Эктопия и эктропион как кольпоскопический диагноз

Эктопия хрусталика – это полное или частичное его смещение со своего нормального положения. Патология может быть как врожденной, так и приобретенной. Эктопия бывает двух видов: по типу подвывиха (сублюксация) и вывиха (люксация). В первом случае он смещается частично, оставаясь при этом в пределах зрачка. При люксации он выпадает в переднюю камеру или стекловидное тело, а глаз становится афакичным.

Врожденная эктопия хрусталика практически всегда является двухсторонней и сочетается с другими дефектами развития зрительного органа. Патология может наследоваться по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецесивному типу, нередко сопровождается смещением зрачка, аниридией, изменением диаметра роговицы, глаукомой, катарактой. Болезнь может проявляться сразу после рождения или позже, в течение жизни.

Причины наследственной эктопии хрусталика

Наследственная эктопия хрусталика может сопровождать, как заболевания без системных изменений, так и генетически обусловленные системные патологии. К первой группе, относят:

Семейную эктопию, которая характеризуется верхне-височным направлением смещения хрусталика. Дислокация при этом носит двусторонний характер. Тип наследования данного заболевания аутосомно-доминантный. Первые признаки люксации хрусталика, как правило, возникают в раннем детстве, но иногда заболевание проявляется и позже.
Смещение зрачка и хрусталика. Подобная патология встречается не часто, смещение при ней происходит в разных направлениях, тип наследования утосомно-рецессивный. При данном заболевании, зрачок становится щелевидным и мелким, плохо расширяется. Также при нем может возникать трансиллюминация радужки, изменение формы и размера самого хрусталика (микросферофакия). Нередко, заболевание сопровождается глаукомой, увеличением диаметра роговицы, присоединившейся катарактой.
Аниридию (отсутствие радужки), которую также может сопровождать вторичная эктопия хрусталика.

Однако, чаще всего, эктопия хрусталика становится одним из признаков генетической системной патологии. К примеру, синдром Марфана, наследование которого имеет аутосомно-доминантный тип, сопровождается поражением соединительной ткани, что отражается и на глазном яблоке:

У большинства больных возникает симметрична двусторонняя дислокация хрусталика в верхне-височном направлении. При этом, цинновы связки не повреждены и аккомодация сохраняется. Однако отмечаются случаи смещения хрусталика в стекловидное тело или переднюю камеру глаза. Присутствует также изменение размера и формы хрусталика (микросферофакия).
В случае врожденной патологии, с вовлечением в процесс переднего угла, образуются плотные отростки радужки, увеличивается толщины трабекулярных пластинок. Данный признак нередко служит причиной возникновения внутриглазной гипертензии, что также выявляется у подавляющего числа больных.
Тяжелым осложнением заболевания может стать отслойка сетчатой оболочки, нередко возникающая на фоне решетчатой дегенерации и высоких степеней миопии.
Реже других изменений выявляются: гипоплазия расширяющей зрачок мышцы, косоглазие, уплощение роговицы, транслюминация радужки, голубой окрас склер.

Еще одним системным заболеванием, сопровождающимся эктопией хрусталика, является синдром Вейл-Марчезани. Это редкое заболевание, также сопровождается изменением соединительной ткани. Среди его клинических проявлений, кроме того, отмечается умственная отсталость, снижение подвижности суставов, задержка роста, брахидактилия. Тип наследования — аутосомно-доминантный либо аутосомно-рецессивный. Изменения глаза, включают:

Двустороннее синхронное смещение хрусталика книзу и микросферофакию, которые встречаются у половины больных в детском и подростковом возрасте.
Вторичную закрытоугольную глаукому, возникающую вследствие врожденного нарушения строения угла глаза либо из-за зрачкового блока (при смещении хрусталика кпереди и сферофакии).
Пресенильную деструкцию стекловидного тела, ассиметричную длину оси.

Эктопия хрусталика возникает при гомоцистинурии – заболевании, наследуемом по аутосомно-рецесивому типу, которое относят к врожденным нарушениям процессов обмена. Для него характерно накопление в организме гомоцистеина и метионина, а также недостаток цистатионин-бета-синтетазы (печеночного фермента). Болезнь сопровождается изменением костей скелета, повышенной склонностью к тромбообразованию. Изменения органа зрения включают:

Смещение хрусталика медиально книзу, проявляющееся к десятилетнему возрасту. Утрату аккомодации вследствие поражения цинновой связки, что связано с накоплением цистеина.
Вторичную закрытоугольную глаукому, возникающую при смещении хрусталика в переднюю камеру глаза, что вызывает зрачковый блок.

Дислокация хрусталика также сопровождает гиперлизинемию — очень редкое аутосомно-рециссивное наследственное заболевание, которое возникает при дефиците лизин-альфа-кетоглутаратредуктазы. Для больных гиперлизинемией характерна слабость мышц и связочного аппарата, умственная отсталость, эпилептиформные припадки.

