Болезнь Рейно — одно из самых загадочных заболеваний, которым страдает около 5% населения планеты. Оно было впервые описано в 1862 году французским врачом, ученым и педагогом Морисом Рейно (Maurice Raynaud), который наблюдал девушку, страдающую внезапными приступами онемения конечностей. На основании анализа пяти подобных случаев автор сделал вывод о том, что эти симптомы принадлежат новому ранее неизвестному заболеванию, и подробно описал все его признаки.
Заболевание проявляется внезапными приступами спазма мелких артерий рук и/или ног, иногда других периферических частей тела — кончика носа и ушей. Вследствие этого кровь перестает поступать в достаточном количестве к клеткам этих частей тела, приводя к развитию так называемой ишемии (обескровливанию). Как правило, этому предшествуют переохлаждение организма или сильный стресс. Прогрессируя, болезнь может со временем привести к грозному осложнению — гангрене пальцев.
Чаще всего болезнь встречается у жителей стран холодного климата, преимущественно поражает людей среднего возраста (40-50 лет). Синдром Рейно у женщин встречается в 4 раза чаще, чем у мужчин.
1 Общий анализ крови
2 Диагностика синдрома Рейно
3 Диагностика синдрома Рейно
Говоря о данном заболевании, подразумевают два вида патологии: болезнь Рейно и синдром Рейно.
Болезнь Рейно считается самостоятельным заболеванием с неустановленной причиной.
Синдром Рейно может быть проявлением каких-либо других фоновых заболеваний. Когда говорят о феномене Рейно, то чаще всего (у большинства пациентов) имеют в виду синдром Рейно. И только у 15% пациентов – самостоятельное заболевание с одноименным названием.
Обязательный признак этого заболевания — симметричное поражение конечностей.
Причины синдрома Рейно
Синдром Рейно может быть следствием следующих болезней и факторов:
- различная аутоиммунная патология соединительной ткани (системная склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка);
- воспалительные заболевания кровеносных сосудов – системные васкулиты (гранулематоз или болезнь Вегенера, узелковый полиартериит, лекарственные васкулиты, криоглобулинемический васкулит);
- болезни крови (тромбофлебит, тромбоцитемия, криоглобулинемия, лейкозы);
- заболевания эндокринной системы (патология надпочечников и щитовидной железы);
- переохлаждение организма, стрессы, эмоциональное перенапряжение;
- длительный прием лекарств, обладающих сосудосуживающим действием (лечебные средства от мигрени).
Этиология
Этиология Рейно болезни не уточнена, как и при других ангиотрофоневрозах. Имеют значение наследственное предрасположение, конституциональная дефектность вазомоторной иннервации и ее функциональные нарушения неизученной природы; определенную роль играют, по-видимому, психогенные факторы, травмы ц. н. с., хроническая интоксикация никотином, алкоголем. Рейно болезнь чаще наблюдается у молодых женщин, иногда развивается после инфекционных болезней, в отдельных случаях после воздействия провоцирующих факторов (переохлаждение, неумеренная инсоляция, переутомление). Обращают внимание на относительно высокую заболеваемость среди машинисток и пианистов, а также на сочетание Р. б. с мигренью (см.).
Причиной развития синдрома Рейно могут быть системные заболевания соединительной ткани и родственные им процессы (склеродермия, дерматомиозит, болезнь Хаммена—Рича); дисфункция яичников, заболевания щитовидной железы и надпочечников; болезни нервной системы (напр., воспаление передних корешков спинномозговых нервов; заболевания, приводящие к шейно-плечевому синдрому (добавочные ребра, гипертрофии мышц); облитерирующие поражения сосудов конечностей (см.), криоглобулинемия и др. К развитию синдрома Рейно могут приводить термические поражения при хронических воздействиях холода типа траншейной стопы (см.) или последствиях резких колебаний температуры; механические повреждения рук, в особенности — вибрационная болезнь (см.), интоксикация определенными ядами — спорыньей, тяжелыми металлами (свинец, ртуть), хлорвинилом. Эти же экзогенные воздействия при Р. б. могут выступать в качестве факторов, способствующих ее прогрессированию.
Симптомы болезни Рейно
Симптомы болезни могут начаться совершенно внезапно, например, после стирки или мытья посуды в холодной воде, прогулки на морозе, иногда после воздействия стресса. Чаще всего поражаются 2-5 пальцы рук и ног, в более редких случаях — другие выступающие части тела: уши, нос, подбородок и даже язык.
Приступ проявляется резкой бледностью пальцев, они становятся белыми и очень холодными, затем цвет кожи приобретает синюшный оттенок, а после окончания приступа – пальцы становятся багрово-синюшными и болезненно горячими и отечными.
Со временем приступы учащаются, могут возникать без всякой причины, их продолжительность увеличивается до 2-х часов.
Вследствие нарушения питания кожи, подушечки кончиков пальцев уплощаются, кожа становится сухой, начинает шелушиться, вокруг ногтей могут появиться трудно заживающие язвочки. В тяжелых случаях может начаться и омертвение тканей — сухая гангрена.
