Колобома радужки: из-за чего у человека могут быть «кошачьи» зрачки

Колобома радужки глаза

Данная болезнь имеет врожденную или приобретенную форму. Проявляется полным или частичным расщеплением структур радужки. Слово колобома с греческого переводится, как «отсутствующая часть». Заболевание встречается очень редко. Врожденная форма может стать причиной нарушения зрения у детей и привести к слепоте. Чаще всего патология встречается у жителей таких стран: Китай, Америка, Франция.

Причины

Причины заболевания зависят от вида и их проявлений:

• Врожденная форма. Причина развития такого вида патологии скрывается в воздействии негативных факторов во время внутриутробного развития. Впоследствии нарушается правильное закрытие щелей в глазных структурах. Это приводи к изменению их формы.
• Приобретенный вид. Возникает в последствие травмы глазного яблока, на фоне развития некрозов. Редко может развиваться в постоперационный период в качестве осложнений.

Симптомы

Наличие такой патологии можно обнаружить невооруженным взглядом. Проявление симптомов зависит от вида и локализации этого заболевания. В офтальмологии встречается колобома хориоидеи, хрусталика, зрительного нерва, век. Может возникать в полной или частичной форме поражения.

Патология поражает один или оба глаза. Повреждение обычно проявляется в нижней части радужки.

Дефект достаточно выраженный. Своей формой напоминает грушу. Нормальное или незначительно снижение остроты зрение приводит к тому, что пациент не имеет возможности самостоятельно контролировать влияние световых лучей в сетчатке. На этом фоне нарушается световое восприятие.

Если повреждена вся толщина сосудистой оболочки, сопровождается возникновением темных пятен перед глазами. Двухсторонняя патология в последствие вызывает развитие нистагама. Редко симптомами выступают синдромы Экарди и Чардж.

Снижение остроты зрения является одним из основных симптомов. Степень развития зависит от поражения. Если патология сопровождается микрофтальмом или повреждением других структур, то появляется риск полной слепоты. Часто пациенты жалуются на раздвоение предметов перед глазами, головокружение, нарушение зрения. При врожденной форме могут развиваться синдромы Дауна и Эдвардса.

Фото

На фото можно увидеть расщепление радужки.

Типы колобом

Существует три группы колобомы зрительного нерва, которые обусловлены различным выходом центральных сосудов сетчатки:

1. Первый тип характеризуется выходом сосудистого пучка у нижнего края дефекта.

2. При втором типе сосуды находятся в центре или ближе к верхней области.

3. Для третьего типа характерно равномерное распределение сосудов по всему краю.

Степень влияния на остроту зрения при колобоме может быть различной (начиная от сохраненной и заканчивая полной слепотой). Несомненно, зрительная функция зависит от величины и локализации заболевания. При условии, если колобома локализовалась в зоне проекции папилломакулярного пучка, тогда зрение будет низким. А вот при условии локализации колобомы в носовой половине диска зрение будет высокое, иногда даже до 1,0.

На поле зрения колобома редко оказывает влияние, если дефекты возникают, то они обычно локализуются в верхней половине. Нередко колобома зрительного нерва диагностируется у пациента одновременно с микрофтальмом, колобомой сосудистой оболочки и другими аномалиями глаза.

Почему развивается дефект

Дефект зрительного нерва (дзн), как правило, выявляется сразу же после рождения ребенка, то есть обусловлен он нарушениями внутриутробного развития плода. Зачатки органов зрения появляются у эмбриона уже на второй неделе после зачатия – это так называемые пузыри, из которых позднее сформируются глазки. По мере развития эмбриона одна из стенок пузыря начинает впячиваться внутрь, образуется вогнутая зачаточная глазная структура с щелью.

Далее края щели начинают сближаться и примерно к пятой неделе беременности соединяются. Этот момент очень важен: если края щели сомкнутся не полностью, спустя 2-3 месяца будут обнаружены дефекты радужной оболочки и других элементов органа зрения.

