Эпендимома спинного мозга

Эпендимома – опухоль головного мозга, которая развивается при мутации клеток выстилающих поверхность мозговых желудочков. Относится к первичным образованиям центральной нервной системы, может иметь доброкачественное или злокачественное течение. Чаще всего локализуется в задней черепной ямке или области боковых желудочков, имеет медленный рост, но способна проникать в соседние мозговые структуры. Опасна эпендимома головного мозга тем, что длительное время может оставаться незамеченной, а первые признаки болезни проявляются, когда опухоль достигла больших размеров или дала метастазы. Основным в лечении опухоли считается комплексный подход, который состоит из резекции образования с последующей химиотерапией и лучевой терапией. Почему развивается патология, каковы ее симптомы и какое лечение дает положительные прогнозы?

Причины эпендимомы головного мозга

Что служит предпосылкой для развития опухоли неизвестно, но все же выделяют несколько факторов, которые способны повлиять на развитие патологии:

• наследственность;
• длительный прием сильнодействующих препаратов;
• ионизирующая радиация;
• травмы черепа или органов ЦНС;
• онкогенные вирусные заболевания (вирус папилломы человека, герпеса);
• плохая экологическая обстановка;
• курение и злоупотребление алкоголем.

Изначально предполагалось, что спусковым механизмом для рака выступает вирус SV40, который был обнаружен в клетках эпендимом. Однако последующие исследования не подтвердили данную теорию, поэтому этимология болезни до сих пор неизвестна. Как показывает практика, эпендимома головного мозга чаще проявляется у детей и подростков, реже у взрослых.

Симптомы

В отличие от других видов опухоли мозга, эпендимома встречается редко. Раковые клетки могут иметь различный уровень злокачественности. Некоторые опухоли растут медленно, а другие быстро, сдавливают окружающие сосуды и ткани, чем вызывают характерную симптоматику.

Клинические признаки эпендимомы напрямую зависят от расположения и размера образования. Как и при других видах рака, на ранних стадиях он не вызывает выраженных признаков и только по мере роста опухоли симптомы становятся более заметными, а в некоторых случаях и тяжелыми.

Основными признаками заболевания считается нарушение зрения и слуха, судороги, трудности с глотанием и нарушением речи, которые проявляются в результате повышенного внутричерепного давления. К другим характерным симптомам относят:

• головная боль распирающего или ноющего характера;
• головокружение;
• нарушение координации движений;
• шаткая походка;
• тремор конечностей;
• хроническая усталость;
• резкое снижение массы тела;
• тошнота, позывы к рвоте;
• снижение памяти;
• резкая смена настроения;
• «мушки» или «туман» перед глазами;
• судороги, онемение конечностей;
• затруднение глотания.

Симптомы зависят от того где находится образование. Если опухоль располагается в области мозжечка, нарушиться равновесие и походка. Ее расположение в большом мозге, вызывает судорожные припадки. Наличие образования в спинном мозге – онемение лица, нарушения в работе пищеварительной системе. Распознать точную локализацию рака можно только при помощи комплексной диагностики, которую назначает врач при подозрении на онкологический процесс.

Разновидности эпендимомы

В онкологии эпендимомы разделяют на 4 основных стадии, которые отличаются уровнем доброкачественности и особенностями развития:

• Миксопапиллярная (папиллярная) – доброкачественная опухоль, которая локализуется в области конуса спинного мозга, отличается медленным ростом. При своевременном лечении имеет хорошие прогнозы. Относится к первой стадии злокачественности, поскольку присутствует риск ее перерождения.
• Субэпендимома – развивается из субэпендимальной глии. Внешне имеет форму узла, располагается в желудочковой системе мозга. Как и в первом случае имеет медленное развитие и хороший прогноз.
• Классическая эпендимома – наиболее распространенный тип опухоли, которая локализуется в желудочках головного мозга. Часто дает рецидивы, способна перерождаться в злокачественный рак. Обладает 2 степенью злокачественности.
• Анапластическая эпендимома – тяжелая форма рака с неблагоприятным прогнозом. Отличается стремительным ростом и метастазами. Относится к онкологии 3 степени.

