Ретинобластома — описание, симптомы (признаки).

При нарушении внутриутробного развития может образоваться ретинобластома у детей.

Наиболее распространена она у малышей до 5 лет. Это состояние, при котором образуется доброкачественная опухоль в глазах.

Ее клетки могут мигрировать через зрительный нерв в головной мозг. Если образовалось озлокачествление тканей, метастазы распространяются в кости и костный мозг. Заболевание опасно многими осложнениями, поэтому требует лечения.

Рекомендуем почитать: Ретинобластома

Причины развития

Точные причины возникновения рака сетчатки глаз у детей пока не доказаны, но в преобладающем числе случаев болезнь имеет наследственный характер.

Ретинобластома у детей способна возникнуть вследствие таких факторов:

• вредная экологическая обстановка, которая наблюдается в больших промышленных городах,
• некачественное питание, содержащее много канцерогенов,
• профессиональная деятельность родителей, связанная с химическими или иными вредными веществами,
• возраст родителей — риск появления ретинобластомы увеличивается у детей, если на момент рождения ребенка родителям больше 40 лет.

Чаще ретинобластому считают наследственной, но она имеет четкую связь с воздействием окружающей среды на женщину в период беременности, что отражается на плоде. По мере того как ретинобластома увеличивается, она разрастается за границы сетчатки, поражает глазницу и зрительный нерв. Лечение ретинобластомы у детей нужно проводить без замедлений, иначе постепенно опухоль будет вовлекать ткани орбиты, отдаленные метастазы начнут поражать жизненно важные органы. Родители, которые уже сталкивались с этой патологией, обязаны тщательно следить за развитием глаз у своих детей, и регулярно посещать с ними офтальмолога.

Причины

Основной причиной патологии является нарушение эмбрионального развития, вследствие которого образуется дефектная нервная трубка. Такое состояние может возникнуть при следующем негативном влиянии на женщину во время беременности:

• бактериальная или вирусная инфекция;
• употребление женщиной наркотиков, никотина, алкоголя;
• патология плаценты;
• гипоксия плода;
• наследственные проявления;
• мутация генов.

Поэтому женщина во время беременности должна соблюдать здоровый образ жизни, правильно питаться, посещать врачей и сдавать лабораторные анализы.

Что представляет ретинобластома

Ретинобластомой называется злокачественная опухоль, развивающаяся во внутриглазном пространстве из тканей сетчатки. Встречается это заболевание в подавляющем большинстве случаев у детей до 5 лет, причём вне зависимости от пола ребёнка. Происходит это по той причине, что новообразование берёт своё начало из эмбриональных тканей. Можно сказать, что недуг закладывается ещё в период внутриутробного формирования ребёнка. Рождаются такие дети в более чем 50% случаев от родителей, которые перенесли заболевание в детстве, т. е. эта патология имеет генетическую природу.

Ретинобластома располагается на сетчатке во внутриглазном пространстве

Встречается ли ретинобластома у взрослых? Крайне редко. Специалисты с многолетней клинической практикой отмечают, что за весь период работы они сталкиваются с единичными случаями гистологически доказанного заболевания у взрослых пациентов. Можно предположить, что причиной развития ретинобластомы в этом случае становится опухолевый узел, который был сформирован в детском возрасте, но в силу невыясненных обстоятельств не получил своего развития.

Лечение ретинобластомы

Для лечения ретинобластомы в современной онкологии применяют хирургическое удаление, химиотерапию, лучевую терапию. Чтобы получить удовлетворительные результаты, рекомендуется применять комбинированный подход. При выборе тактики, следует учитывать следующие параметры ретинобластомы:

• Сохранено ли зрение;
• Парность поражения;
• Распространенность процесса за пределы глаза;
• Вовлечение в опухолевый процесс орбиты, центральной нервной системы, формирование отдаленных метастазов.

Врачи стараются всеми возможными способами ограничиться консервативными методиками. Среди них большую популярность получили фотокоагуляция и криотерапия. Эти методики редко вызывают осложнения и помогают сохранить зрение. В случае рецидива заболевания, можно повторно выполнить эту миниинвазивную процедуру. Криотерапию используют при расположении ретинобластомы в зоне переднего отдела сетчатки, фотокоагуляция больше подходит для опухолей заднего отдела сетчатки.

Классификация патологии

В первую очередь ретинобластомы разделяют на наследственные и приобретенные. Наследственная форма заболевания начинает проявлять себя в возрасте 2-3 лет после рождения, при этом ее характерной чертой является поражение обоих глаз. Приобретенные случаи заболевания характеризуются поражением только одного глаза.

