Недостаточность коры надпочечников

Хроническая надпочечниковая недостаточность — заболевание, которое возникает при снижении выработки гормонов корой надпочечников.

Выделяют:

• первичную надпочечниковую недостаточность (болезнь Аддисона). Болезнь вызвана поражением коркового слоя надпочечников, которые не производят достаточного количества гормонов;
• вторичную недостаточность коры надпочечников, когда выработка гормонов снижается из-за уменьшения количества АКТГ — гормона, образующегося в гипофизе и регулирующего деятельность коры надпочечников.

Причины

Причина первичной недостаточности коры надпочечников (болезни Аддисона) часто остается неизвестной (в 50-60% случаев).

Болезнь может также возникать вследствие поражения надпочечников при:

1. туберкулезе;
2. аутоиммунных заболеваниях (иммунная система начинает повреждать здоровые клетки собственного организма);
3. гемохроматозе, склеродермии;
4. бластомикозе;
5. сифилисе, бруцеллезе;
6. метастазировании злокачественной опухоли (рак легких, молочных желез и других органов);
7. адреналэктомии (удалении надпочечников) вследствие опухолей, болезни Иценко-Кушинга;
8. лечении цитостатиками;
9. длительной глюкокортикоидной терапии. При этом возникает угнетение функции коры надпочечников по типу синдрома отмены;
10. СПИДе. Может возникнуть некроз надпочечников.

Вторичная недостаточность коры надпочечников развивается при заболеваниях гипофиза (чаще всего, при гипопитуитаризме).

Что происходит?

В результате уменьшения количества гормонов коры надпочечников нарушается обмен веществ и баланс воды и солей в организме.

Для заболевания характерны:

• прогрессирующая общая и мышечная слабость, нарастающая усталость;
• снижение массы тела;
• потемнение кожных покровов, напоминающее сильный загар. В первую очередь потемнение кожи появляется на открытых участках кожи (лицо, шея, руки), в местах трения кожи и кожных складок (локти, ладонные линии, живот и др.), местах естественной пигментации (сосках молочных желез, мошонки, заднепроходного отверстия), в местах соприкосновения и трения кожи и одежды (в месте давления резинки от трусов, ремня, пояса), в области послеоперационных рубцов. Иногда на фоне потемнения кожи имеются белые пятна — витилиго. Коричневые пятна могут также появляться на слизистой оболочке щек, губ, десен, языке.
• снижение или потеря аппетита;
• снижение артериального давления;
• головокружения, обмороки;
• нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, чередование поносов и запоров;
• боли в животе;
• тяга к соленой пище;
• апатия, раздражительность, ухудшение концентрации, внимания, памяти.

При вторичной недостаточность коры надпочечников цвет кожи больных не меняется.

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм)

Надпочечниковая недостаточность

(недостаточность коры надпочечников, гипокортицизм) — клинический синдром, обусловленный недостаточной секрецией гормонов коры надпочечника в результате нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Надпочечниковая недостаточность подразделяется на первичную, являющуюся результатом деструкции самой коры надпочечников, и вторичную (гипоталамо-гипофизарную), возникающую вследствие недостаточности секреции АКТГ аденогипофизом. В клинической практике наиболее часто встречается первичная хроническая надпочечниковая недостаточность (95 % случаев). Заболевание, обусловленное деструктивным процессом в надпочечниках, впервые было описано в 1855 г. английским врачом Томасом Аддисоном (1793-1860). Первичный гипокортицизм аутоиммунной и туберкулезной этиологии обозначается как болезнь Аддисона.

Основными причинами первичной хронической надпочечниковой недостаточности являются:

1. Аутоиммунное разрушение коры надпочечников (98 % случаев). В крови большинства пациентов обнаруживаются антитела к ферменту 21-гидроксилазе (Р450с21). Кроме того, у 60-70 % пациентов развиваются другие аутоиммунные заболевания, чаще всего, аутоиммунный тиреоидит.
2. Туберкулез надпочечников (1-2 %). Большинство пациентов страдает туберкулезным поражением легких.
3. Адренолейкодистрофия (1-2 %) — Х-сцепленное рецессивное заболевание, при котором наследуется дефект ферментных систем, осуществляющих обмен длинноцепочечных жирных кислот, в результате происходит их аккумуляция в белом веществе ЦНС и коре надпочечников, приводящая к дистрофическим изменениям.
4. Редкие причины (коагулопатии, дусторонний геморрагический инфаркт надпочечников (синдром Уотерхауса-Фридериксена) метастазы опухолей, двусторонняя адреналэктомия, ВИЧ-ассоциированный комплекс. Основными причинами вторичного гипокортицизма являются различные опухолевые и деструктивные процессы в гипоталамо-гипофизарной области. Острая надпочечниковая недостаточность

