Кавернозная гемангиома — лечение каверномы

Кавернозная ангиома – это такое доброкачественное новообразование в головном мозге, которое состоит из паталогически развитых кровеносных сосудов, что определяет характер течения заболевания. В большинстве случаев является врожденным пороком системы кровотока. В отличие от сосудистых мальформаций (неправильное соединение артерий и вен) другого плана, патология обычно протекает бессимптомно. Кавернозная ангиома часто обнаруживается случайно во время МРТ или КТ исследования, назначенного по другой причине.

Что такое кавернома головного мозга

Кавернома (сосудистая мальформация) является доброкачественной опухолью. При нажатии она эластичная и мягкая, сначала исчезает, но вскоре принимает первоначальную форму.

Важно! Кавернозная ангиома может кровоточить, что впоследствии может вызвать инфицирование.

Кавернома (код по Мкб 10 – D33) представляет собой мозговое новообразование в виде сосудистых полостей (каверн), в которых находятся воздух или продукты распада крови. Эти продукты распада состоят из тромбов, соединительной ткани и т.д. Величина каверном и число их может быть различным – несколько новообразований могут прилегать вплотную одна к другой или находиться на некотором отдалении друг от друга. Кавернозная ангиома имеет шишковатую поверхность синюшного цвета разнородной структуры, у опухоли есть четкие границы, отграничивающие ее от остальных тканей, чаще всего она округлой формы. Перегородки между полостями состоят из волокнистой плотной ткани. Размеры каверномы могут быть различны – от совсем маленьких до нескольких сантиметров в диаметре.

Множественные кавернообразования встречаются в 10-15 % случаев. Такие каверномы имеют предрасположенность к частым кровоизлияниям, и мозговое вещество, которое их окружает, вследствие этого становится желтоватого цвета.

Кавернома локализуется в области головы и шеи, поражает головной и спинной мозг. Такая патология возникает из-за генетической мутации во время внутриутробного развития, когда происходит нарушение закладки участков нервной системы. Наличие каверномы ведет к потере человеком способности социально адаптироваться.

Стереотаксическая радиохирургия кавернозных ангиом ствола головного мозга

ГАММА-НОЖ И КАВЕРНОЗНЫЕ АНГИОМЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Кавернозные ангиомы головного мозга (каверномы) чаще всего являются врожденными сосудистыми аномалиями, представленными единичными, значительно реже множественными полостями, разделенными внутри септами (перегородками) и заполненными кровью. Не смотря на предполагаемый врожденный характер, чаще выявляются у взрослых, чем у детей, но у детей протекают тяжелее. Кровенаполнение каверном осуществляется из мелких артериол и капилляров, а отток крови через венулы такого же порядка. В связи с мелким калибром питающих сосудов давление крови в каверномах невысокое, поэтому дренирующие вены не гипертрофируются и при СКТ/МРТ/ангиографии не видны.

Схематичное изображение строения кавернозной ангиомы

Особенностью каверном является неполноценная сосудистая стенка, настолько тонкая, что клеточные элементы крови – эритроциты, «пропотевают» через нее и оседают в прилежащем мозговом веществе. Этот процесс носит название «диапедезное кровоизлияние». Продукты естественного распада гемоглобина (гемосидерин), содержащегося в эритроцитах, образуют вокруг каверномы зону хронических, специфических и очень узнаваемых на МРТ изменений. Локализоваться каверномы могут в любой части мозга: в больших полушариях, в стволе мозга, мозжечке, подкорковых узлах, в мозолистом теле и в боковых желудочках. Примерно в 30-40% случаев кавернозные ангиомы сочетаются с другим видом сосудистых мальформаций – венозными ангиомами. Венозные ангиомы представляют из себя аномалию развития венозных сосудов в виде «пучка» мелких вен («голова Горгоны») собирающихся в одну крупную дренажную вену.

Частота встречаемости кавернозных ангиом составляет несколько случаев на миллион населения.

ЧЕМ УГРОЖАЕТ НАЛИЧИЕ КАВЕРНОЗНОЙ АНГИОМЫ?

Каверномы могут всю жизнь протекать бессимптомно. Однако у ряда больных клинические проявления могут быть двух типов, как по отдельности, так и в сочетании:

Кровоизлияние. Иногда, повышение давления крови внутри каверномы приводит к локальному разрушению сосудистой стенки и образованию внутримозгового кровоизлияния. В отличие от АВМ, кровоизлияния из каверном никогда не бывают массивными и не представляют угрозы жизни больного, за исключением крайне редких случаев локализации каверном в нижних отделах продолговатого мозга, там, где расположены центры сердечно-сосудистой и дыхательной регуляции. Однако, при расположении очага кровоизлияния в какой-либо функциональной зоне, кровоизлияние даже небольшого объема может приводить к появлению неврологических симптомов (например, развитию слабости в противоположной половине тела, при расположении в двигательной коре или в глубинных структурах больших полушарий).

