Начало полового созревания
В норме половое созревание начинается удевочек в возрасте с 8 до 13 лет
,
у мальчиков
немного позже —
с 9 до 14 лет
. Запускают этот процесс гормоны, которые вырабатываются в гипоталамусе и гипофизе: ГТРГ, ЛГ, ФСГ. На то, когда именно начнет взрослеть мальчик или девочка, влияет множество факторов. Немалую роль играет
генетика
. Если у родителей половое созревание начиналось рано, то скорее всего и у ребенка это произойдет раньше, чем у других детей. И наоборот. Что интересно, такая закономерность чаще прослеживается у пап и сыновей.
— Также на процесс полового созревания влияет то, как протекала беременность и проходили роды, были ли какие-то осложнения, какие препараты принимала мама во время беременности и кормления грудью, как рос и развивался ребенок после рождения, чем болел, какие у него были физические нагрузки, подвергался ли он стрессу
.
В целом половое созревание у современных детей происходит на год-полтора раньше, чем в предыдущих поколениях. Врач связывает это с вредными факторами, с которыми столкнулось наше общество, в частности «псевдогормонами»
.
— Это химические вещества антропогенного происхождения: пестициды, бисфенол А, фталаты, которые содержатся в пищевых продуктах; используются для производства пластмассовых изделий, потребительских товаров, синтетических моющих средств. Они «встраиваются» в организм человека и могут приводить к различным заболеваниям, в том числе нарушать процесс полового созревания.
Врач также обращает внимание на проблему ожирения среди современных детей. Перебор веса
негативно сказывается на половом созревании: оно может начинаться слишком рано или, наоборот, поздно. Есть и еще один негативный момент:
— При избыточном весе возникает дисбаланс между женскими и мужскими гормонами — эстрогенами и андрогенами, а это чревато последствиями. Перевес в сторону мужских гормонов у девочек может вызвать нарушение менструального цикла
и избыточный рост волос по телу. У мальчиков с лишним весом может наблюдаться
снижение количества мужских гормонов,
что будет тормозить процесс полового созревания.
Встревожить родителей должна и обратная ситуация, когда подростки садятся на жесткие диеты
.
— Дефицит или резкая потеря веса могут приводить к нарушению полового созревания. А ведь это влияет на фертильную функцию, то есть возможность стать родителями в будущем, — объясняет доктор.
Признаки полового созревания у мальчиков
Благодаря активной выработке тестостерона примерно с 9 лет у мальчиков
начинается взросление. Первый признак — это увеличение яичек в мошонке. Далее в возрасте около 10−11 лет у ребенка проявляется лобковое и подмышечное оволосение. В 12−13 лет увеличивается мужской половой орган — сначала в длину, а потом в толщину.
— Часто на приеме у врача взволнованные родители спрашивают, все ли там в порядке у мальчишки «в штанах», нормального ли размера половой орган. Нужно понимать, что он увеличивается в размере не в начале полового созревания, а в середине процесса. И основное значение для мальчика, как мужчины в будущем, имеет не размер полового члена, а размер яичек. Именно в них вырабатывается «главный» мужской гормон — тестостерон. Вот на что нужно обратить внимание родителям.
Стандартная схема взросления у мальчиков
такая: сначала — увеличение яичек, затем — активный рост волос и увеличение полового члена. Если последовательность другая, родителям нужно обратиться к детскому эндокринологу. Врач выяснит, норма это или патология.
— Отдельно стоит сказать про первые поллюции
— непроизвольное семяизвержение, которое чаще всего происходит по ночам в возрасте 13−15 лет. Это норма и одно из проявлений полового созревания. Родителям не стоит беспокоиться на этот счет. Но нужно подготовить ребенка к таким изменениям в его теле, чтобы он заранее имел об этом представление.
В 13−15 лет у мальчиков появляются зачатки усов и бороды. Это единичные мелкие волосы, больше похожие на пушок. Лишь к 16−20 годам они становятся жестче и превращаются в мужскую щетину.
Кроме активного роста волос и изменения половых органов у подростков в 13−15 лет происходит скачок роста:
мальчики начинают расти на 8−12 см в год. Через 3−4 года скорость роста снижается.
Появляются и вторичные половые признаки: изменение хрящей гортани и «ломка» голоса, увеличение ширины плеч. На это влияет главный мужской гормон — тестостерон, который вырабатывается у мальчиков в яичках.
Причины синдрома микопении
Формирование наружных гениталий у мальчиков в эмбриональный период требует значительного количества андрогенных гормонов. Снижение биосинтеза тестостерона в эмбриональном тестикуле или дефект активности его ферментов (5a-редуктазной активности) нарушает маскулинизацию наружных половых органов вплоть до формирования ложного мужского гермафродитизма, а также влияет на размер наружных гениталий и формирование у ребенка микропениса.