Нездоровый образ жизни, употребление алкоголя, и особенно кокаина, влияют на внутриутробное формирование глазного пузыря и своевременное закрытие глазной щели, что может привести к развитию колобомы

Факторами, провоцирующими нарушение процесса заращения зрительной щели, могут быть:

• различные инфекции в период вынашивания плода, проникающие через плаценту к плоду;
• серьезные медицинские препараты, которые способны преодолевать плацентарный барьер;
• употребление алкоголя во время беременности и других наркотических веществ.

Недоразвитость зрительного нерва чаще всего отмечается на фоне системных пороков развития у ребенка. Синдром Дауна, Эдвардса, Патау, базальный энцефалоцеле, гипоплазия кожи очагового характера, трисомии нередко сопровождаются дефектом органов зрения у ребенка.

Приобретенная колобома становится осложнением травм органов зрения или побочным эффектом хирургического вмешательства. Отличить оба вида патологии можно по ее типичным проявлениям.

Важно: врожденная колобома передается по наследству от родителей к детям как аутосомно-доминантный признак. Если у отца или матери есть генетическая предрасположенность к этому заболеванию, вероятность его развития у ребенка составляет более 50%.

Колобома века

Колобома века сопровождается повреждением определенного участка. Происходит истончение периферических тканей. В некоторых случаях такое поражение может сопровождаться срастанием кожи век со слизистой глаза. В основном патология развивается на верхнем веке. Бывает полной или частичной. Редко поражение распространяется на верхнее и нижнее веко.

Причины

Причины развития такой формы заболевания скрываются во врожденной и приобретенной форме. Редко возникает в последствие травмы, химических и щелочных ожогов. Нарушается смыкание век, которое приводит к развитию других офтальмологических заболеваний.

Симптомы

Данный вид патологии сопровождается сильным дискомфортом. Вызывает выраженный косметический дефект. Нарушается смыкание век, процесс моргания, рост ресниц. При срастании века со слизистой глаз становится невозможным полное смыкание век.

Фото

Фото колобомы верхнего века:

Виды колобом

Специалисты различают колобомы, выявленные в радужке, по таким формам:

• Врождённая колобома радужки и приобретенная (в зависимости от причины развития).
• Односторонние и двусторонние (один глаз поражён, или оба).

• Полная и неполная (в зависимости от того, сколько слоёв радужки поражено: при полной все слои поражены, при неполной только часть).
• Типичная и атипичная (в зависимости от того, где локализируется колобома: типичная колобома выявляется в нижне-назальном квандранте радужки, все остальные считаются атипичной).

Лечение патологии

Если колобома врожденная и отмечена у ребенка, то каких-либо экстренных мер по лечению обычно не принимается. Для начала врач будет наблюдать за состоянием глаз малыша, проведет ряд исследований – все они осуществляются на протяжении первых 6 месяцев после появления ребенка на свет. Возможно, потребуется проведение профилактических мероприятий.

Колобома

Только спустя полгода врач сможет решить, имеются ли показания к проведению операции по устранению колобомы. Например, нет смысла в хирургическом вмешательстве, если колобома имеет небольшие размеры и не отражается на состоянии здоровья глаз и качестве зрения.

Чтобы снизить количество света, поступающего через зрачок к радужке и раздражающего глаза, используют контактные линзы темных цветов с прозрачным центром либо очки с сеткой. Эти меры помогут избежать ослепления. Операция же будет проводиться лишь в случае особых показаний – таких как серьезное нарушение зрительных функций.

При лечении используются контактные линзы

На заметку! Существуют различные типы операций по коррекции такого дефекта, как колобома. Среди них есть как наносящие глазу достаточно серьезные повреждения, так и те, что считаются менее травматичными. Но выбирать методику, скорее всего, будет врач в зависимости от определенных показаний.

