Лечение гипоплазии почки в Германии

Пациент Александр, 15 лет.

Диагноз: Гипоплазия левой почки с нарушением функции. Неполное удвоение правой почки без нарушения функции. Состояние после транзиторного везикуло-уретрального рефлюкса III ст. слева.

История болезни

Аномалии развития мочевыделительной системы у Александра были обнаружены еще в младенчестве. Так, левосторонний везикуло-уретральный (пузырно-мочеточниковый) рефлюкс явился случайной находкой при обследовании по поводу пиелонефрита. В ходе динамического наблюдения последний раз он был зарегистрирован в 2008 г. Дальнейшая диагностика позволила выявить гипоплазию (недоразвитие) левой почки. Наблюдавшие ребенка по месту жительства нефрологи неоднократно предлагали левостороннюю нефрэктомию (операцию по удалению левой почки).

С целью уточнения диагноза, прогноза, лечебной тактики и разрешения вопроса о необходимости нефрэктомии родители обратились к профессору Херманну Йозефу Гиршику – главному врачу педиатрической клиники медицинского (Берлин, Фридрихсхайн). Стационарное обследование и лечение ребенка в мед проводилось в прошлом году, весь процесс занял 10 дней.

Диагностика в клинике Вивантес

При поступлении общее состояние Александра удовлетворительное. Осмотр и физикальное обследование не обнаружили отклонений со стороны сердечно-сосудистой системы, легких и органов брюшной полости. Проведены дополнительные исследования:

Общий анализ крови. Количество эритроцитов, гемоглобина, лейкоцитов и лейкоцитарная формула без отклонений, в том числе свидетельствующих о воспалительном процессе (в частности, пиелонефрите).
Общий анализ мочи. Нормальный результат.
Анализ мочи (образец получен с помощью катетера) на стерильность и чувствительность к антибиотикам в случае выявления возбудителей. Заключение: рост микроорганизмов отсутствует.
Биохимический анализ крови по всем исследованным показателям, включая отражающие и функцию почек, без патологии.
УЗИ (сонография) почек. Исследование выполнялось при умеренном наполнении мочевого пузыря. Его слизистая оболочка не изменена.

Правая почка компенсаторно (из-за недоразвития левой почки) увеличена (размер длинника 11,6 см). Чашечно-лоханочный аппарат не расширен. Обнаруживается неполное удвоение почки в области нижнего полюса. Мочеточник не расширен.

Левая почка в положении лежа визуализируется с трудом, выглядит как образование с частично неровной поверхностью. Внутренняя архитектоника более различима в ее верхних отделах, в нижних отделах она существенно нарушена.

Микционная цистоуретрография (рентгеновское исследование с введением через катетер контрастного вещества в мочевой пузырь). По оценке результатов: мочевой пузырь без особенностей. Уретра не стенозирована (не сужена). Везико-уретральный рефлюкс отсутствует с обеих сторон. Мочеточники не расширены. Правая почка расположена типично, гипертрофирована (увеличена), особенно в средних отделах. Левая почка расположена в типичном месте, уменьшена в размерах, содержит избыточное количество жировой и соединительной ткани.
Сцинтиграфия почек. Исследование позволило визуализировать функциональные возможности каждой из почек по особенностям поглощения, распределения и выделения радиофармацевтического препарата. Обе почки имеют характерную форму и расположение. Разница в размерах выражена из-за гипоплазии левой почки и гиперплазии правой. Признаки неполного удвоения правой почки в нижних отделах. В процессе обследования мочевыделительная система полностью заполняется и практически полностью опорожняется от радиофармпрепарата к концу процедуры. Слева он задерживается немного дольше в нижней части чашечно-лоханочного аппарата.

Обе почки демонстрируют кривые максимального накопления и постренального (ниже почек) транзита радиофармпрепарата. Однако функциональная кривая левой почки значительно уступает правой. Левая почка обеспечивает 12% функциональной активности мочевыделительной системы, правая – 88%.

Причины аномального развития почек у плода

Гипоплазия или недоразвитость почки — это внутриутробная аномалия, при которой почка имеет маленькие размеры и неправильно функционирует. Отклонение встречается менее чем в 0,2% всех беременностей.