Эктопия хрусталика характерна для очень редкого аутосомно-рецесивного заболевания, вызванного дефицитом сульфитоксидазы при нарушении обмена серы. Вместе с тем, оно сопровождается ригидностью мышц и умственной отсталостью. При данном заболевании пациенты редко живут более 5-ти лет.

Смещение хрусталика сопровождает еще два наследственных синдрома: Элерса-Данлоса и Стиклера. Последний синдром, кроме того характеризуется опасной отслойкой сетчатки.

ПАТОЛОГИЯ ХРУСТАЛИКА (АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ, КАТАРАКТА)

Хрусталик является одной из важнейших оптически деятельных структур и составных частей аккомодационного аппарата глаза. Его нормальное функционирование возможно только при сохранении прозрачности, правильном расположении и строении. Помутнение или дислокация хрусталика ведет к понижению зрения и нарушению акта аккомодации. Поэтому ранняя диагностика и лечение патологии хрусталика составляют важный раздел в детской и возрастной офтальмологии.

К патологическим состояниям хрусталика у детей прежде всего следует отнести аномалии его развития (микрофакия, сферофакия, передний и задний лентиконус или лентиглобус, колобома) и расположения (подвывих или вывих), а также врожденные помутнения (катаракты, остатки сосудистой сумки межзрачковой мембраны). Чрезвычайно редко встречается афакия — врожденное отсутствие хрусталика. Кроме того, патология хрусталика может быть и приобретенной. Это и дислокация, и помутнение, вызванные самыми разнообразными причинами общего и местного характера, в том числе и возрастными изменениями (старческие катаракты).

АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ХРУСТАЛИКА

МИКРОФАКИЯ (МАЛЕНЬКИЙ ХРУСТАЛИК)

Изменения в переднем отделе глаза характеризуются некоторым углублением и неравномерностью передней камеры, небольшим иридодонезом (дрожанием радужки), выявляемом при движении глазного яблока, а также более или менее выраженным снижением зрения из-за аметропии и ослаблением аккомодационной способности. Даже при незначительном расширении зрачка при наличии микрофакии в проходящем свете и при боковом освещении видны контуры маленького хрусталика и ресничные связки.

Лечение только хирургическое, если острота зрения с очковой коррекцией ниже 0,2. Суть операции — удаление хрусталика с последующим назначением соответствующих очков или контактных линз или введением интраокулярной линзы (ИОЛ). Замещение удаленного хрусталика ИОЛ лучше производить в пубертатном (старшем школьном, подростковом) возрасте.

МАКРОФАКИЯ (БОЛЬШОЙ ХРУСТАЛИК)

Проявляется мелкой передней камерой, снижением зрения и ослаблением аккомодации. Может повышаться внутриглазное давление. Уточненный диагноз макрофакии ставят на основе биомикроскопических и эхоофтальмографических исследований.

Лечение то же, что и при микрофакии.

ЛЕНТИКОНУС

Лентиконус может быть как передним, так и задним. При этом конусовидная часть хрусталика имеет различный радиус кривизны и высоту. Передний лентиконус можно заподозрить по уменьшенным размерам и неравномерности передней камеры, снижению зрения и ухудшению аккомодации. Обнаружить задний лентиконус можно только при скиаскопии, биомикроскопии и эхоофтальмографии. Натолкнуть на мысль о наличии заднего лента-конуса может только низкая острота зрения. При наличии лентиконуса чаще бывает смешанный неправильный хрусталиковый астигматизм, который практически не поддается очковой коррекции.

Лечение то же, что при микро- и макрофакии.

ДИСЛОКАЦИЯ ХРУСТАЛИКА

Дислокация хрусталика может проявляться подвывихом или вывихом в переднюю камеру или в стекловидное тело. В зависимости от вида и степени дислокации хрусталика изменения в переднем отделе глаза могут быть различными. В различной степени снижается зрение и нарушается аккомодация. Изменяются (углубляется или уменьшается) передняя камера, размеры и ригидность зрачка, отмечается иридодонез. Нередко возникает симптоматическая (вторичная) гипертензия (повышение внутриглазного давления), переходящая во вторичную, глаукому. Причины гипертензии разнообразны и зависят от характера дислокации (раздражение ресничного тела, блокада радужно-роговичного угла).

Чаще всего дислокация хрусталика бывает при синдромах Марфана и Маркезани. Процесс двусторонний.

Лечение только оперативное и состоит преимущественно в удалении подвывихнутого или вывихнутого хрусталика. Вопрос о показаниях и времени операции решают в зависимости от состояния внутриглазного давления и остроты зрения. Затянувшаяся гипертензия даже при наличии сравнительно хорошего зрения является показанием к срочной операции. Выбор метода операции зависит как от характера дислокации, так и от состояния зрения.

