Скрининг белка Бенс-Джонса в разовой моче

Описание

Синонимы (rus): Белок Бенс-Джонса, свободные легкие цепи в моче
Синонимы (eng): Bence-Jones protein, free light chains kappa nad lambda in urine

Биоматериал: Разовая моча

Показатель(и): Белок Бенса-Джонса

Метод(и): Электрофорез в агарозном геле, Иммунофиксация

Тип контейнера и особенности преаналитики: Пробирка с консервантом для мочи, 8 мл

Свободные моноклональные лёгкие цепи иммуноглобулинов, попавшие в мочу, называют белком Бенс-Джонса. Протеинурия Бенс-Джонса является вариантом преренальной протеинурии, которая обусловлена избыточным содержанием белка в плазме крови. Обнаружение парапротеина в моче (белка Бенс-Джонса) при скрининговом исследовании образца мочи с помощью иммунофиксации указывает на моноклональную гаммапатию. Наиболее вероятно наличие тех форм гаммапатий, которые сопровождаются секрецией свободных лёгких цепей иммуноглобулинов (болезнь лёгких цепей, другие формы миеломы, MGUS с парапротеином в моче и др). При этом лёгкие цепи обладают нефротоксическим действием, поэтому со временем в зависимости от уровня поражения нефрона может присоединяться гломерулярная или тубулярная протеинурия. В редких случаях парапротеин в моче может быть представлен не свободными лёгкими цепями, а интактным парапротеином (целые молекулы моноклональных иммуноглоублинов), т.е. не является белком Бенс-Джонса по определению.

БЕНС-ДЖОНСА БЕЛОК

БЕНС-ДЖОНСА БЕЛО

К (H. Bence-Jones, 1813—1873, английский врач; синоним:
Бенс-Джонса белковое тело, Бенс-Джонса альбумин
) — белок мочи, появляющийся в ней при некоторых патологических состояниях. Обладает свойством выпадать в осадок при нагревании до t 50—60°, растворяться при нагревании до температур, близких к температуре кипения раствора, и снова выпадать в осадок при охлаждении. По этим свойствам протеинурию с наличием в моче Бенс-Джонса белок (Бенс-Джонса протеинурия) можно отличить от других видов протеинурий (см.), так как в остальном он дает все характерные реакции на белки. Впервые описан в 1848 году Бенс-Джонсом. Появление в моче Бенс-Джонса белка является характерным симптомом миеломной болезни (см.). Бенс-Джонса белок представляют собой легкие цепи иммуноглобулинов (см.), продуцируемых клетками миеломы; молекулярная масса около 22 тысяч (димеры — в пределах 40—44 тыс.). В каждом отдельном случае миеломной болезни меломные белки и соответственно як легкие цепи представляют собой моноклональные антитела, то есть гомогенные белки, синтезируемые одним клоном плазматических клеток. С другой стороны, у разных больных может быть множество разных Бенс-Джонса белков, относящихся к классу легких цепей иммуноглобулинов. Соответственно аминокислотный состав и пищевые аминокислоты Бенс-Джонса белка, выделяемые из мочи больных множественной миеломой, не всегда одинаковы. Характерным для Бенс-Джонса белка является отсутствие или очень низкое содержание метионина, гистидина, оксипролина и высокое содержание тирозина. Бенс-Джонса белок легко кристаллизуется; описаны случаи его спонтанной кристаллизации в мочевых канальцах и в опухолях (белковые кристаллы).

Для обнаружения Бенс-Джонса белка в моче ее подкисляют до pH около 5,5, фильтруют и нагревают. Характерным является выпадение белка в осадок при температуре около 56°, увеличение осадка при дальнейшем нагревании в полное растворение при кипении (Бенс-Джонса проба). Для количественного определения Бенс-Джонса белка мочу нагревают до t° 70°, отделяют осадок белка центрифугированием, промывают его водой, спиртом, эфиром и взвешивают.

Бенс-Джонса белок обнаруживают в моче у 30—80% больных множественной миеломой. Появление в моче этого белка описано также при некоторых случаях лейкемий, лимфосарком, остеомаляции и ряда других заболеваний, однако в настоящее время появление в моче Бенс-Джонса белка рассматривают как важный специфический диагностический симптом множественной миеломы, допуская также возможность его появления в моче лишь в редких случаях обширных поражжений костного мозга (напр., при миелоидной лейкемии). Содержание Бенс-Джонса белка в моче может составлять от долей процента до 6—7%; описаны случаи выделения больным с множественной миеломой до 50 г этого белка в сутки. Бенс-джонсовская протеинурия обычно сопровождается гиперпротеинемией, которую относят за счет присутствия миеломных белков в плазме крови. Бенс-Джонса белок, по-видимому, продуцируется клетками миеломы.