Эпилептический синдром. В ряде случаев, вследствие хронического наличия гемосидерина в мозговом веществе или при развитии острого кровоизлияния, может формироваться очаг патологической мозговой биоактивности, клинически проявляющийся эпиприступами различной структуры (судорожные, бессудорожные, абсансы, вегетативные, полиморфные и прочие). Таким образом, каверномы крайне редко несут угрозу жизни пациента, но могут оказывать заметное влияние на качество жизни.

КАК ДИАГНОСТИРОВАТЬ КАВЕРНОМУ?

• Магнитно-резонансная томография (МРТ) является наиболее информативным методом диагностики каверном. В режимах сканирования Т1 и Т2 может быть видна полость, окруженная черным ободком гемосидерина, с признаками острых и подострых кровоизлияний. Наиболее чувствительным является режим Т2* («Т2 со звездой»), позволяющий диагностировать даже мелкие (1-2 мм) каверномы, не видимые в других режимах сканирования.
• Компьютерная томография — ее диагностическая ценность ограничивается, как правило, острым периодом кровоизлияния (несколько дней), когда на изображении виден свежий очаг излившейся крови.
• Ангиография неинформативна в диагностике каверном

КАК ИЗБАВИТЬСЯ ОТ КАВЕРНОМЫ?

В случае бессимптомного течения случайно выявленных кавернозных ангиом – общепринятой тактикой является динамическое наблюдение. В случае формирования эписиндрома и/или при перенесенном кровоизлиянии возможно два метода лечения:

1. Хирургическое удаление каверномы является высокоэффективным методом, позволяющим раз и навсегда избавить больного от риска повторных кровоизлияний. Хирургия также эффективна при наличии у пациента эпиприступов, однако эффективность ее снижается в случае длительного анамнеза эпилептического синдрома.
2. Радиохирургия проводится по тому же принципу, что и для артерио-венозных мальформаций – с целью вызвать полную обструкцию кровотока. Однако, дозы облучения в данном случае могут быть существенно меньше, чем при АВМ. Морфологические изменения при этом аналогичны таковым в артерио-венозных мальформациях – стенки каверномы и устья питающих сосудов подвергаются гиалинозу, в результате чего кровоток снижается, прекращаются мелкоточечные кровоизлияния, на 50-70% снижается риск повторных спонтанных внутримозговых кровоизлияний. Эпиприступы также становятся реже или полностью проходят, но, как и в ситуации с хирургией, чем дольше анамнез болезни, тем меньше вероятность полного излечения от них.
3. Мета-анализ литературы, посвященный эффективности применения Гамма-ножа (World Neurosurg. 2021 Mar;123:371-377), проведенный исследователями из университетской клиники Сычуаня (КНР), доказывает, что ежегодный риск кровоизлияний, снижается многократно и достоверно уже в течение первых 2 лет после радиохирургического лечения, продолжая снижаться и в последующие годы. Таким образом, на сегодняшний день, радиохирургия является методом выбора в лечении пациентов с кавернозными ангиомами.

НАДО ЛИ ОБЛУЧАТЬ МНОЖЕСТВЕННЫЕ КАВЕРНОМЫ? Как и в случае с одиночными каверномами, радиохирургическое лечение проводится только на тот очаг, который проявляется клинически – кровоизлиянием или эпиприступами.

А ЧТО ДЕЛАТЬ С ВЕНОЗНОЙ АНГИОМОЙ? Очень часто возникает вопрос, как избавиться от венозной ангиомы? Во-первых, следует знать, что венозные ангиомы никогда не проявляются кровоизлияниями или эпиприступами. Во-вторых, представляя из себя аномальную по строению венозную сеть, они, тем не менее, принимают полноценное участие в локальном венозном кровообращении мозга.