Последние 2 стадии болезни относят к наиболее опасным, поскольку даже при проведении операции и прохождении терапии способны к рецидивам и метастазам. По локализации опухолевидного процесса, его разделяют на:

• супратенториальный – расположение опухоли диагностируют над мозжечковым наметом. Такие эпендимомы образуются вне желудочков полушарий головного мозга, имеют узловую форму, бугристую или гладкую поверхность, могут заполнять все полости желудочков.
• инфратенториальные – находятся в задней черепной ямке, часто поражают ствол мозга и четвертый желудочек.

Раковые новообразования в структурах головного мозга независимо от расположения следует вовремя диагностировать, это увеличивает шансы на положительный прогноз от лечения.

Эпендимомы в сравнении с другими раковыми новообразованиями растут медленно, но при этом они способны смещать ткани головного или спинного мозга, но не прорастать в них. Подобные раковые клетки редко метастазируют за пределы ЦНС. В случае злокачественности 3 степени и проведенной операции, новый очаг образования появляется на местном уровне (вблизи с первоначальным процессом).

ЭПЕНДИМОМА

ЭПЕНДИМОМА

(
ependymoma
) — нейроэктодермальная опухоль, развивающаяся из эпендимоцитов, выстилающих желудочки головного мозга и спинномозговой канал.

По данным Л. И. Смирнова (1962), эпендимомы составляют около 3% от всех опухолей центральной нервной системы (см. Головной мозг, опухоли). Эпендимома наблюдается преимущественно у лиц молодого возраста (средний возраст больных 22 года).

Рис. 1. Макропрепарат головного мозга (фронтальный разрез) при интравентрикулярной эпендимоме третьего желудочка: стрелками указана опухоль в виде четко отграниченного узла, заполняющего просвет третьего желудочка головного мозга.

Эпендимомы головного мозга чаще располагаются интравентрикулярно, реже встречается паравентрикулярная локализация этих опухолей. Эпендимомы спинного мозга, исходящие из эпендимы центрального канала, располагаются интрамедуллярно, а развивающиеся из эпендимы терминального желудочка или терминальной нити — экстрамедуллярно. Макроскопически эпендимома чаще имеет вид четка отграниченного узла (рис. 1), в котором на разрезе могут определяться крупные гладкостенные кисты. Интрамедуллярная эпендимома нередко принимает форму штифта или веретена. В зоне исходного роста опухоли, как правило, отсутствуют четкие ее границы с тканью мозга.

Рис. 2. Микропрепарат эпендимомы головного мозга (основной гистологический тип — собственно эпендимома): стрелками указаны характерные периваскулярные структуры — «псевдорозетки»; окраска гематоксилин-эозином; х 400.

В соответствии с Международной гистологической классификацией опухолей центральной нервной системы (1979) выделяют четыре типа эпендимомы. Основным гистологическим типом является собственно эпендимома, для которой характерно наличие периваскулярных и истинных «розеток». Периваскулярные «розетки» («псевдорозетки», «лучистая корона») образованы клетками опухоли, расположенными вокруг кровеносных сосудов (рис. 2). В истинных «розетках» опухолевые клетки располагаются вокруг каналов, выстланных эпендимарным эпителием. Реже встречается папиллярная эпендимома, состоящая из ворсин и трабекул, покрытых эпендимарным эпителием. Этот тип опухоли чаще имеет экстрамедуллярную локализацию (эпендимома конского хвоста). При гистологическом исследовании в случаях папиллярной эпендимомы приходится проводить дифференциальный диагноз с хориоидпапилломой (см.). Миксопапиллярная эпендимома также локализуется экстрамедуллярно, чаще в области конского хвоста, и характеризуется слизистой дистрофией (см.) и отечным расплавлением ткани с образованием слизистых кист. Субэпендимома (субэпендимарная узловая астроцитома, эпендимоастроцитома, эпендимоглиома), развивается из субэпенднмарной глии и состоит из островков мономорфных эпендимарных клеток, лежащих в густой строме из глиальных бесклеточных волокон. Чаще субэпендимома имеет форму узла и располагается интравентрикулярно.