Библиография:

Белок Бенс-Джонса и белки крови при множественной миеломе, в кн.: Совр. пробл. онкол., пер. с ин., под ред. A. II. Сереброва, в. 3(30), сер. Б, с. 82, М.. 1952; Гулевич В. С. Редкий случай нахождения кристаллов белка в овухолн, Журн. эксперим. биол, и мед., т. 5. Д1 15, с. 215, 1927, библиогр.; Basch Н. An introduction to the biochemistry of the canccr cell, p. 269, N. Y.— L., : >62; L ichtwitz L. Klinische Chemie» 8. 145, В., 1930; Polonovskl М. et D e 1 b а г г e F. Les pro t6 Ines de Bence-Jones, в кн.: Ехровёв annuels biochim. möd., sous la dir. de M. Polonovskl e. a., Й. 257, P., 1951; Putnam F. W. Aberra-ona of protein metabolism in multiple myeloma. Physiol. Rev., v. 37, p. 512, 1057.

H. Б. Зверский.

Интерпретация

Отсутствие парапротеина (М-градиента) в моче с большой вероятностью исключает диагноз парапротеинемий, сопровождающихся синтезом свободной легкой цепи, однако не исключает наличия парапротеина в сыворотке крови. Обнаружение парапротеина в моче (белка Бенс-Джонса), с использованием поликлональной антисыворотки, при скрининговом исследовании образца мочи указывает на онкогематологическое заболевание. Может быть рекомендовано проведение типирования парапротеина мочи с помощью иммунофиксации с панелью антисывороток.

Причины отклонений

Чаще всего белок Бенс-Джонса в моче является признаком миеломы. Это злокачественная опухоль костного мозга, которая состоит из плазмоцитов. Такая патология может длительное время протекать бессимптомно. И только анализ урины помогает выявить это опасное заболевание в начальной стадии.

Протеин Бенс-Джонса может определяться и при других заболеваниях:

болезни Вальденстрема (опухоли костного мозга, состоящей из лимфоцитов);
идиопатическом амилоидозе (нарушении белкового метаболизма, при котором в тканях скапливаются протеины и полисахариды);
остеосаркоме (прогрессирующей злокачественной опухоли костной ткани);
лимфогранулематозе (злокачественном разрастании лимфоидной ткани);
лимфолейкозе (злокачественном новообразовании, поражающим селезенку, костный мозг и лимфоузлы);
эндотелиозе (патологических изменениях в стенках кровеносных сосудов).

Небольшое количество этого вида белка обнаруживается в анализе при моноклональной гаммапатии. Это заболевание характеризуется повышенной секрецией патологически измененных иммуноглобулинов. Оно оценивается как предраковое состояние костного мозга.

Протеинурия Бенс-Джонса

Определение протеинурии Бенса-Джонса, в первую очередь, свидетельствует о миеломной болезни. Данная опухоль носит злокачественный характер, но не является раком, поскольку происходит не из тканей, а из плазмоцитов. Заболевание имеет три формы:

диффузная, повреждающая костный мозг;
диффузно-очаговая, затрагивающая костный мозг и некоторые других органы (в частности, почки);
множественная миелома, поражающая весь организм.

Миелома характеризуется чрезмерной хрупкостью костей, частыми переломами, болями в костях. Заболевание распространяется на почечный аппарат, у пациента быстро развивается миеломная нефропатия, которая приводит к декомпенсации почек.

Что означает Не4 в анализе крови + нормы

Кроме миеломной болезни, выявление белка Бенс-Джонса в урине может быть признаком следующих патологий:

синдром Фанкони и амилоидоза почек – болезни, характеризующиеся нарушением белкового обмена;
злокачественное заболевание лимфатической ткани, селезенки, печени, лимфатических узлов (лимфолейкоз);
опухоль кроветворной и лимфатической системы (лимфосаркома);
новообразование костей, с ранним проявлением метастаз по всему организму (стеосаркома);
поражение плазматических клеток (плазмоцитома);
злокачественное перерождение эндотелия кровеносных сосудов (эндотелиоз);
системный патологический процесс, связанный с нарушением минерализации костной ткани (остеомаляция);
онкология лимфоидной ткани (лимфогранулемато);
злокачественная опухоль органов кроветворения (макроглобулинемией Вальденстрема).