Большое значение при лечении колобомы оперативным путем имеет выбор подходящего медицинского учреждения. Стоит обратиться именно в ту клинику, где работают опытные врачи, способные не только точно поставить диагноз и определить состояние глаз, но и провести при необходимости операцию правильно и аккуратно.

Хирургия глаза

Видео – Пластика радужки

Диагностика

Диагностику проводят в несколько этапов:

• Изначально надо обследовать глазное яблоко и остроту зрения. Для обнаружения дефекта, достаточно визуального осмотра. При незначительном поражении снижение остроты несущественное или отсутствует. Обычно оно возникает при повреждении сосудистой оболочки. Если зрение сильно снизилось, то, скорее всего, у пациента диагностируют повреждение хориоидеи или зрительного нерва.
• Офтальмоскопию используют для обследования глазного дна. При такой патологии на нем видны светлые пятна, которые имеют четкие границы.
• Биомикроскопия позволяет определить наличие дефектов хрусталика, сетчатки, радужки. В этих структурах можно увидеть характерные для этой патологии изменения.
• Определение реакции на свет. Этот метод используют для диагностики колобомы радужной оболочки. Если наблюдается полное отсутствие реакции, то форма заболевания — приобретенная, а если частичное – врожденная.
• Дополнительно могут проверять оси зрения.
• МРТ, КТ, сканирование глаз используют для определения локализации дефекта. Обычно используют при отсутствии визуальных признаков.

После результатов обследования врач может определить этиологию данного заболевания. Также назначается лечение для ее устранения.

Классификация

В зависимости от того, какая часть глаза повреждена, в офтальмологии выделяют несколько разновидностей колобомы:

1. Радужная. Это самая распространенная форма заболевания, при которой поражается часть радужной оболочки, чаще всего в нижнем отделе. Чаще всего поражается один орган зрения.
2. Колобома хориоидеи. Происходит повреждение сосудистой оболочки глаза, чаще всего дефект образуется в нижней части. Колобома сосудистой оболочки – это частая разновидность болезни, не поддающаяся лечению.
3. Ресничная. Отсутствует часть ресничного тела, наблюдается нарушение аккомодации глаза.
4. Колобома хрусталика. Редкая форма патологии, при которой происходит деформация хрусталика, нарушается процесс преломления световых лучей. Иногда сопровождается косоглазием и гетерохромией.
5. Колобома зрительного нерва. Одна из самых редких форм, при которой происходит деформация нерва, его сосок приобретает неправильную форму, на пораженном участке наблюдаются углубления и выемки.
6. Колобома век. При такой форме отсутствует часть века. Дефект обычно имеет форму треугольника или месяца, его размеры могут быть различными. В большинстве случаев поражается только верхнее веко одного глаза.

Читайте в отдельной статье: Ложная миопия (близорукость): что это и как лечить

С учетом степени распространения патологического процесса можно выделить следующие разновидности заболевания:

• односторонняя – поражен только один орган зрения;
• двухсторонняя – колобома диагностируется на обоих глазах;
• изолированная – поражена отдельная часть оболочки, дополнительных дефектов не наблюдается;
• комбинированная – дефект распространяется сразу на несколько оболочек (радужка и сетчатка);
• полная – поражаются все слои глаза.

По месту локализации также выделяют типичную (дефект размещен в нижнем квадранте со стороны носа) и атипичную (поражается любой другой отдел) колобому зрачка.

Колобома оболочки у детей

Диагностика проводится таким же способом, как и при дефекте радужки у взрослых. Глаза ребенка осматриваются офтальмологом, что позволяет определить степень повреждения. Учитываются индивидуальные жалобы пациента.

При проверке остроты зрения принимается решение о проведении хирургического лечения. Если отклонение выражено слабо и не оказывает существенного влияния на качество зрения, то операцию не проводят.

У новорожденных

В раннем возрасте диагностируются врожденные формы, возникшие в период вынашивания. Такая патология не всегда приводит к ухудшению зрения, поэтому комплексное обследование проводится позже.