   (аддисонический криз), в подавляющем большинстве случаев, имеет те же причины, что и хроническая и представляет собой ее декомпенсацию.

При первичном гипокортицизме в результате разрушения более 90% коры обоих надпочечников формируется дефицит альдостерона и кортизола. Дефицит альдостерона приводит к потере натрия задержке калия (гиперкалиемия) и прогрессирующему обезвоживанию. Следствием водных и электролитных расстройств являются изменения со стороны сердечно-сосудистой и пищеварительной систем. Дефицит кортизола приводит к снижению адаптивных возможностей организма, снижению процессов глюконеогенеза и синтеза гликогена. В связи с этим первичная хроническая надпочечниковая недостаточность манифестирует на фоне различных физиологических стрессов (инфекции, травмы, декомпенсация сопутствующей патологии). Дефицит кортизола по механизму отрицательной обратной связи приводит к повышению продукции АКТГ и его предшественника проопиомеланокортина. В результате протеолиза проопиомеланокортина кроме АКТГ образуется и меланоцит-стимулирующий гормон. Таким образом, при первичном гипокортицизме параллельно избытку АКТГ формируется избыток меланоцит-стимулирующпго гормона, который и обуславливает наиболее яркий симптом первичной хронической надпочечниковой недостаточности — гиперпигментацию кожи и слизистых.

В связи с тем, что продукция альдостерона корой надпочечников происходит практически независимо от эффектов АКТГ,

при
вторичном гипокортицизме
вследствие недостатка АКТГ развивается дефицит одного только кортизола, а продукция альдостерона сохраняется. Именно это определяет тот факт, что вторичный гипокортицизм имеет относительно более легкое течение по сравнению с первичным.

Клинические проявления

Основными клиническими симптомами первичного гипокортицизма (болезни Аддисона) являются:

1. Гиперпигментация кожи и слизистых.

   Выраженность гиперпигментации соответствует тяжести и давности процесса. Вначале темнеют открытые части тела, наиболее подверженные действию солнца, — лицо, шея, руки, а также места, которые и в норме более сильно пигментированы (соски, мошонка, наружные половые органы). Большую диагностическую ценность имеет гиперпигментация мест трения и видимых слизистых оболочек. Характерны гиперпигментация ладонных линий, которые выделяются на относительно светлом фоне окружающей ткани, потемнение мест трения одеждой, воротником, поясом. Оттенок кожи может варьировать от дымчатого, бронзового
   (бронзовая болезнь), цвета загара, грязной кожи, вплоть до выраженной диффузной гиперпигментации. Достаточно специфична, но не всегда выражена гиперпигментация слизистых оболочек губ, десен, щек, мягкого и твердого неба. Отсутствие меланодермии является достаточно серьезным доводом против диагноза первичной хронической надпочечниковой недостаточности, тем не менее встречаются случаи так называемого «белого аддисонизма»,
   когда гиперпигментация почти отсутствует. На фоне гиперпигментации у больных часто обнаруживаются беспигментные пятна
   (витилиго).
   Размер их колеблется от мелких, едва заметных, до крупных, с неправильными контурами, ярко выделяющихся на общем темном фоне. Витилиго характерно исключительно для первичной хронической надпочечниковой недостаточности аутоиммунного генеза.

2. Похудение.

   Его выраженность колеблется от умеренного (3-6 кг) до значительного (15-25 кг), особенно при исходно избыточной массе тела.

3. Общая слабость, астения, депрессия, снижение либидо.

   Общая слабость прогрессирует от легкой, до полной потери работоспособности. Пациенты подавлены, вялы, неэмоциональны, раздражительны, у половины из них диагностируются депрессивные расстройства.