Единственный вариант появления клинических симптомов, связанных с венозной ангиомой — спонтанное развитие тромбоза дренирующей вены. Ситуация эта скорее гипотетическая, чем имеющая реальное значение. В этом случае, у пациента возникнут явления венозного инфаркта мозга с выраженным отеком в месте нарушенного венозного оттока. И лишь один способ может помочь справиться с подобной ситуацией – тромболитическая и антикоагулянтная терапия. Попытки хирургического или радиохирургического воздействия на венозные ангиомы мало того, что не имеют никакого смысла, но и аналогичным спонтанному тромбозу образом приведут к грубым локальным нарушениям венозного кровотока. Таким образом, диагностирование у пациента наличия венозной ангиомы не является поводом к какому-либо лечению.

КАКОЙ МЕТОД ЛЕЧЕНИЯ КАВЕРНОМЫ ЛУЧШЕ?

Кровоизлияния в ствол мозга, причиной которых являются кавернозные ангиомы, могут вызывать серьезный неврологический дефицит из-за разрушения нервной ткани, восходящих и нисходящих проводящих путей головного мозга и ядер черепно-мозговых нервов.

Естественное течение каверном ствола мозга отличается от аналогичных проявлений при других локализациях, т.к. имеет более высокий риск кровоизлияний и стойкого неврологического дефицита. После первого кровоизлияния каверномы становятся нестабильными и риск повторных кровоизлияний возрастает.

С точки зрения профилактики повторных кровоизлияний, эффективность хирургического лечения выше. Однако, при локализации каверном в функционально важных или труднодоступных зонах мозга (например, в подкорковых ядрах, стволе мозга) хирургия сама по себе имеет высокие риски остаточного неврологического дефицита, а радиохирургия позволяет в значительной степени избежать или снизить риск данных осложнений.

Кавернома ствола мозга ДО радиохирургии Гамма-ножом (слева) и через 2 года ПОСЛЕ Гамма-ножа (справа)

Микрохирургическая резекция представляет собой метод первого выбора только при доступных каверномах ствола мозга, расположенных под паутинной оболочкой или эпендимальной поверхностью, и даже в этом случае сопровождается существенным риском осложнений.

Что касается радиохирургии, то результаты мета-анализа 5 исследований (4 с применением Гамма-ножа и 1 на линейном ускорителе), включающих 178 пациентов с каверномами ствола выявили достоверное снижение частоты повторных кровоизлияний после стереотаксического облучения. Таким образом, радиохирургия должна рассматриваться как метод выбора в лечении кавернозных ангиом ствола мозга в случаях с высоким хирургическим риском (J Neurosurg. 2014 Apr;120(4):982-7.)

Решение об оптимальном методе воздействия принимается индивидуально, с учетом всех возможных факторов, в т.ч. и с учетом информированного выбора самого пациента.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Причины появления каверномы

Обычно кавернозная ангиома считается врожденным новообразованием. В период внутриутробного вынашивания происходит нарушение структурно-функционального преобразования клеток ткани. Причина может крыться в травме мягких тканей, которая дает толчок для начала формирования опухоли — каверномы.

Другими провоцирующими факторами считаются:

• инфекционные патологии в период вынашивания ребенка;
• трудные или преждевременные роды;
• многоплодная или поздняя беременность;
• родовые травмы, плацентарные патологии;
• вредные привычки беременной (курение, алкоголизм, употребление наркотиков);
• тяжелая интоксикация;
• плохая экология;
• радиационное облучение.

Симптомы каверномы

Кавернома часто протекает бессимптомно, и пациента ничего не беспокоит. В таких случаях ее могут обнаружить при профилактическом осмотре.

На заметку! Появляющаяся симптоматика зависит от месторасположения и размера опухоли. Чем больше размеры опухоли, тем ярче выражены симптомы.

Ярко выраженные симптомы присутствия каверномы наблюдаются у пациентов с опухолью в стволе головного мозга, его лобной доли или височных долях (правой или левой):

• постоянные головные боли;
• судороги;
• эпилептический синдром;
• рвота;
• нарушение чувствительности;
• шаткая походка, нарушение координации движения;
• потеря остроты слуха, звон и шум в ушах;
• расстройство зрения, памяти, внимания;
• снижение умственных способностей;
• паралич.

При сильных головных болях есть высокий риск (4-23%) разрыва стенки каверномы и последующего кровоизлияния. Если кровоизлияние возникает повторно (рецидив), то в 30% случаев оно ведет к инвалидности пациента.

Симптоматика, связанная с месторасположением каверномы

Некоторые симптомы заболевания характеризуются локализацией мальформации:

Особенности клинической картины

Признаки данного заболевания зависит от расположения сосудистого образования. Самым первым признаком может стать эпилептический припадок с неврологическим расстройством.

