек (арения) — встречается редко, при этом у новорожденного выражена складчатость кожи, лицо одутловатое, старческое, ушные раковины расположены низко, нос широкий и плоский, выступают лобные бугры; наблюдаются врожденные пороки и других органов. Дети нежизнеспособны.

Гипоплазия почек — врожденное уменьшение их массы и объема, может быть одно- и двусторонним; при односторонней гипоплазии наблюдается викарная гипертрофия второй нормальной почки.

Дисплазия почек — гипоплазия с одновременным наличием в почках эмбриональных тканей. Микроскопически в ткани почки обнаруживаются очажки нефробластомы, примитивные канальцы и клубочки, кисты, островки хряща и гладкой мышечной ткани. Сочетаются с аплазией, гипоплазией или атрезией и стенозом мочеточников. При двусторонней резко выраженной гипоплазии и дисплазии почек дети нежизнеспособны.

Крупнокистозные почки (поликистоз почек взрослого типа) — двустороннее значительное увеличение почек с образованием в их корковом слое большого числа крупных кист с прозрачным содержимым, между кистами — участки нормальной почечной тканию. Порок комбинируется с кистами печени и поджелудочной железы, наследуется по доминантному типу. Патогенез его связывают с нарушением соединения зачатков метанефрогенной ткани и уретральной трубки, образуются ретенционные кисты.

Мелкокистозные почки (поликистоз «инфантильного» типа) — двустороннее значительное увеличение почек с образованием многочисленных мелких кист в корковом и мозговом слоях, тесно прилежащих друг к другу. Почки имеют вид крупнопористой губки. При микроскопическом исследовании вся почечная ткань выглядит сплошь замещенной кистами, выстланными кубическим эпителием. Порок сочетается с кистами печени и гиперплазией желчных ходов. Дети нежизнеспособны.

Сращение почек (подковообразная почка) и дистопия клинически не проявляются.

Врожденные пороки мочевыводящих путей. Основные из них:

• удвоение лоханок и мочеточников;
• агенезия, атрезия, стеноз мочеточников, эктопия их устьев;
• мегалоуретер относится к ранним фетопатиям — резкое расширение мочеточника (одного или двух) вследствие гипоплазии мышечной ткани или нервного аппарата;
• экстрофия мочевого пузыря в результате аплазии его передней стенки, брюшины и кожи в области лобка;
• агенезия мочевого пузыря;
• атрезия, стеноз уретры (чаще у девочек) и гипоспадия — дефект нижней стенки, эписпадия — дефект верхней стенки мочеиспускательного канала у мальчиков.

Все пороки мочевыводящих путей ведут к нарушению оттока мочи и без своевременного хирургического лечения, которое в настоящее время с успехом выполняется, приводят к почечной недостаточности. Наиболее тяжелые из них (например, агенезия, атрезия мочевых путей) приводят к смерти от уремии вскоре после рождения, другие долго могут не проявляться клинически, однако постепенно приводят к гидронефрозу, иногда к образованию камней, возникновению восходящего хронического пиелонефрита, что угрожает развитием почечной недостаточности, заканчивающейся смертью больного (чаще в 20-30 лет) от уремии.

Врожденные пороки половых органов. Они часто связаны с болезнью эндокринных желез (надпочечников, гипофиза) матери и плода, с приемом гормональных препаратов во время беременности; установлена наследственная передача по рецессивному типу. К ним относятся: крипторхизм — задержка яичек в брюшной полости или в паховом канале (у новорожденных не следует считать пороком, так как у них встречается крипторхизм в 30%-случаев, к 12- 16 годам наблюдается только в 2-3% случаев и тогда расценивается как порок); атрезия шейки матки и влагалища, удвоение матки; гермафродитизм — наличие признаков обоего пола у одного лица. Различают истинный гермафродитизм — одновременное наличие женских и мужских половых желез и ложный — наружные половые органы пола, противоположного половым железам. Пороки развития половых органов жизни не угрожают, в некоторых случаях возможно хирургическое лечение.