   Читайте также:  Диабетическая нефропатия (нефропатия при сахарном диабете, синдром Киммельстил-Уилсона, диабетический гломерулосклероз)
4. Артериальная гипотензия

   вначале может иметь только ортостатиеский характер; пациенты часто сообщают об обморочных состояниях, которые провоцируются различными стрессами. Обнаружение у пациента артериальной гипертензии — веский довод против диагноза надпочечниковой недостаточности, хотя, если первичная хроническая надпочечниковая недостаточность развилась на фоне предшествовавшей гипертонической болезни, артериальное давление может быть нормальным.

5. Диспепсические расстройства.

   Наиболее часто отмечаются плохой аппетит и разлитые боли в эпигастрии, чередование поносов и запоров. При выраженной декомпенсации заболевания появляются тошнота, рвота, анорексия.

6. Пристрастие к соленой пище

   связано с прогрессирующей потерей натрия. В ряде случаев оно доходит до употребления соли в чистом виде.

7. Гипогликемия

   в виде типичных приступов практически не встречается, но может выявляться при лабораторном исследовании.

Клиническую картину вторичного гипокортицизма

отличает отсутствие гиперпигментации и симптоматики, связанной с дефицитом альдостерона (артериальная гипотония, пристрастие к соленой пище, диспепсия). На первый план выступают такие малоспецифические симптомы, как общая слабость и приступы гипогликемии, которые описываются, как эпизоды плохого самочувствия через несколько часов после еды.

Клиническая картина острой надпочечниковой недостаточности

(аддисонического криза) представлена комплексом симптомов, по преобладанию которых можно выделить три клинические формы:

1. Сердечно-сосудистая форма.

   При этом варианте доминируют явления острой недостаточности кровообращения: бледность лица с акроцианозом, похолодание конечностей, выраженная артериальная гипотония, тахикардия, нитевидный пульс, анурия, коллапс.

2. Желудочно-кишечная форма.

   По симптоматике может напоминать пищевую токсико-инфекцию или даже состояние острого живота. Преобладают боли в животе спастического характера, тошнота, неукротимая рвота, жидкий стул, метеоризм.

3. Нервно-психическая форма.

   Преобладают головная боль, менингеальные симптомы, судороги, очаговая симптоматика, бред, заторможенность, ступор.

Диагностика

Первичный гипокортицизм

1. Лабораторное подтверждение гипокортицизма.

   Для первичной хронической надпочечниковой недостаточности характерна гиперкалиемия, гипонатриемия, лейкопения, лимфоиитоз, сниженный уровень кортизола и альдостерона, высокий уровень АКТГ и ренина.

2. Этиологическая диагностика.

   Маркером хронической надпочечниковой недостаточности аутоиммунного генеза являются антитела к Р450с21.

   Читайте также:  Анэхогенное образование в почке: причины, симптомы и особенности лечения
3. Специфичные изменения, выявляемые при МРТ головного и спинного мозга.
4. При хронической надпочечниковой недостаточности туберкулезного генеза практически всегда выявляются изменения со стороны легких.

Диагностика и лечение

Для выявления хронической надпочечниковой недостаточности назначают:

• клинический анализ крови: выявляется анемия, повышение количества эозинофилов в крови;
• биохимический анализ крови: увеличение уровня калия и креатинина, снижение натрия, гипогликемия (снижение сахара в крови);
• исследование уровня гормонов надпочечников в крови и в моче: выявляется снижение количества кортикостероидов (кортизола, альдостерона и др.);
• специальные пробы — проба с водной нагрузкой, проба Торна, гликемическая кривая и т.д.;
• компьютерная томография позволяет оценить размеры надпочечников; диагностировать тубкркулезный процесс, кальцинаты, опухоли надпочечников;
• УЗИ надпочечников и почек;
• различные методы определения надпочечниковых аутоантител — для диагностики аутоиммунной болезни Аддисона.

Лечение направлено, с одной стороны, на ликвидацию процесса, вызвавшего поражение надпочечников и, с другой — на замещение недостатка гормонов.

