Гипокортицизм или недостаточная функция надпочечников

Болезнь Аддисона или надпочечниковая недостаточность является редкой эндокринной патологией, встречается с одинаковой частотой, как у мужчин, так и у женщин.

Заболевание характеризуется потерей веса, мышечной слабостью, усталостью, низким артериальным давлением и потемнением кожи. Заболевание развивается, когда надпочечники перестают вырабатывать достаточное количество гормона кортизола, а в некоторых случаях, и гормона альдостерона. По этой причине, болезнь называют хронической надпочечниковой недостаточностью.

Нарушение секреции кортизола, или недостаточность надпочечников, развивается по разным причинам. Заболевание может быть связано с нарушением функции надпочечников (первичная надпочечниковая недостаточность) или недостаточной секреции АКТГ гипофиза (вторичная недостаточность надпочечников).

Каковы признаки и симптомы надпочечниковой недостаточности?

Клинические признаки надпочечниковой недостаточности обычно развиваются постепенно. Общие симптомы заболевания:

1. Хроническая усталость, которая постепенно нарастает.
2. Мышечная слабость.
3. Потеря аппетита.
4. Потеря веса.
5. Низкое давление крови, которое значительно падает при перемене положения тела, при резком подъеме наблюдается головокружение или обморок.
6. Раздражительность.
7. Депрессия.
8. Низкий уровень сахара в крови (гипогликемия), включая потливость, тошноту, учащенное сердцебиение и тревогу на фоне гипогликемии.
9. Тяга к соленой пище.
10. Нерегулярные менструации.

В 50 % случаев встречаются:

1. Тошнота.
2. Рвота.
3. Диарея.

Изменения кожи также ярко выражены при болезни Аддиссона.

Характерны участки гиперпигментации в виде темного загара, охватывающие обширные участки тела, включая участки кожи на неоткрытых частях тела. Потемнение кожи является наиболее заметным в области шрамов, на складках кожи, на локтях, коленях, пальцах рук и ног, губ и слизистых оболочек.

В результате недостаточности минералокортикоидов и значительной потери соли наблюдается тяга к соленой пищи, которая также является характерным симптомом заболевания.

Поскольку симптомы прогрессируют медленно, они, как правило, игнорируются больными до развития стрессового события, тогда когда болезнь или несчастный случай приводят к декомпенсации болезни и кирзовому состоянию. Это называется аддисоническим кризом, или острой надпочечниковой недостаточностью. У 25 процентов пациентов впервые появляются симптомы во время аддисонического криза.

Симптомы криза включают внезапную пронзающую боль в нижней части спины, живота и ног, сильную рвоту и понос, резкое обезвоживание, низкое артериальное давление, сопровождающееся потерей сознания.

Острая недостаточность надпочечников

Острая недостаточность надпочечников

Профессор Карпов Владимир Владимирович — Доктор медицинских наук, врач — педиатр высшей квалификационной, заведующий кафедры детских болезней РостГМУ, автор различных методик и научных трудов.

Профессор Чепурная Мария Михайловна — Доктор медицинских наук, Заслуженный врач Российской Федерации, Заведующая пульмонологическим отделением ГУЗ «Областная детская больница, г. Ростов-на-Дону

Андриященко Ирина Ивановна — врач педиатр высшей квалификационной категории.

Турбеева Елизавета Андреевна — редактор страницы

Острая недостаточность надпочечников

Книга: «Патологические синдромы в педиатрии». (Лукьянова Е.М.)

Заболевание характеризуется нарушением функции коркового слоя надпочечников. Однако при тяжелых процессах, сопровождающихся поражением коркового и мозгового слоя надпочечников, может отмечаться их тотальная недостаточность.

Острая недостаточность наиболее часто возникает при различных стрессовых состояниях у детей с латентно существовавшей до этого гипофункцией коры надпочечников. Она может наблюдаться и при так называемом тимиколимфатическом статусе.

Острая недостаточность надпочечников обусловлена в основном инфекционным процессом. Наиболее часто в настоящее время к надпочечниковой недостаточности приводит менингококковая инфекция. Однако такое же поражение этого органа может развиваться при токсической дифтерии, тяжелой форме гриппа, стрепто-, стафилококковых токсико-септических процессах, при кишечных инфекциях, протекающих с токсикозом.

