Глиома зрительного нерва — причины, виды и лечение

Патогенез глиомы зрительного нерва

Как известно, зрительный нерв содержит в себе аксоны, окруженные глиальной тканью. Клетки такой ткани участвуют в синтезе миелина, обеспечивая метаболизм и поддерживая его жизнедеятельность. Глиальные клетки — основа глиомы зрительного нерва, которая часто формируется из астроцитомы и реже из олигодендроглиомы.

В офтальмологии выделяют также особый вид глиом, которому не присуще разрастания из глиальной ткани, вместо этого характерна гиперплазия клеток глии, что приводит к глиоматозу. Некоторые специалисты считают, что глиоматоз — это начальная стадия глиомы зрительного нерва.

Образовавшись из клеток глии, в дальнейшем глиома увеличивается в своих размерах, прорастая постепенно в межвлагалищные участки, тем самым окружая нерв оболочки. Опухоль распространяется обычно вдоль нервного ствола. Она растет постепенно, достигая больших размеров и даже размера куриного яйца, что способствует полному разрушению нерва. Внутри самой опухоли могут появляться кисты со слизистым или просто жидким содержимым.

Симптомы недуга

Первым признаком является ухудшение зрения. Сразу после обнаружения такого симптома специалисты рекомендуют обратиться к окулисту. Кроме офтальмолога, подобной проблемой занимаются неврологи и нейрохирурги, но уже после диагностики глиомы.

Постепенно развитие опухоли приводит к возникновению экзофтальму. Это состояние, когда глазное яблоко под влиянием опухоли выпячивается наружу. В итоге при поздних состояниях возникают следующие симптомы:

1. Невозможность сомкнуть глаз.
2. Высыхание роговицы.
3. Язвы на роговице глаза.
4. Тошнота и рвота.
5. Плохой баланс при движении.
6. Частые головные боли.
7. Возникновение косоглазия.
8. Боль за глазными яблоками.

Кроме того, есть дополнительные симптомы, на которые обязательно необходимо обратить внимание. Это проблемы у ребёнка с засыпанием, слишком заметные вены на голове, нарушение памяти, постоянная вялость и сонливость, задержка в росте и гормональные проблемы.

Глазное яблоко начинает выступать медленно и сначала это происходит без сдвига в боковом направлении. Предварительно может появиться косоглазие. Но при отсутствии лечения картинка становится все более заметной.

Важно понимать, что опухоль может локализоваться не только в районе орбиты, но и устремиться вглубь. В таком случае симптом экзофтальма не проявляется или возникает намного позже. Но само по себе такое образование с проникновением в череп очень опасно для пациента.

Симптомы глиомы зрительного нерва связаны как с самим новообразованием, так и с общим ухудшением состояния организма. Пациенты жалуются на такие первые признаки глиомы проявления как:

• Стремительное снижение остроты зрения, которое не поддается коррекции.
• Развитие косоглазия на фоне слабого зрения.
• Возникновение экзофтальма, когда глазное яблоко выпячивается вперед.
• Болезненность в области расположения глазных яблок.
• Тошнота, рвота.
• Головная боль.
• Приступы головокружения при наклонах вниз и выполнении физических упражнений.

Если опухолевые клетки распространяются в черепную полость, то наблюдается нарушение деятельности гипоталамуса и гипофиза.

Глиома зрительного нерва представляет собой первичное патологическое разрастание вспомогательных клеток нервной системы (астроцитов). Считается детской патологией, но современная медицинская статистика фиксирует увеличение случаев возникновения этой опухоли у взрослых.

Глиома – опухоль, которая по частоте развития составляет 1/3 всех новообразований глазницы. Чаще возникает у лиц женского пола. Возникает в любой части зрительного нерва. Растет по его ходу, иногда проникая в полость черепа.