Развитию гипоплазии почки способствуют следующие факторы:

поездки в тёплые страны на ранних сроках, нахождение на солнцепёке, перегрев;
удары в живот, падения;
влияние алкоголя и табакокурения;
воспаления матки;
обострение пиелонефрита, инфицирование плода;
негативное влияние лекарственных препаратов;
пищевое отравление, вызвавшее интоксикацию организма;
маловодие;
ТОРЧ-инфекции у матери;
тромбоз почечной вены у плода;
воздействие ионизирующего облучения.

На УЗИ гипоплазия легко заметна, почки визуализируются с 14 недели беременности. В этом поможет высокоточный 3D аппарат. Почка отображается на экране монитора как овальное или бобовидное образование в продольном сканировании и округлое в поперечном.

Почка — это парный орган, расположенный по обе стороны от позвоночника. Основой органа является почечная лоханка, состоящая из сливающихся друг с другом почечных чашек. Лоханка плавно сужается и переходит в мочеточник, который ведёт в мочевой пузырь. Сам мочеточник у здорового плода не визуализируется на УЗИ.

У здорового органа диаметр почечной лоханки составляет 4-5 мм на 2 триместре и 7 мм на 3 триместре. Структурно-функциональной единицей почки является нефрон, который осуществляет фильтрацию. На 1 скрининге можно убедиться в наличии или отсутствии почек, в односторонней или двухсторонней недоразвитости (гипоплазии), удвоении почки, а также в нормальном или аномальном расположении. Но о функциональности органа станет ясно на 2 скрининге.

Лечение гипоплазии почки и дальнейший прогноз

По результатам обследования Александра в отделении клиники «Вивантес» профессор Херманн Йозеф Гиршик установил диагноз: «Гипоплазия левой почки с нарушением функции. Неполное удвоение правой почки без нарушения функции. Состояние после транзиторного везико-уретрального рефлюкса III ст. слева». Как подчеркнул профессор Гиршик, со стороны лабораторных анализов крови и мочи отклонений не обнаруживается, в том числе и касающихся функции почек. Дополнительные методы обследования помогли обнаружить частичное удвоение правой почки, отсутствие пузырно-мочеточникового рефлюкса и патологических изменений уретры, мочевого пузыря и мочеточников.

По сравнению с предыдущими обследованиями в России в 2015-2017 гг. функция левой, гипоплазированной, почки остается практически на одном уровне и составляет 12% общей функциональной активности почек. Учитывая стабильность этого показателя, постоянное нормальное артериальное давление отсутствие признаков почечной недостаточности и воспалительного процесса в почках, профессор Гиршек отметил, что тенденция развития заболевания представляется ему благоприятной, и рекомендовал:

воздержаться от нефрэктомии слева;
проводить курсы нитрофурантоина 100 мг/сут. в случае развития пиелонефрита;
ежегодно с целью контроля повторять УЗИ, сцинтиграфию почек, по показаниям – микционную цистоуретрографию.

Таким образом, в ходе обследования были уточнены морфологические и функциональные характеристики мочевыделительной системы пациента, рекомендована адекватная терапия, отвергнута необходимость удаления недоразвитой почки и предложено динамическое наблюдение ребенка. Родителям разъяснили, что мочевыделительная система мальчика всегда будет требовать пристального внимания специалистов, но в настоящее время он не нуждается в сложном лечении, так как отсутствуют признаки почечной недостаточности и воспалительного процесса в почках. Дальнейшее наблюдение в клинике «Вивантес» может быть как очным, так и дистанционным, в зависимости от клинической ситуации и пожеланий родителей ребенка.

Диагностика удвоенной почки

Ребёнку назначают обследования, в которые входят:

клинический анализ крови;
общий анализ мочи;
анализ мочи по Нечипоренко;
УЗИ почек и мочевого пузыря.

Это общие исследования, которые дадут врачу картину функционального состояния мочевыделительной системы. При изменениях в анализах и при удвоении почек, выявленном по УЗИ, ребёнок направляется к урологу. Это специалист, в компетенции которого наблюдение и лечение пациентов с аномалиями развития почек.