Кроме этих гистологических типов выделяют злокачественный вариант эпендимомы (анапластическая эпендимома, эпендимобластома), характеризующийся типичными морфологическими признаками анаплазии. При этом варианте эпендимомы метастазы могут распространяться по субарахноидальному пространству. Бейли (P. Bailey), X. Кушинг (1926), Л. И. Смирнов (1962), Б. С. Хоминский (1969) выделяют также очень редкий вариант опухоли — эпителиальную эпендимому (эпендимоэшгтелиому, или нейроэпителиому мозга), состоящую из эпителиоподобных клеток.

Клиническая картина

эпендимомы определяется локализацией опухоли. При интравентрикулярной эпендимомы с окклюзией ликворных путей чаще всего первым и основным признаком заболевания является гипертензионногидроцефальный синдром, для которого характерны головные боли, сопровождающиеся рвотой, отек дисков зрительных нервов, вторичные гипертен-зионные изменения на краниограмме (см. Гипертензивный синдром). При эпендимомы бокового желудочка симптомы внутричерепной гипертензии могут сопровождаться умеренно выраженными признаками очагового поражения соответствующего полушария большого мозга. Для эпендимомы третьего или четвертого желудочков, наряду с гипертензионно-гидроцефальным синдромом, типичны более отчетливые местные (очаговые) симптомы. При опухоли третьего желудочка отмечаются гормональные нарушения (ожирение или кахексия, несахарный диабет, половые нарушения); при опухоли четвертого желудочка — симптомы раздражения формирующих его образований — фиксированное положение головы, пароксизмальные головные боли, рвота, не связанная с головной болью, мозжечковые расстройства, симптомы ядерного или корешкового поражения черепно-мозговых нервов, приступы Брунса (резкое головокружение, изменение частоты пульса, дыхания, коллаитоидное состояние).

Интрамедуллярная эпендимома вызывает картину постепенно развивающегося поперечного поражения спинного мозга. Для эпендимомы конского хвоста характерны корешковые боли, расстройства функции тазовых органов, мышечные атрофии, парезы, нарушение чувствительности, выпадение сухожильных рефлексов на нижних конечностях.

Диагностика

эпендимомы головного мозга базируется в основном на данных методов визуализации желудочков головного мозга — компьютерной томографии (см. Томография компьютерная), вентрикулографии (см.), пневмоэнцефалографии (см.). Диагностика эпендимомы спинного мозга основана на общих принципах диагностики всех опухолей спинного мозга — спинномозговой пункции (см.) с ликвородинамическими пробами (см.) и определением содержания белка в церебросигиальной жидкости (см.), восходящей и (или) нисходящей миелографии (см.).

Лечение

эпендимомы оперативное, в ряде случаев с последующей дистанционной лучевой терапией (см.), которая наиболее показана при злокачественном варианте опухоли. Как правило, эпендимому удается удалить радикально, но при опухолях, исходящих из стенок третьего желудочка, дна четвертого желудочка, при интрамедуллярных эпендимомах большой протяженности и эпендимомой конского хвоста, обрастающей корешки поясничных нервов, образующих конский хвост, операция сопряжена со значительными трудностями. В данных случаях требуется применение микрохирургической техники (см. Микрохирургия).

Прогноз

относительно благоприятный и определяется локализацией опухоли и радикальностью операции. Менее благоприятен прогноз при анапластической эпендимоме.

См. также Головной мозг, опухоли; Спинной мозг, опухоли.

Библиогр.:

Бадмаев К. Н. и Смирнов Р. В. Радионуклидная диагностика и лучевая терапия заболеваний нервной системы, М., 1982; Раздольский И. Я. Клиника опухолей головного мозга, Л., 1957; он же, Опухоли спинного мозга и позвоночника, Л., 1958; Смирнов Л. И. Опухоли головного и спинного мозга. М., 1902; Xоминский Б. С. Гистологическая диагностика опухолей центральной нервной системы, М., 1969; Brain tumours, ed. by D. G. T. Thomas a. DIG r a li a m, L. — В о s to n,1980; Ziilch К. J. Die H i rn-gesclnvulste in biologischer und morpliolo-gischer Darstellung, Lpz., 1958; о н ж e, Atlas of the histology of brain tumors, В. a. o., 1971; о н ж e, Histological typing of tumours of the central nervous system, Geneva, 1979.