В заключение необходимо подчеркнуть, что аномалии развития и расположения хрусталика почти всегда сопровождаются снижением остроты зрения, а нередко и появлением косоглазия. Диагностика аномалий затруднительна и возможна в основном как «находка» в процессе исследования клинической рефракции. Поэтому педиатры должны всегда проверять клиническую рефракцию у всех детей к году жизни.

КАТАРАКТЫ

Все катаракты, т. е. помутнения хрусталика, сопровождаются понижением остроты зрения вплоть до свето-ощущения. Низкое зрение, как правило, ведет к развитию нистагма и косоглазию, а также амблиопии. Катаракты могут быть подразделены на врожденные и приобретенные. Врожденные катаракты могут быть различного происхождения: одни из них являются наследственными (семейными), другие являются следствием внутриутробной патологии. Так, причиной появления врожденных катаракт могут быть гипокальциемия и гипотиреоз беременных женщин. В эксперименте на животных исключением в рационе подопытных беременных самок витамина А, созданием кислородного голодания можно вызвать у плода патологию хрусталика.

Причиной врожденных катаракт может быть также тяжелая форма диабета, токсоплазмоз, вирусные инфекции (краснуха) у беременных. Решение вопроса о природе врожденной катаракты в каждом отдельном случае может быть осуществлено путем проведения тщательного семейного анамнеза и изучения течения беременности.

Кроме того, следует различать катаракты стационарные (за некоторыми исключениями — врожденные) и прогрессирующие (почти все приобретенные). Известное значение имеет деление катаракт по их локализации и массивности помутнения. Среди врожденных катаракт чаще встречаются полярные, зонулярные (слоистые), ядерные, пленчатые, корковые, полные (тотальные) и др., а среди приобретенных — начальные, незрелые, зрелые, перезрелые или частичные, неполные, полные. Косвенным признаком интенсивности помутнения хрусталика является величина (степень) понижения остроты зрения у каждого ребенка или взрослого с катарактой. Немаловажную роль играет также патологическое состояние глаза (воспаление, травма и др.) и организма в целом (диабет, токсоплазмоз и др.) у лиц, имеющих катаракту.

ВРОЖДЕННЫЕ КАТАРАКТЫ

Средняя частота врожденных катаракт 5 на 100 000 детей. Наиболее доступна и проста характеристика врожденных катаракт по их локализации и интенсивности помутнения.

Полярная катаракта характеризуется наличием в области зрачка (в центре) сероватого или беловатого пятнышка около 2 мм в диаметре. Эти катаракты могут располагаться на переднем или заднем полюсах капсулы хрусталика. Невооруженным глазом видны в основном передние полярные катаракты. Задние полярные катаракты выявляются в проходящем свете или, лучше всего, при биомикроскопии. Полярные катаракты почти всегда двусторонние.

Если полярные катаракты не занимают большую часть зрачка, то зрение снижено не сильно, а если соответствуют всей величине зрачка, то острота зрения снижается значительно. Лечения полярных катаракт, как правило, не проводят. Но в тех случаях, когда зрение снижено, осуществляют расширение зрачка мидриатическими средствами, а иногда прибегают к операции.

Полная (тотальная) катаракта характеризуется помутнением всего хрусталика, что определяется в условиях расширенного зрачка. Она почти всегда двусторонняя. Зрение снижается вплоть до светоощущения с правильной проекцией. В раннем детском возрасте- (до года) лечение оперативное.

Пленчатая катаракта отличается тем, что при ней имеется, как правило, диффузное помутнение всего хрусталика. Между передней и задней капсулой почти нет хрусталиковых масс и хрусталик не имеет сферичности. Это проявляется тем, что передняя камера глаза у детей с пленчатой катарактой глубже, чем, например, при полной катаракте, имеется также иридодонез. Уточнение диагностики этих катаракт возможно с помощью биомикроскопии в эхобиометрии (один хрусталиковый эхо-пик вместо двух). Предметное зрение при пленчатых катарактах отсутствует и определяется лишь светоощущение с правильной проекцией. Лечение оперативное в раннем возрасте (первое полугодие жизни).

Зонулярная (слоистая) катаракта чаще выявляется с первых дней рождения, но может развиться и в течение первого года жизни. Диагноз такой катаракты можно поставить только после расширения зрачка. Она видна в виде серого круглого пятна (диска) в центре с четким краем и расположенными на этом краю, перпендикулярно к нему, отростками — «наездниками», имеются зоны просветления (вид колец). В проходящем свете катаракта имеет неравномерный темно-серый цвет на розовом фоне периферической части зрачка. При офтальмоскопии видны отдельные участки глазного дна. Обычно зонуляр-ная катаракта двусторонняя. Острота зрения бывает значительно снижена, но улучшается при расширении зрачка.