Симптоматика проявляется наличием:

• головных болей, которые на начальной стадии развития слабовыраженны, хотя периодические, но с развитием болезни боли становятся сильнее, и медикаменты не помогают;
• судорог, имеющих эпилептическую форму;
• шумов в ушах или звона в голове;
• неуверенной походки, головокружения, а также нарушенной координации и двигательной активности;
• диспепсических расстройств в виде рвоты и тошноты;
• появления слабости в конечностях, а также онемения и параличей;
• дисфункций зрения, речи и слуха, также ухудшения памяти, внимания и появлением спутанных мыслей.

Как распознать заболевание?

Проявление признаков зависит от расположения опухоли. Сосудистая опухоль появляется в верхних мозговых отделах у 80% больных, в мозжечке – в 8%, а остальная часть наблюдается в спинном мозге.

Статья в тему: Хорошие успокоительные средства от депрессии

Симптоматика в зависимости от локализации опухоли:

1. Височная доля – дисфункция слуха и речи. Больной не узнает голоса знакомых.
2. Лобная доля – ухудшается память, больной неспособен выполнять мелкие движения, а также изменяется почерк. Возможны периодические апатия и депрессия, или, наоборот, неадекватность и эйфория. Ухудшается речь (может возникать обеднение словарного запаса или избыточная болтливость).
3. Теменная область – происходит расстройство интеллекта.
4. Мозжечок – нестабильная походка, расстройства речи и возникают странные движения (повороты головы, странные позы и наклоны).

Последствия заболевания

Наличие каверномы вызывает последствия, связанные, прежде всего, с неврологическими расстройствами и очаговыми поражениями головного мозга. Новообразование растет, сдавливая вещество мозга, и начинают проявляться описанные выше симптомы. После произошедшего кровоизлияния мозговое вещество пропитывается гемосидерином и другими продуктами обмена, результатом является отключение некоторых функций. При повреждении лобной доли пациент теряет практические навыки, не может критически оценивать себя и окружающих. При поражении правой или левой височных долей могут происходить выпадение полей зрения (гемианопсия), нарушение работы органов слуха, нарушается способность произносить слова (афазии). Если поражение произошло не в доминантной области височной доли – характерно развитие психических расстройств.

Если диагностирование каверномы произошло на позднем этапе развития, когда начался воспалительный процесс или дистрофические трансформации, то могут наблюдаться такие осложнения:

• кровоизлияния;
• нарушение мозгового кровообращения;
• разрыв сосудов и нарушение местного кровотока;
• увеличение сосудистых скоплений и каверн;
• смерть.

Лечение

Медикаментозная терапия при каверномах не является необходимой. Ведь опухоль эта не из числа злокачественных. Кроме того, на лучевую терапию и на лечение противоопухолевыми препаратами это новообразование никаким образом не отвечает.

Единственный метод лечения – хирургическое вмешательство (операция). Прежде, чем решить, стоит ли выполнять оперативное пособие, доктор совместно с пациентом взвешивает все «за и против». Если каверномы небольшие, никаких симптомов не вызывают, то нужды вмешательства нет, есть лишь риск последствий.

К любой операции существуют строго определенные показания, ведь этот метод лечения далеко не безвреден, а порой и очень опасен для жизни и прогноза.

1. Кровоизлияние, локализованное вне функциональных зон, связанное с каверномой.
2. Эпилептические припадки, вызванные кавернозной гемангиомой.
3. Опухоли ствола головного мозга.
4. Каверномы, поражающие функционально значимые области (по МРТ).

Для разных локализаций неопластического процесса в качестве метода лечения используются операции с различными доступами. Декомпенсация сопутствующих заболеваний – относительно противопоказание для проведения оперативного лечения. Возможность проведения операции оценивается комиссионно (несколькими врачами).

Диагностика каверномы

Данная патология диагностируется с помощью следующих исследований:

• КТ;
• МРТ помогает установить наличие каверн в спинномозговой и головномозговой структурах;
• ЭЭГ;
• функционально магнитно-резонансная томография;
• ангиография – для обследования сосудов, выявления их состояния и обнаружения патологии;
• развернутый анализ крови – для обнаружения воспалительного процесса;
• исследование спинномозговой жидкости для выявления наличия кровоизлияния.

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Лечение каверномы

Кавернозная ангиома не поддается медикаментозному лечению. Требуется хирургическое вмешательство – опухоль желательно удалить. Но иногда из-за своего местоположения это не представляется возможным. Также операцию могут не проводить, если пациент против операции, так как она ему не причиняет неудобств. Операцию не проводят, но риски остаются, и пациент находится под наблюдением невролога.