У новорожденных причиной острой недостаточности надпочечников может быть острое кровоизлияние (чаще у недоношенных детей) при родовой травме, асфиксии. Очень редко причиной надпочечниковой недостаточности является хирургическая или бытовая травма у детей различного возраста.

Наконец, острая недостаточность надпочечников может возникнуть в результате неправильного проведения гормональной терапии. Имеет значение внезапная отмена больших доз кортикостероидов, назначавшихся длительно, что приводит к угнетению выработки собственных гормонов.

Практически, когда врач встречается с остро возникающим синдромом надпочечниковой недостаточности, в первую очередь следует думать о менингококцемии и на этом фоне развертывающемся поражении надпочечников.

В патогенезе осложнения лежит цепочка последовательно развивающихся процессов. Бактериальные экзо- и эндотоксины сенсибилизируют организм, поражают сосуды, нарушают свертывающую систему крови. На таком фоне развиваются тромбоваскулиты (в основном в мелких сосудах) с расстройством микроциркуляции, что подтверждено данными наших исследований.

При капилляроскопии у детей отмечаются резкие изменения кровотока — застой, прерывистый кровоток, стазы в расширенных сосудах. Эти нарушения, по-видимому, в результате действия токсинов на сосудистую систему способствуют развитию тромбоваскулитов. Последние приводят к появлению инфарктоподобных участков некроза тканей. Параллельно через пораженную сосудистую стенку путем диатеза выходят в окружающие ткани эритроциты.

К некротическому присоединяется геморрагический компонент. Их можно обнаружить в различных участках тканей (кожи и внутренних органах) в различных взаимоотношениях. Поэтому наряду с геморрагическими (в основном мелкими и поверхностными) элементами отмечаются и некротические (более крупные и глубокие).

Некротизированная ткань подвергается резорбции. В очагах некроза образуются токсические продукты. Аутотоксины усугубляют действие микробных токсинов на организм. Наступает резкая интоксикация с нарушением функции ряда органов. Аналогичный процесс может развертываться в надпочечниках.

При небольших некротических участках на месте тромбовзскулита развивается отек и кровоизлияние, значительно нарушающие функцию как мозгового, так и коркового слоя органа. Однако такая недостаточность может оказаться преходящей и особенно легко и быстро проходит при раннем назначении лечебных мероприятий.

При обширных участках некроза ткани надпочечников наступает полное выпадение их глюко- и минералокортикоидной, а также симпатико-адреналовой функции, что приводит к тяжелым расстройствам функции многих органов.

Так, выпадение кортикостероидной функции делает организм беззащитным, поскольку для развертывания защитного адаптационного синдрома при стрессовых ситуациях необходимы гормоны надпочечников. Общеизвестно, что адреналин и норадреналин обеспечивают сосудодвигательную и трофическую иннервацию органов.

Им принадлежит важная роль в повышении работоспособности органов, что особенно важно и необходимо при тяжелых заболеваниях, когда организм мобилизует все силы на борьбу с возникшим повреждением. В то же время стероидные гормоны, поддерживая интенсивный обмен веществ в клетках организма, создают благоприятный фон и условия для усиленной реакции клетки на действие симпатико-адреналовых веществ.

В результате повышается работоспособность opганов. В случае нарушения функции надпочечников наступает резкое падение артериального давления из-за выпадения сосудосуживающего влияния симпатических нервов на аргериолы, замедление и ослабление сердечных сокращений. Развивается коллапс. Отмечается гипотония, адинамия.

Нарушается водно-солевой обмен. При прогрессировании процесса и отсутствии лечения больной погибает при развившейся картине надпочечниковой комы и тяжелого коллапса.

Жизненный опыт показывает, что на основании одной клинической картины заболевания нередко трудно или вовсе невозможно определить глубину и распространенность патологического процесса. Отсюда следует важное правило: немедленно начинать интенсивную терапию всех лиц с острой надпочечниковой недостаточностью независимо от клинической тяжести процесса.

Таким образом нередко удается спасти, казалось бы, безнадежных больных. При патологоанатомическом исследовании погибших от острой недостаточности надпочечников находят массивный некроз с кровоизлияниями и отеком в ткани надпочечников.

При гриппе и тяжелых кишечных инфекциях (токсическая дизентерия и др.), сопровождающихся недостаточностью надпочечников, на коже, реже — слизистых оболочках, выявляются мелкоточечные кровоизлияния. Участки массивных некрозов (особенно при менингококцемии) могут обнаруживаться на кожных покровах, слизистых оболочках и многих внутренних органах.