При классификации ретинобластомы большое значение имеет направленность роста:

• Эндофитный рост — ретинобластома растет из клеток, которые располагаются на внутренней поверхности сетчатой оболочки. Опухоль развивается внутрь, поражая все слои сетчатки и разрушая стекловидное тело.
• Экзофитный — ретинобластома поражает сетчатку, позади которой начинает скапливаться экссудат, а также вовлекает зрительный нерв и элементы глазницы.

Клетки опухоли бывают как дифференцированные, так и недифференцированные, от чего зависит течение болезни. Недифференцированные опухоли отличаются более агрессивным развитием с интенсивными клиническими проявлениями. В тканях образования могут накапливаться отложения солей кальция, а также развиться некроз.

Лучевое лечение

Чтобы попытаться сохранить зрение пациентам с ретинобластомой, выполняют облучение опухоли. Целью этой методики является излечение от заболевания и сохранение зрения. При этом врач должен оценить все риски непосредственных и отдаленных результатов.

Методика лучевой терапии может быть различной, но чаще других применяют наружное облучение (двумя латеральными полями). В связи с частым двусторонним поражением сетчатки и мультифокальным ростом опухоли, поле обучения должно покрывать все эти области. Помимо сетчатки при лучевой терапии облучают стекловидно тело и 10 мм переднего отрезка зрительного нерва. Дозы зависят от стадии заболеваний (при 1-3 стадии – 3500Гр, при 4-5 – 4500 Гр). Для защиты хрусталика применяют специальные блоки. Это помогает предотвратить формирование послелучевой катаракты. Если после латерального облучения возникли рецидивы опухоли в переднем отрезке, дополнительно назначают криотерапию.

При облучении детей младшего возраста вводят в наркоз или прочно фиксируют голову. На фоне этого лечения около 75% пациентов излечивается, что связано с высокой чувствительностью опухоли к лучевой терапии. Если дополнительно провести криотерапию, то процент излечившихся пациентов еще увеличивается.

Иногда используют радиоактивные пластинки, однако эта методика ограничена. Связано это с неравномерностью распределения дозы облучения. В месте наибольшей активности могут возникать сосудистые повреждения и кровоизлияния.

Лучевую терапию чаще применяют при опухолевом процессе, на затрагивающем центральные зоны сетчатки, а также при солидных ретинобластомых.

Локальная (местная) химиотерапия

Данная химиотерапия показана пациентам из групп С и D в сочетании с системной ПХТ. Методика заключается в том, что с помощью супертонкого катетера через внутреннюю сонную и бедренную артерию прямо в устье глазной артерии вводится цитостатический препарат под названием «Мелфалан». Перед этим проводится каротидная ангиография внутренней сонной артерии, чтобы визуализировать строение сосудов.

Химиотерапия «Мелфаланом» (селективная внутриартериальная) проводится через 3-4 недели после 1-го курса системной химиотерапии. Дозировка составляет 5-7,5 мг/м2:

• дозировка 5 мг/м2 показана, когда одновременно лечатся оба глаза;
• если поражен только один, то нужно вводить 7,5 мг/м2.

В стекловидное тело (мед. – «интравитреально») вводится 16 мкг «Мелфалана» (это 0,05 мл). Эта концентрация эффективна по отношению к опухолевым отсевам и безопасна.

Лечение

Основной целью лечения ретинобластомы является сохранение жизни ребенка, а уже потом – сохранение зрения. Метод лечения рака сетчатки подбирается с учетом ряда факторов:

• тип поражения,
• стадия развития опухоли,
• степень распространения патологии по организму,
• вероятность сохранения зрения.

Современная офтальмология предлагает следующие методы лечения ретинобластомы у детей:

1. Энуклеация. Самый эффективный метод лечения односторонней ретинобластомы, суть которого заключается в удалении опухоли вместе с больным глазом. Иногда удается сохранить глазное яблоко.
2. Брахитерапия. У глазу подшивается радиоактивная пластинка, оказывающая максимальное лучевое воздействие непосредственно на опухоль.
3. Криодеструкция. На злокачественную опухоль оказывается воздействие холодом, который разрушает патологический очаг.
4. Термотерапия. С помощью инфракрасного излучения опухоль долгое время прогревается до высоких температур, вследствие чего наступает гибель патологических клеток.
5. Интраартериальная химиотерапия. В артерию, снабжающую кровью глазную опухоль, вводится противоопухолевый препарат, разрушающий раковый очаг.
6. Интравитреальная химиотерапия. Противоопухолевый препарат вводится в пораженное опухолью стекловидное тело.

Новообразования небольших размеров могут устраняться с помощью фотокоагуляции. Оперативные методы лечения рака сетчатки применяются при серьезных поражениях органов зрения и значительной потере зрения. В большинстве случаев врачи стараются устранить опухоль с помощью химиотерапии (Этопозид, Винкристин) и лучевой терапии. Для достижения положительного результата обычно применяется сразу несколько методов терапии.

