Гипоплазия эмали – некариозное поражение зубов, которое возникает до прорезывания зуба в период развития его тканей. Термин «гипоплазия эмали» условен, так как изменения наблюдаются и в других тканях зуба – дентине и пульпе.
Терминология гипоплазии эмали зубов
Гипоплазия эмали зубов – это качественное и количественное нарушение эмали зубов. Такое определение заболевания наиболее часто встречается в русскоязычной литературе. В международных источниках гипоплазией эмали (в том числе пренатальной, неонатальной) называют только её количественные изменения – истончение, ямки, бороздки. Качественные изменения (изменение цвета, прозрачности) в иностранной литературе – это помутнение (opacity), гипоминерализация, дисминерализация и неэндемическая крапчатость эмали (МКБ-С).
Причины возникновения и код по МКБ 10
Главная причина заболевания заключается в недостаточном количестве нефрогенной ткани.
Ее компоненты при этом структурно и функционально состоятельны, поэтому почка, пораженная гипоплазией, имеет небольшие размеры, но ее строение никак не страдает.
Код в международной классификации болезней десятого издания – Q 60.5.
Патология является врожденной, обычно выявляется у лиц детского возраста.
В случаях, когда здоровая почка полностью выполняет функции за 2 органа, заболевание может быть обнаружено у взрослых при появлении жалоб на повышение давления, отечность.
Обычно признаки появляются в результате перенесенного пиелонефрита или под влиянием неблагоприятных факторов среды.
У плода
Патология формируется на этапе внутриутробного развития. Причин может быть множество: наследственная предрасположенность, маловодие, инфекции у матери (краснуха, корь), пиелонефрит плода, аномальные предлежания, ушибы почек.
Имеет значение образ жизни беременной женщины. Если она курит, употребляет алкоголь, долго пребывает на солнце, подвергается ионизирующему облучению, риск развития гипоплазии увеличивается.
Патология новорожденного
У новорожденных детей патология диагностируется в течение первых дней жизни, если имеется двустороннее поражение. Односторонняя гипоплазия также фиксируется при нарушении мочевыделительной функции, наличии патологических рефлексов, неукротимой рвоты, интоксикации. Причины развития заболевания такие же, как и у плода.
Болезнь у ребенка
Этиология патологии у ребенка такая же, как у детей первого года жизни. При наличии здоровой почки клиническая картина может полностью отсутствовать, но при воспалительных процессах органа состояние может ухудшаться.
В таких ситуациях возникают симптомы гипоплазии, формируется характерная клиника заболевания.
Нередко диагноз выставляется при прохождении медицинского осмотра перед поступлением ребенка в детский сад или школу. Ребенок при этом может чувствовать себя полностью здоровым.
Клиническая картина
В случае поражения одной почки и полноценного функционирования второй, симптомы патологии могут никак не проявляться в течение всей жизни пациента.
Если такого не происходит, органы повержены воспалению, то такие больные часто страдают пиелонефритом.
Их беспокоит болевой синдром, частое мочеиспускание, повышается температура тела.
Часто у пациентов диагностируется артериальная гипертензия, которую тяжело корректировать лекарственными средствами. Нередко требуется удаление пораженной почки.
Пациенты имеют бледный кожный покров, отечность лица и верхней половины тела по утрам. Нередко развивается хроническая почечная недостаточность.
Симптомы у ребенка
Дети, страдающие гипоплазией, помимо вышеперечисленных признаков, имеют жалобы на чувство тошноты, субфебрильную температуру, вздутие живота, потерю волос, диарею.
Они отстают в умственном и физическим развитии, костная система не соответствует возрасту (структуры черепа выступают, ноги искривляются).
Мочеиспускание у детей может быть болезненным, с примесями гноя и крови. Часто они жалуются на слабость, жажду, боли в поясничном отделе позвоночника. Может диагностироваться судорожный синдром, крипторхизм у мальчиков.
У новорожденных детей встречается отсутствие рефлексов, происходит интоксикация продуктами обмена веществ в результате того, что органы не выполняют своих функций в полном объеме.
Если гипоплазия двусторонняя, продолжительность жизни может составлять от нескольких дней до нескольких месяцев. Показатель зависит от степени развившейся почечной недостаточности.
Причины гипоплазии эмали
Выделяют несколько групп причин гипоплазии эмали. В зависимости от периода их воздействия поражаются временные или постоянные зубы.
Гипоплазия эмали молочных зубов
В возникновении гипоплазии эмали молочных зубов ключевыми являются такие этиологические факторы, как:
- Причины пренатальной гипоплазии (основной период воздействия негативного фактора – беременность):
- Заболевания матери: гормональные нарушения, эпилепсия, краснуха, токсоплазмоз, алкоголизм;
- Физические факторы (облучение);
- Недостаточное поступление витаминов, микро- и макроэлементов с пищей.