Т. М. Вихерт, Б. А. Кадашев.

Диагностика

Чтобы диагностировать эпендимому головного мозга, нужна консультация врача невролога. Специалист подробно изучит анамнез, назначит ряд анализов и исследований:

• МРТ – информативный метод обследования, позволяющий с точностью определить размер и локализацию опухоли, ее структуру, форму.
• КТ – определяет очаг болезни, выявляет, нет ли метастазов в другие органы и системы.
• Электроэнцефалография – исследует работу сосудов головного мозга.
• Офтальмоскопия — процедура состоит из обследования глазного дна, оценки зрительного нерва и сетчатки глаза.
• Ангиография – проводится при помощи контраста для оценки состояния сосудов мозга.
• Биопсия – процедура позволяющая определить при роду опухоли. В процессе проводится забор тканей опухоли, после чего проводится их лабораторное исследование.

Результаты обследования позволяют врачу получить полную картину болезни. При необходимости врач назначает консультацию у врачей других направлений медицины: офтальмолог, отоларинголог, психолог. Комплексная диагностика является основанием для постановления заключительного диагноза и определения дальнейшей тактики лечения.

Лечение эпендимомы головного мозга

Современная онкология и нейрохирургия располагает новейшим оборудованием для диагностики и лечения опухолей головного мозга. Научно-исследовательский институт нейрохирургии им. Бурденко один из немногих, где проводят сложные операции по удалению эпендимомы. В клинике работают команда врачей высокого уровня, которые за несколько лет провели множество сложных операций по удалению опухолей в структурах головного мозга. Онкоцентр обоснащен современным оборудованием для диагностики и лечения. Комплексный подход, доступная цена, позволяет считать клинику имени Бурденко одной из лучших в Москве.

Чтобы получить полную консультацию и детальную информацию о лечении в клинике Бурденко, можно зайти на сайт неврологического центра, где предоставляется вся необходимая информация для пациентов. Стоимость лечения в онкоцентре рассчитывается индивидуально для каждого больного. Если человек не имеет возможности оплатить лечение, в клинике действует квота для бесплатного лечения.

Учитывая, что эпендимома головного мозга имеет высокий степень злокачественности, терапия чаще всего комплексная, состоит из проведения операции, лучевой терапии. Химиотерапевтическое лечение проводиться только в случае невозможности провести операцию. Такое лечение эпендимома не дает хорошие прогнозы, позволяет только продлить жизнь больному на несколько месяцев.

Оптимальным методом для лечения подобной опухоли считает я проведение операции. Выполняется с применением микроскопической техники, которая позволяет провести вмешательство в структуры головного мозга с минимальным риском для здоровья и высочайшей точностью. В процессе операции часто присутствует необходимость в трепанации черепа. Это позволяет получить доступ к опухоли, провести ее полное или частичное иссечение. Удаление эпендимомы головного мозга не дает 100% гарантии для полного уничтожения раковых клеток, поэтому часто операцию совмещают с лучевой терапией. Процедура оказывает губительное влияние на раковые клетки, которые не удалось устранить хирургическим путем.

Чтобы разрушить опухолевидные клетки часто используется стереотаксическая радиохирургия, которая состоит из воздействия радиоактивных лучей на ткань опухоли. Благодаря данной методике можно остановить опухолевую прогрессию, уничтожить раковые ткани, при этом, не затрагивая здоровые оболочки мозга.

Лечение эпендимомы в клинике занимает длительное время, поскольку пациент даже после проведения операции должен находиться под врачебным наблюдением. После терапии, больному требуется реабилитация, которая включает диетотерапию, консультацию логопеда, психолога, лечебные упражнения. Период восстановления может занять несколько месяцев.