Лечение, как правило, оперативное. Показанием к операции служит величина остроты зрения (менее 0,2).

Ядерная катаракта несколько напоминает полярную и зонулярную катаракты. Однако после расширения зрачка и особенно при биомикроскопии обнаруживается, что помутнение хрусталика расположено не поверхностно (как при полярной) и не в виде пластов (как при зонуляр-ной), а соответствует так называемому эмбриональному ядру хрусталика. Остальные части хрусталика прозрачны и в проходящем свете за зоной помутнения виден яркий красный рефлекс с глазного дна. Офтальмоскопически видно состояние глазного дна. Острота зрения значительно снижена, повышается при расширении зрачка. При остроте зрения ниже 0,2 лечение оперативное.

Корковая катаракта обнаруживается преимущественно случайно, когда требуется расширение зрачка, при этом видны помутнения в экваториальной зоне хрусталика. На всем остальном протяжении хрусталик прозрачен, глазное дно видно хорошо. Острота зрения высокая. Лечение обычно не проводят.

Полиморфная катаракта, как явствует из названия, характеризуется атипизмом, многообразными помутнениями в различных отделах хрусталика; помутнения чередуются с прозрачными участками, через которые просматривается глазное дно. В зависимости от интенсивности и величины помутнения в разной степени снижается острота зрения. Лечение чаще оперативное.

Для того чтобы выявить и оценить тяжесть катаракты, каждый врач обязательно должен внимательно осмотреть область зрачка и точно определить остроту зрения. При невозможности это сделать (из-за малого возраста) надо помнить, что косвенным признаком низкого зрения является массивность помутнения (закрыта область зрачка). В зависимости от остроты зрения лучшего глаза с коррекцией, а также величины и интенсивности помутнения хрусталика решают вопрос о целесообразности, сроках и методах лечения катаракт.

Чрезвычайно важное значение в оценке тяжести катаракт имеет не только состояние хрусталика, но и осложнения, которые он вызвал. Среди них наиболее часто встречаются нистагм и косоглазие. Кроме того, вследствие катаракт (особенно пленчатых и полных) возможны недоразвитие сетчатки из-за недостаточного поступления в глаз света, а также так называемая обскурационная амблиопия, обусловленная бездеятельностью глаза. Эти нарушения функций зрительного анализатора требуют после устранения катаракт специального, подчас длительного и не всегда эффективного лечения. Поэтому ранняя диагностика и соответствующее лечение катаракт у детей (мидриаз 4- фигурный засвет) очень важны для профилактики или уменьшения перечисленных осложнений.

Не менее важен и учет сопутствующих патологических изменений местного характера или в виде общего тяжелого страдания (диабет, тетания и др.). Естественно, что лечение катаракт у таких детей менее эффективно в сравнении с лечением простых и осложненных катаракт.

Для решения вопросов, связанных с выбором методов и сроков лечения, а также определения прогноза и реабилитации необходимо сформулировать диагноз строго в соответствии с классификацией: например, катаракта двусторонняя врожденная, семейно-наследственная, зонулярная, 2-й степени, осложненная косоглазием, с сопутствующей аниридией или катаракта правого глаза, врожденная, внутриутробная, полная, 3-й степени, простая.

В первом случае нужно лечить и катаракту, и косоглазие, и аниридию, т. е. прогноз сомнителен. Во втором случае необходимо лишь удаление мутного хрусталика. Хороший исход не вызывает сомнений.

ОСЛОЖНЕННЫЕ КАТАРАКТЫ

Осложненные катаракты — это помутнения хрусталика, возникающие на почве общих заболеваний (диабет, тетания, коллагенозы и др.), в результате различных заболеваний глаза (близорукость, глаукома, увеиты, отслойка сетчатки, пигментная дистрофия сетчатки), отравлений (ртуть, нитраты, маточные рожки), белкового голодания, ионизирующих излучений, травм и др. Ряд авторов называют эти катаракты осложненными (компликатными).

У детей наиболее часто последовательные катаракты встречаются вследствие травм, увеитов, диабета и тетании.

У взрослых последовательные (компликатные) катаракты чаще возникают под влиянием высокой близорукости, первичной глаукомы и кожных заболеваний (син-дерматотические катаракты) и др.

Диабетическая катаракта встречается у 1-4% детей, больных диабетом.

Развитие катаракты у детей и подростков, страдающих диабетом, почти всегда свидетельствует о тяжелом течении болезни. Однако такой параллелизм не является характерным для пожилых людей, больных диабетом. Обычно диабетическая катаракта у детей бывает двусторонней, быстро прогрессирующей. Помутнения располагаются в виде отдельных серых глыбок и видны под эпителием передней капсулы, а нередко и под эпителием задней капсулы.

