Лечение альдостеромы в Израиле современными малоинвазивными методиками

АЛЬДОСТЕРОМА

(синоним:
первичный альдостеронизм, синдром Конна
) — гормонопродуцирующая опухоль коры надпочечника, выделяющая повышенное количество альдостерона.

Первичный альдостеронизм был впервые описан Конном (J. W. Conn) в 1955 году Термин «альдостерома» введен О. В. Николаевым (1963) и явился дополнением к опубликованной в 1947 году классификации гормональноактивных опухолей коры надпочечника. Локализуется альдостерома в одном из надпочечников; двусторонние опухоли наблюдаются приблизительно в 6% случаев.

Заболевают обычно люди молодого возраста, чаще женщины. Описаны случаи развития альдостеромы у детей. Злокачественные альдостеромы встречаются редко.

Некоторые исследователи, в частности Джерни (I. С. Gerny, 1970), считают, что 5—8% всех больных гипертонией страдают первичным альдостеронизмом и могут быть излечены хирургическим путем.

Что такое альдостерома

Альдостерома
— опухоль коры надпочечников, секретирующая один из гормонов надпочечников — минералокортикоид альдостерон. Развитие альдостеромы характеризуется признаками первичного альдостеронизма – его еще называют синдром Конна. В подавляющем большинстве случаев опухолевый процесс имеет доброкачественную природу. Злокачественная разновидность альдостеромы согласно статистическим данным выявляется лишь в 3-5% от общего количества случаев. Область поражения опухолью обычно небольших размеров и наблюдается практически всегда в одном из надпочечников, тогда как двустороннее множественное поражение (множественные альдостеромы) встречается лишь в 5-6% случаев.

Альдостерома диагностируется чаще всего у лиц среднего возраста (35-50 лет), причем распространенность опухоли среди женщин в 3 раза больше в сравнении с мужчинами. В медицинской практике также встречались случаи развития альдостеромы у детей.

Причины и механизм развития альдостеромы

Причины развития альдостеромы наряду с другими опухолями на сегодняшний день остаются в числе малоизученных. По мнению ряда исследователей этой проблемы, определенная роль в развитии альдостеромы принадлежит наследственности.

Минералокортикоидный гормон — альдостерон, вырабатываемый в избыточном количестве, превышающем норму в несколько десятков раз, аденомой коры надпочечника — альдостеромой, участвует в водно-солевом обмене в организме, оказывая на него ряд основных эффектов:

— прежде всего альдостерон усиливает обратное всасывание ионов натрия в почечных канальцах, в результате чего повышается концентрация натрия в крови, увеличивается осмотическое давление и объем циркулирующей крови, а также усиливается чувствительность стенок артериол к вазоактивным веществам и, как следствие, развивается стойкое повышение артериального давления;

— усиливает выведение ионов калия, магния и водорода с мочой, что приводит к явлениям внутриклеточного ацидоза и внеклеточного алкалоза, которые влекут за собой дисфункциональные расстройства органов и систем;

— подавляет клубочковый аппарат почек, в результате чего заметно снижается количество вырабатываемого ренина и его активность.

Увеличение уровня альдостерона в крови поражает сердечную мышцу, вызывая гипертрофические изменения миокарда, повреждает сосуды и почки.

Большая часть альдостером (примерно три четверти) секретируют альдостерон самостоятельно, полностью утратив связи между клетками опухоли и ренин-ангиотензиновой системой почек. Размер альдостеромы доброкачественной природы обычно не превышает 3 см. Они могут сопровождаться атрофическими или гиперпластическими дефектами, которые поражают остальную часть коры надпочечников. Злокачественная форма альдостеромы характеризуется стремительным ростом до внушительных размеров, сопровождающимся признаками метастазирования.

Признаки альдостеромы

Исходя из механизма влияния увеличенной секреции альдостерона аденомой надпочечников складывается и клиническая картина альдостеромы. Признаки заболевания отражают синдром первичного альдостеронизма и проявляются такими основными синдромами, как сердечно — сосудистый, нервно-мышечный и почечный. Порядка 10% альдостером характеризуются бессимптомным течением.