Для точного подтверждения каждого из возможных диагнозов, одного анализа мочи на белок Бенс-Джонса недостаточно. Пациенту необходимо комплексное обследование.

Показания к проведению исследования

Анализ мочи на белок Бенс Джонса является специфическим исследованием, которое проводится не в каждой лаборатории. Направление на сдачу мочи выписывает врач-онколог или уролог при симптоматических жалобах пациента, соответствующих признакам одной из возможных онкопатологий.

Исследование назначается при диагностированном нарушении белково-углеводного обмена с внеклеточным отложением в почечной ткани сложного белково-полисахаридного соединения (амилоида) – амилоидозной болезни почечного аппарата.

На регулярной основе анализ берется у пациентов, имеющих злокачественное поражение костной и лимфатической системы, для контроля динамики проводимой терапии. Кроме того, проведение исследования рекомендуется людям с неблагополучным семейным анамнезом (онкологические заболевания в перечисленных системах организма).

Норма

Моча здорового человека содержит небольшой объем белка — 0,033 г/л. Незначительное отклонение от нормы, которое называется преходящим белком, присутствует в организме у новорожденных детей. Уровень органического вещества нормализуется в течение нескольких дней.

Превышение белкового показателя у детей в возрасте 12-13 может достигать 0,01 г/л. Изменение состава детской мочи спровоцировано активностью ребенка, интенсивными физическими нагрузками. В медицинской практике явление называется ортостатической протеинурией.

Моча здорового человека содержит небольшой объем белка

Присутствие белка Бенса-Джонса не считается патологией, если его образование объясняется пересадкой органов или проведением лечебной терапии цитостатическими препаратами. Во всех случаях белковый осадок в моче является симптомом заболеваний — хронического лейкоза, макроглобулинемии Вальденстрема, миеломной болезни. Эти патологии характеризуется увеличением количества вещества до 0,02 г/л.

Причины

Чрезмерное количество белка Бенс-Джонса задействуется клетками, которые отвечают за продуцирование антител. Попадая в кровоток, вещество перемещается по организму, оседает в почках, после выходит наружу с мочеиспусканием.

Белковый осадок в моче проявляется при болезнях:

Миелома – злокачественная опухоль, развивается в костном мозге, становится причиной нарушений работы кровеносной системы.
Плазмоцитома – неопластическая болезнь, провоцирующая разрушение костных тканей.
Первичный Амилоидоз – патология, которая характеризуется неправильным обменом белка в организме.
Хронический лейкоз – раковое новообразование, которое повреждает лимфатическую систему, печень, костный мозг.
Остеосаркома – злокачественная опухоль, поражающая костные ткани. Особенностью заболевания является образование метастаз на ранних стадиях.

Несвоевременное диагностирование патологий, отсутствие лечения может спровоцировать тяжелые последствия.

Как сдавать анализ мочи на белок Бенс-Джонса

Анализ мочи на белок Бенс-Джонса — непростое исследование. Анализ мочи на белок Бенс-Джонса включает ряд сложных манипуляций, поэтому лаборантам нужен правильно собранный образец.

Общие правила сбора урины для определения протеина Бенс-Джонса:

за неделю до сдачи анализа уменьшить употребление печени и мяса;
за день до сдачи исключить газированную воду и напитки, спиртное, яркие овощи и фрукты в свежем виде, иногда врач порекомендует отменить прием некоторых лекарств;
заранее подготовить контейнер для сбора мочи. Это может быть аптечная одноразовая емкость, не нуждающаяся в обработке или стеклянная баночка с металлической крышкой после промывания кипятком;
перед сбором мочи вымыть половые органы без мыла и моющих средств;
собрать среднюю порцию утренней мочи объемом не менее 50 мл (при первом мочеиспускании после пробуждения первую порцию мочи нужно слить в унитаз, затем основную порцию собрать в емкость, и закончить мочеиспускание не в банку);
герметично закрыть контейнер и в течение максимум двух часов доставить его в лабораторию (время можно продлить, если собранную урину охладить).