Локализация опухоли предполагает её различные положения:

• в области глазницы – интраорбитальная опухоль;
• в черепной зоне нерва – интракраниальная;
• глиома перекреста зрительного нерва или хиазмы.

По строению ткани опухоли выделяют 3 её разновидности:

• астроцитома, которая возникает чаще всего;
• олигодендроглиома;
• менингиома (у взрослых).

Патогенетически опухоль развивается из глиальных клеток аксонов зрительного нерва, которые вырабатывают миелин. Врастая в ткань нервного ствола и разрастаясь до большого объема, она может полностью нарушать функции глаза.

Иногда внутри опухоли появляются кистозные полостные образования. Прогрессирующий рост зачастую приводит к захвату тканей головного мозга, из-за чего возникают неврологические симптомы.

Большинство причинно-следственных факторов появления этого новообразования до сих пор под вопросом. Точно врачи склоняются лишь к связи опухолевого процесса в глии с нейрофиброматозом первого типа. Некоторые исследователи считают нейрофиброматоз начальной стадией развития глиомы.

Клиническая картина

При глиоме зрительного нерва симптомы развиваются поэтапно. На ранних стадиях клиника отсутствует, и диагностика глиомы затруднительна. Первичные проявления появляются значительно позже.

Началом является патологическое ухудшение зрительных функций. Особенно оно заметно у детей. Позже возникает стойкое выпадение полей зрения, вплоть до полной слепоты.

Поздние симптомы

Развитие новообразования приводит к экзофтальму, патологии, когда глазное яблоко выпячивается вперед. Снижается подвижность глаза. Возможно неполное смыкание глазной щели – невозможность закрытия глаза. Из-за этого роговица сохнет, на ней появляются язвы. Это приводит к развитию кератита – воспаления роговицы глаза. При отсутствии лечения возможна потеря глаза.

Экзофтальм развивается в связи с появлением опухоли в полости орбиты. Если глиома находится в черепной области зрительного нерва, этого симптома не наблюдается.

Обычно ребенка приводят на прием к офтальмологу по поводу ухудшения зрения. Врач, заподозрив наличие опухоли, проводит проверки зрительных функций, назначает рентгенографию, КТ и МРТ.

КТ дает точность диагностики в неврологии. Позволяет оценить степень роста, уплотнения и размеры опухоли зрительного нерва.Обязательно проведение офтальмоскопии для выяснения степени поражения глаза.

Для установления точной принадлежности ткани опухоли и вида процесса необходимо провести биопсию ткани и отправить её на гистологическое исследование.

Сопутствующий НФ1Отсутствие НФ2

Лечение

Методы лечения глиомы зрительного нерва представлены хирургическим вмешательством, химиотерапией и облучением опухоли. Основным методом является лучевая терапия.

Лучевая терапия

Облучение показано при небольших размерах новообразования и его интраорбитальном положении. Облучают глиому под контролем МРТ, захватывая 2 см здоровой ткани вокруг опухоли.

В большинстве случаев лучевая терапия дает положительный результат. Рост глиомы прекращается, зрение сохраняется.

Основным показанием для хирургического удаления глиомы является резко прогрессирующее ухудшение зрения. От объема опухоли зависит тяжесть выполняемого оперативного вмешательства; возможно привлечение нескольких хирургов при больших размерах глиомы.

Иссекаются глиомы сравнительно небольших размеров методом орбитотомии с последующим удалением участка зрительного нерва.

Если образование успело захватить во время роста склеральное кольцо, то проводят удаление опухоли методом энуклеации. Так как глиома имеет капсулу, существует возможность её извлечения без повреждения окружающих тканей. Иногда требуется откачать из капсулы жидкость. Операция заканчивается созданием особой опоры, которая впоследствии станет основой для установки протеза глаза.

Химиотерапия

Основные препараты для лечения опухолевых процессов останавливают рост клеток, что негативно сказывается на всем организме. Возможно применение комбинации химиолучевой терапии, которое дает большую эффективность.