Предкатарактальное состояние хрусталика и у детей, и у взрослых характеризуется, как правило, изменением клинической рефракции. Хрусталик бывает еще прозрачен, а больные уже хуже видят вдаль. Это состояние быстро (недели) усугубляется. Появляется так называемая транзиторная близорукость, которая может быстро исчезать под влиянием инсулинотерапии. Если лечение не компенсирует диабетический процесс, то транзиторная близорукость, возникающая, по мнению исследователей, вследствие набухания хрусталика из-за повышенной проницаемости капсулы для водянистой влаги, может смениться появлением помутнений в хрусталике. Лечение медикаментозное и хирургическое. Подобно тому, как исчезает под влиянием рационального лечения транзиторная близорукость, могут нередко рассасываться в результате активной противодиабетической терапии и диабетические катаракты. При отсутствии эффекта от медикаментозного лечения возможна экстракция катаракты.

Гипопаратиреоидная (тетаническая) катаракта, как об этом свидетельствует название, возникает в раннем детстве в связи с тетанией и спазмофилией. Помутнения, как правило, захватывают поверхностные слои хрусталика. Если заболевание заканчивается быстро, то в последующем эти помутневшие слои хрусталика оттесняются внутрь новообразованными прозрачными массами, создавая картину слоистой катаракты с прозрачным ядром, слоем мутных волокон и прозрачной корой хрусталика. Лечение таких катаракт состоит в рано начатой терапии тетании (внутривенные инъекции 10% раствора хлорида кальция, прием препаратов щитовидной железы), что может задержать развитие или прогрессирование гипо-паратиреоидной катаракты, а также способствует рассасыванию сравнительно свежих помутнений хрусталика. При неэффективности медикаментозного лечения и низком зрении показана операция.

УВЕИТНЫЕ КАТАРАКТЫ

Увеитные катаракты наиболее часто возникают у детей в связи с воспалениями сосудистой оболочки (увеиты, иридоциклиты туберкулезной этиологии), а также при ревматоидном артрите (неспецифическом инфекционном полиартрите). Катаракты на фоне туберкулезного увеита характеризуются тем, что помутнение хрусталика начинается с его задней капсулы и имеет вначале чашеобразный вид. В последующем помутнения захватывают и средние слои хрусталика. Передняя капсула и поверхностные слои хрусталика длительное время остаются прозрачными. В качестве сопутствующих изменений бывают задние спайки радужки, помутнения в стекловидном теле, очаги на глазном дне. Осложнения бывают в виде косоглазия и амблиопии. Эти катаракты сопровождаются быстрым и выраженным падением остроты зрения. Процесс чаще односторонний.

Катаракты при ревматоидном артрите проявляются помутнениями преимущественно переднего отдела хрусталика вследствие отложений и организации на его капсуле экссудата, а затем мутнеют и остальные его отделы. Процесс почти всегда двусторонний. Катаракты при этом заболевании возникают примерно в 25% случаев. Они могут осложняться косоглазием и амблиопией. Сопутствующие изменения при этом виде катаракт характеризуются лентовидной дистрофией роговицы, сращением и заращением зрачка, помутнениями в стекловидном теле и изменениями на глазном дне.

Лечение увеитных катаракт состоит в активном применении рассасывающих средств (ультразвук, кислород, гидрохлорид этилморфина и др.), назначением мидриати-ческих средств под контролем внутриглазного давления. При отсутствии эффекта и падении остроты зрения ниже 0,2 может осуществляться экстракция катаракты. Операцию проводят только при отсутствии активного воспаления глаза и на фоне ремиссии общего процесса. Исходы не всегда благоприятны как вследствие наличия осложнений и сопутствующих изменений, так и в результате послеоперационного обострения увеита (особенно при болезни Стилла).

СТАРЧЕСКИЕ КАТАРАКТЫ

Наиболее распространенной и часто встречающейся формой приобретенной катаракты является старческая (cataracta senilis). Возникает она обычно в возрасте старше 50 лет. Эти катаракты резко отличаются от врожденных по своему виду и развитию. Они всегда прогрессируют. Различают начинающуюся, незрелую, зрелую и перезрелую старческую катаракту.

Начинающаяся катаракта (cataracta incipiens) появляется, как правило, с периферии по ходу меридианальных пластин хрусталика. В таких случаях центральная часть хрусталика, его ядро, длительное время может оставаться прозрачным, зрение мало страдает. При исследовании хрусталика в проходящем свете на фоне красного зрачка по его периферии видны радиальные или секторообразные темные полосы, вершиной направленные к одному из полюсов. Эти помутнения располагаются в корковых слоях. При боковом освещении помутнения представляются в виде сероватых штрихов. Иногда они начинаются с ядра. В таких случаях рано понижается острота зрения. Периферия, корковые слои хрусталика некоторое время остаются прозрачными. Мутное ядро хрусталика видно в проходящем свете в виде темного круглого диска с четкими краями — это начинающаяся ядерная катаракта. При боковом освещении ядерная катаракта может оставаться незамеченной из-за прозрачных передних кортикальных слоев. Можно считать, что начинающаяся катаракта характеризуется падением остроты зрения до 0,3. Лечение таких катаракт начинается с назначения средств, способствующих рассасыванию: растворы йодида калия, цистеина, папаина, этилморфина гидрохлорида, комплексов витаминов и др. Медикаментозное лечение проводят только по назначению офтальмолога. Показаний к операции нет, даже если помутнения хрусталиков имеются в обоих глазах.

