Меланома глаза — симптомы, виды и лечение

Что такое меланома глаза

Меланома глазного яблока – это злокачественная опухоль, которая образуется из меланин-продуцирующих клеток, которые находятся в области глаза. Если быть точнее, то заболевания «меланома сетчатки глаза», не существует. Данный момент связан с тем, что опухоль образуется из пигментных клеток, которые расположены в сосудистой оболочке глаза (радужке), вплотную прилегающей к сетчатке, поэтому уместнее говорить об увеальной меланоме (увеальный тракт – другое название сосудистой оболочки глазного яблока).

Симптомы поражения

В первое время опухоль не вызывает неприятных ощущений и выявляется случайно при медицинском осмотре у окулиста. Долго не напоминает о себе поверхностная форма патологии.

По мере распространения новообразования:

• падает зрение;
• изменяется оттенок радужки;
• разбухает веко;
• искажается картинка;
• расплывается зрачок.

Человек мучается от боли, испытывает неприятное чувство в глазном яблоке, которое отекает и увеличивается. Внутри него появляются узелки, начинается кровотечение, образуются язвочки.

Ведущие клиники в Израиле

Ассута

Израиль, Тель-Авив

Ихилов

Израиль, Тель-Авив

Хадасса

Израиль, Иерусалим

Этот вид рака встречается в 5-7% случаях от всего количества меланом. Одно из отличий — крайне неблагоприятное течение, предрасположенность к быстрому прорастанию в близлежащие ткани и скорому метастазированию. Степень злокачественности различают в зависимости от точного местонахождения новообразования. Самая злокачественная опухоль глаза – расположенная в районе века. Новообразования сосудистой оболочки имеют более благоприятное течение, но даже здесь летальность исхода около половины.

Чаще всего новообразование выявляется у пациентов среднего и пожилого возраста, среди них количество мужчин значительно больше, чем женщин.

Способы лечения

В зависимости от месторасположения, стадии и размера новообразования методы лечения подбираются индивидуально до каждого случая. Если удалось обнаружить заболевание на раннем этапе развития, то врачи только наблюдают за динамикой развития опухоли. При малейших осложнениях, начинают стремительное лечение.

Диагностика опухоли на изначальном развитии позволяет применить лучевую терапию. Она имеет эффективность при образовании минимального и среднего размера. А на более поздних стадиях удаляется пораженное глазное яблоко. В зависимости от размеров и стадии развития болезни, врач самостоятельно определяет способ лечения.

Удаление является одним из основных способов, так как при облучении сопутствующим фактором является применение большой дозы радиации. Комплекс приводит к утрате зрения, и тогда оперативное вмешательство будет неизбежно.

При сильном болевом синдроме назначают симптоматические и обезболивающие препараты, они имеют седативное действие при длительном приеме.

Пациент должен с ответственностью отнестись к своему здоровью и максимально соблюдать рекомендации врача. Разнообразить свой рацион только полезными продуктами с полным комплексом витаминов и минералов. Избавиться от вредных привычек и временно отказаться от занятий спортом и тяжелого физического труда.

Причины появления меланомы глаза

Хотя точные причины появления этого опасного заболевания не определены, выделяют ряд факторов, которые способны дать толчок развитию заболевания, и факторы риска, при наличии которых следует соблюдать осторожность.

По статистике, голубоглазые и зеленоглазые люди страдают от опухоли глаза чаще, чем кареглазые или люди с другим цветом глаз. У пациентов европеоидной расы также риск получить это заболевание выше, чем у представителей монголоидной или негроидной рас. Особенно часто подвержены появлению опухолей люди со светлыми или рыжими глазами.

Кроме цвета кожи и окраса радужной оболочки глаза, имеет значение и ряд некоторых наследственных заболеваний: наличие невуса в районе глаза, нарушение пигментации (меланоцитоз глаза) и меланома кожи в анамнезе.

Вероятность появления такого рода опухоли достигает своего максимума к 50-60 годам.

Это заболевание чаще диагностируется у тех, кто постоянно подвергается влиянию солнечных лучей, т.е. проживает в южных районах, и при этом работает под открытым небом.