Опухоль глии зрительного нерва – доброкачественная патология, с относительно благоприятным прогнозом. Однако новообразование может сопровождаться тяжелыми осложнениями и последствиями.

Прогноз заболевания

Прогноз при глиоме зрительного нерва зависит от локализации новообразования.

• Интраорбитальные формы дают положительную динамику после лечения.
• Интракраниальное положение и глиома района перекреста в половине случаев приводит к смерти из-за трудности хирургического доступа к опухоли.

Абсолютно неблагоприятен прогноз сохранения зрительной функции.

Возможны отсроченные лучевые осложнения у детей при облучении. При минимизированном воздействии на организм качество жизни не страдает.

В медицине случаются ошибки. Иногда их совершают врачи, иногда – сами пациенты, применяя самовольно народные средства или непроверенные препараты.

Опухоль расположена рядом с головным мозгом, и зачастую, распространяясь на него, вызывает поражения:

• оптических путей;
• других нервов;
• самого мозга.

Последствием этого становится потеря зрения, а иногда – летальный исход.

Очень часто, услышав слово «опухоль», люди затыкают уши и не желают ничего лечить. Полное отрицание необходимости лечить глиому приводит к развитию амавроза – поражения сетчатки или зрительного нерва. Это становится причиной потери зрения.

Порядка 50% больным свойственны признаки снижения остроты зрения (атрофия зрительного нерва). Отечность диска зрительного нерва возникает вследствие застойных явлений и нарушения нормальной трофики нерва. Опухоли, поражающие зоны хиазмы, вызывают двусторонние дефекты поля зрения.

Оптическая глиома чаще всего локализуются на перекресте и гипоталамусе. У таких пациентов проявляются признаки гидроцефалии (причиной этого является обструкция отверстия Монро), а также дисфункция гипофиза и гипоталамуса. Зрение со временем начинает снижаться, вплоть до полной потери. На глазном дне выявляют застойные диски зрительных нервов и первые симптомы атрофии дисков.

Оптический нерв

На первых фазах развития опухоль зрительного нерва никак о себе не сигнализирует. Такая тенденция продолжается до тех пор, пока размер новообразования не достигает значительных размеров и не придавливает ткани. Затем могут проявляться симптомы, но они размытые, не имеют ничего общего с патологиями глаз. Главным признаком считается резкое падение зрения. Могут наблюдаться следующие симптомы:

• головная боль;
• приступы головокружения;
• тошнота;
• косоглазие приобретенного типа;
• боль внутри глаза.

Экзофтальм проявляется у человека, когда заболевания уже запущено.

На поздних стадиях патологии проявляется еще один характерный симптом — экзофтальм. Это состояние, при котором наблюдается выступление глазного яблока, его можно легко заметить, один глаз больше второго. Такой признак наблюдается чаще, если опухоль образовалась в глазной части нерва. Прорастание тканей в черепную коробку приводит к снижению функциональности гипоталамуса. В результате у пациента наблюдается повышенное внутричерепное давление, эндокринные нарушения, психосоматические расстройства.

Симптомы глиомы зрительного нерва

На начальной стадии своего развития данный вид глиомы не имеет симптоматических проявлений. Самым первым и серьезным ее симптомом будет быстрое снижение остроты зрения, которое хорошо ощутимо во время сдавливания. В дальнейшем разрушенные нервные волокна увеличивают опухоль в ее размерах. Если глиома начинает развиваться в детском возрасте, то часто ее симптоматика остается незамеченной, тогда как детям более старшего возраста необходимо обязательно провести дифференцированный диагноз с близорукостью.

С каждым днем роста опухоли в поле зрения пациента начинают выпадать отдельные зрительные участки, а также наблюдается быстрое угасание зрительной функции, способное привести к полной слепоте.