Незрелая катаракта (cataracta nondum matura) отличается от начальной тем, что хрусталик почти весь представляется серым, мутным, но помутнение неравномерное, имеет перламутровый вид, располагается в слоях хрусталика, прилежащих к его ядру. Слои хрусталика, близкие к капсуле, остаются прозрачными. Об этом можно судить по широкой тени, падающей от радужки на мутные слои хрусталика при боковом освещении глаза. Тень имеет вид темной серповидной полоски между зрачковым краем радужки и мутными слоями хрусталика. Она видна с той стороны зрачка, с которой располагается источник света. Зрение в этой стадии катаракты уже может быть значительно сниженным, до 0,05. В этой стадии при двустороннем процессе есть показания к операции экстракции катаракты с последующей оптической коррекцией.

Зрелая катаракта (cataracta matura) — это полное диффузное помутнение всей массы хрусталика. При этом зрение, как правило, снижено до светоощущения с пра,вильной проекцией. Лечение катаракты в этой стадии осуществляется только оперативным путем даже в случаях одностороннего процесса.

Перезрелая катаракта (cataracta hypermatura) возникает в тех случаях, когда корковое вещество хрусталика начинает разжижаться и превращается в молочнообразную массу, в которой плавает желтоватое ядро. Край ядра хрусталика довольно чётко контурируется. Ядро смещается в стороны при различных положениях головы больного. Это — так называемая морганиева катаракта. Перезревание может сопровождаться сморщиванием хрусталика, уменьшением его в объеме, в результате чего возникает ряд симптомов: может появляться форменное зрение (обычно счет пальцев на близком расстоянии), передняя камера становится глубже, хрусталик несколько отходит от радужки и она, лишившись опоры, дрожит (иридодонез). Между радужкой и хрусталиком вновь появляется серповидная тень. Перезрелая катаракта подлежит экстракции.

Особое место в патологии хрусталика у детей и взрослых занимают так называемые остаточные и вторичные катаракты. Чтобы исключить произвольное толкование этих двух разновидностей катаракт, следует дать им характеристику.

Остаточные катаракты — это остатки мутной капсулы хрусталика и мутные (организовавшиеся, плотные) остатки его масс. Они бывают или вследствие частичного рассасывания мутных хрусталиковых масс при медикаментозном лечении последовательных (постраневых, диабетических, гипопаратиреоидных и др.) катаракт, или после экстракапсулярной экстракции катаракты. Зрение всегда в той или иной мере снижено. Лечение заключается в повторных операциях, и вопрос о них решается в зависимости от остроты зрения с коррекцией (менее 0,2).

Вторичные катаракты — это катаракты, которые возникли спустя некоторое время (месяцы, год) после экстракапсулярной экстракции катаракты в результате пролиферации эпителия прозрачной экваториальной части капсулы хрусталика. Они имеют вид так называемых шаров Адамюка — Элыпнига. При комбинированном освещении или биомикроскопически в области зрачка видны многочисленные разнокалиберные шары типа мыльных пузырей. Глазное дно просматривается с трудом. При осмотре невооруженным глазом область зрачка представляется темной, т. е. почти нормальной, но зрение с максимальной очковой коррекцией остается низким. Показано повторное оперативное лечение с учетом остроты зрения.

Диагноз остаточной или вторичной катаракты, соответственно классификации может быть следующим: катаракта правого глаза вторичная, второй степени, осложненная высокой амблионией, с сопутствующей грыжей стекловидного тела.

Лентиконус

Лентиконус –это аномально измененная форма поверхности хрусталика. Состояние встречается редко и преимущественно является врожденной аномалией, правда известны случаи лентиконуса, который возник вследствие травмы. Патология бывает передней, задней и внутренней, как правило, являясь односторонней. Передний лентиконус — это конусовидное, реже шаровидное выпячивание в переднюю камеру передней поверхности хрусталика. При заднем лентиконусе подобное выпячивание задней хрусталиковой поверхности обращено к стекловидному телу. Для внутреннего лентиконуса характерно конусовидное выпячивание, обращенное внутрь хрусталика.