Клиника при менингококцемии (синдром Уотерхауза — Фридерихсена). Заболевание начинается остро, с подъема температуры, чаще до высоких цифр (39—41°). Появляется выраженное беспокойство. Старшие дети жалуются на головную боль, головокружение, боли в животе и конечностях, в связи с чем заболевание нередко принимается за грипп.

По мере прогрессирования болезни беспокойство сменяется вялостью, адинамией, заторможенностью, затем полной потерей сознания и развитием коматозного состояния. Относительно скоро после начала заболевания на коже появляются элементы менингококцемической сыпи, отличающейся большим полиморфизмом.

Они различны по размерам (от 1—2 мм до 5—6 см в диаметре), яркости (выраженности), форме, что создает пеструю картину, напоминающую звездное небо. Количество элементов различно у разных больных (от 2—4 до множества).

Большинство элементов имеет неправильную форму с наличием у больших (более 2 мм) элементов отростков, представляющих собой просвечивающие через кожные покровы пораженные и затромбированные сосуды с инфильтрацией вокруг вышедшими путем диапедеза эритроцитами.

Цвет элементов от розово-красного, вишнево-красного до темно-вишневого. Большинство крупных элементов (более 2— 3 мм) представляет собой некротические участки тканей. Однако очень часто вокруг явно некротических элементов появляются пятна гиперемии, напоминающие загрязненные краской поверхностные изменения кожи.

Вскоре после начала заболевания появляются признаки коллапса. Падает артериальное давление, вначале незначительно, а затем до критических цифр и ниже, а иногда до нуля (не определяется). На коже туловища, конечностей, мошонки и ушных раковин появляются пятна фиолетово-синюшного оттенка.

Пульс нитевидный, тоны сердца приглушены, аритмия. Некротические элементы обычно увеличиваются в размерах и количестве, сливаются. Может наступить некроз больших участков тканей пальцев рук и ног, пяток, кончика носа, а в редких случаях — даже дистальных отделов конечностей. На месте некротических участков образуются синюшные пузыри, наполненные прозрачной жидкостью.

В дальнейшем появляется расстройство дыхания, оно становится аритмичным, поверхностным, нерегулярным, учащенным, а затем токсичным типа Чейна — Стокса. Нарушается диурез, наблюдается олигурия, а затем анурия. При явлениях тяжелейшего токсикоза, коллапса и комы больной погибает.

Наши наблюдения показали, что менингококцемии без вовлечения в процесс оболочек мозга почти не бывает, хотя у многих детей нет явных признаков их поражения — менингеальных знаков, что особенно часто отмечается при резкой интоксикации. Люмбальная пункция нередко выявляет гнойный ликвор У некоторых детей ликвор серозный, но с преобладанием нейтрофилов.

При молниеносном течении менингококцемии с надпочечниковой недостаточностью мы наблюдали совершенно небольшие изменения ликвора — плеоцитоз 16—20 клеток (но все нейтрофилы!), положительную реакцию Панди при нормальном содержании белка в ликворе.

При этом отмечалось громадное количество менингококков. В связи с вышеприведенным мы считаем, что при подозрении на менингококцемию (в том числе и сопровождающуюся надпочечниковой недостаточностью) обязательно проводить люмбальную пункцию с анализом ликвора.

В крови при менингококцемии с надпочечниковой недостаточностью выявляют типичные для сепсиса изменения — выраженный лейкоцитоз (20000—30 000 в 1 мм), резкий нейтрофилез с большим сдвигом влево до палочкоядерных (20— 40%), реже — до юных, промиелоцитов и даже миелоцитов, значительно увеличенную СОЭ (35—60 мм в 1 ч и более).

Однако при галопирующем течении заболевания изменения в крови не успевают развиться и могут сводиться только к резкому нейтрофилезу иногда — со сдвигом формулы влево без других изменений. При микроскопическом исследовании можно обнаружить менингококки.

Поражение надпочечников отмечается при токсической, геморрагической и гангренозной формах дифтерии. При этом обычно развиваются гиперемия и многочисленные кровоизлияния в надпочечники. Если больной не погибает в первые 2—3 дня, то может наступить обширный некроз ткани надпочечников.