- Причинами неонатальной гипоплазии (в периоде новорожденности – первые 56 дней жизни ребенка) могут быть недоношенность, родовая травма, асфиксия, гемолитическая болезнь новорожденных.
Гипоплазия эмали постоянных зубов
Гипоплазия эмали постоянных зубов чаще всего связана с заболеваниями ребёнка, которые нарушают обмен веществ в организме.
Это заболевания:
1) ЦНС: нарушается минеральный обмен фосфора и кальция, уменьшается количество в крови и костях магния, калия;
2) Эндокринной системы:
- Гипертиреоз способствует поступлению кальция и фосфора в зубы и кости. При гипотиреозе же эти элементы вымываются.
- На фоне недостаточности паращитовидных желез увеличивается содержание кальция и фосфора в крови, уменьшается в костях, поражаются также ногти, волосы, хрусталик;
3) Токсическая диспепсия и другие заболевания органов пищеварения (за счет недостаточного всасывания кальция и фосфора);
4) Гиповитаминозы C,D,E (вплоть до рахита);
5) Острые инфекционные заболевания;
6) Аллергические заболевания;
7) Недостаточное питание.
Также качество эмали постоянных зубов зависит от состояния их временных предшественников. Хронический апикальный периодонтит, механическая травма и удаление молочных зубов с травмой фолликула постоянного зуба могут привести к его гипоплазии.
К кому обратиться и способы диагностики
Лечением и диагностикой занимаются врачи-педиатры и общей практики, нефрологи, урологи. Пациентам проводится общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи. Назначаются следующие инструментальные обследования:
- ультразвуковое исследование почек и всей брюшной полости;
- рентгенография органов;
- компьютерная и магнитно-резонансная томография;
- также проводится урография и ангиография, показывающие экскреторную функцию органов, состояние кровообращения в них.
Данные методики помогают осуществлять дифференциальную диагностику, которая проводится с дисплазией и сморщенной почкой.
Способы терапии
Лечение гипоплазии почки комплексное, определяется и корректируется только врачом. Методов для полного выздоровления не существует, терапия обычно симптоматическая.
Традиционные средства
Назначение каких-либо лекарственных средств зависит от особенностей протекания патологии. Если у пациентов диагностируется артериальная гипертензия, подбор терапии осуществляется соответственно стандартам.
Схема антигипертензивного лечения индивидуальная, устанавливается и корректируется врачом. Обычно используются препараты:
- группы ингибиторов АПФ (эналаприл, периндоприл, лизиноприл);
- бета-блокаторы (бисопролол, небивалол);
- сартаны (лозартан, валсартан);
- мочегонные средства (индапафон, спиронолактон).
Важно отметить, антигипертензивная терапия редко оказывается успешной, обычно пациентам требуется удаление почки для нормализации артериального давления.
Если у больных диагностируется пиелонефрит, им назначается антибактериальная терапия с использованием препаратов из группы фторхинолонов. Нередко таким пациентам также показана нефрэктомия.
Полезны препараты с повышенным содержанием витамины D, уросептики. Также больным следует придерживаться рекомендациям по коррекции питания — количество соли, жидкости и белка должно быть ограниченным.
В пищу следует употреблять легкоусваиваемые продукты, приготовленные методом варки или на пару. Запрещены жирные, жареные, консервированные блюда, газированные напитки. Можно пить чистую воду, морсы.
В каких случаях нужна операция
Помимо резистентной артериальной гипертензии и двустороннего поражения, операция может понадобиться при дистопии органа. Пациентам проводится удаление одной или двух почек. Осуществляется посредством полостной или лапароскопической нефрэктомии. Тактика подбирается индивидуально.
Народные методы
Методы народной терапии основаны на применении трав. Фитолечение осуществляется совместно с традиционной медициной, перед этим следует проконсультироваться с врачом.
Полезны травяные сборы из можжевельника, петрушки, толокнянки, хвоща, ромашки, календулы, мяты, зверобоя, алтея.
Данные растения способствуют очищению организма от токсических продуктов обмена, оказывают антисептическое действие на органы мочевыделительного тракта.
Их можно заваривать как раздельно, так и в различных сочетаниях. Пьются отвары 3-4 раза в день за полчаса до приема пищи.
Лечение детей
Лечение пациентов детского возраста во многом сходно с лечением взрослых. Существенное отличие заключается в случаях, когда диагностируется двустороннее поражение почек.
В таких ситуациях необходимо удалить пораженные органы, иначе продолжительность жизни будет короткой.
Пациенты после двойной нефрэктомии нуждаются в пересадке. До трансплантации им необходимо посещать сеансы гемодиализа для очищения организма от токсических веществ.
Если поражена одна почка и функции второй находятся на удовлетворительном уровне, в операции пациенты не нуждаются, достаточно постоянно посещать врача и соблюдать все рекомендации по образу жизни.
В случае, если пораженный орган плохо работает, его следует удалить.
Тактика по питанию и образу жизни у детей такая же, как и у взрослых. Можно периодически принимать препараты-уросептики растительного происхождения.