Микропения является симптомом многих врожденных эндокринных аномалий, протекающих с гипер- или гипогонадотропным гипогонадизмом — недостаточной продукцией тестостерона и/или гормонов, активирующих его продуцирование (ЛГ и ФСГ).
Причинами синдрома микропении могут быть:
| Вид | Причина | Проявления |
| Изолированный микропенис | Неполная резистентность (нечувствительность тканей) к половым гормонам, особенно во внутриутробном периоде, отрицательные воздействия на плод | Возможно сочетание с гипоплазией пещеристых тел |
| Микропенис при гипогонадизме (нарушения продукции гормонов: тестостерона, ЛГ и ФСГ) | При нарушениях функционирования аденогипофиза, тканей яичек, сочетание первичного и вторичного гипогонадизма | Микропенис + специфические симптомы заболеваний |
| Идиопатический микропенис | Причина в большинстве случаев неизвестна. Может быть связана с приемом мамой во время беременности лекарственных средств | Возможно сочетание с гипоплазией пещеристых тел |
Важнейшим этапом полового развития ребенка является пубертат. В этот период происходит сложная многоэтапная перестройка гипоталамо-гипофизарных взаимоотношений. По мере увеличения тестикул увеличиваются размеры пениса: вначале длина, а затем его диаметр.
Отсутствие роста пениса и яичек по мере взросления ребенка, у мальчиков в среднем в 12-14 лет — причина обратиться к урологу и детскому эндокринологу.
Но при этом есть еще и другие причины отсутствия роста пениса у мальчиков — функциональная задержка роста и пубертата, тяжелые соматические и инфекционные заболевания. Эти причины связаны с обратимыми изменениями пульсационного физиологического ритма работы гипофиз — гипоталамус — половые железы, которые постепенно нормализуются.
Важным фактором микропении и гипогонадизма считается ожирение или недостаточность питания, они имеют разные механизмы, но при нормализации веса — отмечается нормализация работы гормональной системы гипоталамо-гипофизарных взаимоотношений и их воздействия на гонады.
Также отмечается ложный гипогенитализм — нависающая над лобком кожно-жировая складка и складка жира в паховых областях создают впечатление недоразвития полового члена и мошонки.
Признаки полового созревания у девочек
Благодаря активной выработке женских половых гормонов (эстрогенов) примерно с 8 лет у девочек
начинается половое созревание. В норме сначала происходит увеличение молочных желез, затем — активный рост волос в районе подмышек и лобка.
— Если родители заметили, что у девочки не увеличиваются молочные железы, зато есть лобковое и подмышечное оволосение, то лучше обратиться к врачу. Это может быть связано с усилением выработки андрогенов (мужских гормонов).
Примерно с 11 до 13 лет у девочек обычно начинается менструация
. Как правило, перед этим появляются светлые, некровянистые выделения, а также могут быть боли внизу живота.
— Длительность первых менструаций может варьироваться от 3 до 7 дней, а наступают они через 21-40 дней. Важно понимать, что менструальный цикл у девочек устанавливается не сразу. В течение 2-3 лет после начала первой менструации могут происходить сбои. Это нормально. Но если после первой менструации прошло уже более 3 месяцев, а следующая так и не наступила, нужно обратиться к гинекологу или эндокринологу.
Обильность и болезненность менструации зависит от разных факторов: питания, болезней, наследственности. Эти вопросы нужно обсуждать индивидуально с врачом.
Параллельно у девочек появляются вторичные половые признаки: увеличение размеров таза и перераспределение подкожно-жировой клетчатки по женскому типу (отложение жира на ягодицах и бедрах). Об этом важно рассказать девочке, чтобы она не испугалась того, как меняется ее фигура.
— Но важно следить за питанием,
потому что в этот период у подростков повышается аппетит, — предупреждает медик. — Если девочка начинает активно есть углеводную пищу, может происходить чрезмерный набор веса, что чревато комплексами и проблемами со здоровьем.
Клиника микропении
Диагноз микропенис ставится на основании правильно измеренной длины пениса.
Если длина вытянутого полового члена меньше на 2,5 стандартных отклонения, чем у среднестатистического пациента с нормальными внутренними и внешними мужскими половыми органами, ставится диагноз микропении.
Также выделяют индивидуальные варианты полового созревания, которое включает и рост полового члена в длину.
Но при этом в случае позднего и/или медленного полового созревания у мальчиков требуется постоянное наблюдение детского уролога-андролога и детского эндокринолога.
Мошонка в некоторых случаях может быть недоразвита. Яички находятся в мошонке, но функция их может быть снижена. У некоторых пациентов нарушается опускание яичек (крипторхизм).