Клиника. Симптомы поражения надпочечников наслаиваются на симптомы токсической дифтерии. На передний план выступают чрезвычайная тяжесть состояния, адинамия, вялость и симптомы коллапса: слабый, нитевидный пульс, резкое падение артериального давления (может не определяться). Появляется мраморность кожи и петехиальные кровоизлияния, глухость сердечных тонов. Олигурия, анурия. При таких явлениях больной погибает.

Нередко надпочечники поражаются при гриппе. По нашим данным, поражение надпочечников встречается в 3—6% случаев летального исхода у таких детей.

В клинической картине заболевания на фоне резкой интоксикации, гипертермии и типичных симптомов гриппа (ломота во всем теле, боль в глазах и головная боль, поражение слизистой зева, лихорадочный румянец щек) появляются вялость, адинамия. На коже и слизистых оболочках — умеренное количество петехиальных кровоизлияний.

Относительно быстро развиваются клинические симптомы коллапса: нитевидный пульс, падение артериального давления. Появляется мраморность кожи, что связано со стазом и паретическим расширением капилляров и мелких сосудов. Поскольку при токсической форме гриппа отмечается поражение сердечной мышцы, почек, центральной нервной системы, могут отмечаться симптомы миокардита, менингоэнцефалита, токсического поражения почек.

Преходящая недостаточность надпочечников может отмечаться у детей грудного возраста при различных по этиологии токсикозах и токсико-септических состояниях. Заболевание в таких случаях сопровождается вялостью, токсикозом, эксикозом и принимает затяжное течение, несмотря на проводящуюся дезинтоксикациочную и антибактериальную терапию.

W. L. Deemer и Н. Silver (1955) считают, что у всех больных с токсическим состоянием и эксикозом, не поддающимся дегидратационной терапии, следует думать о недостаточности надпочечников. Это диктует назначение стероидной терапии, необходимой при недостаточности надпочечников.

Острая недостаточность надпочечников у новорожденных развивается вследствие кровоизлияния в надпочечники при асфиксии и родовой травме, на фоне вирусной инфекции, пневмонии, сепсиса и других заболеваний, при врожденных дефектах развития надпочечников.

Клиническая картина напоминает синдром Уотерхауза — Фридериксена. Состояние новорожденного тяжелое, ребенок адинамичен, отмечается резчайшая вялость, гипотония мышц, гипо- или арефлексия, бледность кожных покровов, падение кровяного давления, слабость сердечной деятельности, нитевидный пульс, холодные конечности.

Возможны срыгивания и рвота, петехиальные элементы на коже. При пальпации можно отметить умеренное напряжение брюшного пресса, часто удается пальпировать увеличенные надпочечники. Иногда наблюдаются приступы клонических и клонико-тонических судорог, гипертермия.

Такое состояние может наблюдаться у ребенка с момента родов или же развиться спустя несколько часов после них. Диагностика и дифференциальная диагностика. Своевременное распознавание поражения надпочечников имеет первостепенное значение для современной терапии.

Однако для рационального лечения необходимо не только установление диагноза надпочечниковой недостаточности, но и выяснение этиологии заболевания. Только в таком случае врач сможет назначить кроме патогенетической этиотропную терапию, необходимую для того, чтобы прервать прогрессирование процесса в надпочечниках. Выяснению этиологии заболевания помогает уточнение эпидемического анамнеза, учет клинических симптомов заболевания, на фоне которого развертывается поражение надпочечников.

Диагноз острой надпочечниковой недостаточности у детей, больных менингококковой инфекцией, устанавливается с учетом указаний на контакт ребенка за 2—10 дней до данного заболевания с больным типичной генерализованной формой менингококковой инфекции (менингококцемией, менингитом) или носителем менингококка в коллективе.

Всем детям, с которыми заболевший ребенок был в контакте, производят анализ выделений из зева и носа на менингококк сразу после возникшего подозрения на менингококковую инфекцию. Это позволяет иногда правильно поставить диагноз в первый день заболевания.

Учитывается прогрессирующее течение заболевания с типичной сыпью на коже (геморрагически-некротическая сыпь неправильной формы, различных размеров с отростчатыми элементами, расположенными несимметрично), падение артериального давления и другие симптомы коллапса, септические изменения крови

Обязательно проводится люмбальная пункция с анализом ликвора. Наличие менингеального синдрома, изменений крови и ликвора при типичной сыпи позволяет правильно определить этиологическую природу заболевания даже до обнаружения менингококка.