Синдром поражения сердечно-сосудистой системы обусловлен задержкой натрия в организме, способствующей развитию гиперволемии, отеку сосудистых стенок, приводящему к сужению просвета сосудов и увеличению давления в них. В связи с этим у больных с альдостеромой развивается стойкое повышение артериального давления, варьирующее в диапазоне от умеренного до выраженного. Пациенты обычно предъявляют жалобы на головные боли, боли в области сердца, ухудшение зрения. При офтальмоскопии глазного дна выявляются склеротические изменения сосудов сетчатки, нейроретинопатии. При ультразвуковом исследовании сердца на начальных этапах заболевания отмечается утолщение мышечных стенок сердца, а в более поздних сроках — дистрофические процессы в миокарде.

Вследствие увеличения выведения из организма калия и магния из-за повышенной концентрации альдостерона, развиваются дистрофические изменения нервной и мышечной тканей. Больные с альдостеромой могут предъявлять жалобы на утомляемость, мышечную слабость, боли в пальцах кистей и стоп, в мышцах ног, судороги, ухудшение зрения. При острой нехватке калия и магния могут отмечаться парестезии, вялый паралич, судорожные приступы, которые впоследствии осложняются инфарктами и инсультами.

Со стороны почек при альдостероме наблюдается развитие нефропатии, связанное с недостатком калия. Проявляется это в постоянном чувстве жажды, частом мочеиспускании, связанном с нарушением концентрационной способности почек. Если альдостерома злокачественная, наряду с основными признаками могут отмечаться боли в области живота, гипертермия, различные признаки интоксикации.

Клиническая картина

В клинической симптоматике можно выделить три основные группы симптомов: сердечно-сосудистые, почечные, нервно-мышечные.

Избыточная секреция альдостерона (см.) нарушает водно-электролитный баланс в организме в сторону гипокалиемического алкалоза и задержки натрия. Натрий накапливается внутриклеточно, в связи с чем у больных отсутствуют периферические отеки. Накопление натрия в стенке сосудов ведет к гипергидратации и сужению их просвета, что увеличивает сосудистый тонус и периферическое сопротивление и приводит к развитию гипертензии. Высокое артериальное давление встречается почти постоянно. На фоне постоянной гипертензии могут наблюдаться кризы, напоминающие приступы при феохромоцитоме (см.), но, в отличие от последней, они сопровождаются чаще брадикардией.

В результате гипертензии развиваются изменения глазного дна от гипертонического ангиоспазма до выраженной ретинопатии с кровоизлияниями и отеком диска зрительного нерва. У детей изменения глазного дна наступают особенно быстро и часто приводят к нарушению зрения, вплоть до слепоты.

Для больных альдостеромой характерна полиурия и никтурия с изостенурией и щелочной реакцией мочи. У отдельных больных суточный диурез достигает 10 литров. Ограничение жидкости не способствует улучшению концентрационной функции почек.

Почти все больные жалуются на мышечную слабость. Нередко наблюдаются парестезии, судороги, иногда вялые параличи, что обусловлено дефицитом калия в тканях.

Изменения ЭКГ характерны для гипокалиемии: уменьшение интервала S—T, нередко отрицательный зубец Т в 1,2, V5, V6 отведениях. Содержание калия и хлоридов в сыворотке крови обычно снижено, но у некоторых больных уровень калия может быть нормальным. Гипернатриемия наблюдается редко. Чаще уровень натрия в крови соответствует нормальным показателям. Экскреция с мочой альдостерона чаще повышена, иногда в 3—5 раз по сравнению с нормальными показателями. Активность ренина в плазме крови низкая, однако при сочетании альдостеромы с первичным поражением почек (подобные наблюдения описаны в литературе) активность ренина может быть повышена.

Диагностические критерии альдостеромы

Для постановки диагноза «альдостерома» необходимо проведение ряда лабораторных и инструментальных исследований, если у больного выявляются признаки, характерные для данного заболевания. За пару недель перед предстоящим обследованием для получения более точных результатов больной не должен принимать медикаменты, снижающие артериальное давление.