Объем яичек часто бывает ниже нормальных значений.
Микропения является симптомом многих врожденных эндокринных аномалий, протекающих с гипер- или гипогонадотропным гипогонадизмом.
| Синдром Кляйнфельтера — патология половой хромосомы, проявляется наличием как минимум одной лишней X хромосомы (47ХХУ) или мозаичным кариотипом. До пубертатного возраста у мальчиков могут обнаруживаться крипторхизм и маленькие размеры полового члена. В пубертатном периоде характерна гинекомастия, высокорослость, евнухоидные пропорции тела. Размер тестикул остается допубертатным, консистенция их плотная. Данный синдром характеризуется кариотипом 47XXY, гипергонадотропным гипогонадизмом (гипоплазия яичек и микропения), бесплодием, сниженным количеством волос на теле, гинекомастией, снижением интеллекта, деформацией костей и высоким ростом. Показано кариотипирование. |
| ХХ-мужчины — половой член и мошонка сформированы по мужскому типу, однако половой член может быть укорочен, встречается гипоспадия. Внутренние половые органы соответствуют мужскому полу. Тестикулы в пубертатном возрасте остаются небольшого размера, плотные, как у пациентов с синдромом Кляйнфельтера. Взрослые ХХ-мужчины способны к половой жизни, но они бесплодны. Содержание ЛГ и ФСГ повышено. |
| Синдром Нуан — связан с мутациями в гене PTPN11 (12q24.1) или мутации в SOS гене (2р22-р21). Он проявляется крипторхизмом, микропенисом и гипоплазией мошонки. Помимо этого у части больных в пубертатном возрасте формируется клиника евнухоидизма. Нередко при этом синдроме выявляются крыловидные складки на шее, треугольное лицо, вальгусная деформация локтевых суставов, низкорослость, лимфатические отеки кистей и стоп, птоз, впалая грудная клетка, пороки правых отделов сердца, умственная отсталость. Низкий уровень тестостерона в крови сочетается с повышением уровней ЛГ и ФСГ. |
| Синдром анорхизма — это внутриутробное, генетически детерминированное поражение гонад (мутации гена INSL на 19р). При рождении наружные половые органы сформированы правильно, но в некоторых случаях встречается микропенис и уменьшение мошонки. Яички отсутствуют. Экстрагенитальные признаки гипогонадизма формируются после 12–14 лет. Половое созревание в пубертатном периоде отсутствует. Наблюдается инволюция вторичных половых признаков, ожирение и евнухоидизм. В крови низкий уровень тестостерона, но высокое содержание ЛГ и ФСГ. Проба с хорионическим гонадотропином человека (ХГЧ) отрицательная. |
| Дисгенезия гонад — количественные и структурные хромосомные аберрации, не исключена генная мутация. Неправильное строение наружных половых органов выявляется при рождении ребенка. Клиническая симптоматика: больной имеет дисгенетичное яичко, производные парамезонефральных (влагалище, матку, маточные трубы) протоков и мезонефральных (придаток яичка) протоков. |
| Изолированный гипогонадотропный гипогонадизм — снижена секреция ЛГ и ФСГ в отдельности или оба гормона одновременно. Наследуется аутосомно-рецессивно. При рождении у мальчика отмечается недоразвитие мошонки, одно- или двусторонний крипторхизм с паховой дистопией гипоплазированных яичек, микропенис. До пубертата формируются евнухоидизм, отсутствие полового созревания, высокий рост, ожирение, гинекомастия. Снижены уровни ЛГ, ФСГ и тестостерона в крови. |
| Синдром Каллмана — это генетически разнородная наследственная болезнь, проявляющаяся гипофизарным гипогонадизмом в сочетании с аносмией (нарушением обоняния). Микропенис встречается при грубом дефекте секреции ЛГ-РГ-гормонов. В некоторых случаях могут присутствовать другие аномалии развития, которые включают почечный агенез, заячью губу и/или волчье небо, селективный агенез зубов и двуручную синкинезию. |
| Синдром Прадера — Вилли — нейрогенетическое мультисистемное заболевание, развивается вследствие повреждения критического района хромосомы 15 (сегмента q11.2-q13). В течении заболевания можно выделить две фазы: 1) первая — свойственна детям 12–18 месяцев жизни. Она характеризуется выраженной мышечной гипотонией, снижением рефлексов Моро, сосательного и глотательного, что затрудняет кормление ребенка; 2) вторая — наступает позже, через несколько недель или месяцев. Проявляется полифагией, постоянным чувством голода, приводящим к развитию ожирения, причем отложение жира наблюдается преимущественно на туловище и в проксимальных отделах конечностей. Мышечная гипотония постепенно уменьшается и к школьному возрасту почти полностью исчезает. Стопы и кисти больных диспропорционально маленькие — акромикрия. Встречаются и другие аномалии: 1) высокий, узкий лоб; 2) миндалевидный разрез глазных щелей с тонкими, опущенными веками; 3) кожа и волосы светлее, чем у всех других членов семьи; 4) гипопигментация радужки; 5) задержка моторного развития; 6) микродонтия, гипоплазия хрящей ушных раковин, сколиоз, глаукома. Отмечается гипогонадизм (гипоплазия полового члена и мошонки, крипторхизм). Рост больных нередко снижен. |