Это чрезвычайно важно, так как в настоящее время менингококк высевается не всегда даже в крупных лабораториях. Посев слизи из зева и носа на менингококковую флору следует также использовать, хотя эти анализы часто бывают отрицательными. В десять и более раз чаще высевается менингококк из ликвора.

Диагноз токсической дифтерии зева устанавливается на основании данных эпидемического анамнеза и типичных симптомов дифтерии. Выраженная бледность кожного покрова, интоксикация, отек клетчатки шеи, иногда опускающийся на грудную клетку, отек миндалин и окружающей клетчатки, иногда достигающий такой степени, что миндалины соприкасаются между собой (зев перекрыт).

На слизистой миндалин, а иногда мягкого нёба и язычка видны беловато-серые блестящие гладкие налеты (плюс ткань), не снимающиеся шпателем. Выявляются симптомы миокардита, нефрита, поражения нервной системы (парезы, параличи). В мазке из зева находят токсигенный штамм дифтерийной палочки (чаще тип гравис).

На этом фоне развивается типичный сосудистый синдром надпочечниковой недостаточности (коллапс). Последний следует отличать от миокардита с признаками сердечной недостаточности, при котором наблюдаются резкое смещение границ сердца и увеличение его размеров, глухость тонов, аритмии, отеки на ногах, увеличение размеров печени, резко выраженные изменения на электрокардиограмме со снижением функционального состояния сердечной мышцы.

При надпочечниковой недостаточности изменения в сердечной мышце умеренно выражены, преобладают симптомы сосудистой недостаточности (резкое падение артериального давления, частый нитевидный пульс, нарастание признаков адинамии). Очень редко врач может встретиться с сочетанием миокардита и надпочечниковой недостаточности.

Диагноз гриппа ставится на основании острого начала заболевания с высокой температурой, яркой гиперемией слизистой оболочки зева при преобладании симптомов интоксикации, петехиальных кровоизлияний на коже и слизистой оболочке зева и щек, тяжелого состояния, типичных жалоб (ломота во всем теле, боли в глазных яблоках, головная боль, слабость). В крови отмечаются лейкопения и лимфоцитоз.

В ликворе изменений нет, а в случаях гриппа с поражением нервной системы обнаруживается лимфоцитарный плеоцитоз при нормальном или слегка увеличенном содержании белка. Элементы сыпи при гриппе не превышают 2—5 мм в диаметре и не носят некротического характера.

Петехиальная сыпь, которая наблюдается при гриппе, никогда не бывает при тяжелой надпочечниковой недостаточности у больных с менингококцемией. Нередко возникает необходимость проведения дифференциальной диагностики последней с рядом соматических заболеваний, протекающих с геморрагической сыпью: геморрагическим васкулитом, болезнью Верльгофа, лейкозами (табл. 1).

Так. для геморрагическою васкулита (болезни Шенлейна — Геноха, капилляротоксикоза) характерны петехиально-папулезная сыпь с симметрично расположенными элементами (напоминающими по форме округлые пятна) вокруг суставов, на стопах, голенях, ягодицах, отличающиеся между собой только размерами (не более 1—4 мм в диаметре), почечное и кишечное кровотечение при отсутствии септического характера крови и признаков поражения оболочек мозга (включая изменения ликвора). Массивные кровоизлияния и кровоподтеки при отсутствии менингеальных знаков, наличие тромбоцитопении свидетельствуют о наличии у больного тромбоцитопенической пурпуры.

Для лейкоза характерны также элементы типа кровоизлияний (от петехиальных до крупных кровоподтеков). Отмечаются увеличение (системное) размеров лимфатических узлов, печени и селезенки и типичные изменения крови.

Опыт работы нейроинфекционного отделения клиники детских инфекций Киевского мединститута показывает, что всестороннее обследование больных с учетом данных вспомогательных методов исследования способствует установлению диагноза недостаточности надпочечников при менингококковой инфекции уже на ранних этапах заболевания.

В случаях, особо трудных для распознавания, если возникает подозрение на надпочечниковую недостаточность менингококковой этиологии, необходимо немедленно начать этиотропную терапию. Это менее опасно для больного, чем позднее назначение лечения, если диагноз в последующем подтвердится.

Запоздалая терапия при менингококковой инфекции с надпочечниковой недостаточностью почти неэффективна, и болезнь заканчивается летальным исходом.

