Мультикистозная дисплазия почек

Речь пойдет о мультикистозной патологии почек плода.

По многим причинам, но достаточно редко – примерно в 1% случае всех почечных патологий плода, развивается примерно с 6 – 10 недели беременности мультикистозная дисплазия почек. Частота встречаемости заболевания — 1:1000 новорожденных при одностороннем поражении, и в 10 раз реже – при двухстороннем мультикистозе почек (при этом варианте патология всегда ЛЕТАЛЬНА!)

Для желающих знать точнее механизм развития мультикистоза: не происходит слияния зачатков мезонефрогенной и метанефрогенной бластемы, вследствие чего секреторный аппарат почки вырабатывает мочу, которой некуда выводиться, вот она и скапливается в канальцах, превращая их в кисты, а вместо нормальной почки уже ко 2-му триместру беременности образуется похожий на гроздь винограда конгломерат кист.

Причины заболевания точно не определены, но большинство случаев связано со сложными мальформациями и генетическими заболеваниями.

В результате почка с мультикистозной дисплазией ВООБЩЕ не функционирует (за исключением сегментарного варианта поражения) , представлена многочисленными не сообщающимися друг с другом кистами различного размера.

При одностороннем процессе вторая почка примерно в 40% случаев также имеет другого вида аномалии, чаще – пиелоэктазию на фоне обструкции лоханочно-мочеточникового соустья, но может быть вращение лоханки, удвоение, дистопия почки, гидронефроз.

При односторонней мультикистозной дисплазии патология НЕ СОПРОВОЖДАЕТСЯ маловодием, т.к. вторая здоровая почка берет на себя функцию пораженной, отсюда и правило – если и обнаружили мультикистоз почки, а с околоплодными водами все хорошо, значит, есть шансы родить здорового ребенка с хорошим прогнозом (даже если и функционировать будет лишь одна — здоровая почка).

А при ангидроамнионе (т.е. критическом маловодии) при выявлении односторонней мультикистозной патологии почки требуется четко убедиться, что с другой почкой, и в первую очередь исключить ее аплазию (т.е. отсутствие). Помощником в таком случае является обнаружение наполненного мочой мочевого пузыря плода.

Вот теперь и вернемся к арифметике:

1+1 = 1:

1 здоровая почка + 1 почка с мультикистозом = 1 функционирующая почка у родившегося ребенка.

И дополним второй формулой мультикистоза почек:

2+0 = 0:

Обе почки плода с мультикистозом(2) + пустой мочевой пузырь (не визуализирующийся мочевой пузырь(0) = 0 шансов на выживание ребенка, фатальная патология.

Не взирая на прогресс пренатальной диагностики, по данным различных авторов и центров антенатально (до родов) мультикистоз у плода определяется всего от 50 до 67% случаев.

И это абсолютно не понятно нам, т.к. НИ РАЗУ эту патологию почек мы не пропустили. Это полностью исключено при том колоссальном объеме выполняемого нами экспертного УЗИ обследования беременности.

А значит, все эти заявленные в статистике недосмотры мультикистоза почек – результат поверхностного и неполноценного обследования беременных на скоробеглых скринингах.

Диагностика и лечение больных с поликистозом почек и инфицированными кистами

Трушкин Р.Н., Лубенников А.Е., Погодина К.С.

Поликистоз почек (ПП) или аутосомно-доминантная поликистозная болезнь — самое распространенное наследственное заболевание почек [1]. Основными осложнениями со стороны кист являются: инфицирование, кровоизлияние, реже наблюдается малигнизация [1-5]. По результатам одного моноцентрового исследования инфицирование кисты (ИК) оказалась относительно редким явлением и составило всего 0,01 пациент/эпизод/год. Предрасполагающими факторами были возраст, женский пол и предшествующие трансуретральные инструментальные пособия. Также отмечалось увеличение встречаемости их у пациентов, получающих программный диализ, в тоже время после пересадки почки такой закономерности не наблюдалось [2]. ИК представляет собой серьезную опасность для здоровья и жизни, особенно у больных терминальной стадией хронической почечной недостаточности (ТХПН), у которых риск развития сепсиса и летального исхода во много раз выше, в связи с чем, своевременная диагностика нагноения в кисте крайне актуальна [3]. Несмотря на кажущуюся простоту, постановка диагноза ИК представляет трудности, как для клиницистов, так и для врачей диагностических служб. Дифференциальная диагностика ИК проводится с кровоизлиянием и злокачественным новообразованием.