Соблюдая клинические рекомендации специалистов, можно сохранить зрение.

Стадии

Когда у детей появляется ретинобластома, по системе TNM выделяют следующие стадии развития болезни:

• T1 — размер опухоли не превышает больше 25% глазного дна,
• T2 — новообразование разрастается по сетчатке, но не занимает более 50% ее поверхности,
• T3 — ретинобластома поражает большую половину сетчатки и даже может выходить за ее пределы,
• T4 — клетки новообразования распространяются за границы орбиты,
• N1 — возникает единичное метастазирование в регионарные лимфоузлы,
• MI — опухоль метастазирует в отдаленные органы.

При остром течении недуга и риске появления метастаз возникает угроза жизни больного ребенка. Наиболее опасным является период, когда ретинобластома достигает мягкой оболочки головного мозга, после чего начинает разрастаться по его поверхности

Стадии ретинобластомы

Лечение при ретинобластоме определяется размером опухоли и степенью распространения патологического процесса. В связи с этим очень важно правильно стадировать новообразование.

Среди классификаций ретинобластомы чаще всего используют Reesе-Ellsworth, созданную еще в 1969 году. Однако она включает только внутриглазные опухоли. В основе этой классификации лежит локализация ретинобластомы, степень поражения органа и влияние этого на риск потери зрения. Всех пациентов с раком сетчатки подразделяют на пять групп, которые различаются по вероятности сохранения зрительной функции.

Энуклеация при ретинобластоме

Самым эффективным методом лечения рака глаза является энуклеация – удаление глазного яблока. В ходе операции зрительный нерв отсекают максимально далеко, поэтому этот метод показывает наилучшие результаты при лечении ретинобластомы. Через 6 недель после операции можно осуществить протезирование для устранения визуального дефекта. Поскольку пациенты с ретинобластомой чаще всего дети, энуклеация сопряжена с некоторыми сложностями. После удаления глазного яблока кости орбиты начинают расти активнее, вызывая сильный дефект.

Показания к энуклеации:

• обширное поражение и отсутствие возможности восстановить зрение,
• массивное обсеменение стекловидного тела,
• опухоль поражает заднюю камеру глаза и достигает задней капсулы хрусталика,
• локализуется вблизи цилиарного тела или занимает большую часть переднего отдела глаза,
• глаукома на фоне разрастания сосудов,
• запущенные вторичные осложнения (увеит, катаракта, гемофтальм, гифема),
• наступление слепоты с невозможностью восстановить зрение.

После энуклеации глаз отправляют на гистологический анализ. Если опухоль поразила зрительный нерв и сосудистую оболочку или вышла за пределы склеры, это указывает на плохой прогноз для пациента. Когда ретинобластома выходит за границы орбиты, рекомендована экзентерация орбиты (удаление содержимого орбиты).

В каких случаях сочетают энуклеацию и консервативное лечение:

• прорастание ретинобластомы в зрительный нерв,
• поражение склеры,
• экстрабульбарное распространение опухоли,
• расположение в перипапиллярной зоне,
• наличие больших и множественных опухолевых узлов,
• проникновение очагов в стекловидное тело, радужку, передний отрезок глаза,
• вовлечение хориоидеи.

Течение ретинобластомы

При внутриглазном расположении опухоли сетчатки имеется угроза зрению. При офтальмоскопии рак определить можно в случае увеличения узла до 0,25 мм. Внешне такой узел выглядит как полупрозрачная полусферическая массе, которая расположена в пределах глазного дна и прикрывает сосудистую оболочку.

По мере роста опухолевого узла, он становится непроницаемым и приобретает розоватый цвет. Иногда рост ретинобластомы направлен внутрь стекловидного тела (эндофитная опухоль). Такой тип рака сетчатки обычно рыхлы и распространяется на вещество стекловидного тела и даже на структуры передней камеры глаза. Во время внутриглазного роста опухоли возникает вторичная глаукома, связанная с большим размером опухоли или отслоением сетчатки. Одновременно происходит усиленный рост сосудов в пределах радужной оболочки, что приводит к повышению внутриглазного давления. У ребенка внутриглазная гипертензия может вызвать увеличение размера глазного яблока, которое постепенно теряет зрительные функции. В дальнейшем присоединяется болевой синдром, анорексия, рвота. При росте опухоли за пределы сетчатки имеет место экзофитный вариант ретинобластомы.

При распространении процесса за пределы орбиты, появляется угроза не только зрению пациента, но и его жизни. Связано это с непосредственно близостью центральной нервной системы. Чаще всего опухоль проникает в структур мозга по мягкой мозговой оболочке или по волокнам зрительного нерва. при поражении сосудистой оболочки речь идет о гематогенном метастазировании ретинобластомы. Иногда опухоль прорастает в склеру. Также происходит поражение лимфоузлов, а на поздних стадиях возникают отдаленные метастазы.