| Синдром Барде–Бидля — генетическая патология, связанная с цилиопатией. Заболевание характеризуется ожирением, микрогенитализмом и крипторхизмом, олигофренией, полидактилией, поликистозом почек, спастической параплегией, пигментной ретинопатией. Уровень ЛГ и ФСГ низкий. |
| Гиперпролактинемический гипогонадизм — ингибируется секреция гонадолиберина и уменьшается частота и амплитуда пульсовой секреции ЛГ, снижается уровень тестостерона в сыворотке крови. У мальчиков в препубертатном периоде развиваются евнухоидные пропорции тела: относительно длинные конечности, высокая талия, бедра относительно шире пояса нижних конечностей, отложение жира в области сосков, живота, у гребешков подвздошных костей, мышцы дряблые, слабые, голос высокий детский. Тестикулы и пенис могут быть умеренно гипоплазированы. В пубертатном периоде могут отсутствовать вторичные половые признаки. Половое влечение и фертильность снижены. |
| Неполная форма (синдром Рейфейнштейна) — строение наружных гениталий отражает различную степень дефицита андрогенов в период внутриутробного развития. У детей при этой форме выявляется гипоспадия высокой степени с разделенной мошонкой, микропенис, тестикулы находятся в расщепленной мошонке или в паховом канале. При гистологическом исследовании количество клеток Лейдига увеличено, сперматогенез нарушен. Уровень ЛГ и тестостерона повышен. |
| Гипоплазия и агенезия клеток Лейдига — аутосомно-рецессивное заболевание, при котором нарушаются дифференцировка клеток Лейдига и синтез тестостерона. При рождении наружные гениталии сформированы правильно. Яички уменьшены, возможен крипторхизм. В пубертатном возрасте формируется клиника евнухоидизма с ожирением, недоразвитием наружных половых органов, отсутствием полового оволосения. Уровень ЛГ высокий, снижена концентрация тестостерона и ДГТ, проба с ХГЧ отрицательная. Уровень ФСГ в детстве нормальный, в пубертате снижен. |
| Дефект 17 — редуктазы — изолированное нарушение синтеза тестостерон (андростендион не превращается в тестостерон). Клиническая симптоматика у больных мужского пола включает проявление недостаточности тестостерона в пренатальном (гипоспадия), а в дальнейшем в пубертатном и постпубертатном периодах симптомы гипогонадизма. Однако андростендион может беспрепятственно превращаться в эстрогены. В пубертатном периоде может развиться гинекомастия. |
| Врожденная дисфункция коры надпочечников — различные формы вызывают дефицита ферментов вызывают неправильное строение наружных половых органов, в дальнейшем нарастают симптомы гиперандрогении, которые проявляются у мальчиков симптомами ложного преждевременного полового развития, а у девочек прогрессируют симптомы вирилизации. Вследствие избыточного количества надпочечниковых андрогенов происходит ускорение костного возраста, что обусловливает конечную низкорослость. |
Микропенис иногда является симптомом врожденного дефицита гормона роста или врожденного гипопитуитаризма.
В некоторых случаях причину микропении установить не удается. У таких пациентов не выявляется эндокринной дисфункции.
При функциональной задержке полового развития, когда наружные половые органы имеют допубертатный вид, у подростков, как правило, отсутствуют другие признаки полового развития:
- мутация голоса;
- оволосение на лице;
- гипертрофия плечевого пояса;
- активность потовых и сальных желез;
- наблюдается отставание в росте.
Базальная концентрация гонадотропных и половых гормонов соответствует допубертатным значениям. Помогают в диагностике функциональные пробы с ЛР-РГ. В ответ на введение последнего увеличивается выброс ЛГ. Костный возраст у таких подростков отстает от паспортного на 2–3 года.
О ложной микропении (скрытом половом члене) говорят в том случае, когда половой член нормального размера, правильно сформирован, имеет хорошо развитые кавернозные тела и головку, но скрыт окружающими тканями. Такая картина наблюдается при ожирении — половой член скрыт в избыточной подкожно-жировой клетчатке, но хорошо выводится из нее. В пубертатном периоде у некоторых подростков выявляется гормональная дисфункция.