Экзофтальмом называют более позднюю стадию глиомы зрительного нерва. Такой стадии присущ медленный рост и равномерное увеличение глазного яблока без его бокового смещения. Смещенный в сторону глаз обычно наблюдается в случае наличия кисты опухолевого типа или же в случае глиомы с эксцентричным ростом.

Чаще всего экзофтальм — не что иное, как первая причина, с которой необходимо немедленно обратиться за помощью к врачу. Если экзофтальм хорошо выражен, то глазное яблоко становится всё менее подвижным, происходит частичное смыкание глазной щели, что в дальнейшем может способствовать высушиванию роговицы с неминуемым развитием роговичной язвы или кератита. Если патологические процессы будут продолжаться в роговице, то это приведет к ее истончению, а в дальнейшем и вовсе к потере глаза.

Интракраниальному типу глиомы зрительного нерва обычно не присущ экзофтальм. При распространении глиомы на поверхность мозговой ткани, проявляется симптоматика, которая присуща для глиомы головного мозга:

• вестибулярная атаксия;
• нарушения органов чувств;
• двигательная дезорганизация;
• симптоматика, характерная гидроцефалии.

Экзофтальм встречается и на поздних стадиях интракраниального типа глиомы зрительного нерва, когда опухоль начинает прорастать в саму глазницу.

Формирование

Закладка органов зрения происходит на пятой неделе беременности. Зрительный нерв – второй из двенадцати пар черепно-мозговых нервов – образуется из участка промежуточного мозга вместе с глазным яблоком, напоминая ножку глазного бокала.

Фактически, это особый нейрон, тесно связанный с глубокими отделами центральной нервной системы.

Как часть мозга, зрительный нерв не имеет промежуточных нейронов и напрямую доставляет визуальную информацию от фоторецепторов глаза к таламусу. Глазной нерв не имеет болевых рецепторов, что изменяет клинические симптомы при его заболеваниях, например, при его воспалении.

В процессе развития эмбриона вместе с нервом вытягиваются оболочки мозга, которые позже образуют особый футляр нервного пучка. Строение футляров периферических нервных пучков отличается от оболочки зрительного нерва. Они обычно образуются листками плотной соединительной ткани, а просвет футляров изолирован от пространств головного мозга.

Офтальмологический осмотр

Обычно пациенты с подозрением на глиому зрительного нерва обращаются первым делом к офтальмологу, который проводит проверку зрения на его остроту, выявляя возможное снижение. Посредством проведенной компьютерной периметрии могут быть выявлены скотомы.

При осмотре глазного дна в ходе офтальмоскопии на ранних стадиях формирования глиомы зрительного нерва могут быть не обнаружены какие-либо заметные изменения. В дальнейшем может быть выявлен, так называемый, застойный диск зрительного нерва или симптоматика, которая присуща атрофии зрительного нерва вторичной стадии.

Кроме того, может быть отмечен тромбоз центральной вены сетчатки. Если же глиома зрительного нерва будет прорастать, диск зрительного нерва приобретет овальную или округлую форму с желто-розовой окраской. Также окраска может быть белой, более бугристой или, напротив, гладкой. Если говорить про интракраниальный вид глиомы, то ему присуща атрофия зрительного нерва первичного типа.

Симптомы

• снижается качество зрения одного или обоих глаз;
• это ухудшение постоянно прогрессирует;
• не удается откорректировать зрение при помощи очков или линз;
• исчезает боковое зрение;
• возникает «туннельное» видение;
• появляются темные пятна и точки;
• снижаются и исчезают рефлексы глаза;
• болезнь часто вызывает дополнительные симптомы вне органов зрения;
• нарушено ориентирование.

Туннельное зрение

Проведение КТ головного мозга

Самой достоверной методикой диагностики глиомы зрительного нерва считается КТ головного мозга. Именно КТ помогает выявить утолщение зрительного нерва, определив площадь прорастания опухоли и ее распространение в область черепа.