Причины меланомы хориоидеи

Зачастую установить точную причину патологического процесса не удаётся. Болезнь в основном проявляется улиц, имеющих отягощённый семейный анамнез.

Среди факторов, способных спровоцировать онкологическое заболевание, специалисты выделяют:

1. Преклонный возраст.
2. Солнечные ожоги.
3. Наличие папиллом, невусов.
4. Длительное пребывание под воздействием ультрафиолета.

Статистика утверждает – в основном патология поражает пациентов, принадлежащих к европеоидному типу (с голубыми или серыми глазами, светлыми волосами и веснушками).

Классификация

Учитывая точное местоположение опухоли, классифицируют такие типы меланомы глаза:

• конъюнктивы — редкое новообразование высокого уровня злокачественности;
• кожи века — довольно редкая и высоко злокачественная опухоль;
• новообразования сосудистой оболочки. Подобные опухоли глаза делятся на новообразования самой сосудистой оболочки – около 85%, опухоли радужной оболочки — 6%, новообразования ресничного тела — 9%. Все эти новообразования отличаются более благоприятным прогнозом по сравнению с опухолями века и конъюнктивы.

Опухоли разделяют по поражению структуры:

• Меланома хориоидеи глаза (сосудистой оболочки)
• Радужки;
• Опухоль цилиарного тела (ресничного тела);
• Конъюнктивы.

Хориоидеа, радужка, цилиарное тело являются сосудистой оболочкой глаза, из-за этого меланома этих частей объединяется под названием «увеальной». Когда говорят «меланома сетчатки глаза», имеют в виду данную форму рака.

Учитывая стадии, новообразования века классифицируют по тому же принципу, как и кожные пигментные образования. При классификации прочих видов меланом глаза применяют общепринятую классификацию TNM:

Учитывая морфологические особенности, опухоли глаза делятся на следующие типы:

• эпителиоидные;
• фасцикулярные;
• веретеноклеточные;
• смешанные.

Наиболее позитивное течение присуще веретеноклеточным опухолям глаза, самое злокачественное – эпителиоидным. Новообразования сосудистой оболочки бывают в виде узла (узловая форма) или распространяются по поверхности (диффузная форма).

Врачи классифицируют новообразования глаза по степени пигментации опухоли, ее происхождению, форме, размерам и расположению, а также наличию метастаз.

Есть также классификация увеальной опухоли по размеру новообразования:

• небольшой величины – высота в пределах 1-3 мм, у основания диаметр 5-16 мм;
• средней величины – высота в границах 3,1-8 мм, у основания диаметр не больше 16 мм;
• большой величины – высота больше 8 мм, основание диаметром больше 16 мм.

Хотите получить смету на лечение?

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную смету на лечение.

Формы поражения глазной хориоидеи

Узловая форма меланомы глаза – диагностируется чаще всего. Выглядит как губчатая масса с бугристой поверхностью. Растет очаг медленно (больше года). Разрастаясь, опухоль способна затрагивать большую часть радужки, всю площадь передней глазной камеры. Кроме того, вероятно распространение на цилиарное тело. Может поражаться вся радужная оболочка; возможно формирование дочерних патологических узелков. Распространенной точкой локализации считается радужка; метастазы даются редко.

Анулярная форма онкопоражения радужки – имеет специфическое течение. Прогрессирует в пограничной области между радужкой и ресничным телом. Для опухоли характерен циркулярный рост, одновременное затрагивание радужки, всего угла передней глазной камеры и цилиарного тела. На первых порах рисунок радужки выглядит сжато, может меняться его оттенок. Прогрессируя, онкоочаг выходит за пределы глазного яблока.

Симптомы различных видов меланом

Начальным признаком опухоли считают возникновение пигментированного образования в районе глаза. Также может наблюдаться постепенное ухудшение зрения и выпадение периферического зрения. Со временем меланома глаза растет, проникает в близлежащие ткани и органы, поражает регионарные лимфоузлы (преаурикулярные, шейные, подчелюстные), дает метастазы в печень, кости, легкие, почки и прочие внутренние органы.

Появление метастазов сопровождается нарушением работы органов, которые ими поражаются.