Достоверно можно говорить об ИК только после получения аспирата, содержащего лейкоциты и/или бактерии, во всех остальных случаях диагноз считается вероятным [4]. Лабораторное исследование аспирата является золотым стандартом диагностики, однако пункция кисты не всегда технически выполнима из-за больших размеров почек, трудности визуализации ИК и риска травмы органов брюшной полости [2-5].

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ

Вероятный диагноз ИК устанавливается при наличии: лихорадки, боли в проекции почек/почки, высокого уровня С-реактивного белка (СРБ), лейкоцитоза, положительных посевах мочи, крови [4,5]. M.A. Lantinga и соавт. проанализировали 70 работ, опубликованных с 1948 г. по 2014 г., в которых описано в общей сложности 119 случаев ИК. Авторы выявили, что медиана лихорадки была 390С, боль в проекции почек отмечали 59-88% больных, медиана СРБ составила 55-228 мг/л, медиана лейкоцитоза — 10,7-17,4х109, отрицательные посевы мочи отмечены у 46% больных, крови — у 61% пациентов, в 88% случаев посевы мочи соответствовали посеву содержимого из кисты [5]. Грамотрицательная флора — основная этиологическая причина, приводящая к нагноению в кисте, лидирующее положение занимает E. coli, выявляемая у трети пациентов, что позволяет заподозрить восходящий путь инфицирования кист [3,4,5,6].

УЛЬТРАЗВУКОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ

На сегодняшний день, ультразвуковое исследование (УЗИ) нельзя рассматривать как скрининговый метод диагностики ИК. Во-первых, это связано с тем, что кровь и гной в полости кисты могут давать аналогичную эхо-картину, а во-вторых -большие размеры почек затрудняют визуализацию. Так в работе M. Sallee и соавт. данные УЗИ были положительны лишь у 6% больных с верифицированным диагнозом ИК [2].

КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ

Компьютерная томография (КТ) обладает невысокой информативностью в диагностике ИК [2,5]. Заподозрить ИК можно по наличию утолщенной стенки, неоднородному гиперденсному содержимому внутри кисты (рис. 1 а). Однако содержимое высокой плотности в кисте

наблюдаться как при наличии гнойного субстрата, так и при кровоизлиянии [7,8]. Патогномоничным КТ-признаком ИК является динамическая оценка: увеличение размеров, изменение (повышение) денсито-метрической плотности, утолщение стенки в течение короткого времени [5]. Контрастирование значимо не увеличивает информативность КТ, так как повышение плотности стенки кисты может быть связано и с воспалительным процессом, и с оставшейся функциональной паренхимой и с наличием почечно-клеточного рака [9,10]. Так в ретроспективном 10-летнем исследовании M. Sallee и соавт. с помощью КТ диагноз был поставлен лишь у 18% больных с доказанной ИК [2], в работе F. Juret и соавт. — только у 15% [4].

МАГНИТНО-РЕЗОНАНСНАЯ ТОМОГРАФИЯ

Магнитно-резонансная томография (МРТ) в режиме Т1, Т2 (рис. 1 в, г) более информативна по сравнению с КТ, но ложно-положительные результаты достигают 60% [2,4]. Предположить наличие ИК можно по усилению МР сигнала от стенки кисты после введения контрастного препарата [11,12]. Однако связь гадолиний-содержащего вещества с развитием нефрогенного системного фиброза ограничивает применение у больных с ХПН [5]. К другим недостаткам МРТ можно отнести длительную продолжительность исследования, влияние движений пациента на интерпретацию результатов, ограничение применение у больных с металлическими имплантантами и невозможность проведение исследования у пациентов с кардиостимулятором.

В последние годы все больше появляется публикаций, свидетельствующих о высокой информативности МРТ с использованием протоколов диффузионно-взвешенных изображений (ДВ-МРТ) (рис. 1б) [13-16]. ДВ-МРТ позволяет визуализировать и измерять случайное (броуновское) движение молекул воды. Интенсивность сигнала на диффузионно-взвешенном изображении (ДВИ) отражает диффузионную способность молекул воды исследуемого объекта [17]. Диффузия затруднена при повышении «клеточности» ткани — к примеру, при опухолях, фиброзе, абсцессах, цитотоксическом отеке [18-21], а также в структурах содержащих высокую концентрацию белка и продукты деградации гемоглобина [6]. Количественная оценка МР-диффузии достигается путем построения карт измеряемого коэффициента диффузии (ИКД) [22], однако в настоящее время достоверно не определены пороговые значения ИКД для ИК у пациентов с полики-стозом почек [5]. Тем не менее МР-диффузия является информативным дополнением к традиционным последовательностям, применяемым в МРТ. Ее использование позволяет в ряде случаев избежать введения дорогостоящих контрастных препаратов и не сопряжено с существенными временными или техническими затратами, повышая диагностическую эффективность метода [22].

