Синдром Горнера (синдром Бернара-Горнера, окулосимпатический синдром)

Причины заболевания

Синдром Горнера возникает из-за недостаточности симпатической иннервации. Участок повреждения симпатических путей находится на ипсилатеральной стороне симптомов. Ниже следуют примеры состояний вызывающих появление клинических проявлений синдрома Горнера:

1. Поражение первого нейрона (участок пути между гипоталамусом и шейным цилиоспинальным центром называют первым нейроном (хотя он, вероятно, прерывается несколькими синапсами в области моста и покрышки среднего мозга)): центральные поражения, включающие гипоталамоспинальный путь(например рассечение шейного отдела спинного мозга).
2. Поражение второго нейрона (участок от цилиоспинального центра до верхнего шейного узла называют вторым нейроном (то есть это преганглионарные волокна)): преганглионарные повреждения (например сдавление симатического пути опухолью верхушки легкого).
3. Поражение третьего нейрона (участок от верхнего узла к мышце, расширяющей зрачок называют третьим нейроном (это постганглионарные волокна)): постганглионарные повреждения на уровне внутренней сонной артерии (например, опухоль кавернозного синуса).

В зависимости от этиологии синдром Горнера бывает:

1. Первичный (идиопатический) — развивается без связи с какими-либо патологическими процессами как самостоятельное заболевание.
2. Вторичный — развивается при различных заболеваниях (например, при инсульте).

Чаще всего синдром Горнера приобретается в результате патологических процессов в организме, таких как:

• воспалительные процессы в центральной нервной системе;
• опухоли головного и спинного мозга и опухоль Панкоста (опухоль в верхней части легких);
• нейрофиброматоз первого типа;
• паралич Дежерин-Клюмпке;
• сирингомиелия;
• воспалительные заболевания первых ребер и верхних отделов позвоночника;
• инсульт;
• мигрень, кластерная головная боль;
• невралгия тройничного нерва;
• миастения;
• травмы головного и спинного мозга;
• рассеянный склероз;
• хроническая алкогольная интоксикация;
• воспаление среднего отдела уха;
• аневризма аорты;
• расслоение аневризмы аорты;
• зоб;
• тромбоз кавернозного синуса;
• симатэктомия (операция по перерезке симпатического нерва на шее);
• пережатие сонных артерий, вокруг которых находятся симпатические нервы. Пережатие может возникнуть,например, после операции на сонной артерии, когда случайно или от безысходности был поврежден симпатический нерв. Пережать сонную артерию может и появившееся в ее области образование.

Точно определить причину болезни способен только врач после некоторых анализов и исследования пациента. Самостоятельно сделать это практически невозможно. Причина же обязательно должна быть найдена в каждом случае диагностирования этого синдрома, так как без этого вылечить заболевание будет практически невозможно.

Нередко диагностируется и врождённый синдром Горнера (то есть который передался по наследству), а в некоторых случаях возможен ятрогенный путь получения, то есть во время медицинского вмешательства, когда персонал что-то делает не так. И хотя большинство причин доброкачественные и хорошо поддаются лечению, в некоторых случаях причиной может стать серьёзный патологический процесс в районе шеи или грудной клетки, например — опухоль верхней доли лёгкого.

Симптомы и протекание заболевания

Существует несколько признаков, могущих свидетельствовать о развитии синдрома Горнера у пациента. Не обязательно наличие всех признаков одновременно, но как минимум два из них, подтвержденных специфическими пробами, должны присутствовать.

Синдром Горнера обычно поражает только одну сторону лица. Типичные симптомы синдрома Горнера включают:

• опущение века;
• уменьшение размера зрачка;
• снижение потоотделения на стороне поражения лица.

Важнейшие объективные симптомы:

• анизокория, которая более выражена при тусклом освещении(особенно в первые несколько секунд тусклого освещения), потому что узкий зрачок расширяется слабее,чем нормальная, широкая;
• как обычно, возникает умеренный птоз и подъем нижнего века на стороне малой века.