Симптомы

Симптомы ретинобластомы во многом определяет ее текущая стадия развития. Зачастую очень сложно уточнить все симптомы, так как маленькие дети еще не в состоянии полноценно говорить и описать то, что они чувствуют. На первом этапе выраженных проявлений не возникает, но может наблюдаться изменение диаметра зрачка. Утрата бинокулярного и центрального зрения является ранним симптомом этой патологии, из-за чего у детей нередко наблюдается косоглазие.

Второй этап роста ретинобластомы характеризуется появлением светобоязни, гиперемии, развитием иридоциклита и увеита. Вследствие опухолевой инвазии у детей появляются боли. Усиливается давление внутриглазного яблока, влекущее появление вторичной глаукомы. При наличии опухолевого расслоения сетчатки происходит выпячивание новообразования.

На третьем этапе у детей часто развивается смещение глазного яблока. Интенсивность такого смещения может различаться. Также могут быть повреждены ткани орбиты и ее стенки. Новообразование прорастает в придаточные пазухи и заполоняет субарахноидальное пространство.

На четвертой стадии ретинобластома разрушает зрительный нерв и вовлекает мягкую оболочку мозга. Новообразование распространяет метастазы по всему организму, изначально поражая головной мозг, а затем печень и другие важные органы. Распространение злокачественных клеток происходит через кровоток и лимфу. Больной находится в критическом состоянии, у него наблюдается сильная слабость, тошнота с порывами рвоты, головные боли и развивается интоксикация.

Какие бывают симптомы болезни?

Пока ретинобластома очень маленького размера, то обычно дети ни на что не жалуются. Довольно долгое время болезнь себя никак не проявляет, у детей нет никаких симптом‎ов. Первые жалобы появляются тогда, когда опухоль становится больше, или она начинает прорастать в другие части глаза. Ребёнок начинает терять зрение, иногда вплоть до полной слепоты. Острота зрения обоих глаз становится разной и поэтому у детей может появиться косоглазие (встречается у примерно от 25 до 30% заболевших).

Самым частым первым симптомом, по которому примерно у одной трети детей находят ретинобластому, является белое свечение зрачка при определённом освещении (на языке специалистов этот симптом называется лейкокория). Например, при ярком свете от вспышки фотоаппарата здоровый зрачок становится красного или чёрного цвета, а у больного зрачка появляется белый рефлекс. Такой белый зрачок называют „кошачьим глазом“, а сам эффект „кошачьего глаза“ говорит о том, что опухоль уже проросла за хрусталик. Реже бывает так, что у ребёнка глаз болит, краснеет или отекает, когда повышается внутриглазное давление.

Тревожные симптомы у детей это:

• когда зрачок (или оба зрачка) становится беловато-жёлтого цвета (лейкокория)
• у ребёнка начинается косоглазие или ухудшается зрение/острота зрения
• покраснение или отёк глаз, глаза начинают болеть

Если у ребёнка появляется один или сразу несколько из перечисленных симптомов, то это ещё не значит что он заболел ретинобластомой, или каким-то другим видом рака. Некоторые из этих симптомов появляются по совершенно безобидным причинам и не имеют ничего общего с раком. Тем не менее мы рекомендуем, как можно скорее обратиться к врачу и узнать точную причину. Если это действительно ретинобластома (или какое-то другое злокачественное заболевание), то своевременный диагноз – это лучшее условие для хорошего результата лечения.

Дети из семей с повышенным риском наследственного заболевания должны регулярно проходить обследования у глазного врача, даже если у них нет никаких симптомов и они ни на что не жалуются. Только тогда специалист может диагностировать ретинобластому на ранней стадии и ребёнка начнут вовремя лечить.

Посттромботическая форма заболевания

Данный тип поражения глаза связан с образованием тромба в центральной вене сетчатки. Вследствие окклюзии нарушается микроциркуляция крови, увеличивается проницаемость сосудов, что приводит к излиянию крови и плазмы в пространство сетчатки. Отёк жёлтого пятна приводит к быстротечной (в течение недели) потере зрения.

В МКБ-10 заболеванию присвоен код Н.34 — «Окклюзии сосудов сетчатки».

Фото 2. Глазное дно при ретинопатии посттромботического типа. В сетчатке наблюдается обильное кровоизлияние.