Рис. 1. а — КТ без контрастирования: увеличение плотности кисты, утолщение стенок, б — МРТ – повышение интенсивности на ДВИ от этой кисты, в — Т1 взвешенное изображение, г — Т2 взвешенное изображение демонстрируют снижение MP-сигнала

ПОЗИТРОННО-ЭМИССИОННАЯ ТОМОГРАФИЯ, СОВМЕЩЕННАЯ С КТ

По мнению ряда авторов, наиболее чувствительным методом в диагностике ИК у пациентов в поликистозом почек в настоящее время считается позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с КТ (ПЭТ-КТ), с 18-фтор-дезоксиглюкозой (18Б-ФДГ) (рис. 2), чувствительность которой составляет 77-90% [9,23-25].

Рис. 2. ПЭТ-КТ с 18F-ФДГ. Отмечается гиперфиксация 18ФДГ в кистах верхнего и нижнего сегментах левой почки, что говорит об их инфицировании, кроме этого видно накопление 18F-ФДГ в парааортальных лимфоузлах, некоторых кистах правой почки. Накопление 18F-ФДГ желудком — физиологическое состояние

Положительными моментами данного метода диагностики являются: отсутствие нефро- и гепато-токсичности, в том числе у пациентов с начальными формами ХПН, возможность пространственной визуализации, оценка динамики степени воспалительного процесса на фоне консервативного лечения, возможность идентификации воспалительного очага в брюшной полости экстраренальной локализации. Последний момент крайне актуален у больных с ПП и лихорадкой неясного генеза. F. Jouret и соавт. сообщают о том, что у 6 больных с поликистозом почек после

ПЭТ-КТ была изменена тактика лечения. Этим пациентам проводилось исследование в связи с подозрением на ИК, однако были выявлены: холангит, дивертикулит тонкого кишечника, дивертикулит восходящего отдала толстого кишечника, простатит, пиелонефрит трансплантированной почки, воспаление в стенки аневризмы брюшного отдела аорты [25]. В публикации G. Piccoli и соавт. отмечается, что у 4-х пациентов не подтверждена ИК, однако выявлено патологическое накопление радиофармпрепарата в перипанкреатических лимфатических узлах, что было связано с наличием мезенхимальных образований [9]. Недостатками метода является высокая стоимость, ограниченная доступность, трудности дифференцировки воспалительного процесса от злокачественного, а также недостаточно данных на сегодняшний день о вероятности ложноположительных результатов при кровоизлиянии в кисту [4,25].

ЛЕЧЕНИЕ

В подавляющем большинстве доступных публикаций отмечается, что фторхинолоны являются препаратами выбора в стартовой терапии, это связано с их липофильными свойствами и возможностью создавать высокие концентрации внутри кист [2,26,27]. К сожалению, консервативная терапия в подавляющем большинстве случаев обречена на провал. Так, в 2021 году M. Lintinga и соавт. приводят результаты анализа 60 публикаций, начиная с 1948 г., в которых описывается лечение 85 пациентов с ИК. Эффекта от антибактериальной терапии удалось добиться лишь у 25% [26].

При выявлении нагноившейся кисты показано ее дренирование, бактериологический анализ содержимого, проведение этиотропной антибактериальной терапии. В случае невозможности дренирования под УЗ наведением, целесообразно использовать КТ навигацию с учетом прежде полученных данных ДВ-МРТ. Эффективность такого подхода продемонстрирована в ряде публикаций [28,29].

Отсутствие эффекта от консервативного лечения, малоинвазивных вмешательств, является показанием к ревизии почки, в ряде случаев — к нефрэктомии [26,30].

Учитывая высокий риск сепсиса, летального исхода, побочных эффектов от антибактериальной терапии у больных, получающих программный диализ, при отсутствии возможности дренирования кисты, особенно при наличии множественных ИК, показано выполнение нефрэктомии [30].

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Лихорадка, боль в проекции почек/почки, высокий уровень лейкоцитоза, С-реактивного белка диктуют необходимость проведение диагностических мероприятий по выявлению инфицирования кисты у пациентов с поликистозом почек. Необходимо учитывать, что бактериологическое исследование крови и мочи почти у половины пациентов оказывается отрицательным. Учитывая низкую информативность УЗИ, КТ, первым этапом при отсутствии противопоказаний целесообразно проведение ДВ-МРТ, в случае технической доступности -ПЭТ-КТ.