Меланома века

Она выглядит как объемное пигментное образование, может иметь явно выраженную ножку. Поверхность новообразования может быть покрыта разрастаниями сосочкового типа или трещинами. Новообразование развивается быстро и рано начинает метастазировать.

Меланома конъюнктивы

Этот вид новообразования способен появиться в любом возрасте. Возникнуть она может у слезного мясца, в зоне полулунной складки или лимба. По внешнему виду похожа на пигментированный узелок, бывает как одиночной, так и множественной. Развивается экзофитно, при распространении может поражать склеру, роговицу и орбиту. Так же как и опухоль века, имеет склонность к скорому развитию и раннему метастазированию.

Меланома сосудистой оболочки

Эта опухоль развивается стадийно с соответствующей симптоматикой. На начальной стадии симптоматика отсутствует, при осмотре определяется очаг сероватого оттенка с размытыми границами, размером в пределах 10 мм. На 2 стадии новообразование уже больше размером, в ее тканях возникают сосуды. При обследовании наблюдаются иридоциклит, отек века, покраснение конъюнктивы и прочие признаки местного воспаления. У больных возникают болевые ощущения в области глаза.

Третья стадия опухоли характеризуется прорастанием за пределы органа. Наблюдается деформация орбиты и экзофтальм. Происходит снижение внутриглазного давления. Новообразование прорастает в мозг, и могут появляться расстройства неврологического характера.

На четвертой стадии наблюдаются общие симптомы раковых болезней: утомляемость, слабость, потеря аппетита и веса.

Меланома ресничного тела

Она наблюдается в основном у больных 40-60 лет, меньше — в молодом возрасте. Для этого типа обычен циркулярный рост и поражение угла передней камеры, корня радужки, цилиарного тела. Внутриглазное давление возрастает уже на ранних этапах онкологии. Меланома глаза быстро выходит за границы склеры и рано начинает метастазировать.

Меланома радужной оболочки

Этот вид рака внешне выглядит как узелок, находящийся на поверхности или в слое радужки. Часто эта опухоль располагается в нижней зоне радужной оболочки. Отличительной особенностью считается редкое метастазирование.

Меланома сетчатки

На ранних стадиях этот вид заболевания не имеет симптомов. Из-за того, что новообразование формируется в невидимых областях глаза, пациент может не подозревать о своей болезни. По мере развития болезни и увеличения опухоли могут возникать такие симптомы:

• снижение остроты зрения и выпадение некоторых его полей;
• мигающий или плавающий свет в глазах;
• сильная боль в глазах — иногда;
• выступание и покраснение глазного яблока, темные пятна на склере или радужке, слепота — в запущенных случаях.

Симптоматика также включает усталость, кашель, снижение веса, слабость, изменения в деятельности мочевого пузыря и кишечника.

Профилактика

Определенных мер профилактики меланомы хориоидеи глаза не существует. Но в зависимости от стадии и локализации опухоли врачи подбирают индивидуальные методы и профилактические меры. Основным правилом является регулярное посещение окулиста и профилактический осмотр. Следует постоянно защищать глаза от солнечных лучей. При жарких солнечных днях стараться минимизировать выходы на улицу. Заботящимся о своем здоровье, следует регулярно сдавать кровь на печеночные ферменты.

Но некоторые рекомендации врачи онкологи выделяют:

• не находится под прямыми солнечными лучами особенно с 3 до 5 часов дня;
• носить солнцезащитные очки и защищаться специальными кремами которые защищают кожу от УФИ;
• не употреблять вредные вещества – алкогольные напитки, наркотики и табачные изделия;
• заниматься активным образом жизни, это хорошо укрепляет иммунитет;
• хорошо высыпаться и организовать свой регулярный режим;
• питаться полезными и сбалансированными продуктами.

Больным мелономой глаза не стоит находится под прямыми солнечными лучами особенно с 3 до 5 часов дня

Диагностика болезни

Диагноз ставят с учетом жалоб пациента, данных осмотра глазного дна офтальмологом и итогов дополнительных исследований.

Назначают следующие диагностические исследования:

• ангиографию сосудов сетчатки — для нахождения сосудистой сети, которая питает меланому глаза;
• прямую и обратную офтальмоскопию;
• биомикроскопию и диафаноскопию глаза — при определении объемных образований;
• рентгенографию орбиты в двух проекциях — для оценивания состояния костей глазницы.