Обычно снижение остроты зрения возникает при одновременном поражении других структур глаза. Если они не вовлечены в патологический процесс, то есть вероятность того, что ребенок в будущем будет хорошо видеть несмотря на наличие дефекта. В любом случае, проводить операцию или предпринимать любые другие терапевтические меры нельзя в связи с ранним возрастом.

Диагностика и лечение колобомы

Подтвердить диагноз «колобома» в некоторых случаях не составляет труда. Так, при колобоме зрачка или века специалисту достаточно визуального осмотра. Врач расспросит о том, выявлялось ли заболевание у родственников пациента, как давно появились первые симптомы, в чем они заключаются.

Для дальнейшего исследования могут потребоваться такие методы как ультразвук, офтальмо- и биомикроскопия, периметрия, оптическая томография, КТ или МРТ, анализ на гистологию.

Консервативные методы лечения применяются ограниченно. Они могут дать эффект только при использовании у новорожденных: витаминизация, кератопротекторы и антисептические средства могут улучшить ситуацию, но косметический эффект останется.

В большинстве случаев для лечения колобомы показано хирургическое вмешательство. Врачи могут «сшить» края щели, вживить коллагеновую вставку, которая будет служить каркасом, провести коагуляцию некоторых участков. Эти методики применяются при ухудшениях состояния пациента, угрозах потерять зрение. Если же речь идет только о косметическом дефекте зрачка, хирургические операции не показаны.

Лечение

Существует несколько методов лечения данной патологии. Их должен определить врач после полноценного обследования.

Хирургическое лечение

Используют такие виды оперативного вмешательства:

• пластика;
• фотокоагуляцию проводят при поражении зрительного нерва;
• замена хрусталика;
• пластика век;
• блефаропластика.

Медикаментозное лечение

Такое лечение актуально при ранней стадии развития такой патологии:

• увлажняющие капли;
• при глаукоме используют препараты для снижения внутриглазного давления;
• снижение остроты зрения требует ношения контактных линз или очков;
• для вспомогательной терапии назначают витаминные комплексы.

Коллагенопластика

Это современный метод лечения такой патологии. Из коллагена делают специальный каркас. Он предотвращает развитие глазного яблока и распространению поражения.

Причины

Аномалия формируется у плода во внутриутробном периоде. Это может произойти под действием цитомегаловируса, поразившего организм будущей матери. В некоторых случаях у плода рано закрывается глазная щель, вследствие чего происходить недоразвитие глазного яблока. Среди провоцирующих факторов колобомы также называются:

• употребление будущей матерью алкоголя и наркотических средств во время вынашивания ребёнка;
• мутация генов по аутосомно-доминантному типу.

Приобретённая форма болезни может быть диагностирована в результате механического повреждения хрусталика. В некоторых случаях колобому провоцирует давление на хрусталик соседних новообразований различного характера: опухолей или кист.

Профилактика

На данный момент нет определенных методов для предотвращения развития данной патологии. Чтобы избежать развития нарушения светового восприятия, необходимо пользоваться очками и специальными затемненными контактными линзами. Их подбирает врач с учетом степени поражения индивидуально каждому пациенту.

В качестве вспомогательной терапии рекомендуют принимать витаминные комплексы. Пациент должен придерживаться здорового образа жизни, правильно и полноценно питаться. Также следует отказаться от вредных привычек.

Симптомы

Колобома хрусталика относится к частичной форме аномалии такого типа. Как правило, она локализуется в нижнем отделе глаза, это типичный случай. При атипических формах аномалии колобома располагается в других отделах. Пациенты могут испытывать ощущение двоения наблюдаемых объектов, иногда также отмечаются головокружения. При травмах отмечаются болевые ощущения, быстрая утомляемость глаза при нагрузках. Иногда на фоне колобомы хрусталика развивается косоглазие, амблиопия, миопия. Часто у пациентов отмечается астигматизм с расстройством рефракции по миопическому типу. При этом диагностируется значительное снижение качества зрения, искажение воспринимаемых объектов.