При проведении биохимического анализа крови у больных с альдостеромой выявляется нарушение калий-натриевого баланса в сторону увеличения концентрации натрия, уменьшение активности ренина, повышение уровня альдостерона и снижение концентрации хлора, обуславливающее алкалоз. Общий анализ мочи больных с альдостеромой отличается снижением относительной плотности, обнаружением белка и увеличением суточного выведения калия и альдостерона.

Первичный гиперальдостеронизм, сопровождающий течение первичной альдостеромы, подтверждается пробами с альдактоном, гипотиазидом или маршевой пробой.

При подозрении на альдостерому больным показано ультразвуковое исследование надпочечников, позволяющее выявить наличие опухолевого процесса и дифференцировать его с другими видами патологических процессов надпочечников. Для более точного и надежного выявления локализации, а также определения размеров опухоли рекомендовано проведение компьютерной томографии надпочечников с внутривенным введением контрастного вещества. Чаще всего компьютерная томография оказывается наиболее оправданным исследованием при диагностике альдостеромы, при условии ее проведения в специализированном центре с использованием качественного оборудования и опытных специалистов. Томография не только позволяет четко определить наличие или отсутствие альдостеромы в надпочечнике, но и дает возможность описать ее размеры, контуры, оценить накопление и вымывание контраста образованием (это дает возможность получить информацию о доброкачественности или злокачественности альдостеромы).

До недавнего времени проводилась также рентген-диагностика альдостером с использованием ангиографии и пневмосупраренографии надпочечников, однако результаты эти исследований оказались неточными в случае, когда опухоль имела маленькие размеры и была плохо кровоснабжена. Поэтому в настоящее время прибегают к более сложному методу рентгенологической диагностики — избирательной венографии надпочечников. При этом обязательно учитывают соотношение уровня альдостерона и кортизола, которое резко увеличено у больных с альдостеромой.

Так как одним из основных клинических признаков заболевания является стойкая артериальная гипертензия, альдостерому необходимо отличить в процессе диагностики от артериальной гипертонии, связанной с другими синдромами и вторичным гиперальдостеронизмом.

Диагноз

Диагноз ставится на основании клинических симптомов и лабораторных исследований. Для диагностики альдостеромы (особенно нормокалиемической формы) используется также тест с гипотиазидом (100 мг), который при альдостероме дает выраженное снижение калия в крови. С целью топической диагностики альдостеромы наиболее часто применяют супраренорентгенографию, иногда артериографию и флебографию (см.) надпочечников. Методика флебографии путем катетеризации средних надпочечниковых вен представляет известные трудности, поэтому в последнее время некоторые исследователи отдают предпочтение окклюзионной флебографии нижней полой вены. Для дифференциальной диагностики альдостеромы с реноваскулярной гипертонией производят ангиографию (см.) и определяют ренин крови. У больных альдостеромой активность ренина плазмы крови резко снижена, при реноваскулярной гипертензии — обычно высокая.

Тактика лечения и прогноз больных с альдостеромой

При выявлении у больных альдостеромы прибегают к хирургическому вмешательству, которое заключается в проведении адреналэктомии, то есть удалении опухоли вместе с пораженным надпочечником, либо в проведении резекции надпочечника с сохранением его части. Для проведения операции необходимо проведение предварительной подготовки больного, предполагающее назначение за пару недель до хирургического вмешательства особого рациона питания, предусматривающего ограничение в потреблении натрийсодержащих продуктов. Дополнительно назначаются препараты калия и антагонисты альдостерона — верошпирон, альдактон. Для предупреждения возможного постоперационного осложнения в виде острой корковой недостаточности надпочечников больным назначают глюкокортикоиды — кортизон, гидрокортизон и др. В постоперационный период проводят мониторинг уровня калия и натрия в крови и показателей на электрокардиограмме.