Исследование капилляров (капилляроскопия) у пациентов, страдающих синдромом Рейно, нередко не выявляет значимых изменений.
Клиническая картина
Поражаются преимущественно II—IV пальцы кистей и стоп; позднее могут страдать и другие подвергающиеся охлаждению части тела (нос, уши, подбородок). Для Рейно болезни, в отличие от синдрома Рейно, характерна строгая симметричность проявлений, более раннее вовлечение рук, чем ног, стадийность в прогрессировании болезни.
Обычно в течении Р. б. выделяют 3 стадии.
В I стадии
наблюдаются кратковременные приступы ишемии пальцев, длящиеся в течение нескольких минут. В связи с охлаждением рук (мытье холодной водой, полоскание белья), реже при других обстоятельствах (волнение, курение) наступает внезапное онемение пальцев или их дистальных отделов. Пальцы становятся холодными, алебастрово-белыми (симптом «мертвого пальца»), появляются жжение, ломящие боли, к-рые могут становиться труднопереносимыми даже при умеренном охлаждении.
Эти симптомы при прекращении воздействия холода проходят через несколько минут. Согревание рук способствует улучшению состояния, даже если приступ был спровоцирован не термическим внешним воздействием. Характерны рецидивы приступов с постепенным укорочением межприступных периодов (в эти периоды никаких отклонений от нормы не отмечается) и переходом болезни в следующую стадию.
II стадия
характеризуется увеличением продолжительности приступов до часа и более, возникновением их иногда без заметных внешних причин, развитием в период прекращения приступа фазы цианоза, иногда с небольшой отечностью тканей.
Рис. 1. Ангиотрофоневроз. Побледнение, акроцианоз и гангрена пальцев (болезнь Рейно) Рис. 2. Ангиотрофоневроз. Побледнение, акроцианоз и гангрена пальцев (болезнь Рейно) Рис. 3. Ангиотрофоневроз. Побледнение, акроцианоз и гангрена пальцев (болезнь Рейно)
В III стадии
приступы приводят к глубоким местным изменениям: на коже пальцев образуются пузыри с геморрагическим содержимым, появляются некротические изменения, поверхностные язвы, дистрофические изменения ногтей (см. цветн. рис. 1—3). Возможность массивного некроза тканей и гангрены при Р. б. на I—II стадиях ставится под сомнение; они более характерны для синдрома Рейно при значительных изменениях сосудов (склеродермия, артерииты) или бывают обусловлены глубокими нарушениями реологических свойств крови в сосудистом русле конечностей при их охлаждении (криоглобулинемия).
Диагностика синдрома Рейно
Так как синдром Рейно нередко возникает на фоне ревматических и аутоиммунных заболеваний, то важное значение приобретают лабораторные методы исследования, направленные на их выявление. Сдаются следующие виды анализов (подробнее см. ревматологическое обследование):
- общий анализ крови (важное значение имеет повышение СОЭ, снижение гемоглобина, лейкопения и тромбоцитопения);
- биохимический анализ крови (при синдроме Рейно значимых изменений, как правило, не выявляют);
- коагулограмма;
- общий анализ мочи;
- иммунологические анализы крови (уровень иммуноглобулинов, ревматоидного фактора, криоглобулинов, различных аутоантител, например, антинуклеарных антител, антител к ДНК).
1 Лечение болезни Рейно
2 Рефлексотерапия (иглоукалывание)
3 Лечение болезни Рейно
Диагноз
Диагноз болезни и синдрома Рейно предполагается на основании характерных жалоб и описания типичного приступа. Первоначальная диагностика упрощается тем, что симптом «мертвого пальца» обычно легко воспроизводится с помощью холодовой пробы.
Рентгенодиагностика
болезни и синдрома Рейно состоит в определении степени трофических изменений в костях и окружающих мягких тканях, изучении проходимости и структуры регионарных артерий.
Рентгенологическое изучение мягких тканей осуществляется с помощью безэкранной рентгенографии «мягким» излучением на специальной пленке. Начальные рентгенол. проявления выражаются в появлении отека подкожной клетчатки на пораженных пальцах, смазанности ее границ, гомогенизации и снижении прозрачности ее тени на рентгенограмме. В последующем определяются признаки фиброза в виде грубой перестройки структуры мягких тканей. Подкожная клетчатка приобретает грубое ячеисто-тяжистое строение, контуры ее на рентгенограммах не дифференцируются. На боковых поверхностях межфаланговых суставов определяются дополнительные мягко-тканные образования, обусловленные утолщениями складок кожи. Вследствие сморщенности кожи ее тень на рентгенограмме имеет исчерченный характер и зубчатый наружный контур. Изредка в мягких тканях определяются плотные тени обызвествлений.
Костные проявления Р. б. и синдрома Рейно характеризуются дистрофическими изменениями в виде остеопороза (см.), остеолиза (см.), а также остеонекроза (см.). При этом патологические изменения обычно локализуются и в большей степени выражены в дистальных фалангах пальцев кисти. На ранних стадиях остеопороза возникает разрежение трабекулярного рисунка кости, истончение ее компактного вещества, преимущественно в основаниях дистальных фаланг.