Патогенез протекает в три этапа:

1. Претромбоз. Нарушается циркуляция крови. Наряду с расширением капилляров, происходят локальные глазные кровоизлияния. Характерные симптомы этого состояния: размытое, затуманенное видение, незначительная потеря остроты зрения.
2. Тромбоз. На фоне сужения артерий происходит расширение вен, отекает макула, расплываются границы головки зрительного нерва. Острота зрения ощутимо падает, появляются слепые зоны, глаза застит пелена.
3. Собственно посттромботическая ретинопатия. Дегенеративные изменения сосудистой системы зрительных органов, формирование фиброза на глазном дне. Острая ишемия может привести к отслоению сетчатки.

Возможные осложнения

Ретинобластома – это опасное заболевание, которое стремительно поражает зрительную систему, провоцируя потерю зрения. Отсутствие своевременного лечения приводит к быстрому распространению опухолевых метастаз по всему организму, что в большинстве случаев становится причиной летального исхода. Часто даже после успешного излечения опухоли наблюдается рецидив злокачественного новообразования во взрослом периоде жизни. Если у ребенка диагностирована врожденная форма патологии, то существует высокий риск образования других видов рака.

Диагностика

Когда у ребенка возникают симптомы указывающие на рак сетчатки, необходима срочная консультация офтальмолога. Также в диагностике ретинобластомы принимают участие онкологи и невропатологи. В первую очередь доктор проводит внешний осмотр и проверяет зрение. На наличие ретинобластомы могут указывать косоглазие, слабая реакция его на свет и расширение, а также лейкокория.

При наличии этих признаков заболевания у ребенка, для постановки точного диагноза назначают дополнительные исследования:

• офтальмоскопию,
• флуоресцентную ангиографию,
• рентгенографию,
• компьютерную томографию (КТ),
• магнитно-резонансную томографию (МРТ),
• ультразвуковое исследование (УЗИ),
• биопсию.

Проведение томографических исследований является необходимым для оценки распространенности новообразования. Интраокулярную биопсию назначают ребенку только при острой необходимости в этом исследовании, так как эта процедура может повлечь диссеминацию злокачественных клеток в глазу. Только после получения результатов всех проведенных исследований доктор может назначить дальнейший курс терапии.

Признаки ретинобластомы глаза

Хотя опухоль сетчатки имеет несколько характерных настораживающих признаков, заметить их у малышей очень сложно. Так,

Потеря зрения будет одним из первых признаков, что для диагностики затруднительно. Дети в возрасте до 2-х лет не могут заметить снижение остроты зрения. Для этого периода характерно выпадение полей зрения и размытость образов.

Синдром «кошачьего глаза» (белый зрачковый рефлекс) – это один из первых симптомов. Его наиболее часто замечают родители. При определенном ракурсе создается впечатление, что глаз (или глаза) малыша засверкал «как у кошки». Иногда появляется ощущение, что глаз стал белым, это сквозь зрачок заметно опухоль. Данный симптом появляется довольно рано, опухоль хорошо различима при офтальмологическом осмотре. Своевременная диагностика позволяет давать хорошие прогнозы на сохранение зрения.

Косоглазие также является одним из первых симптомом опухоли сетчатки. Этот признак легко заметить и нередко обнаружения ретинобластомы происходит при осмотре по поводу жалоб на детское косоглазие.

Другие симптомы. В более поздних стадиях опухоль поражает ЛОР-органы и нервную систему. Направление к офтальмологу выдают эти специалисты. На поздних стадиях болезни ребенок становится вялым, быстро устает (признак интоксикации), жалуется на сильные головные боли.

Дифференциальный диагноз

Очень важно отличить ретинобластому от других болезней, которые могут вызывать у детей отслоение сетчатки. Клинические проявления ретинобластомы схожи со многими другими патологиями, среди которых дисплазия сетчатки, рубцовая ретинопатия, мягкотканная саркома.

Помимо этого необходимо отличить эту опухоль от гранулем стекловидного тела и гамартом сетчатки. Последние еще могут сочетаться с нейрофиброматозом и туберкулезным склерозом. От того, насколько точно будет поставлен диагноз, зависит эффективность дальнейшего лечения, ведь в каждом отдельном случае способы проведения терапии кардинально отличаются.

Симптомы проявлений

Первичным симптомом проявления патологии является покраснение вокруг органов зрения.
Билатеральная ретинобластома развивается постепенно. Сначала родители замечают покраснение вокруг глаз, отечность и малозаметное белое пятно на сетчатке. Со временем оно увеличивается и параллельно ухудшается зрение, развивается косоглазие, глаукома, слезотечение, светобоязнь. У младенцев это менее заметно, поскольку пик клинических проявлений припадает на возраст 2—3 года.

Общие симптомы злокачественного образования также присущи бинокулярной ретинобластоме. Ребенок часто болеет вследствие недоразвития иммунной системы и интоксикации организма продуктами обмена опухоли. Возникает снижение аппетита, нарушение пищеварения, что ведет к замедлению физического и психического развития, низкой активности. Дети жалуются на головную боль, дискомфорт в глазах.