Если же КТ невозможно провести в тех или иных условиях, тогда прибегают к прицельному типу рентгенографии черепа или же проводят рентген орбиты. Обычно подобная методика позволяет обнаружить одностороннее расширение орбиты или видоизменение зрительного нерва. Кроме того, может быть выявлено затмение или истощение глазницы.

Хирургическое лечение глиомы зрительного нерва

Обычно хирургическим устранением глиомы зрительного нерва занимается хирург-офтальмолог или офтальмоонколог. Степень серьезности операции при этом будет зависеть от площади разрастания опухоли.

• Глиомы незначительного размера удаляют посредством орбитотомии или проводят резекцию поврежденной области зрительного нерва.
• Если же глиома успела прорасти дальше, достигнув склерального кольца, тогда необходимым будет уже энуклеация глазного яблока.
• Самой распространенной методикой лечения на сегодня считается энуклеация с дальнейшим формированием, так называемой, опорной культи, помогающая пациенту жить полноценно вплоть до момента протезирования глаза.
• Если глиома зрительного нерва проросла в полость черепа, то решение о хирургическом вмешательстве принимает уже нейрохирург. Операцию проводят на основе принципа устранения глиальной опухоли головного мозга.

Поражения зрительных трактов

10 июля 2009

При полном разрушении хиазмы возникает полная двухсторонняя слепота. Но при ряде процессов поражение перекреста зрительных нервов может быть ограниченным. Так, при опухолях гипофиза, расширении infundibuli в результате гидроцефалии и растяжения III желудочка давление может воздействовать только на середину хиазмы, на перекрещивающиеся ее волокна от внутренних носовых половин сетчаток обоих глаз. В этом случае слепыми окажутся наружные или височные поля зрения, т. е. наступит так называемая височная, или битемпоральная, гемианопсия, являющаяся разноименной.

При повреждении только наружных углов хиазмы (например, при аневризмах сонных артерий) слепыми окажутся височные половины сетчаток обоих глаз и возникает тоже разноименная, но уже биназальная гемианопсия с выпадением обоих внутренних полей зрения.

Значительно чаще встречаются так называемые одноименные, или гомонимные, гемианопсии, которые возникают при поражении зрительных путей и центров кзади от перекреста зрительных нервов, т. е. при поражении зрительных трактов, зрительного бугра, внутренней капсулы в ее заднем отделе и затылочной доли.

Начиная со зрительного тракта, в путях и центрах проводятся и воспринимаются раздражения: в правых — от правых и в левых — от левых половин сетчаток обоих глаз. При перерыве здесь возникает одноименная гемианопсия противоположных полей зрения, например, при поражении слева — правосторонняя одноименная гемианопсия и т.д.

Существуют некоторые опорные пункты для различения одинаковой, казалось бы, гемианопсии при поражении: зрительного тракта или подкоркового зрительного центра и капсулы (radiato optica) или коры (fissura calcarina).

Отличительными признаками для этих гемианопсий будут следующие:

• трактусовая гемианопсия:

1. простая атрофия зрительных нервов,
2. гемианопическая реакция зрачков,
3. при частичной гомонимной гемианопсии часто резко выраженная асимметрия дефектов поля зрения;

• центральная гемианопсия:

1. атрофии зрительных нервов нет,
2. гемианопической реакции зрачков нет,
3. дефекты поля зрения, как правило, симметричны.

При наличии асимметрии она нерезко выражена (Е.Ж. Трон).