При выявлении ИК показано ее дренирование под УЗ наведением, в сложных случаях целесообразно использовать КТ навигацию, ориентируясь на данные МРТ-DWI.

Вероятно,антибактериальную терапию необходимо рассматривать в качестве стартового лечения только у больных с ПП, сохраненной функцией почек, отсутствием явных признаков нагноения в кисте, без факторов осложненной мочевой инфекции.

У пациентов, получающих лечение диализом, выполнение нефрэктомии при наличии ИК необходимо рассматривать как основной вариант лечения.

ЛИТЕРАТУРА

1. Torres VE, Harris PC, Pirson Y. Autosomal dominant polycystic kidney disease. Lancet 2007;369(9569):1287-1301.

2. Sallee M, Rafat C, Zahar JR, Paulmier B, Grunfeld JP, Knebelmann B, et al. Cyst infections in patients with autosomal dominant polycystic kidney disease. Clin J Am Soc Nephrol 2009;4(7):1183-1189. doi: 10.2215/CJN.01870309.

3. Christophe JL, van Ypersele, de Strihou C, Pirson Y. Complications of autosomal dominant polycystic kidney disease in 50 haemodialysed patients. A case-control study. The U.C.L. Collaborative Group. Nephrol Dial Transplant 1996;11(7):1271-1276.

4. Jouret F, Lhommel R, Devuyst, Annet L, Pirson Y, Hassoun Z, et al. Diagnosis of cyst infection in patients with autosomal dominant polycystic kidney disease: attributes and limitations of the current modalities. Nephrol Dial Transplant 2012;27(10):3746-3751. doi: 10.1093/ndt/gfs352

5. Lantinga MA, Drenth JP, Gevers TJ.Diagnostic criteria in renal and hepatic cyst infection. Nephrol Dial Transplant 2015;30(5):744-751. doi: 10.1093/ndt/gfu227

6. Юхно Е.А. Трофименко И.А. Труфанов Г.Е. Малигнизация эндометриоидных кист в аспекте магнитно-резонансного исследования: семиотика и диагностические ошибки. Опухоли женской репродуктивной системы 2013;(3):72-80.

7. Gupta S, Seith A, Dhiman RK, Chawla YK, Sud K, Kohli HS, et al. CT of liver cysts in patients with autosomal dominant polycystic kidney disease. Acta Radiol 1999;40(4):444-448.

8. Gupta S, Seith A, Sud K, Kohli HS, Singh SK, Sakhuja V, et al. CT in the evaluation of complicated autosomal dominant polycystic kidney disease. Acta Radiol 2000;41(3):280-284.

9. Piccoli GB, Arena V, Consiglio V, Deagostini MC, Pelosi E, Douroukas A, et al. Positron emission tomography in the diagnostic pathway for intracystic infection in ADPKD and ‘cystic’ kidneys. A case series. BMC Nephrol 2011;12:12-48. doi: 10.1186/1471-2369-12-48.

10. Keith DS, Torres VE, King BF, Zincki H, Farrow GM. Renal Cell Carcinoma in Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease. J Am Soc Nephrol 1994;4(9):1661-9.

11. Wood cG, Stromberg LG, Harmath CB, Horowitz JM, Feng C, Hammond NA, et al. CT and MR imaging for evaluation of cystic renal lesions and diseases. Radiographics 2015;35(1):125-141. doi: 10.1148/rg.351130016.

12. Migali G, Annet L, Lonneux M, Devuyst O. Renal cyst infection in autosomal dominant polycystic kidney disease. Nephrol Dial Transplant 2008;23(1):404-405.

13. Ichioka K, Saito R, Matsui Y, Terai A. Diffusion-weighted magnetic resonance imaging of infected renal cysts in a patient with polycystic kidney disease. Urology 2007;70(6):1219.

14. Katano K, Kakuchi Y, Nakashima A, Takahashi S, Kawano M. Efficacy of diffusion-weighted magnetic resonance imaging in detecting infected cysts in a case of polycystic kidney disease. Clin Nephrol 2011;75:24-26.

15. Takase Y, Kodama K, Motoi I, Saito K. Cyst infection in unilateral renal cystic disease and the role of diffusion-weighted magnetic resonance imaging. Urology 2012;80(5):61-62. doi: 10.1016/j.urology.2012.07.022.