Оперативное лечение альдостеромы может проводиться с использованием трех основных вариантов доступа к надпочечнику:

1. открытый доступ

– операция проводится через разрез кожи длиной до 15-20 см с пересечением мышц брюшной стенки и диафрагмы;

2. лапароскопический доступ

– операция проводится через проколы на передней брюшной стенке, а хирург проводит манипуляции на надпочечнике после предварительного введения в брюшную полость углекислого газа;

3. ретроперитонеоскопический доступ

– операция проводится через три прокола или через один доступ длиной до 3 см, расположенные на спине.

В настоящее время ретроперитонеоскопический доступ, разработанный в конце 90-х годов в Германии, является наименее травматичным и обеспечивающим максимально сжатые сроки реабилитации пациентов и наилучший косметический результат. В подавляющем большинстве случаев пациенты после операции, проведенным этим доступом, уже вечером могут принимать пищу, а выписка может быть произведена на следующий день после операции. Остальные доступы (открытый и лапароскопический) характеризуются значительно большей травматичностью.

В Северо-Западном центре эндокринологии и эндокринной хирургии в настоящее время проводится наибольшее число операций на надпочечниках в России

– более 100 в год. Операции проводятся ретроперитонеоскопическим способом, в том числе и с использованием единственного разреза кожи (технология SARA – single accessretroperitoneoscopicadrenalectomy). Длительность госпитализации обычно составляет 3-4 дня. Пациенты размещаются в комфортных палатах, обеспеченных кондиционированием воздуха, отдельным санузлом с душем, телефоном, ТВ, беспроводным интернетом.

В подавляющем большинстве случаев операции при альдостероме проводятся бесплатно, в рамках системы федеральных квот (высокотехнологичная медицинская помощь, ВМП) или в рамках системы специализированной медицинской помощи.

Часто задаваемые вопросы

• Основные симптомы опухолей надпочечников

  При появлении объемного образования проявления зависят от избыточно секретируемого гормона, а также от того, какую ткань поразила опухоль надпочечников. Симптомы у женщин — половая дисфункция, изменения в молочных железах и половых органах и др. признаки вирилизации. При опухоли надпочечников симптомы у мужчин также могут проявляться в феминизации: развитие гинекомастии, эректильная дисфункция, прекращение роста волос на лице и др. Впрочем, возможно бессимптомное течение болезни, когда о заболевании человек узнает при обследовании. Однако с увеличением опухоли в размерах могут появляться признаки, свойственные любой патологии надпочечников: развитие стойкой гипертензии, боли в животе или спине, нарушения в работе сердца, мышечная слабость и т. д. При отсутствии лечения опухоли надпочечников у женщин и мужчин непременно приводят к осложнениям: к нарушению работы почек, половой системы, сахарному диабету и др. У некоторых доброкачественных образований существует риск озлокачествления.

• Диагностика опухоли надпочечника

  Образования надпочечников зачастую обнаруживаются при проведении УЗИ. В таком случае назначается ряд исследований для уточнения диагноза, среди которых наиболее эффективными являются томография (МРТ и КТ), исследование гормонального уровня, обследование почек. Для исключения злокачественного процесса рекомендована сцинтиграфия костных структур. Кроме того, возможно назначение обследований, целью которых является исключение поражения других органов.

• Операция по удалению опухоли надпочечников — что нужно знать

  Длительность адреналэктомии — не более часа, выполняется хирургическое вмешательство под общей анестезией. Мы используем современные способы обезболивания в соответствии с международными протоколами, поэтому и в послеоперационный период болевые ощущения исключены. Уже с первого дня разрешается вставание с постели, на вторые сутки пациент может принимать легкую пищу, на третий день переходит на обычное питание. Выписка из стационара возможна на 3-4 день, а спустя 12-16 дней человек возвращается к привычному образу жизни.

• Есть ли недостатки у адреналэктомии?