«Топическая диагностика заболеваний нервной системы», А.В.Триумфов

Читайте далее:

Патологические явления со стороны слухового аппарата

Патологические явления со стороны слухового аппарата и исследование слуха подробно рассматриваются в курсе отоларингологии. Коротко следует упомянуть, что понижение слуха обозначается термином hypakusis, утрата его, т. е. глухота — anakusis, или surditas и повышенное восприятие — hyperakusis. Для отиатра и невропатолога всегда важно различать поражение слуха, зависящее от патологических процессов в среднем ухе (барабанная перепонка,…

Чувствительный нерв

I пара, n. olfactorius — чувствительный нерв. Как и в системе зрительных путей, клетки первых обонятельных нейронов находятся на периферии, а не в ганглии. Обонятельные биполярные клетки разбросаны в слизистой верхних отделов верхней раковины и носовой перегородки. Аксоны названных клеток в виде тонких нитей (fila olfactoria) входят в полость черепа через lamina cribrosa ossis ethmoidalis…

N. vestibularis

Нерв преддверия, чувствительный нерв, имеет ganglion vestibulare Scarpae, расположенный в дне внутреннего слухового прохода. Отростки клеток этого узла оканчиваются в ампулах полукружных каналов, utriculus и sacculus. Аксоны, входя в полость черепа, как и n. cochlearis, через porus acusticus interims, в составе корешка n. vestibularis вступают в мосто-мозжечковом углу в мозговой ствол и заканчивают первый нейрон…

Группа нервов мостомозжечкового угла

Судороги жевательных мышц бывают двусторонними. Группа нервов мостомозжечкового угла Нервы Ядра, их локализация Выход из мозга Выход из черепа Ганглии чувствительных нервов VII Двигательное ядро: варолиев мост на границе с продолговатым, в центральной части покрышки моста В мостомозжечковом углу, выше и латеральнее оливы Porus acusticus internus — canalis Fallopii — foramen stylomastoideum — XIII…

N. trigeminus

Являясь смешанным нервом, имеет двигательные и чувствительные ядра в мозговом стволе. Чувствительные волокна начинаются из мощного гассерова узла (ganglion semilunare. Gasseri), расположенного на передней поверхности пирамидки височной кости между листками твердой мозговой оболочки. Дендриты клеток этого узла составляют чувствительные волокна тройничного нерва, состоящего из трех ветвей: r. ophthalmicus, r. maxillaris и г. mandibularis. Аксоны клеток…

Лучевая терапия при лечении глиомы зрительного нерва

Сегодня усовершенствование методики лучевой терапии дает возможность применять ее и в случае некоторых видов доброкачественных опухолей. Другим усовершенствованным способом лечения на сегодня является радиорезистентность глиом. Всё чаще специалисты заявляют о том, что лучевая терапия в случае двусторонних глиом является самой эффективной, помогая сохранить зрение пациента, и в то же время замедлить рост самих глиом. Как показывает статистика, после проведенной процедуры у 70-75% пациентов происходит улучшение зрения, тогда как около 80% из них проживают с данным заболеванием более 10 лет.

Кроме того, лучевая терапия используется и при односторонней глиоме зрительного нерва, и в случае, если пациент отказывается от хирургического лечения. Лучевая терапия — один из лучших методов в лечении глиомы зрительного нерва злокачественного характера.

Прогноз глиомы зрительного нерва

Прогноз глиомы зрительного нерва почти всегда неблагоприятный — в 98% глиома приводит к полной потере зрения. Если у пациента выявлена интраорбитальная глиома, то важным вопросом при ее лечении будет способность сохранения глаза пациента. Правильно и своевременно проведенное лечение приведет к благоприятному исходу.

Прогноз при интракраниальных глиомах будет зависеть от того, насколько далеко распространился опухолевый процесс, и насколько своевременно было проведено лечение. Смертность пациентов увеличивается в случае прорастания глиомы до участка зрительного перекрестка.

Причины

Причинами нарушений могут послужить множество факторов:

• близорукость;
• воспалительные процессы;
• травмы;
• опухоли;
• нарушенное кровообращение;
• иногда алкогольные интоксикации;
• большие кровопотери;
• наличие в органах и тканях паразитов;
• отравление химикатами;
• соблюдение строгих диет приводящих к потере веществ необходимых для нормальной работы организма.

Травма на глазу