16. Suwabe T, Ubara Y, Sumida K, Hayami N, Hiramatsu R, Yamanouchi M et al. Clinical features of cyst infection and hemorrhage in ADPKD: new diagnostic criteria. Clin Exp Nephrol 2012;16(6):892-902. doi: 10.1007/s10157-012-0650-2. 17. Mascalchi M, Filippi M, Floris R, Fonda C, Gasparotti R, Villari N. Diffusion-weighted MR of the brain: methodology and clinical application. Radiol Med 2005;109( 3):155-97.

18. Bruegel M, Holzapfel K, Gaa J, Woertler K, Waldt S, Kiefer B, et al. Characterization of focal liver lesions by ADC sequence for detection of focal liver lesions. Invest. Radiol 2008;43:261-266.

19. Lowenthal D, Zeile M, Lim WY, Wybranski C, Fischbach F, Wieners G, et al. Detection and characterization of focal liver lesions in colorectal carcinoma patients: comparison of diffusion-weighted and Gd-EOB-DTPA enhanced MR imaging. Eur Radiol 2011;21(4):832-840. doi: 10.1007/s00330-010-1977-2.

20. Miller FH, Hammond N, Siddiqi AJ, Shroff S, Khatri G, Wang Y, et al. Utility of diffusion-weighted MRI in distinguishing benign and malignant hepatic lesions. J Magn. Res. Imaging 2010;32(1):138-147. doi: 10.1002/jmri.22235.

21. Coenegrachts K, Delanote J, Ter Beek L, Haspeslagh M, Bipat S, Stoker J, et al. Improved focal liver les ion detection: comparison of singleshot diffusion-weighted echoplanar and single shot T2 weighted turbo spin echo techniques. Brit J of Radiol 2007;80(955):524-531.

22. Берген Т.А. Трофименко И.А. Методика МР-диффузии и ее применение в исследовании опухолей малого таза у женщин. Бюллетень сибирской медицины 2012;(11):10-12.

23. Bobot M, Ghez C, Gondouin B, Sallee M, Fournier PE, Burtey S, et al. Diagnostic performance of (18)F fluorodeoxyglucos positron emission tomography-computed tomography in cyst infection in patients with autosomal dominant polycystic kidney disease. Clin Microbiol Infect 2016; 22(1):71-77. doi: 10.1016/j.cmi.2015.09.024

24. Paschali AN, Georgakopoulos AT, Pianou NK, Anagnostopoulos CD. (18)F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography/computed tomography in infected polycystic kidneydisease. World JNuclMed 2015;14(1):57-59. doi: 10.4103/1450-1147.150553.

25. Jouret F, Lhommel R, Beguin C, Devuyst O, Pirson Y, Hassoun Z, et al. Positron-emission computed tomography in cyst infection diagnosis in patients with autosomal dominant polycystic kidney disease. Clin J Am Soc Nephrol 2011;6(7):1644-1650. doi: 10.2215/CJN.06900810

26. Lantinga MA, Casteleijn NF, Geudens A, de Sevaux RG, van Assen S, Leliveld AM, et al. Management of renal cyst infection in patients with autosomal dominant polycystic kidney disease: asystematic review. Nephrol Dial Transplant. 2021. first published online January 29.

27. Suwabe T, Araoka H, Ubara Y, Kikuchi K, Hazue R, Mise K, et al. Cyst infection in autosomal dominant polycystic kidney disease: causative microorganisms and susceptibilityto lipid-soluble antibiotics. Eur J Clin Microbiol Infect Dis 2015;34(7):1369-1379. doi: 10.1007/s10096-015-2361-6

28. Kale PG, Devi BV, Lakshmi AY, Sivakumar V. Use of diffusion-weighted magnetic resonance imaging in the management of infected renal cyst in polycystic kidney disease. Indian J Nephrol 2015;25(1):60-61. doi: 10.4103/0971-4065.

29. Kato S, Hotta H, Mineta M, Miyake M. Case of infected renal cyst in polycystic kidney disease. Nihon Hinyokika Gakkai Zasshi 2013;104(3):536-539.

30. Лысенко МА, Вторенко В.И., Трушкин Р.Н., Лубенников А.Е., Сысоев А.М., Соколов А.А. Билатеральная нефрэктомия у пациентов с терминальной стадией хронической почечной недостаточности и активным течением хронического пиелонефрита. Урология 2016;(1): 46-52

Журнал «Экспериментальная и клиническая урология» Выпуск №4 за 2016 год

Журнал

Журнал «Экспериментальная и клиническая урология» Выпуск №4 за 2016 год

Как лечат дисплазию?

Выбор методов лечения зависит от состояния пациента и причины болезни. Генетические аномалии корректируют с помощью операции. Это не лечение в прямом смысле слова. При аплазии, например, ставят имплант, а не выращивают железу.