Другие симптомы. При возникновении синдрома Горнера с пораженной стороны встречаются такие признаки:

• низкое внутриглазное давление;
• светлый цвет радужки во врожденных случаях (гетерохромия радужки);
• потеря способности потоотделение (ангидроз);
• усиление аккомодации (старшие больные держат карточки для чтения ближе к глазу со стороны поражения). Реакция на свет и фиксация взгляда в близкой точке не изменена.

При этом синдром Бернара — Горнера при диагностике может иметь и такую отличительную особенность — на поражённой стороне в области глаза видны многочисленные расширенные кровеносные сосуды. Это называется синдром Пти. В некоторых случаях эти сосуды можно увидеть невооружённым глазом, а иногда может понадобиться специальное офтальмологическое исследование.

Лечение заболевания

Как самостоятельное заболевание, синдром Горнера не опасен. Однако его появление свидетельствует о наличии патологического процесса в организме. Следует отметить, что идиопатическая форма синдрома, может пройти самостоятельно, поэтому не требует особого лечения. Приобретенный же клинический синдром, ставший результатом какого-либо заболевания, наоборот, предполагает тщательную диагностику и последующую лечебную терапию. Ведь, несмотря на то, что патология сама по себе не представляет серьезной опасности для здоровья человека, причину ее развития нельзя игнорировать. Поэтому в основе лечения синдрома Горнера лежит выявление и терапия основного заболевания.

Синдром Бернара — Горнера лечится лекарствами, которые предназначены для того, чтобы заставить работать нервы и мышцы. Подобрать правильно тот или иной препарат может только специалист, при этом учитывается причина болезни и её длительность, а также количество присутствующих симптомов.

Однако существуют некоторые методы лечения этого заболевания, имеющего и отрицательный косметический эффект:

1. Кинезотерапия в сочетании с нейростимуляцией — заключается в воздействии на пораженные мышцы и нерв импульсами тока. На кожу накладываются электроды, посылающие импульсы к нервным, мышечным волокнам, сосудам. Таким образом, происходит лечение как гладких, так и поперечнополосатых мышц глазного яблока и его нервов. Но проводить эту процедуру может только специалист со стажем, к тому же она довольно болезненна и об этом надо предупредить пациента заранее. Это приводит к активным сокращениям мышц, улучшению кровоснабжения, лимфообращения и иннервации.
2. Пластическая хирургия — занимается коррекцией выраженных косметических недостатков при синдроме Горнера. Опытные пластические хирурги помогут восстановить нормальную форму век и глазной щели.

Синдром Горнера — это патологическое состояние, требующее тщательной диагностики и целенаправленного лечения.

Энофтальм глазного яблока

Зачастую энофтальм глазного яблока возникает вследствие травмы. Механическое травмирование глаза и глазницы может привести к разрушению мягких тканей или височной доли. Объем глазницы составляет 30 мл. Глазное яблоко занимает только 6,5 мл этого объема. В связи с этим сильная травма может легко способствовать смещению глаза. Как правило, это сопровождается птозом (опущением) верхнего века и миозом, когда атрофируются мышцы хрусталика и зрачок сужается независимо от внешних факторов и остается в таком состоянии. Когда глаз западает внутрь орбиты, речь идет именно об энофтальме. При выпячивании глазного яблока (пучеглазии) диагностируется экзофтальм.

Энофтальм бывает врожденным и приобретенным. Первая форма данной патологии обусловлена такими факторами, как:

• Аномальное строение костей черепа.
• Увеличение размера анатомической оси глазного яблока — линии, которая соединяет оси глаза.
• Липодистрофия — патология, которая характеризуется дистрофией жировой ткани.
• Нарушение трофики — процесса клеточного питания.

Причины приобретенного энофтальма могут быть офтальмологического характера, а также бывает такое, когда нет связи с заболеваниями органов зрения.