Патогенез аномального состояния изучен недостаточно. Происхождение переднего лентиконуса связывают с дефектам отшнуровывания линзы, аномальной прикрепляемости зонулярных волокон и/или их полному отсутствию, слабой сопротивляемости ткани передней сумки хрусталика, спайке линзы и задней поверхности роговицы. При развитии заднего лентиконуса, говорят о натяжении или разрыве задней капсулы хрусталика, связанным с обратным развитием эмбриональной артерии стекловидного тела. Кроме того, не исключен и воспалительный генез аномалии.

Лентиконус может различаться по степени выпячивания и диаметру его основания. Выступающий участок хрусталика, как правило, прозрачен, поэтому в проходящем свете видны изменения, которые напоминают каплю в масле или калейдоскопические явления. Если наблюдается помутнение лентиконуса, то в проходящем свете может определяться красный рефлекс глазного дна на фоне которого отчетливо виден темный диск. На остальном своем протяжении хрусталик прозрачен. Движения глаза, заставляют передний лентиконус перемещаться в направлении движения, а задний лентиконус — в противоположном. Характерна некоторая затушеванность в передних фигурках Пуркинье. В области лентиконуса определяется близорукость высокой степени, в то время, как по периферии хрусталика может наблюдаться эмметропическая рефракция, дальнозоркость или высокая степень близорукости. Аномалия, всегда сопровождается снижением зрения и может стать причиной амблиопии.

Диагностируют лентиконус при выявлении характерной клинической картины и снижении остроты зрения. Для переднего и заднего лентиконуса проводят дифференцированную диагностику с передней и задней полярной катарактой.

Лечебные мероприятия при лентиконусе сводятся к профилактике амблиопии (медикаментозное расширение зрачка, выполнение специальных упражнений). При лентиконусе значительных размеров с резким снижением остроты зрения, в ряде случаев возникает необходимость удаления хрусталика.

Лечение эктопий хрусталика

Серьезными осложнениями эктопии хрусталика, являются: глаукома, увеит, хрусталиковая миопия, астигматизм.

Для лечения дислокации, применяют следующие методы:

Очковую коррекцию, которая особенно эффективна в случае незначительной сублюксации, вызвавшей астигматизм и при коррекции афакии, когда большая часть оси остается без хрусталика в состоянии физиологического миоза.
Хирургическое удаление дислоцированного хрусталика при возникновении увеита, катаракты, вторичной глаукомы, повреждении ткани эндотелия.

Результаты исследования по методу А.А. Кожухова

Длительное время проводились исследования, в ходе которых отмечалась значительная реакция зрачка пациентов на свет, что означало хорошую работу диафрагмирующей функции органа. Многие цинновые связки остались в сохранности, и это послужило толчком к разработке новой, более совершенной методики. Применение описанного выше метода лечения у людей с эктопией хрусталика позволило достичь правильной фиксации линзы

при сохранении
функции зрачка
. Длительность наблюдения за пациентами при этом достигала от года до четырех лет.

Согласно результатам исследования, средняя острота зрения после операции без проведения дополнительной коррекции составляла примерно 0,4-0,7, с коррекцией – 0,7-0,9.

Кроме того, пациентам проводились курсы, направленные на функциональную стимуляцию зрительного органа: выполнялся массаж глаз, электростимуляция, проводились тренировка на специальном аппарате «Амблиокор», а также очковая коррекция. После выполнения указанных мероприятий у наблюдаемых было выявлено значительное улучшение зрения – его острота без коррекции составляла до 0,7, с коррекцией – до 1,0.

Микрофакия

Микрофакия – это врожденная аномалия, связанная с остановкой роста хрусталика, что сопровождается уменьшением его размера. Большинство авторов склонно считать, что она постоянно сочетается со сферофакией, правда известны случаи и изолированной истинной микрофакии. Как правило, поражение носит двусторонний характер. При этом, микрофакия может наблюдаться в качестве изолированной аномалии глаз или сочетаться с другими конституциональными аномалиями. Сферомикрофакия считается одним из типичных проявлений для синдромов Маркезани, Марфана.

Для аномалии характерен семейно-наследственный характер. Ее возникновение принято связывать с первичным дефектом в развитии ресничного пояска, перерождением и растяжением зонулярных волокон.

Среди признаков микрофакии отмечают уменьшение размера хрусталика, который имеет шарообразную форму, очень близкое прикрепление к экватору истонченных волокон ресничного пояска, иридодонез. При расширении зрачка на всем протяжении может визуализироваться золотое кольцо, представляющее собой экваториальный край хрусталика. Нередко помутнение хрусталика и миопическая рефракция глаза.

Хрусталик при микрофакии может ущемляться в зрачковом отверстии либо выпадать в переднюю камеру. Это приводит к резкому скачку внутриглазного давления и сопровождается болями. В таком случае необходимо срочное его удаление.

Симптомы поражения хрусталика

Возрастные изменения делают структуру ядра и кортекса хрусталика более плотной, что становится причиной ее более слабой реакции на натяжение связок и изменение кривизны поверхности. Поэтому по достижению 40-летнего возраста, становится все труднее читать на близком расстоянии, даже если всю жизнь у человека было отличное зрение.