Установление надпочечниковой недостаточности у новорожденных представляет большие трудности. Однако если врач помнит о такой патологии, особенно при тяжелом течении родов (внутриутробной асфиксии, оказании пособий при родоразрешении, при наличии родовой травмы), появление коллапса у ребенка, внезапное резкое ухудшение общего состояния помогают поставить правильный диагноз.

Течение и исход надпочечниковой недостаточности зависит от своевременности лечебных мероприятий, правильного их проведения, от выраженности и глубины поражений надпочечников Все же летальность при этой патологии остается еще высокой, что чаще всего связано с поздним установлением диагноза и поздним назначением патогенетической терапии.

При своевременно начатом лечении относительно быстро наступает улучшение состояния; уже к концу суток уменьшаются адинамия, вялость и интоксикация; проясняется сознание; поднимается артериальное давление; улучшается пульс; падает температура; исчезают симптомы коллапса. Элементы сыпи, обусловленные некрозом тканей, ссыхаются в корку, принимающую темно-вишнево-черный цвет. Последняя в дальнейшем отторгается, и наступает эпителизация раны. При

Острая недостаточность надпочечников

Острая недостаточность надпочечников

наличии элементов большие размеров происходит рубцевание. Постепенно нормализуется артериальное давление, кровь и ликвор. Наступает полное выздоровление.

Лечение надпочечниковой недостаточности при менингококцемии. Больной с менингококцемией и тем более с надпочечниковой недостаточностью должен немедленно помещаться в ближайший стационар, поскольку транспортировка в специальное учреждение (инфекционный стационар или нейроинфекционное отделение) иногда занимает много времени, утомительна и может оказаться для него роковой.

В лечении данного заболевания играют роль минуты, а не только часы. При промедлении может быть упущено драгоценное время для эффективной терапии.

Больному назначается патогенетическое лечение с учетом развивающихся расстройств. Антибактериальная терапия. Наиболее эффективно действует калиевая соль бензилпенициллина, которую применяют в дозе 200 000—500 000 ЕД на кг массы в сутки внутримышечно.

Такие большие дозы назначают потому, что бенцилпенициллин проникает в субарахноидальное пространство в низкой концентрации (составляющей 1/20—1/30 его концентрации в крови).

Индивидуальная доза препарата прямо пропорциональна тяжести состояния и продолжительности времени, прошедшего со дня заболевания, обратно пропорциональна возрасту больного ребенка.

Суточную дозу бензилпенициллина распределяют на 8— 12 инъекций. Следует иметь в виду, что при введении больших доз бензилпенициллина необходимо учитывать вводимые с ним соли натрия или калия.

Применение большой дозы калиевой соли бензилпенициллина может привести к повышению калия в организме. Поэтому следует вводить поочередно натриевую и калиевую соли препарата.

В настоящее время не советуют параллельно с бензилпенициллином вводить сульфаниламиды, поскольку они тормозят деление клеток, что снижает эффективность влияния бензилпенициллина (В. И. Покровский и Ю. А. Венгеров, 1973).

Стрептомицин в обычной дозировке при внутримышечном введении плохо проникает в субарахноидальное пространство. Большие же дозы его оказывают токсическое действие на слуховой нерв. Поэтому очень часто применение его противопоказано.

Больному, находящемуся в очень тяжелом состоянии, особенно при явлениях интоксикации, позднем поступлении и подозрении на другую инфекцию (стафилококковую, стрептококковую, пневмококковую), или поступившему с рецидивом менингита, более логично с самого начала назначить антибиотик более широкого спектра действия.

По данным наблюдений нашей клиники, весьма эффективно внутримышечное введение левомицетина сукцината натрия (по 50 ООО— 80 000 ед. на 1 кг массы в сутки), или хлороцида. С 30— 100 мг/кг в сутки в четырех инъекциях. В редких случаях сенсибилизации организма к пенициллину назначают тетраолеан, гентамицин, рифамицин внутривенно или внутримышечно в максимальных терапевтических дозах. При отсутствии эффекта от проводимого лечения в течение 3—4 дней антибиотики следует менять.

С целью дезинтоксикационной терапии назначают капельное введение раствора Рингера или изотопического раствора натрия хлорида и 5% раствора глюкозы (по 500—600 мл каждого). Назначают гемодез (син. неокомпансан) в количестве 100—300 мл, плазму или альбумин внутривенно (60—100 мл).