К первой группе факторов относятся:

• Микрофтальм — уменьшение глаза в размерах. Обычно развивается в односторонней форме. Причины этой патологии могут быть также врожденными и приобретенными. Микрофтальм можно выявить при первичном осмотре глаза.
• Перелом костей орбиты.
• Атрофия глазницы, вызванная механической травмой.
• Субатрофия глаза, проявляющаяся в медленном высыхании его тканей.

Иногда энофтальм обусловлен причинами, которые не связаны с органами зрения. Глазные яблоки могут сместиться при сильном истощении организма, обезвоживании. Обычно это вызвано такими болезнями, как холера, перитонит, анорексия. Онкологические заболевания, в том числе опухоли головного мозга, нередко сопровождаются энофтальмом. К смещению глаза в орбите может привести и поражение шейного отдела позвоночника.

Диагностика заболевания

При установлении наличия и тяжести синдрома Горнера используют:

1. Тест с каплей кокаина — глазные кокаиновые капли блокируют обратный захват норадреналина, что приводит к расширению зрачка. Из-за недостатка норадреналина в синаптической щели зрачок не будет расширяться при синдроме Горнера. Недавно был представлен метод, который является более надежным и при котором отсутствуют трудности в получении кокаина. Он основан на применении на оба глаза апраклонидина (симпатомиметик, α2-адренергический агонист), что ведет к появлению мидриаза на стороне поражения синдромом Горнера.
2. Тест оксамфетамином (паредрином). Этот тест помогает определить причину миоза. Если третий нейрон(последний из трех нейронов в нервном пути, который в конечном счете сбрасывает норадреналин в синаптическую щель) интактен, то амфетамин вызывает опустошение нейромедиаторного пузырька,таким образом высвобождая норадреналин в синаптическую щель, что ведет к появлению стойкого мидриаза на пораженном зрачке. Если поврежден вышеупомянутый третий нейрон, то амфетамин не окажет никакого эффекта, и зрачок останется суженным. Однако не существует теста для дефференциации повреждений первого и второго нейронов.
3. Тест по определению времени задержки расширения зрачка — определяется с помощью направление пучка света с помощью, например, офтальмоскопа. При синдроме Горнера наблюдается анизокория.
4. Магнитно-резонансная томография, компьютерная томография, рентгенологическое исследование — используются для выявления патологических образований, способствующих развитию синдрома Горнера.
5. Развернутый анализ крови с лейкоцитарной формулой.
6. УЗИ и антиография сонных артерий при подозрении на расслоение (особенно при наличии болей шеи).
7. При лимфадепопатии следует провести биопсию лимфатических узлов.
8. Определить продолжительность синдрома Горнера можно по данным анамнеза. Недавнее возникновение заболевания требует более широкого обследования. Синдром Горнера в большинстве случаев имеет доброкачественный характер. Анамнез: боль в голове, руке, инсульт в прошлом, оперативные вмешательства, которые могли привести к повреждениям симпатичного цепи (например, операции на сердце, грудной клетке, щитовидной железе и шеи), травма головы и шеи.
9. Физикальное обследование — проверить, нет ли увеличения надключичных лимфатических узлов или щитовидной железы, наличия опухоли шеи.

Важно отличать птоз вызванный синдромом Горнера от птоза вызванного поражением глазодвигательного нерва. В первом случае птоз сочетается с суженным зрачком (из-за недостаточной симпатической иннервации глаза), во втором случае птоз сочетается с расширенным зрачком (из-за недостаточной иннервации сфинктера зрачка). В реальной клинической работе эти два разных птоза довольно легко отличать. В добавлении к расширенному зрачку при повреждении глазодвигательного нерва птоз более тяжелый, иногда закрывающий полностью весь глаз. Птоз при синдроме Горнера будет средним или едва заметным.

Если обнаружении анизокории (разница в размере зрачков) осматривающий сомневается какой из зрачков расширен, а какой сужен относительно нормы, то при наличии птоза патологическим будет тот зрачок, что находится на том же глазу, что и птоз.