На фоне колобомы может развиваться косоглазие

При больших колобомах хрусталика, может возникать его расщепление. Из-за этого коэффициент рефракции разнится на различных участках, а качество зрения сильно страдает. Может наблюдаться искажение картинки или выпадение некоторых участков изображения.

Симптомы колобомы по месту расположения

Колобома сосудистая или колобома хориоидеи характеризуется нарушением питания глазных структур. Если поражена сетчатка на всю толщину, то патология вызывает скотому (возникновение слепого пятна). При неполном отсутствии сосудистой выстилки нарушается цветовосприятие. При колобоме цилиарного тела возникает дальнозоркость.

Этот тип аномалии лечению не поддается, возникает вместе с другими патологиями лица. И в самых сложных случаях приводит к полной слепоте.

Колобома сетчатки – это отсутствие тканей сетчатки, что приводит к возникновению слепого пятна (затрагивает отсутствующую сетчатку), а в более сложных случаях, из-за нарушения питания структур глаза возникает отслойка сетчатки. Отслойку лечат с помощью коагулятора (фотокоагуляция), как бы припаивая отслоившуюся часть к глазному дну. Саму же колобому лечить пока не удается.

Колобома зрительного нерва сложная патология, которая при изолированной форме проявляется незначительным снижением зрения, но в сочетании с другими патологиями может провоцировать значительные нарушения и приводит к полной потере зрения.

Очень редко возникают колобома диска, которая проявляется несколькими видами: дефектами самого зрительного диска (очень редко) или же кистовидной эктазией склеры в области зрительного диска. Данная патология лечению не поддается.

Колобома радужки одна из наиболее визуально заметных патологий. При этом радужка глаза приобретает форму замка или капли, повернутой вниз. Данный тип аномалии при незначительной колобоме на зрение не влияет, а косметологический дефект корректируется при помощи цветных линз. Если отсутствует значительное количество ткани – это влияет на световосприятие: пациент неспособен регулировать поступление света на сетчатку. При такой аномалии проводят хирургическое лечение: края колобомы иссекаются, а затем сшиваются (формируется кольцо), заживление проходит достаточно быстро, но операция сложная.

Колобома века наиболее заметная визуально аномалия, которая легко поддается коррекции при помощи хирургии. Данная патология обычно не вызывает нарушения зрения, но может провоцировать пересыхание роговицы. При длительном нарушении слезоотделения на роговице возникают трещины и язвы. Колобома верхнего века диагностируется значительно чаще, чем патология нижнего.

При колобоме хрусталика — он не может сокращаться, что приводит к нарушениям зрения, схожему с астигматизмом и миопией. При этом обнаруживается своеобразная выемка по краю экватора, отсутствие ресничного пояска. Этот тип аномалии наиболее сложен для диагностики. При незначительной патологии зрение может не страдать, но при больших колобомах или при сочетании их с колобомами радужки, хориоидеи или микрофтальмом потребуется оперативное вмешательство. Лечение в данном случае такое, как и при других заболеваниях хрусталика — замена на искусственную интраокулярную линзу (ИОЛ). Данная патология излечивается практически полностью.

Диагностика паталогии

Для диагностики аномалии нередко достаточного осмотра новорожденного офтальмологом. Доктор при наружном осмотре может обнаружить патологию, кроме того, офтальмологи для диагностики также используют:

• Офтальмоскопию (помогает обнаружить дефекты глазного дна, хориоидеи, зрительного диска, зрительного нерва).
• Биомикроскопию со щелевой лампой (обнаруживаются микроскопические колобомы радужки и хрусталика)

КТ и МРТ для более детального исследования патологии, определения размера колобомы и ее дислокации.