Методы лечения

При своевременном обнаружении ретинобластомы глаза, с условием адекватного лечения, в 90% случаев прогнозы для детей благоприятные. Методы лечения ретинобластомы различаются, и при выборе наиболее оптимального способа врачи-офтальмологи учитывают следующие факторы:

• сохранность зрения, а также шансы его восстановления после прохождения терапии,
• количество пораженных глаз,
• размер ретинобластомы,
• опухоль расположена на, или позади экватора,
• вовлечение зрительного нерва, распространение процесса на ткани глазницы,
• наличие или отсутствие отдаленного метастазирования.

Во время лечения особое значение имеет не только возможность сохранения зрения, но и сохранность самого глаза. После проведения оперативного вмешательства для удаления внутриглазной опухоли возможно значительное нарушение роста черепа в лицевой области, что может стать причиной серьезных косметических изъянов. Максимальная сохранность тканей глаза возможна при медикаментозном лечении ретинобластомы, однако проведение рационально только вначале развития болезни. При двустороннем поражении для каждого глаза выбирается отдельный способ терапии.

Криотерапия и фотокоагуляция

Эти способы рационально применять на первых этапах развития, при этом они позволяют сохранить не только орган, но и зрительную функцию. Проведя несколько сеансов криотерапии можно устранить небольшие новообразования, находящиеся на передней периферии. Фотокоагуляция позволяет удалять маленькие опухоли, формирующиеся на сетчатке. После такого лечения остается риск рецидива ретинобластомы, однако в такой ситуации можно еще раз провести курс лечения.

Хирургическое лечение

Во время хирургических манипуляций может быть удален не только глаз, но и ткани глазницы. Такая операция назначается в случае наличия следующих показаний:

• обильное поражение органа, когда применение консервативных методов не дает результатов,
• развитие глаукомы, обусловленное ростом опухоли,
• большие размеры опухоли,
• утрата зрения без возможности его возобновления.

Во время проведения хирургических манипуляций очень важно чтобы зрительный нерв был отсечен как можно дальше от области поражения. Это необходимо, чтобы предотвратить распространение неоплазии. Спустя некоторое время после операции возможна установка протеза.

Лучевая терапия

Проведение лучевой терапии бывает дистанционным и с использованием аппликаций радиоактивных веществ. Облучение рационально применять при маленьких новообразованиях у детей, располагающихся за пределами зрительного нерва. Если ребенок страдает от врожденной ретинобластомы, ему назначают дистанционное облучение, позволяющее воздействовать сразу на несколько очагов патологии.

Примерно в 70% случаев облучение позволяет добиться положительного результата и даже сохранить зрение. Также лучевую терапию комбинируют с оперативным вмешательством и медикаментозным лечением. Доза облучения обычно составляет около 4500 Гр. Помимо сетчатки облучению подвергается стекловидное тело и 10 мм передней части зрительного нерва.

Химиотерапия

Показаниями к проведению курса химиотерапии являются:

• обильное поражение тканей глазницы,
• поражение зрительного нерва,
• метастазирование опухоли.

В ходе лечения пациентам назначают специальные препараты, которые могут вводиться внутривенно или перорально. Этот способ достаточно эффективен для лечения детей с диагностированной ретинобластомой, однако химиотерапия имеет большое количество побочных эффектов, среди которых выпадение волос, тошнота, апатичное состояние и общее недомогание.

Народные средства

Избавиться от ретинобластомы при помощи народных методик невозможно. К народным средствам можно отнести употребление отваров и чаев, помогающих снять напряжение и ослабить клинические проявления болезни. Также после курса химиотерапии рекомендуется иглоукалывание, которое позволяет улучшить общее состояние пациента. Прежде чем применять какие-либо средства нетрадиционной медицины, нужно обязательно проконсультироваться с доктором.

Классификация Reesе-Ellsworth

Группа 1 является наиболее благоприятной:

A. Солитарная опухоль расположена на экваторе или позади него. Имеет диаметр менее четырех размеров диска зрительного нерва. B. Множественные узлы, диаметр которых не превышает 4-х диаметров диска. Расположен в той же зоне.

Группа 2 считает тоже благоприятной:

A. Единичная опухоль размером 4-10 диаметров диска, расположена на экваторе или позади него. B. Множественная опухоль такого же размера и той же локализации.

Группа 3 имеет сомнительный прогноз:

A. Опухоль любого размера, расположенная впереди экватора глаза. B. Единичная опухоль размером более 10 дисков позади экватора.