Уролог назначает более специфические исследования, чтобы получить картину патологии строения почек и их функционирования:

УЗИ с доплерографией — помогает выявить дополнительные сосуды. УЗИ почек информативно при полном удвоении. Не всегда при этом виде обследования выявляется неполное удвоение. Поэтому доплерография более информативна (она позволяет выявить патологию даже внутриутробно при проведении скринингового обследования беременной женщины в 25–30 недель).
Экскреторную урографию. Введение контраста и выполнение серии рентгенографических снимков через промежутки времени помогает выяснить размеры и структуру почек, лоханок, мочеточников.
Читайте также: Кедровая живица на кедровом масле: применение наружно и внутрь для лечения болезней, в косметологии
Рентгеновские снимки, выполненые после введения контрастного вещества, помогают чётко увидет патологии строения почек
Цистоскопию — выявляет количество устьев мочеточника, а следовательно, поможет с диагностикой удвоения почек.
КТ или МРТ (компьютерную или магнитно-резонансную томографию) почек — назначают как дополнительный метод обследования для уточнения диагноза.

Видео: врач УЗИ о диагностике удвоенной почки

Лечение

Мы уже отмечали, что при отсутствии выраженной симптоматики сопутствующих заболеваний удвоение почек не требует лечения. Это состояние относится к своеобразной особенности организма, с которой люди живут всю жизнь до появления каких-либо осложнений. Здесь важное правило терапии – это соблюдение всех рекомендаций врача.

Если порок осложняется серьезными патологическими процессами, врачи определяют необходимость хирургического лечения. Перед началом проведения операции ребенку назначается курс консервативной терапии, который направлен на устранение воспалительного процесса и снятия сопровождающей симптоматики. Не исключены варианты, когда после качественного предоперационного лечения функции почек восстанавливаются и приходят в прежнее состояние, операция в таком случае откладывается.

При появлении воспалительного процесса и типичных признаков ребенку назначается медикаментозная терапия, включающая:

Антибиотики. Легко справляются с воспалительными процессами, вызванными действием бактерий. Например, Сульбактам, Амоксициллин.
Диуретики. Данная группа препаратов снижает отечность, способствуют выводу излишков жидкости из организма. Например, Фурон, Диакарб.

Тактика проведения хирургического вмешательства разрабатывается в индивидуальном порядке, но врачи всегда направляют усилия на то, чтобы спасти почки, в том числе и аномальную долю. Но если заболевание носит тяжелый характер, выход один – удаление порока.

Правильное питание

Если почки ребенка функционируют нормально и не проявляется никаких осложнений, то малышу достаточно регулярно проводить профилактические осмотры и следить за качеством потребляемых продуктов.

Продукты, которые в обязательном порядке должны быть исключены либо снижено количество их потребления:

различные копчености;
острые блюда;
соусы и приправы;
слишком соленые продукты;
жареные и жирные блюда;
газированные напитки;
различные консерванты.

Детям, имеющим порок развития почек, следует соблюдать соответствующую диету на протяжении всей жизни. Все рекомендации врачей должны стать для них частью их обычной жизни.

Одно из важных правил при пороке развития почек – это правильное питание.

Профилактика

В качестве профилактики развития удвоения почек у малыша беременной женщине нужно соблюдать важные правила не только на протяжении всего пренатального периода, но и в период планирования беременности.

Рекомендации следующие:

отказаться от всех имеющихся вредных привычек;
сменить работу, если женщина трудоустроена на предприятии с условиями повышенной опасности (например, связанная с химическими веществами или выбросами отравляющих компонентов);
правильно питаться;
исключить переработки;
больше проводить время на свежем воздухе;
принимать комплекс витамин.

Если в семье у женщины или у ее мужа у кого-то из родственников имеются случаи удвоения почек, тогда будущей мамочке следует быть вдвойне внимательней к состоянию своего здоровья и образу жизни. А после рождения малыша необходимо пройти все соответствующие диагностические мероприятия.

О том, в каких случаях проводится операция по удалению удвоенной почки, расскажут специалисты в нашем видео материале.

Основные клинические проявления удвоения почек

В 90% случаев у детей подобная патология протекает бессимптомно или с минимально выраженными признаками, так как не происходит нарушения деятельности мочевыделительной системы. В более старшем (подростковом) возрасте к основным проявлениям удвоения почек относят:

нарушения мочеиспускания (затруднения при опорожнении мочевого пузыря);
повышенная утомляемость, приступы мигрени;
склонность к воспалительным заболеваниям урогенитального тракта;
непереносимость физических нагрузок;
появление в урине инородных примесей;
снижение массы тела при обычном питании;
изменение количества выделяемой мочи (резкое уменьшение);
скопление жидкости в мягких тканях, одутловатость лица и конечностей.