В дальнейшем остеопороз распространяется на другие участки кисти. Нередко развиваются кистовидные зоны перестройки костной ткани. Возникает концентрическая атрофия дистальных фаланг, приводящая к уменьшению их объема, истончению и заострению ногтевых бугристостей. Более точная количественная оценка остеопороза возможна методами рентгенограмметрии (см.) и денситометрии (см.).
Рентгенограмма кистей больного при болезни Рейно (поздняя стадия): множественные просветления костной ткани в участках остеопороза и остеолиз дистальных фаланг пальцев.
Параллельно остеопорозу развиваются явления остеолиза, к-рые первоначально затрагивают ногтевые бугристости, а затем распространяются на значительную часть фаланги или всю фалангу в целом (рис.). Вследствие выраженного уплотнения мягких тканей может развиваться анкилоз (см.) или подвывих в межфаланговых суставах. В тяжелых случаях обнаруживают остеонекроз.
Ангиография (см.) имеет ограниченное значение для диагностики Р. б., но помогает выявить органические формы нарушений кровотока; в поздних стадиях Р. б. отмечено стенозирование пальцевых артерий.
Инструментальные методы исследования имеют вспомогательное диагностическое значение. Применяются кожная термометрия (см.) и термография (см.), реография (см.), капилляроскопия (см.), плетизмография (см.), осциллография (см. Осциллография артериальная).
Дифференциальный диагноз
болезни и синдрома Рейно наиболее труден. Распознавание Р. б. считают возможным, как правило, не ранее чем после 2-летнего наблюдения, в итоге исключения всех других болезней, к-рые могут обусловить развитие рецидивирующего ишемического синдрома дистальных отделов конечностей, особенно склеродермии. При системной склеродермии синдром Рейно наблюдается более чем в 70% случаев, иногда на несколько лет опережая появление других патогномояичных для этого заболевания симптомов. Однако, как правило, при системных заболеваниях соединительной ткани уже на ранних стадиях вне приступов сохраняется цианотичность пальцев и имеются признаки органического нарушения кровообращения. Актуальным является раннее выделение случаев синдрома Рейно, обусловленных профессиональными воздействиями (вибрационная болезнь). В ряде случаев диагностировать Р. б. помогает обнаружение спазма сосудов глазного дна в период приступа. Инструментальные исследования наиболее информативны при сопоставлении данных в межприступный период и во время приступа, а также при применении функциональных и фармакологических проб. Считают, что при Р. б., в отличие от сходных вторичных форм патологии (синдром Рейно), в межприступный период отмечается не снижение, а скорее повышение показателей кровотока, расширение сосудов по данным капилляроскопии, но в ответ на холодовую пробу наступает ангиоспазм и резко снижается кровоток. Ангиография в условиях активных фармакол. проб помогает отличать функциональные изменения от органических. В дифференциальной диагностике с крио-глобулинемией имеют значение биохимические и иммунологические данные — повышение при последней титра Холодовой гемагглютинации, как правило, выше 1:30 000 (нормальный показатель 1:64), повышение содержания иммуноглобулинов типа М (см. Иммуноглобулины), иногда М-градиент на электрофоре-грамме белков, положительный тест Кумбса (см. Кумбса реакция).
Лечение болезни Рейно
Современные возможности медицины позволяют если не излечить полностью, то существенно уменьшить выраженность симптомов болезни Рейно. Используют медикаментозное лечение, физиотерапию, рефлексотерапию (иглоукалывание). Важное значение имеет лечение заболеваний, приведших к развитию симптомов синдрома Рейно.
Меры профилактики обострения болезни Рейно:
- отказ от курения;
- предупреждение переохлаждения (старайтесь не переохлаждать руки, ноги и лицо, одевайтесь по погоде, следите, чтобы обувь была сухой, носите варежки зимой и проч.);
- соблюдение режима сна и отдыха.
Высококвалифицированные врачи-ревматологи «МедикСити» помогут вам справиться с проявлениями различных ревматологических заболеваний. В нашей клинике проводится диагностика и лечение ревматоидного артрита, болезни Бехтерева, реактивного артрита, подагры, остеоартроза, остеопороза, болезни Шегрена, системной красной волчанки, системных васкулитов, дераматомиозита, системной склеродермии, ревматизма и др. Используются самые современные методы лечения. Доверьтесь профессионалам!
Лечение
Лечение болезни Рейно имеет лишь симптоматический характер. Интенсивность определяется стадией заболевания. При 2-3 стадии можно использовать ганглиоблокаторы, анальгетики, вазодилятаторы. Также можно проводить физиолечение, в том числе магнитные поля.
При развитии неврастенических, ипохондрических расстройств показаны седативные препараты, психотерапия, антидепрессанты. Иногда прибегают к плазмаферезу, который может оказать некоторое облегчающее действие.
Среди хирургических методов можно отметить симпатэктомию. Однако улучшение в результате операции чаще всего носит временный характер.