Доброкачественные дисплазии лечат и консервативно, и оперативно. Например, кистозная мастопатия хорошо поддается коррекции гомеопатическими препаратами и травами (Мастодинон).

При выборе лечения врач учитывает причину развития болезни и может рекомендовать:

психокоррекцию;
гормональную терапию (Даназол);
противоопухолевые средства (Тамоксифен);
гомеопатические средства (Мастопол);
ферменты (Вобэнзим);
противовоспалительные средства (не стероиды)

Препараты могут назначаться местно и внутрь. При наличии основной патологии (например, эндокринных расстройства) показано лечение основного заболевания. При дисплазии II-III степени врач вполне обосновано может рекомендовать удаление пораженных тканей.

Вы часто спрашиваете, лечат ли дисплазию антибиотиками. Конечно, нет. Несмотря на встречающиеся в интернете статьи!

Эта группа препаратов назначается при наличии патогенных микроорганизмов в вашем теле. Например, при дисплазии шейки матки на фоне ЗППП антибактериальная терапия показана. При мастопатии — нет, если только кисты в вашей груди не нагноились.

Причины

Дисплазия почек относится в большинстве случаев к врожденным патологиям, основанных на генетических нарушениях.

Тем не менее, треть случаев, связанных с проявлением дисплазии так и остаются неизведанными, поскольку современная медицина не может указать точной причины ее появления. Такой тяжелой патологией в три раза чаще страдают мальчики.

При рождении малыша кроме дисплазии у него диагностируют серьезные патологии мочеточников и почечных лоханок.

Вследствие неправильного развития тканей почечных органов у больного определяют наличие большого количества кист, мультикистоз.

Кисты наполняются мочевой жидкостью, потому что у пациента с дисплазией наблюдается также аномальное развитие почечных трубочек, приводящее к нарушению оттока мочи.

Трубочки при этом расширяются и провоцируют образование кист. К сожалению, большое количество заполненных кист значительно сужают просвет мочеточника, тем самым ухудшая процесс мочеиспускания.

В некоторых тяжелых случаях мочеиспускательный канал может быть полностью перекрыт. Это приводит к увеличению почечного органа в размерах, нагноению внутреннего содержимого кисты.

Такая ситуация не может остаться незамеченной, поэтому провоцирует гибель самой почки. Если имеется необходимое количество здоровой почечной ткани, проводят оперативное вмешательство, во время которого производят резекцию кист.

Это предоставляет возможность попытаться сохранить почку. В противном случае ее приходится удалить, чтобы сохранить жизнь пациенту.

Симптоматика заболевания

Согласно статистическим данным, дисплазия почек у плода проявляется примерно в 5% случаев, среди всех заболеваний мочевыделительного аппарата. Наибольшую опасность представляет двустороннее поражение почек, так как в данной ситуации эффективного способа лечения еще нет, однако деятельность высококвалифицированных специалистов и стремительное развитие медицинского оборудования, в конечном итоге дадут положительный результат в борьбе с патологией.

Врачи разделяют двустороннюю дисплазию на две категории:

Гипопластическое дисплазия, в результате которой довольно часто развивается хроническая почечная недостаточность, а также ухудшается работа всего организма в целом. Для выявленияданного недуга врачи направляют пациента на ;
апластическая дисплазия, следствием которой является летальный исход.

В силу того, что большинство детей живут полноценно и при одной здоровой и полностью функционирующей почке, однако по мере развития ребенка, нагрузка на орган существенно увеличивается, что в свою очередь, может вызвать ее повреждения.

Главным симптомом простой сегментарной дисплазии будет появление у ребёнка некупируемой медикаментозными средствами гипертонии

Причины формирования

Большинство случаев дисплазии почек имеют невыясненную этиологию. Многие специалисты склонны предполагать, что в основе заболевания лежит генетическая предрасположенность.

Врождённое нарушение формируется на фоне влияния на беременную женщину различных негативных факторов:

воздействие на организм токсических веществ (алкоголь, никотин, наркотики);
течение инфекционных недугов во время беременности, неправильное лечение болезней (использование агрессивных медикаментов, которые пагубно влияют на плод);
сахарный диабет, другие заболевания почек, печени у матери.

В период беременности все лекарства, которые принимает дама, должны быть согласованы с лечащим врачом. На плод негативно влияют средства, понижающие артериальное давление, антидепрессанты, антибиотики.

Дисплазия молочной железы — что это такое?