Внешне удвоенная почка представляет собой два сросшихся образования бобовидной формы

У одного из моих маленьких пациентов единственным проявлением такой аномалии развития была низкая устойчивость к физическим нагрузкам, сопровождающаяся резким приступом усталости, вялости и слабости. Родители начали обращать внимание, что даже после 5-минутной активной игры, бега или прыжков мальчик сразу же засыпал: это стало поводом для беспокойства. После обследования удалось обнаружить недуг и заняться его лечением.

Удвоение почки у ребенка: определение понятия

Относительно других пороков развития и аномалий, удвоение почки встречается наиболее часто. По данным статистики девочки с удвоенной почкой преобладают над мальчиками, и одностороннее поражение преобладает над двусторонними аномалиями.

Современные врачи понимают под термином «удвоение почки» исключительно врожденный дефект. При нем формируется частичное или полное удвоение органа с одной стороны (реже – двустороннее).

В среднем, распространенность аномалии составляет около 10% от всех известных пороков мочевой системы детей. Ее отмечают в 1 случае на 150 новорожденных, при этом на односторонние пороки приходится до 89%, а на двусторонние поражения – оставшиеся 11%.

Визуально это выглядит как две сросшиеся почки, в области одного их полюсов, и у каждой из них имеется свое кровоснабжение. Дополнительная почка обычно меньше по размерам, чем нормальная (хотя возможны варианты и с превышающим размером). При этом серьезных физических дефектов и неполноценного функционирования мочевыделительной системы само наличие добавочной почки не формирует. Однако подобная аномалия может сочетаться с иными пороками развития или предрасполагает к формированию определенных болезней на протяжении жизни.

Если аномальная почка превышает по размеру обычную, в ней могут выявляться дополнительные сосуды, увеличено количество почечных чашечек или лоханок. У части детей почка практически полностью продублирована, от каждой почки отходит мочеточник, но одна несколько хуже развита.

Причинные факторы порока

До сих пор точных причин, способствующих образованию порока, специалисты не выявили, однако, по данным исследовательских работ выявлены некоторые факторы, влияющие на патологическое развитие внутренних органов.

К самым основным причинам аномального развития почек относят:

Наследственность. Ребенку передается патологический ген от одного из родителей, имеющего аномалии развития почек.
Мутации. Мутагенные причины могут иметь разнообразное происхождение.

Как не прискорбно, но именно мутагенный фактор стоит на первом месте среди причин образования патологии.

Провокатором становится:

курение будущей мамы;
злоупотребление беременной алкогольсодержащими напитками;
наркомания обоих родителей;
бесконтрольный прием лекарственных средств беременной;
нахождение будущей матери в условиях повышенной опасности, например, в зонах преобладания химических веществ;
радиоактивное излучение, например, проведение во время беременности КТ или рентген облучения

Помимо вышеперечисленных факторов провокатором патологии становится дефицит в организме витаминов и минералов.

Вредные привычки будущей мамы негативно сказываются не только на ее здоровье, но и на здоровье ее малыша.

Методики лечения удвоения почек

В случае полноценного функционирования почек и отсутствия вторичных осложнений, нет никакой необходимости в хирургическом или каком-либо ином лечении. Ребенок будет периодически проходить профилактические осмотры у врача. Может потребоваться только соблюдение диеты, которая нормализует работу почек. Важно исключать или сокращать в рационе объем копченой, острой и соленой пищи, соусов и маринадов с солью и перцем, жареной пищи. Эти продукты и блюда существенно влияют на работу почек.

При вторичных осложнениях ребенка лечат соответственно патологии, решение об операции по удалению добавочной почки принимают только, если она поражена патологическим процессом.

Парецкая Алена, педиатр, медицинский обозреватель

37, всего, сегодня

(61 голос., средний: 4,79 из 5)

Особенности классификации удвоения почки

По степени раздвоения почки можно выделить несколько вариантов патологии. Исходя из степени формирования чашечно-лоханочной системы и ткани почек:

полное удвоение почки, когда у каждого органа будет свой собственный мочеточник, чашечно-лоханочный аппарат, но они расположены параллельно одна другой и спаяны между собой. Обе почки относятся к отдельно функционирующим органам.
неполное (частичное) удвоение, когда удвоенной становится только паренхима почки и область сосудистой системы, при этом чашечно-лоханочная система с мочеточником единая.

Удвоение возможно слева или справа, в крайних вариантах возможно удвоение обеих почек.

Особым вариантом порока становится удвоение чашечно-лоханочной системы при единой паренхиме и капсуле почки.