Группа 4 имеет неблагоприятный прогноз для зрения:

A. Множественные узлы размером более 10 диаметров дисков. B. Любая опухоль в зоне спереди от зубчатой линии.

Группа 5 отличается самым неблагоприятным прогнозом:

A. Опухоль поражает более половины сетчатки. B. Произошло обсеменение стекловидного тела.

Для определения размера опухолевого узла используют диаметр зрительного нерва (1,5 мм).

Единой стадийной классификации для распространенных ретинобластом не существует. Согласно классификации, предложенной учеными из США, выделяют:

• Первая стадия характеризуется расположением ретинобластомы только в пределах сетчатки.
• Вторая стадия сопровождается распространением опухоли на другие структуры глазного яблока.
• Третья стадия имеет экстраокулярное распространение опухоли.
• На четвертой стадии присутствуют отдаленные метастазы ретинобластомы.

В связи с тем, что эта классификация не включает важные характеристики рака сетчатки, некоторые врачи предпочитают использовать другую классификацию, на основании которой они определяют тактику лечения заболевания. Выделяют несколько вариантов роста опухоли, имеющие прогностическое значение:

• Внутриглазное расположение ретинобластомы.
• Опухолевое поражение волокон зрительного нерва.
• Вовлечение в процесс ткани орбиты.
• Формирование отдаленных метастазов.

Прогноз и профилактика

Очень хорошо, когда у детей удается выявить ретинобластому еще вначале ее роста. Тогда помимо операции возможно проведение других методов лечения, позволяющих сохранить орган зрения: криотерапия, фотокоагуляция и лучевая терапия. При появлении метастазов, ретинобластома удаляется посредством энуклеации глаза, что позволяет полностью вылечить ребенка. Однако вследствие потери глаза остается значительный косметический дефект. Если в процессе роста ретинобластомы в головном мозге появляются вторичные очаги поражения, шансы сохранить жизнь ребенка значительно уменьшаются.

Главной причиной развития у детей такого заболевания как ретинобластома, являются генные мутации, передающиеся наследственным путем. Поэтому если у кого-либо из родителей уже был рак сетчатки, семья обязана проходить медико-генетическое консультирование. Дети, находящиеся в группе риска, должны с раннего возраста проходить полное медицинское обследование.

По каким протоколам и регистрам лечат детей?

Для того, чтобы выбирать для каждого конкретного случая наиболее оптимальный метод лечения, который рекомендуется для каждой группы риска (на языке специалистов — риск-адаптированное лечение), должна быть база, которая основана на достоверных статистических данных. Но ретинобластома – это крайне редкое заболевание (в Германии и в Австрии ежегодно заболевают около 4 детей). Поэтому на сегодняшний день накоплено мало данных по этой болезни.

Поэтому в отличие от других форм рака, которые встречаются у детей и подростков, пока для лечения ретинобластомы нет такого единого стандартного протокола, которые в Германии называются исследования оптимизации терапии‎. (Немецкие протоколы, или исследования оптимизации терапии, — это клинические исследования, они строго контролируются. По ним лечат детей и одновременно исследуют конкретную форму рака).

Именно по этой причине в 2013 году открылся клинический регистр RB-Registry. В этом регистре несколько лет будут собираться данные об эпидемиологии [эпидемиология‎] ретинобластомы и о том, как эта болезнь протекает. Цель – собрать больше информации об этой форме рака и о том, какой ответ на лечение дают разные виды терапии.

В этот регистр принимаются все дети и подростки из Германии и Австрии до 18 лет, которые впервые заболели ретинобластомой и/или у которых нашли герминальную мутацию гена RB1 (мутация‎ в зародышевой линии [зародышевая линия‎]) и они ещё не получали никакого лечения. Центральный исследовательский офис находится в университетской клинике г. Эссен. Руководитель – к.мед.н. Петра Темминг.

Кроме того для пациентов с наследственной формой ретинобластомы есть возможность попасть в европейский исследовательский протокол, который исследует причины появления вторичных опухолей после того, как ретинобластому успешно вылечили (исследовательский протокол „Скрининг вторичных опухолей у детей с наследственной ретинобластомой“). В рамках этого скринингового исследования детям один раз в год делают МРТ головы. Условия, по которым детей берут в этот протокол: наследственная форма ретинобластомы, дети во время лечения получали лучевую терапию, возраст ребёнка между 8 и 18 годами.

Сейчас планируется исследовательский протокол по эффективности химиотерпаии. Но он сможет стартовать только тогда, когда будет получено финансирование.

Причины ретинобластомы

Среди факторов риска опухоли можно выделить:

• Наследственность и генетические мутации (обычно, в 13 паре хромосом);
• Возраст родителей;
• Неблагоприятные влияния окружающей среды и профессиональные вредности (металлургическая промышленность, в частности), которые испытывают будущие родители или женщина во время беременности.