  Органосохраняющая методика позволяет сохранить резерв ткани надпочечника, тем самым обеспечив пациенту высокое качество жизни, ведь даже при двустороннем поражении можно обойтись без заместительной гормонотерапии. Однако при проведении операции существует риск оставления части опухоли при множественном поражении, что увеличивает вероятность развития рецидива в дальнейшем, да и сама операция предполагает более сложный гемостаз в зоне вмешательства. Однако в клинике, оснащенной инновационным оборудованием, где принимают опытные специалисты, подобный риск сведен к минимуму, поскольку отбор пациентов на дооперационном этапе выполняется с помощью современных и эффективных методов диагностики. Кроме того, использование во время оперативного вмешательства электрохирургической системы «Liga Sure», ультразвуковых ножниц для безопасной резекции ткани, гемостатических средств «PerClot» и др. сводят к минимуму всевозможные риски.

• Прогноз при опухолях надпочечников

  При своевременно начатом лечении доброкачественной опухоли прогноз благоприятен. Однако в некоторых случаях, например, после удаления андростеромы у трети пациентов может сохраняться гипертензия, при феохромоцитоме — тахикардия, которые, впрочем, неплохо поддаются лечению. У злокачественных опухолей прогноз не столь благоприятный и зависит от своевременности начатого лечения.

Запись на операцию по удалению альдостеромы

Для записи на операцию по удалению альдостеромы Вам необходимо обратиться на консультацию к специалисту Северо-Западного центра эндокринологии со всеми имеющимися у Вас обследованиями. Специалист центра изучит имеющуюся медицинскую документацию, при необходимости проведет дополнительные исследования. При подтверждении диагноза первичного гиперальдостеронизма и наличии показаний к операции по удалению альдостерон-продуцирующей опухоли, Вы будете госпитализированы в центр для операции с использованием наиболее современных технологий. Операции на надпочечниках в центре проводятся бесплатно

.

Консультации пациентов с альдостеромой проводят:

Консультации проводятся в амбулаторных филиалах Северо-Западного центра эндокринологии и эндокринной хирургии:
— Петроградский филиал

(Санкт-Петербург, Кронверкский пр., д. 31, 200 метров от станции метро «Горьковская», телефон для записи, с 7.30 до 20.00, ежедневно);

— Приморский филиал

(Санкт-Петербург, ул. Савушкина, д. 124, корп. 1, 250 метров направо от станции метро «Беговая», телефон для записи с 7.00 до 21.00 в будни и с 7.00 до 19.00 в выходные).

Для консультации просим привозить все имеющиеся у Вас результаты обследований.

Комментарий врача

Если у вас обнаружена опухоль надпочечника, следует знать, что избавиться от нее можно только хирургическим путем. У нас предпочтение всегда отдается органосохраняющей операции, конечно, при отсутствии противопоказаний. Но для этого необходимо пройти тщательное обследование, все диагностические процедуры выполняются в стенах нашей клиники. Пройти диагностику можно в любое удобное для вас время — без каких-либо очередей. Что касается операции, то мы используем самые современные методики, а оснащенность клиники инновационным оборудованием позволяет провести хирургическое вмешательство без кровопотери, быстро и безболезненно. Более того, после заживления на коже практически не остается следов от вмешательства. Следует знать, что при своевременном начатом лечении существует возможность проведения операции с сохранением резерва ткани надпочечника, это позволяет обойтись даже при двустороннем поражении без заместительной гормональной терапии, что существенно влияет на качество жизни в дальнейшем. Поэтому запишитесь на прием, не откладывая, ведь цена этого — жизнь без особых ограничений после восстановления!

Руководитель хирургической службы SwissClinic Пучков Константин Викторович

Если у вас обнаружена опухоль надпочечника, следует знать, что избавиться от нее можно только хирургическим путем. У нас предпочтение всегда отдается органосохраняющей операции, конечно, при отсутствии противопоказаний. Но для этого необходимо пройти тщательное обследование, все диагностические процедуры выполняются в стенах нашей клиники. Пройти диагностику можно в любое удобное для вас время — без каких-либо очередей. Что касается операции, то мы используем самые современные методики, а оснащенность клиники инновационным оборудованием позволяет провести хирургическое вмешательство без кровопотери, быстро и безболезненно. Более того, после заживления на коже практически не остается следов от вмешательства. Следует знать, что при своевременном начатом лечении существует возможность проведения операции с сохранением резерва ткани надпочечника, это позволяет обойтись даже при двустороннем поражении без заместительной гормональной терапии, что существенно влияет на качество жизни в дальнейшем. Поэтому запишитесь на прием, не откладывая, ведь цена этого — жизнь без особых ограничений после восстановления!