Дисплазия — аномальное развитие органов и тканей человеческого организма. Патология грудных желез является самой распространенной. Может выражаться в гиперплазии и гипоплазии. Первую нередко именуют мастопатией. Гиперплазия, или чрезмерное разрастание железистых тканей, характеризуется появлением в груди узелковых уплотнений. Относится к фиброзному виду патологии. Именно эта форма дисплазии способна перерастать в рак, что является внушительным поводом для обращения к врачу при появлении болей или уплотнений в молочной железе.

Гипоплазия не приносит в жизнь женщины таких глобальных проблем. Единственным недостатком является недоразвитие груди, что не влияет на ее функционирование.

Что вызывает дисплазию почек?

Дисплазия почек у детей может быть вызвана воздействием матери к определенным препаратам или генетическими факторами. Беременные женщины должны советоваться со своим лечащим врачом, прежде чем принимать какие-либо лекарства в период беременности. Препараты, которые могут вызвать дисплазию почек включают лекарства для лечения припадков и лекарства для снижения кровяного давления, называемые ингибиторы ангиотензин- превращающего фермента (АПФ) и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА). Зависимость от курения, спиртного или наркотиков также может вызвать дисплазию почек у будущего ребенка.

Дисплазия почек также может иметь генетические причины. Во время дисплазии почек у ребенка ультразвуковое исследование может выявить такое же заболевание у одного из родителей.

Некоторые генетические синдромы, которые влияют на другие системы организма. У ребенка с дисплазией почки также могут возникнуть проблемы:

с желудочно-кишечным трактом;
нервной системой;
сердцем и сосудами;
мышцами и скелетом;
другие части мочевыводящих путей.

Проблемы мочевыводящих путей, которые ведут к дисплазии почек, также могут повлиять на нормальную почку, которая функционирует. Со временем, если эти проблемы, которые может вызывать аномальная почка не будут исправлены, это может повредить работе нормальной почки и привести к почечной недостаточности.

Какие существуют виды почечной дисплазии?

Причины и степени гидронефроза левой почки: лечение и прогноз

Агенезия почек: Большинство людей рождаются с двумя почками. Но у 4000 младенцев (больше у мальчиков, чем у девочек) приходят в мир только с одной почкой, это есть основным характерным сигналом почечной агенезии. В отдельных случаях, УЗИ может отобразить очень маленькую вторую почку, расположенную в состоянии аномальной.

Почечная гипоплазия: ребенок рождается с двумя нормально функционирующими почками, но они значительно маленького размера. Почечная гипоплазия не является наследственным заболеванием и встречается, как у мальчиков, так и у девочек. Если почки ребенка чрезвычайно малы, их функции снижаются, в том возрасте, когда ребенок вступает в переходной возраст.

Почечная дисплазия может быть связана с аномалиями мочеточника, так как мочевая трубка соединяет почку с мочевым пузырем. Это состояние характеризуется обратным потоком мочи из мочевого пузыря в почки.

Причины у детей и взрослых

На сегодняшний день причины такой аномалии полностью неясны. Дисплазии почек принадлежат к врожденным нарушениям, которые образуются во внутриутробном развитии плода под действием разных внешних и внутренних обстоятельств. Выделяют такие причины:

ведение нездорового образа жизни матери (никотиновая зависимость, употребление алкоголя, наркотики);
сахарный диабет;
перенесенные болезни инфекционного характера в период беременности;
наследственные факторы.

Причины нарушения в почках у детей могут быть вызваны приемом определенных лекарств во время внутриутробного развития плода. Поэтому девушкам, которые ожидают малыша, нужно оговаривать с доктором прием разного рода лекарств. Лекарственные средства, принимающиеся для понижения артериального давления и успокаивающие при приступах истерии, могут вызвать нарушение в развитие плода, а в последующем стать причиной пороков у новорожденных.

В причины следует отнести синдромы на генетическом уровне, влияющее на организм новорожденных в целом. Перечисленные ниже причины генетического характера при почечной дисплазии, если не будут корректироваться, нанесут урон здоровому органу. Впоследствии это может перерасти в почечную недостаточность. Причины:

ухудшение работы желудка и кишечника;
патологии развития нервной системы;
нарушения сердечно-сосудистого характера;
проблемы опорно-двигательного аппарата;
разлад работы мочеполовой системы.