При наличии эпилептических приступов проводится терапия антиконвульсантами, но рекомендуется операция по удалению опухоли.

Операция по удалению новообразования обязательна, если:

• опухоль провоцирует судороги и эпилептические припадки;
• находится близко к жизненно важным областям;
• провоцирует неоднократные кровоизлияния и неврологические нарушения;
• находится в функционально значимой зоне.

При этом учитываются такие показатели, как: возраст и общее состояние здоровья пациента, наличие сопутствующих заболеваний, размер и форма опухоли и другие.

Если удаление опухоли невозможно хирургическим путем, есть другие методы удаления, кроме традиционной:

• радиохирургия — гамма-нож (кибер-нож). Применяют в случае труднодоступного расположения новообразования. Риск кровоизлияния при этом отсутствует, опухоль устраняется полностью;
• лазеротерапия. Используют для удаления поверхностных каверном. Риск возникновения кровотечения и рубцевания – минимальный;
• диатермокоагуляция показана, если опухоль небольшого размера и большой риск кровотечения. Прижигание проводят переменным током;
• криолечение. Удаление жидким азотом используют для удаления поверхностных опухолей.

Кроме этих способов могут применяться:

• гормональная терапия. Применяется при быстрорастущей опухоли, этим методом добиваются остановки ее роста или регрессии;
• склеротерапия – введение склерозирующих препаратов в каверну, из-за чего ее клетки склеиваются, размеры уменьшаются.

В каждом случае решение использовать тот или иной способ для удаления новообразования принимается индивидуально.

После операции по удалению каверномы обязательно проводятся сеансы восстановительных процедур, чтобы как можно раньше ввести пациента в обычную жизнь и избежать инвалидности. Для каждого пациента составляется индивидуальная реабилитационная программа в соответствии с его потребностями.

Методы лечения

Кавернома головного мозга может быть:

• поверхностного характера, когда при возникновении болезни, судороги являются частыми,
• опухоль может располагаться в опасной зоне и достигать больших размеров,
• новообразование может вызвать кровоизлияния, что в дальнейшем может потребовать терапии инфицирования организма.

Когда патология выявлена и поставлен точный диагноз, консервативные методы ее терапии являются безрезультатными. Во время лечение основными методом является хирургическое удаление каверномы головного мозга.

Хирургическое вмешательство

Оперативное вмешательство навсегда избавляет пациента от опухоли, но операция может быть затруднена глубоким расположением новообразования в мозговых тканях. Новообразования при хирургическом лечении подвергаются полному иссечению, тем самым устраняется сдавливание мозговых структур. Симптоматика полностью исчезает, а у пациентов с эпилепсией наблюдаются значительные улучшения. Манипуляции проводятся при хирургическом лечении в непосредственной близости с оболочками и тканями мозга, поэтому пожилым людям с множественными очагами мальформаций такое лечение не рекомендуется.

Радиохирургический метод

Операция при помощи кибер-ножа немного схожа с обыкновенной операцией, и длиться в течение пяти часов. На кавернозную ангиому воздействует пучок ионнизирующих волн, которые не задевают здоровые мозговые ткани, благодаря чему отсутствуют побочные эффекты. Данный метод лечения выбирается, когда опухоль находится в труднодосягаемых областях. Вероятность кровоизлияния при таких манипуляциях полностью исключается.

Прогноз заболевания

Удаление каверномы при ее прогрессировании в течение 6 месяцев имеет лучший прогноз – у 70% пациентов прекращаются кровоизлияния, у 55 % с эпилептическим синдромом приступы уменьшаются или исчезают совсем.

Если заболевание выявлено до возникновения осложнений – прогнозы положительные, а после операции и курса реабилитации он возвращается в привычную жизнь.

Так как заболевание, в основном, является врожденным, то профилактические меры невозможны. Можно лишь избежать последствий после операции, вовремя начав курс реабилитации.

Противопоказания

Во время диагностирования каверном, так же как и других патологий сосудистой системы головного мозга, пациентам необходимо придерживаться некоторых ограничений. Таким образом, при каверномах головного мозга противопоказаны:

• массажи,
• физиотерапевтические процедуры,
• прогревания,
• попытки самостоятельного лечения.

Неквалифицированное лечение может значительно усугубить ситуацию, а также стать причиной сосудистого разрыва с дальнейшим кровоизлиянием.

Рекомендуется постоянно следить за динамикой прогрессирования заболевания, чтобы своевременно предотвратить осложнения.