Кортикостероидная терапия является заместительной. Ее назначают немедленно после установления диагноза (чем раньше, тем лучше!) и даже при подозрении на это заболевание.

Применяют гидрокортизона гемисукцинат в дозе 10— 25 мг/кг массы параллельно с преднизолона гидрохлоридом по 3—5 мг/кг массы внутривенно струйно до подъема артериального давления (подкожное введение препарата неэффективно!), затем переходят на капельное введение и снижают дозу наполовину. Параллельно вводят ДОКСА (5—8 мг) внутримышечно.

Для подъема артериального давления назначают полиглюкин или реополиглюкин (200—600 мл) внутривенно. При отсутствии эффекта — внутривенно вводят 0,5—1 мл 5% раствора эфедрина гидрохлорида. При необходимости эту дозу можно повторить.

Для усиления выведения из организма жидкости, то есть для усиления дезинтоксикационного эффекта, внутривенно назначают 1 —1,5 мл 10—20% раствора маннитола или фуросемида (син. лазикс). Следует помнить, что раствор маннитола нельзя смешивать в капельнице с другими растворами, так как это снижает концентрацию препарата и может свести па нет его действие.

Витаминотерапия. Внутривенно назначают 2—8 мл 5% раствора витамина С вместе с 50—100 мг кокарбокеилазы. Параллельно больной принимает поливитамины внутрь.

Сердечные гликозиды — строфантин (0,05% раствор 0,1 — 0,35 мл) или коргликон (0,15—0,75 мл)—назначают только после восстановления артериального давления. Строфантин нельзя вводить вместе с витамином С, так как кислая среда нейтрализует строфантин.

Действие на свертывающую систему крови. Внутривенно вводят гепарин и фибринолизин по 3000—5000 ед., если больной поступил не позже 1—3-го дня от начала заболевания (один-два дня подряд).

При гипертермии назначают амидопирин, анальгин внутримышечно, физические методы охлаждения: бутылка с холодной водой на область крупных сосудов (температура — 10— 15°), подвешивают пузырь со льдом над головой, обтирают тело раствором уксуса (1 чайная ложка на 1 л воды), реже пользуются вентилятором. Можно применять краниоцеребральную гипотермию.

Реанимационные мероприятия — закрытый массаж сердца и искусственное дыхание (рот ко рту или управляемое дыхание) проводят при резком нарушении функции дыхания и асистолии.

Для прекращения судорог капельно вводят ГОМК (оксибутират натрия в дозе 70—120 мг/кг массы, можно повторять через 5 ч, то есть после выведения препарата из организма) либо хлоралгидрат в клизме (1,5—2% раствор — 20—30 мл).

Коррекцию электролитного состава крови желательно проводить с учетом имеющихся расстройств. Чаще отмечается гипокалиемия, в связи с чем внутривенно вводят раствор калия хлорида (4%—30—100 мл).

За последнее время для предупреждения прогрессирующего некроза тканей применяют ингибитор иротеаз—тразилол (син. контрикал, цалол) 25 000—50 000 ед. в сутки капельно внутривенно. Препарат разводят в 5% растворе глюкозы или изотоническом растворе натрия хлорида (2—3 дня подряд).

Диетотерапия. При крайне тяжелом состоянии, если больной не глотает, применяют парентеральное питание или его кормят через зонд жидкой пищей — ацидофильно-дрожжевым молоком с пастой или кефиром с творогом (протертым), затем назначают жидкий овощной суп на мясном бульоне, протертое мясо.

После улучшения состояния — дробное питание с постепенным переходом на обычный режим питания (с увеличением калоража и расширением состава пищевых ингредиентов). В пищу желательно вводить кислые молочные смеси (кефир, ацидофильно-дрожжевое молоко), что предотвращает развитие дисбактериоза, овощные блюда, фрукты, соки для пополнения организма солями и естественными витаминами.

Стимулирующая терапия предусматривает введение крови и ее заменителей, а также препаратов крови (плазма, гамма-глобулин), что проводится после стихания острого процесса и восстановления функции выделительных органов при наличии показаний (затянувшееся выздоровление).

Интенсивная трансфузионная капельная терапия проводится в течение 2—4 дней до явного улучшения общего состояния и функции органов. Иногда после этого развивается почечная недостаточность, что требует проведения гемодиализа и соответствующей диетической и медикаментозной терапии.