Учитывая сложность операции и вмешательство в структуры головного мозга и ЦНС, всегда есть риски послеоперационных осложнений. Они могут проявляться в виде неврологических нарушений — судорог, снижения памяти, зрения и слуха. Порой больные заново учатся говорить, читать и писать. Им требуется постоянный уход, прохождение обследований. Врачебный контроль после операции позволяет следить за динамикой болезни, появлением или отсутствием рецидивов. В случае осложнений, больному назначается специальная восстановительная терапия, позволяющая устранить симптомы, улучшить качество жизни больного.

Любое новообразование в головном мозге независимо от того злокачественное оно или доброкачественное, требует незамедлительного лечения, поскольку даже небольшая опухоль способна оказывать негативное влияние на работу организма и самочувствие человека.

Лечение эпендимомы

Единственным эффективным методом лечения эпендимомы является радикальное удаление опухоли. Оперативное лечение выполняет нейрохирург с использованием микрохирургических технологий. В течение всей манипуляции контролируются моторные и сенсорные потенциалы.

Доброкачественное образование в ходе операции легко отделяется от окружающих тканей и полностью удаляется. При злокачественной опухоли проводится расширенная резекция неоплазии. В послеоперационном периоде проводится контрольная МРТ. Если обнаруживается малейшая неудаленная часть опухоли, рекомендована повторная операция.

Лучевая терапия осуществляется при подтверждении злокачественной природы эпендимомы. В дальнейшем необходим курс реабилитации с выполнением массажа, ЛФК. Медикаментозное лечение предусматривает назначение противовоспалительных, сосудистых, нейрометаболических средств.

Прогноз после операции

Жизнь после лечения эпендимомы во многом зависит от стадии болезни. Если заболевание вовремя диагностировать, провести соответствующее лечение, выживаемость больше 5-ти лет составляет 70%. Менее благоприятный прогноз присутствует при анапластической опухоли, которая способна быстро расти, давать метастазы. В данном случае шансы на жизнь не большие, а проведенное лечение продлит жизнь на 1 – 2 года. Если операция невозможна, поддерживающая терапия сможет увеличить продолжительность жизни всего на несколько месяцев.

Если в процессе операции не удалось полностью удалить опухоль, всегда есть риск ее повторного рецидива. В таких случаях прогноз ухудшается, а риск ее метастазов в другие органы и системы существенно увеличивается. К большому сожалению, нет профилактических мер, которые смогут защитить от рака мозга. Однако если соблюдать некоторые правила, можно уменьшить формирование опухоли:

• правильное и здоровое питание;
• отказ от вредных привычек;
• исключить воздействие радиации на организм;
• регулярно проходить медицинские осмотры;
• следить за состоянием иммунной системы.

Соблюдая элементарные правила можно существенно снизить риск любого онкологического заболевания. Эпендимома – разновидность рака головного мозга, которое требует своевременной диагностики и качественного лечения. Обращаясь с данной патологией на ранних стадиях болезни, шанс на положительный прогноз достаточно не плохой, а сам больной имеет возможность вернуться к полноценной жизни.

Отзывы о врачах оказывающих услугу — Травмы спины и позвоночника

В 2000 году Андрей Аркадьевич сделал мне операцию на позвоночнике. Четыре дня в клинике и я 20 лет живу полноценной жизнью без ограничений движения и с благодарностью вспоминаю доктора Ходневича А.А. Дай Бог ему здоровья. А в 2000 году мог пройти не больше 10 метров. Читать весь отзыв
Виктор Александрович

20.05.2020

Низкий поклон Александру Семеновичу Бронштейну и Андрею Аркадьевичу Ходневичу. Я приехала в ЦЭЛТ 2 июля 2021 с дикой болью, которую терпела 10 дней. Грыжа С6-С-7. Мне сделали две блокады в Иваново, штук 9 сложных капельниц, я похудела за неделю на 6 кг и была в панике, выхода не видела и мне ничего … Читать весь отзыв

Елена Николаевна Л.

20.10.2019