Также для исключения наличия метастаз назначают:

• рентгенографию костей скелета и грудной клетки;
• МРТ, КТ печени, головного мозга;
• УЗИ органов брюшной полости.

При подозрении на меланому глаза биопсия не показана из-за высокого риска диссеминации раковых клеток. Гистология осуществляется только после хирургического иссечения новообразования.

Диагностика

Если заболевание протекает бессимптомно, его могут выявить в ходе планового офтальмологического осмотра. Подозрение на наличие меланомы возникает при обнаружении у пациента:

• безболезненного узлового образования, имеющего различную окраску и размеры;
• изменения формы и цвета радужной оболочки глаза;
• увеличенного в размерах глазного яблока;
• проблем с сосудами глазного дна (различных вариантов ангиопатии сетчатки);
• воспалительной жидкости в глазных камерах;
• участков локальных кровоизлияний;
• отёчности тканей в области расположения макулы.

При обращении пациента с жалобами на ухудшение самочувствия, появление характерных признаков болезни специалист приступает к сбору анамнеза, выяснению обстоятельств, предшествовавших развитию патологии. Далее больному назначаются сдача общего и биохимического анализов крови, мочи, информативные диагностические процедуры:

1. Офтальмоскопия, определяющая наличие патологического образования в области хориоидеи, помогающая установить его размеры, определить форму и характер роста.
2. Биомикроофтальмоскопия, состоящая в детальном изучении поверхности онкообразования.
3. Флуоресцентная ангиография, позволяющая выявлять первые признаки ангиогенеза (образования новых сосудов) при различной толщине новообразования.
4. Ультразвуковое доплеровское цветное картирование, направленное на выявление ретинотуморальных шунтов, способствующее проведению дифдиагностики.
5. Компьютерная и магнитно-резонансная томография, помогающие с высокой точностью определять размеры и локализацию патологии, выявлять участки с метастазами. К проведению этих процедур обязательно прибегают на этапе подготовки к операционному удалению меланомы.

Чтобы подтвердить или опровергнуть наличие метастазов проводится исследование внутренних органов (рентгенография лёгких, УЗИ печени).

Лечение меланомы глаза

Схему лечения назначают индивидуально, учитывая локализацию опухоли, распространенность процесса и общее состояние пациента. При меланомах века осуществляют хирургические вмешательства, проводя перед ними и после сеансы радиотерапии.

Меланому глаза удаляют с участком здоровых тканей, для избавления от косметического дефекта используют пластику. Когда опухоль вовлекает в процесс близлежащие структуры — допустимо увеличение объема хирургического вмешательства.

При прочих типах меланомы проводят экзентерацию орбиты, либо энуклеацию глаза перед и после операции, сопровождая ее курсом лучевой терапий.

При малых опухолях радужки проводят:

• диатермокоагуляцию или лазерную коагуляцию;
• иридэктомию;
• локальную эксцизию — при ограниченных опухолях конъюнктивы.

При меланомах глаза органосохраняющие операции проводят после подробного обследования, которое подтверждает ограниченность процесса, и только на начальных стадиях болезни.

Выбор оптимального способа лечения основывается с учетом следующих факторов:

• разницы в остроте зрения здорового и пораженного глаз;
• величина новообразования;
• возраст и общее состояние здоровья человека;
• наличие метастазов.

Иногда при лечении применяется выжидательная тактика. Это происходит в том случае, когда опухоль имеет небольшой размер и не растет, тогда врач может наблюдать за прогрессированием болезни, рекомендуя не торопиться с операцией.

Лучевая терапия используется при небольших и средних объемах меланомы сетчатки глаза. Традиционные способы лучевой терапии состоят из внешнего облучения опухоли и имплантации вовнутрь радиоактивных бляшек рядом с меланомой. Также используются современные стереотаксические методы – гамма- и кибернож.

Возможно применение лазера для уничтожения раковых клеток. Одним из способов такого лечения является термотерапия. Этот способ подразумевает использование инфракрасного лазера, и его можно использовать, сочетая с лучевой терапией.

Для разрушения опухолевых клеток малого размера возможно применение криотерапии, но этот метод используется нечасто.