Результаты и обсуждение
При анализе историй болезни и протоколов патологоанатомических исследований было установлено наличие сопутствующих пороков развития различных органов и систем у 43,6% больных.
Результаты анализа распределения пороков развития по принципу от краниального к каудальному концу тела представлены в таблице.
Наибольшее количество сопутствующих пороков у этих детей выявили в области малого таза, при этом преимущественно в органах мочевыводящей системы. Наиболее часто гипоплазия почек сочеталась с дистопией, удвоением почек и мегауретером. Большое количество сопутствующих пороков выявлено также в области грудной клетки. В брюшной полости пороков было относительно мало
(см. таблицу).
В основе развития большинства выявленных пороков лежат гипопластические процессы. Эти данные свидетельствуют о значительном нарушении нормальных процессов внутриутробного развития, для которых характерна задержка или остановка этапов созревания органов. Следует указать, что гипоплазия легких, выявленная у каждого четвертого ребенка с ГП, и пороки формирования стоп патогенетически связаны с первичным пороком — ГП и развиваются в связи с маловодием, что указывает на существенное снижение функции почек еще во внутриутробном периоде.
Среди умерших детей с ГП большинство составили дети от 0 до 1 мес (74; 76,3%), 60 из них с тяжелым двусторонним поражением почек, 7 (7,2%) детей умерли в возрасте от 1 мес до 1 года. Затем количество летальных исходов резко снижается, в возрасте от 1 года до 3 лет умерли 5 (5,1%) детей, а от 3 до 7 лет — 1 (1,0%) ребенок. Ввиду декомпенсации основного заболевания 10 (10,3%) больных умерли в возрасте от 7 до 15 лет.
Почечная недостаточность явилась причиной смерти более чем у половины умерших (54,8%). В неонатальном периоде в 19,2% случаев смерть наступила от легочно-сердечной недостаточности в связи с выраженной гипоплазией легких. Инфекционные заболевания послужили причиной смерти в 29,6%, в том числе сепсис в 13,4% случаев (из них 1,9% — уросепсис). При гистологическом исследовании в почках преобладала олигонефроническая гипоплазия или гипоплазия с дисплазией. Простая гипоплазия встречалась у умерших редко, как правило, в сочетании с тяжелыми пороками развития других органов и систем.
Осложнения
Заболевание может осложняться. Чаще всего диагностируются следующие состояния:
- дистопия, или смещение органа;
- сужение мочеточников;
- нарушение структурных компонентов почек – лоханок, чашек;
- образование конкрементов;
- артериальная гипертензия;
- инфекционные заболевания;
- почечная недостаточность различной степени выраженности.
Некоторые из осложнений встречаются часто, поэтому важно выявить заболевание как можно раньше, что поможет избежать нежелательных состояний.
Прогноз и профилактика
Если имеется двустороннее поражение, прогноз заболевания неблагоприятный. В редких случаях пациенты живут дольше 1 года. В ситуации односторонней гипоплазии прогноз более благоприятный. Если здоровая почка в состоянии осуществлять свои функции в полном объеме, продолжительность жизни больного равняется средней.
Пациентам важно избегать переохлаждений, физических перегрузок, вести здоровый образ жизни, соблюдать советы по питанию и водно-солевому режиму. Только в таком случае можно надеяться на полноценную и продолжительную жизнь.
Гипоплазия почки – заболевание, требующее ранней диагностики и вовремя начатого лечения и профилактики. Только выполнение всех рекомендаций врача и регулярное диспансерное наблюдение способно обеспечить пациенту полноценную и долгую жизнь.
Классификации гипоплазии эмали
Самой распространенной классификацией гипоплазии эмали является классификация М.И.Грошикова. В ее основе лежит различная этиология, количество поражаемых зубов. Исходя из этого отличаются методы лечения и профилактики различных форм гипоплазии.
Системная гипоплазия эмали
Системная гипоплазия эмали – нарушения в строении всех зубов, но чаще группы, связанных близкими сроками формирования и прорезывания.
Такие заболевания в МКБ-С (1995), как пренатальная гипоплазия эмали, неонатальная гипоплазия эмали, гипоплазия эмали, неэндемическая крапчатость – это не что иное, как «системная гипоплазия эмали» по М.И.Грошикову.
Особенности клинического проявления дефектов при системной гипоплазии эмали:
— появление с момента прорезывания;
— симметричные, одинакового размера на одноименных зубах;
— локализуются параллельно жевательной поверхности или режущему краю, чаще на буграх или вестибулярной поверхности.
Также существует взаимосвязь между дефектом и действии повреждающего фактора:
- Вид дефекта (качественное или количественное изменение эмали) зависит от интенсивности действия фактора;
- Локализация дефекта – от времени его воздействия;
- Ширина дефекта – от длительности;
- Количество дефектов говорит о кратности действия повреждающего фактора.