Возрастное замедление обмена веществ, касающееся и внутриглазных структур, приводит к изменению оптических свойств хрусталика. Он начинает уплотняться и терять свою прозрачность. Видимые при этом изображения, могут потерять былую контрастность и даже цвет. Появляется ощущение разглядывания предметов «через целлофановую плёнку», не проходящее даже в очках. При развитии более выраженных помутнений зрение значительно снижается.

Присущие катаракте помутнения могут локализоваться в ядре и коре хрусталика, а также непосредственно под капсулой. В зависимости от местоположения помутнений, зрение снижается в большей или меньшей степени, происходит это быстрее или медленнее.

Возрастные помутнения хрусталика развиваются довольно медленно, на протяжении месяцев и даже лет. Поэтому люди иногда долго не замечают ухудшение зрения на одном глазу. Для выявления катаракты в домашних условиях существует нехитрый тест: взгляните на белый и чистый лист бумаги сначала одним глазом, затем другим, если в какой-то момент он показался вам желтоватым и тусклым, значит существует вероятность развития катаракты. Кроме того, при катаракте появляются ореолы вокруг источника света, при взгляде на него. Люди замечают, что видят хорошо лишь при ярком освещении.

Нередко помутнения хрусталика вызваны не возрастными изменениями обмена веществ, а длительным воспалительным процессом в средах глаза (хронически текущий иридоциклит), а также продолжительным приемом таблеток или применением капель, со стероидными гормонами. Кроме того, многими исследованиями подтверждено, что наличие глаукомы, делает помутнение хрусталика более быстрым и происходит это значительно чаще.

Причиной помутнения хрусталика может стать и тупая травма глаза и/или поражения связочного аппарата.

Сферофакия

Сферофакия — патология при которой хрусталик имеет шарообразную форму, обычно сочетается с вывихами, микрофакией, общими конституциональными аномалиями. Является врожденной семейно-наследственной аномалией, возникновение которой обусловлено дефектами в развитии ресничного пояска.

Клинические проявления сферофакии — шарообразная форма хрусталика, увеличение глубины передней камеры глаза, иридодонез и близорукость. Нередко может сопровождается вторичной глаукомой, подвывихами и вывихами хрусталика. Лечению сферофакия не подлежит. При выявлении осложнений (глаукомы, вывихов) показано хирургическое вмешательство — антиглаукоматозные операции, удаление дислоцированного хрусталика.

Аномалии хрусталика

Диагностика аномалий хрусталика основывается на анамнестических данных, результатах наружного осмотра, биомикроскопии, гониоскопии, визометрии, тонометрии, ультразвукового исследования (УЗД) в В-режиме, оптической когерентной томографии (ОКТ). При наружном осмотре пациентов с микрофакией наблюдается мидриаз. Методом биомикроскопии выявляется аномалия хрусталика, при которой размер, а также ресничные связки не соответствуют референтным значениям. Глубина передней камеры глаза увеличивается, стенки становятся неровными, что визуализируется при гониоскопии. У пациентов с макрофакией на ОКТ обнаруживается значительно увеличенный хрусталик. Размеры передней камеры глаза этой аномалии хрусталика уменьшаются. Методом тонометрии определяется повышение внутриглазного давления. Как микро-, так и макрофакия сопровождаются нарушением аккомодации. Это приводит к снижению остроты зрения, что подтверждается при проведении визометрии.

При первичной афакии методом биомикроскопии наблюдается полное отсутствие хрусталика в полости глазного яблока. Для дифференциальной диагностики с вторичной формой заболевания проводится ОКТ. В отличие от первичной афакии, при вторичной визуализируется недоразвитый хрусталик или его части. У 30% пациентов с колобомой при проведении биомикроскопии определяется помутнение биологической линзы. В нижнем квадранте выявляется треугольный, серповидный или эллипсовидный дефект. При аномалиях хрусталика, проявляющихся дислокацией (вывих, подвывих), часть биологической линзы смещается в переднюю камеру глаза, что диагностируется методом гониоскопии.

При лентиконусе методом биомикроскопии определяется выпячивание одной из стенок хрусталика с полным сохранением прозрачности. У пациентов с передним вариантом данной аномалии хрусталика передняя капсула истончается, уменьшается количество эпителиоцитов с выпиранием коры переднего слоя. Хрусталик имеет вид шара или конуса. Движение глазных яблок сопровождается дислокацией переднего лентиконуса в том же направлении. При задней форме этой аномалии хрусталика происходит смещение в противоположную сторону. Методом биомикроскопии выявляется истончение задней капсулы с аномальным строением ядра. При внутреннем лентиконусе внешнее строение хрусталика соответствует норме, однако волокна имеют конусовидную форму.