Синдром Горнера — симптомы

Классическая клиническая картина заболевания включает в себя триаду симптомов: патологическое опущение верхнего века, одностороннее сужение зрачка, отсутствие потоотделения на стороне поражения.

Справочно. При врожденных формах синдрома Горнера часто отмечается гетерохромия – это ситуация, при которой наблюдается разный цвет радужной оболочки. При этом в радужке на стороне поражения отсутствует пигмент, поэтому она сохраняет серо-голубой или светло-голубой оттенок.

Первое, на что обычно обращают внимание врачи и пациенты — это птоз и разница в размере зрачков (анизокория).

Из-за опущения верхнего века (также возможно развитие обратного птоза – поднятия нижнего века) отмечается заметное сужение глазной щели.

Разница в размере зрачков лучше всего заметна при проверке реакции зрачков на свет. На стороне поражения зрачок хуже и медленнее расширяется после прекращения воздействия светового луча. Также после проверки зрачок на стороне поражения остается заметно уже, чем на здоровой стороне.

Сопутствующие симптомы

У пациентов с тромбозом кавернозного синуса или повреждением ствола мозга могут отмечаться нарушения в движениях глазного яблока на стороне поражения.

Также синдром Горнера может проявляться:

• гиперемией (покраснением) глаза на стороне поражения;
• заложенностью носа;
• частыми головными болями;
• отсутствием слезообразования на стороне поражения;
• менее выраженной мимикой на стороне поражения (также может наблюдаться «осунувшееся» лицо);
• синдромом Арлекина — появлением выраженных шелушений на стороне поражения;
• западением глазного яблока (развитие энофтальма).

При поражении мотонейронов может развиваться бульбарная симптоматика, проявляющаяся нарушенной координацией движений, появлением двоения в глазах, нистагма (непроизвольные горизонтальные подергивания глазного яблока), односторонней мышечной слабости и онемения конечностей, охриплости голоса, нарушения акта глотания.

Справочно. Поражение волокон спинного мозга сопровождается нарушением чувствительности, мелкой моторики рук, слабостью рук, развитием эректильной дисфункции у мужчин, появлением вздутия живота, метеоризма и частых позывов к мочеиспусканиям.

Цены

Стадии развития энофтальма

На раннем этапе данную патологию можно заметить после травмы, при которой произошел перелом стенок глазницы. Энофтальм будет выявлен сразу же при осмотре. При поражении зрительного нерва, атрофии тканей глазницы или при наличии врожденной аномалии глаза наблюдается кажущийся энофтальм. Поздняя форма заболевания развивается на фоне воспалительных глазных болезней, в результате медленно рассасывающихся гематом и повреждения позвоночника, в частности шейного отдела.

Симптомы патологии зависят от причин ее возникновения и стадии развития. Энофтальм может проявляться следующим образом:

• ассиметричное расположение глазниц;
• диплопия;
• сужение полей зрения или выпадение из них целых участков;
• ухудшение зрительных функций;
• повышенная светочувствительность;
• появление перед глазами «мушек», радужных кругов, пятен;
• слезотечение;
• опущение верхнего века и сужение глазной щели;
• недостаточная подвижность глаза;
• постоянный миоз.

Если энофтальм вызван поражением не органов зрения, а других систем организма, могут наблюдаться:

• повышенная или, напротив, пониженная, температура тела (до критических отметок);
• снижение массы тела;
• тошнота, рвота, другие признаки дисфункции желудочно-кишечного тракта, приводящие к обезвоживанию;
• общая слабость организма, нарастающее недомогание;
• бледность кожного покрова;
• головные боли и головокружение;
• нестабильное артериальное давление;
• резкие перепады настроения, депрессия, апатия и другие нарушения психологического характера.

По этим симптомам сложно диагностировать энофтальм, но игнорировать ни один из них не рекомендуется. Необходимо обратиться к терапевту и пройти обследование. При наличии офтальмологических признаков, перечисленных ранее, следует записаться к офтальмологу. Энофтальм может привести к необратимым патологическим процессам, которые в конечном итоге станут причиной полной слепоты.