• В нашей клинике предпочтение отдается при отсутствии противопоказаний органосохраняющей методике с максимальным сохранением тканей надпочечника и его функций.
• Операция по удалению опухоли надпочечника проводится с использованием современного оборудования и материалов производства известных европейских и американских компаний. Ультразвуковые ножницы, аппарат дозированного электротермического лигирования «Liga Sure» (США), гемостатические препараты, современный шовный материал, использование специального пластикового контейнера для удаления тканей и т. д. — все направлено на быстрое, бескровное и безопасное проведение операции без использования нитей и клипс.
• В клинике работают специалисты с многолетним опытом, высшей или первой квалификационной категории, многие из наших врачей являются кандидатами или докторами медицины.
• У нас существует возможность проведения симультанных операций: в ходе одной анестезии можно избавиться сразу от нескольких заболеваний, требующих хирургического лечения.
• К каждому пациенту — индивидуальный подход! Только процедуры, которые необходимы именно вам, отсутствие боли как во время операции, так и в послеоперационный период, комфортабельные палаты, возможность пребывания на дневном стационаре и т. п. — все усилия направлены на то, чтобы лечение в клинике было комфортным, эффективным и непродолжительным.

ВНИМАНИЮ ПАЦИЕНТОВ!

В настоящее время в Северо-Западном центре эндокринологии проводится бесплатное оперативное лечение пациентов с новообразованиями надпочечников

. Лечение проводится в рамках программы ОМС (обязательного медицинского страхования) или программы СМП (специализированная медицинская помощь).

Для оформления бесплатной госпитализации иногородним пациентам

необходимо отправить копии документов (паспорт: страница с фото и основными данными, страница с пропиской; полис обязательного медицинского страхования, СНИЛС, результаты имеющихся обследований — подробный перечень представлен ниже) на адрес

Вопросы по госпитализации можно задать ответственному администратору Клешниной Валентине Петровне по телефону +7 900 6291427 (в будни, с 9 до 17 часов).

Пакет необходимых обследований

должен в себя включать следующий перечень (в случае отсутствия результатов перечисленных исследований их требуется выполнить в любом случае):

• КТ или МРТ брюшной полости, если имеется только заключение УЗИ, то необходимо выполнение КТ брюшной полости без контрастирования с указанием нативной плотности новообразования надпочечника (данный пункт, при необходимости, распечатать и показать врачу КТ перед исследованием).

Должны быть определены следующие лабораторные показатели:

• Альдостерон, ренин, калий крови, в случае приема мочегонных препаратов требуется их предварительная отмена на три недели (анализы сдаются утром с 8 до 9 утра, перед сдачей анализов сидеть 15 мин.), после сдачи этих анализов крови возобновление приема своих прежних препаратов;
• Анализ суточной мочи или крови на общие метанефрины;
• Выполнение пробы с 1 мг Дексаметазона (вечером, в 23 часа прием 2 таб. Дексаметазона, утром следующего дня — с 8 до 9 утра определение уровня кортизола в крови), анализ сдается отдельно от других, в последнюю очередь.

Также необходимо указать сведения

о нормальном уровне артериального давления у пациента (рабочее артериальное давление), при повышении давления — указать максимальные цифры артериального давления, как давно происходит повышение и как часто возникают подъёмы артериального давления.

Для проведения перечисленных обследований нет необходимости ложиться в стационар, их можно выполнить по месту жительства или в ближайшей лаборатории.

Пациентам из Санкт-Петербурга

желательно до поступления в клинику обратиться для очной консультации (запись по телефону (812) 565-11-12, Приморский филиал центра, адрес: ул. Савушкина, д. 124, к.1, запись по телефону (812) 498-1030, Петроградский филиал центра, адрес: Кронверкский пр., д.31).