Причины ретинобластомы обычно кроются в генетических аномалиях, чаще – передающихся по наследству от родителей к детям. Наследственная форма ретинобластомы характеризуется в подавляющем большинстве случаев двухсторонним поражением, в то время как ретинобластома, вызванная другими причинами, обычно поражает только один глаз. Наследственная опухоль выявляется рано, в первые два-три года жизни ребенка. Как правило, родители, знающие о такой патологии или перенесшие ее, внимательно наблюдают за развитием глаз у детей и своевременно посещают офтальмолога.

Ретинобластома, не связанная с наследственностью, обычно односторонняя и может быть обнаружена в любом возрасте, хотя у взрослых эта патология – исключительная редкость. Такие случаи не имеют семейного характера, но все же причина их кроется в спонтанных мутациях отдельных генов.

Чем старше будущие родители и чем больше внешних воздействий они испытывают со стороны окружающей среды либо работая на вредном или опасном производстве, тем выше вероятность появления ретинобластомы у потомства.

Опухоль может образовывать один очаг роста или сразу несколько (при наследственном варианте ретинобластомы), расти внутрь глаза, поражая сетчатку и стекловидное тело, или кнаружи (экзофитно), вызывая отслойку сетчатки и скопление позади нее экссудата. Возможен и инфильтративный рост с поражением всех слоев органа.

Клетки, составляющие опухоль, полиморфны, интенсивно делятся, о чем свидетельствует значительное количество патологических митозов. В ткани новообразования нередки некроз, отложение солей кальция. Степень дифференцировки клеток ретинобластомы подразумевает выделение дифференцированных и недифференцированных форм опухоли, что сказывается на течении заболевания.

Постепенно увеличиваясь, ретинобластома может выйти за пределы сетчатки и ткани глаза, внедриться в зрительный нерв и элементы глазницы. Как и любая другая злокачественная опухоль, ретинобластома способна давать метастазы – в головной мозг, кости, печень.

Классификация

Формы в зависимости от распространенности на глаза:

• монокулярная – поражен только один орган зрения;
• бинокулярная – поражены оба глаза.

Формы в зависимости от причины возникновения:

• наследственная – причина патологии в передаче мутировавших генов от родителей детям;
• спорадическая – возникающая спонтанно, под воздействием заболевание матери, генетических поломок.

По типу образования опухоли делятся на следующие виды:

• эндофитная – образуется в какой-либо точке глаза, затем прорастает внутрь, вследствие чего образуются поломки внутриглазных элементов;
• экзофитная – распространение происходит только на сетчатую оболочку;
• инфильтративная – прорастает во весь глаз, поэтому он полностью перестает функционировать, такая разновидность встречается редко.

По типу клеток опухоли делятся на:

• дифференцированные – это доброкачественная опухоль, которая наименее опасна для пациента;
• недифференцированные – это злокачественные клетки, которые могут давать метастазы в различные ткани и органы.

Врач обязан классифицировать опухоль, чтобы определить, какой метод лечения подходит для пациента.

Видео о том, какими методами лучше вылечить ретинобластому

В видео рассказывается об инновационных способах лечения недуга. Во-первых, он представляет собой злокачественную опухоль сетчатки глаза, способного проявится у малышей от 2 до 5 лет. Во-вторых, подходы терапии в различных странах отличаются друг от друга, причем очень серьезно.

В странах СНГ проводят внутривенную химиотерапию, которая оказывает системное воздействие не только на само образование, но и на весь растущий организм. Вторым методом считается энуклиация – это полное удаление органа.

В европейских странах лечат это заболевание с помощью криотирапии (применяют при переднем поражении сетчатой оболочки, и когда образование замораживают с помощью специального оборудования) и фотокоагуляции (в основе этого метода лежат использование лазерных лучей, применяемых при заднем поражении сетчатой оболочки).

Вне зависимости от выбора терапии, я рекомендую придерживаться профилактических мер, чтобы недуг прошел стороной.

Химиотерапия

В комплексе с операцией может проводиться химиотерапевтическое лечение, которое гарантирует 80-90 % излечения. Химиотерапия требуется при:

• значительном внутриглазном поражении;
• инвазии зрительного нерва;
• поражениях орбиты;
• региональных метастазах.

Ретинобластома очень чувствительная к химиопрепаратам. Для проведения лечения можно использовать сразу несколько цитостатиков. Наиболее хороший результат можно получить при сочетании таких препаратов, как «Карбоплатин», «Вепезид», «Винкристин».

Химиотерапия позволяет уменьшить новообразование в размерах, именно поэтому подобная методика рекомендуется перед проведением операции. Кроме того, подобная методика предназначена для проведения системной терапии в запущенных случаях.