Причины

Микроцитоз в общем анализе крови (микроцитарная анемия): что это такое, причины у взрослых и детей, симптомы, лечение и прогноз

Поражение почек

https://youtube.com/watch?v=WKlx-ctR2D8

Симптоматика заболевания

Застудил почки основные симптомы и признаки если продуло почки у женщин и мужчин
Согласно статистическим данным, дисплазия почек у плода проявляется примерно в 5% случаев, среди всех заболеваний мочевыделительного аппарата. Наибольшую опасность представляет двустороннее поражение почек, так как в данной ситуации эффективного способа лечения еще нет, однако деятельность высококвалифицированных специалистов и стремительное развитие медицинского оборудования, в конечном итоге дадут положительный результат в борьбе с патологией. Врачи разделяют двустороннюю дисплазию на две категории:

Гипопластическое дисплазия, в результате которой довольно часто развивается хроническая почечная недостаточность, а также ухудшается работа всего организма в целом. Для выявленияданного недуга врачи направляют пациента на биопсию почек;
апластическая дисплазия, следствием которой является летальный исход.

Родителям малышей необходимо нацелить свое внимание на такие симптомы, как:

Интенсивные боли, ощущающиеся внизу живота;
сильные и частые головные боли;
артериальное давление, превышающее норму;
появление судорог;
повышенная утомляемость;
отставание, в отличии от сверстников, в умственном развитии;
замедленное физическое развитие;

Косвенными признаками отклонений в полноценной работе почек являются подверженность простудам, а также довольно частые появления цистита с ощущением рези при мочеиспусканием. В случае установления двух или более признаков болезни необходимо обратится к урологу, для избежания тяжелых последствий.

Причины

Особенности и причина дисплазии

Дисплазия почек – это такой порок развития органа, который сопровождается нарушениями формирования почечной структуры. При этом процесс может иметь разную интенсивность проявления. Поскольку наблюдается изменение структуры почечной ткани, отмечается и нарушение функциональных возможностей органа.

Причины происхождения всех аномалий развития тех или иных органов на данный день до конца не выяснены. Для таких заболеваний выявлены лишь факторы риска, повышающие шансы на вероятность возникновения данной патологии. При почечной дисплазии наблюдается та же картина.

Основными факторами риска для развития дисплазии являются следующие состояния и заболевания:

если организм матери не был полностью подготовленным к беременности;
различные вредные привычки у мамы до момента наступления беременности и в процессе вынашивания малыша, например, курение, алкоголь, наркотические средства;
наличие у будущей мамы сахарного диабета;
всевозможные травмы живота у беременной женщины в процессе вынашивания малыша;
серьёзные инфекционные заболевания матери;
внутриутробное инфицирование плода вирусами краснухи, кори и цитомегаловирусом;
если в процессе формирования эмбриона возникают генетические мутации.

Как видите, таких опасных факторов много. К нарушению формирования почечной ткани у плода могут приводить как разные факторы по отдельности, так и их совокупность.

Каковы симптомы почечной дисплазии у ребенка?

По наблюдениям специалистов дисплазия почек у плода составляет около 4% среди других болезней мочевыделительного аппарата. Очень опасной стадией является тот случай, когда дисплазия поражает не одну почку, а сразу две. В таких ситуациях лечение просто невозможно. Двустороннее поражение почек различают:

2. Гипопластическое. Этот вид болезни снижает работу органов и в большинстве случаев развивает почечную недостаточность, причем хроническую. Для того чтобы выявить заболевание специалисты используют метод биопсии этих парных органов.

Признаки данной аномалии:

Ребенок чувствует сильную боль внизу живота;
Наблюдаются судороги;
Болит голова;
Повышается артериальное давление.

Также, ребенок, у которого обнаружили дисплазию почек, значительно отстает в развитии по сравнению со своими сверстниками.

Нужно ли лечить?

Никакого специфического лечения дисплазии почек не существует. Терапия носит симптоматический характер. В легких ситуациях врач выбирает тактику динамического наблюдения.

Более сложные случаи предполагают следующие методы терапии:

Лечение антибиотиками (если присутствует инфекционное поражение). Обезболивающие средства назначаются при почечных коликах. Препараты для снижения давления. Мочегонные препараты способствуют улучшению диуреза и снижению артериального давления. Специальная низкоуглеводная диета.

Если сильно нарушены функции органов, то требуется проведение гемодиализа. При тотальном поражении почки, когда орган не выполняет своих функций, патология способствует развитию стойкой гипертонии, то проводят одностороннюю резекцию. Возможно удаление части органа или полностью почки. Обычно операцию проводят в виде лапароскопии.

В случае двусторонней тотальной дисплазии органы не могут нормально функционировать, это оказывает негативное влияние на другие органы и системы. В этой ситуации спасти жизнь пациенту можно только с помощью трансплантации почки.