При распространении меланомы за границы глазного яблока и присутствии отдаленных очагов метастазирования проводят системную терапию, которая включает:

• Иммунотерапию — лечение, направленное на активизацию собственного иммунитета больного.
• Таргетную терапию — тип лечения, когда используются препараты, селективно убивающие онкоклетки.
• Химиотерапию — ее использование оправдано лишь в определенных случаях меланомы глаза, но в общем она неэффективна.

После терапии больному рекомендуется регулярно проходить обследование на протяжении нескольких лет:

• проводить УЗИ живота;
• рентгенографию органов полости грудины;
• исследовать кровь на печеночные ферменты.

При подозрении на присутствие отдаленных метастазов проводится детальное исследование пораженных органов.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение выполняется в виде ламеллярной склероувеоэктомии (блокэксцизия опухоли) или ретинохориоидэктомии ab intemo (экдорезекция) и энуклеации. Сложность хирургической техники, опасность диссеминации меланомы в случае проведения разреза по пораженным тканям при локальной блокэксцизии опухоли, тяжелые послеоперационные осложнения ограничивают возможность широкой рекомендации подобных вмешательств.
Операции следует проводить по строгим показаниям в условиях артериальной гипотонии. До хирургического вмешательства желательна отграничительная лазеркоагуляция вокруг опухоли.

Ламеллярная склероувеоэктамия показана при меланоме, локализующейся за экватором, с диаметром не более 16 мм, при экссудативной отслойке сетчатки, занимающей менее 1/3 глазного дна. Эндорезекния показана при меланоме с диаметром не более 8 мм и проминенцией до 4 мм, локализующейся юкстапапиллярно.

Осложнения

Операционные осложнения: гемофтальм, кровоизлияние в хориоидею, экспульсивное кровотечение. В послеоперационном периоде более чем у 1/3 больных развивается эпиретинальная мембрана, тракционная отслойка сетчатки, несостоятельность послеоперационной раны, персистирующая внутриглазная гипотония, в 48 % случаев появляется катаракта.
В повторных операциях или других дополнительных методах лечения нуждаются почти 50 % больных. Выбирая локальную резекцию хориоидальной меланомы как самостоятельный метод лечения, хирург обязан учитывать факторы риска.

К ним относятся возраст пациента старше 60 лет, диаметр опухоли более 16 мм, гистологически обнаруженная смешанная или эпителиоидная меланома, экстраокулярный выход опухоли и отсроченная энуклеация при появлении рецидива опухоли. Полагают, что присутствие одного-двух факторов дает основание для менее благоприятного прогноза, а в случае наличия трех факторов 3,5 года переживает менее 30 % больных. Обнаружение опухолевых клеток по линии отсечения тканей обеспечивает рецидив опухоли и ранние метастазы.

Прогноз заболевания

Прогноз продолжительности жизни определяется местонахождением и распространенностью меланомы глаза. Опухоль в области века считается крайне злокачественной. Нехорошим признаком является депигментация или увеличение пигментации. При возникновении метастазов пациенты долго не живут. Таким же прогнозом обладает меланома конъюнктивы, но показатели выживаемости при такой меланоме выше, чем при локализации на веке.

При меланомах ресничного тела и сосудистой оболочки прогноз неутешительный. Есть высокий риск развития метастазов в первые 3-5 лет после оперативного удаления новообразования. Самое благоприятное развитие заболевания характерно для опухолей радужной оболочки. У 27% больных после органосохраняющих операций диагностируются осложнения.

Средняя продолжительность жизни с меланомой сетчатки глаза при наличии метастазов в печени – примерно 4 месяца-полгода, годичная выживаемость – 10-15%.

Хотите узнать стоимость лечения рака за рубежом?

* Получив данные о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Стадии заболевания

Меланома хориоидеи имеет 4 стадии протекания:

Меланома хориоидеи может быть маленькой (до 10 мм в диаметре), средней (от 10 до 15 мм) или большой (более 15 мм). В первом случае смертность пациентов в течение 5 лет не превышает 14-16%. При наличии средней опухоли этот показатель возрастает до 32%. Присутствие крупного образования способно спровоцировать гибель 53% больных.