Антибиотики назначаются до нормализации температуры, анализов крови и ликвора (в среднем 7—10 дней). Лечение надпочечниковой недостаточности другой этиологии. Независимо от этиологии заболевания при проявлении надпочечниковой недостаточности необходима замещающая терапия кортикостероидами, которые приведены выше.

При надпочечниковой недостаточности дифтерийной этиологии применяются антибиотики широкого спектра действия в обычной дозировке, обязательно вводят противодифтерийную сыворотку по Безредке в количестве 50 ООО—80 ООО ед (повторно). Назначают стрихнин для тонизации сердечной мышцы (0,1% раствор—1—3 мл, не более 5 мл, причем детям до 2-х лет препарат не назначают!).

При гриппозной этиологии заболевания одновременно с I симптоматической терапией вводят противогриппозный гамма-глобулин (4—б доз) повторно.

При кровоизлиянии в надпочечники у новорожденных назначают щадящий режим. Ребенка следует пеленать осторожно, подмывать и кормить в кроватке, перекладывать крайне осторожно, наряду со срочным введением гормонов назначают аскорутин, кальция хлорид, витамин РР и фолиевую кислоту, викасол, по показаниям аминокапроновую кислоту.

Обязательно внутривенное введение солевых растворов с учетом показателей натрия и калия, сердечные средства. При надпочечниковой недостаточности, развившейся при отмене массивной или длительно проводившейся стероидной терапии, экстренно назначают замещающую терапию кортикостероидами до устранения синдрома; одновременно назначают обычные дозы антибиотиков и другую терапию.

Своевременное и правильно приводимое лечение при обратимости процесса в надпочечниках позволяет добиваться выздоровления у большинства детей с надпочечниковой недостаточностью.

ОПТ ЕТ 21.02.2016

Диагностика заболевания

На ранней стадии заболевания недостаточность надпочечников трудно диагностировать. Обращают на себя внимание только темный загар кожи, что может явиться поводом, чтоб заподозрить болезнь Аддисона.

Проводится определение биохимических показателей крови с целью определения недостаточности уровня кортизола, альдостерона и АКТГ. Исследуются рентгенологически и на ЯМР надпочечники и гипофиз, что помогает установить причину заболевания.

Проводится фармакологическая проба с АКТГ. Это самый специфический тест для диагностики болезни.

При отсутствии своевременного лечения заболевания развивается тяжелый аддисонический криз, исход которого может быть фатальным.

ОНЛАЙН-ЗАПИСЬ в клинику ДИАНА
Вы можете записаться по бесплатному номеру телефона 8-800-707-15-60 или заполнить контактную форму. В этом случае мы свяжемся с вами сами.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter

Причины

Острая недостаточность коры надпочечников чаще всего возникает у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью. Например, если они перестают принимать гормоны кортикостероиды, восполняющие нехватку собственных. То же самое может произойти на фоне травм, операций, острых инфекционных заболеваний, при смене климата, тяжелой физической нагрузке, сильном психоэмоциональном стрессе.
Кроме того, аддисонический криз бывает:

• при остром кровоизлиянии в надпочечники или при развитии в них инфаркта (некроза ткани);
• при менингите, сепсисе, сильной кровопотере (ранения, роды), ожоговой болезни.

Признаки у женщин

Одно из самых первых проявлений гипокортицизма – это ощущение постоянной слабости. Вначале сон и отдых ее уменьшают, но по мере прогрессирования пациенты утром просыпаются невыспавшимися, ощущают потребность в стимуляторах – кофе, крепком чае, энергетиках, которые дают кратковременный прилив сил. По ночам обычно беспокоит бессонница, чувство тревоги, снятся кошмары. Сон становится прерывистым и поверхностным.

Характерна следующая симптоматика:

• угнетенный фон настроения;
• низкое давление;
• головная боль, головокружение;
• снижение аппетита, чередующееся с внезапными приступами голода, склонность к соленой и сладкой, острой пище;
• потемнение в глазах при резкой смене положение тела;
• тошнота, боли в животе, неустойчивый стул;
• сбой менструального цикла;
• частые простудные болезни, затяжное течение инфекций, переход в хронические формы;
• непереносимость медикаментов или пищевых продуктов, аллергические реакции;
• постоянная тревожность, раздражительность;
• снижение памяти, трудность концентрации внимания.

Сон прерывистый и поверхностный