Рекомендации:

• Диета при хронической надпочечниковой недостаточности должна содержать увеличенное количество калорий, белков, витаминов, поваренной соли (3-10 г/сут).
• Необходимо избегать серьезных физических и психических нагрузок, не употреблять алкоголь и снотворные препараты.
• При подозрении на туберкулез назначаются курсы противотуберкулезных препаратов под наблюдением фтизиатра.
• Обязательно назначается заместительная терапия — постоянный пожизненный прием синтетических гормонов коры надпочечников (например, кортизола). При развитии острых инфекционных заболеваний, хирургической операции необходимо проконсультироваться с эндокринологом, чтобы скорректировать дозу принимаемых гормонов.
• Самостоятельное снижение дозы гормонов или их отмена недопустимы, поскольку приводят к развитию тяжелого осложнения болезни — острой недостаточности коры надпочечников.

Течение заболевания при ранней диагностике и правильном лечении благоприятное. У женщин, страдающих хронической недостаточностью коры надпочечников, возможны беременность и нормальные роды.

Лечение

Лечение направлено, с одной стороны, на ликвидацию процесса, вызвавшего поражение надпочечников и, с другой — на замещение недостатка гормонов.

Диета при хронической надпочечниковой недостаточности должна содержать увеличенное количество калорий, белков, витаминов, поваренной соли .

• Необходимо избегать серьезных физических и психических нагрузок, не употреблять алкоголь и снотворные препараты.
• При подозрении на туберкулез назначаются курсы противотуберкулезных препаратов под наблюдением фтизиатра.
• Обязательно назначается заместительная терапия — постоянный пожизненный прием синтетических гормонов коры надпочечников (например, кортизола). При развитии острых инфекционных заболеваний, хирургической операции необходимо проконсультироваться с эндокринологом, чтобы скорректировать дозу принимаемых гормонов.
• Самостоятельное снижение дозы гормонов или их отмена недопустимы, поскольку приводят к развитию тяжелого осложнения болезни — острой недостаточности коры надпочечников.

Течение заболевания при ранней диагностике и правильном лечении благоприятное. У женщин, страдающих хронической недостаточностью коры надпочечников, возможны беременность и нормальные роды.

Источники

• Quénéhervé L., Drui D., Blin J., Péré M., Coron E., Barbara G., Barbaro MR., Cariou B., Neunlist M., Masson D., Bach-Ngohou K. Digestive symptoms in daily life of chronic adrenal insufficiency patients are similar to irritable bowel syndrome symptoms. // Sci Rep — 2021 — Vol11 — N1 — p.8077; PMID:33850177
• Ongidi IH., Abdulsalaam FY., Amuti TM., Kaisha WO., Awori KO., Pulei AN. Microscopic features of the rat adrenal gland associated with chronic codeine phosphate administration. // Anat Cell Biol — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33850059
• Gitto L., Stoppacher R., Serinelli S. Death Due to Adrenal Crisis: Case Report and a Review of the Forensic Literature. // Am J Forensic Med Pathol — 2021 — Vol — NNULL — p.; PMID:33833192
• Jeican II., Inișca P., Gheban D., Tăbăran F., Aluaș M., Trombitas V., Cristea V., Crivii C., Junie LM., Albu S. COVID-19 and Pneumocystis jirovecii Pulmonary Coinfection-The First Case Confirmed through Autopsy. // Medicina (Kaunas) — 2021 — Vol57 — N4 — p.; PMID:33804963
• Manosroi W., Pipanmekaporn T., Khorana J., Atthakomol P., Phimphilai M. A Predictive Risk Score to Diagnose Adrenal Insufficiency in Outpatients: A 7 Year Retrospective Cohort Study. // Medicines (Basel) — 2021 — Vol8 — N3 — p.; PMID:33801854
• Wang YL., Zhang HL., Du H., Wang W., Gao HF., Yu GH., Ren Y. Retroperitoneal laparoscopic partial resection of the renal pelvis for urothelial carcinoma: A case report. // World J Clin Cases — 2021 — Vol9 — N8 — p.1916-1922; PMID:33748242
• Nishio K., Okada Y., Kurozumi A., Tanaka Y. . // J UOEH — 2021 — Vol43 — N1 — p.97-102; PMID:33678791
• Lee J., Anderson LJ., Migula D., Yuen KCJ., McPeak L., Garcia JM. Experience of a Pituitary Clinic for US Military Veterans With Traumatic Brain Injury. // J Endocr Soc — 2021 — Vol5 — N4 — p.bvab005; PMID:33655093