Апраксия причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Статья:

Апраксия в логопедии – это двигательное расстройство, которое подразумевает наличие проблем с произношением звуков, слогов и слов. К дефекту приводят не слабость мышц или паралич, а патологические нарушения функций головного мозга.
Ребенок хочет произнести фразу, но движения его артикуляционной мускулатуры не скоординированы.

Аpraxia распространена в больших масштабах по всему миру. Ежегодно процент детей, страдающих от такого диагноза, увеличивается вдвое. Приблизительно 10:1000, такое количество больных зарегистрировано с апраксией.

Этиология, факторы риска

Проявления апраксии связаны с поражением теменных, лобных долей коры головного мозга, мозолистого тела. Спровоцировать это состояние могут следующие патологии:

• возникшее на фоне хронического недостатка кровообращения слабоумие;
• черепно-мозговые травмы;
• энцефалит;
• болезнь Альцгеймера;
• опухоли головного мозга;
• болезнь Паркинсона.

При наличии одного из вышеописанных заболеваний необходимо регулярно следить за состоянием своего здоровья в динамике.

Клиническая картина

Заболевание характеризуется рядом признаков в разном возрасте, диагноз выставляется после комплексного обследования. Основные симптомы апраксии у малышей:

• отсутствие лепетания;
• ребенок поздно начинает говорить;
• ограниченное воспроизведение звуков с затруднением их соединения;
• замена фонем или пропуск сложных для произношения.

После периода формирования речи ошибки в последовательности могут случаться реже. Ребенку трудно дается подражание, но в таком случае его легче понять. Проще ему даются короткие фразы. Как и в случае с заиканием, волнение затрудняет общение. В итоге комплекс отклонений приводит к задержке языкового развития, ухудшению памяти, трудностям с мелкой моторикой. К другим проблемам относится повышенная чувствительность ротовой полости, из-за которой ребенок может не любить чистить зубы или жевать хрустящие продукты. Также апраксия приводит к сложностям с усвоением грамматики письма, плохому чтению.

Несмотря на изначальное отсутствие проблем с умственным развитием, впоследствии дети становятся агрессивными, отмечаются негативные изменения психики.

В логопедии этот термин применяют в отношении афазии, корковой дизартрии, моторной алалии. Отклонение может носить общий характер, касаться только оральных, артикуляционных или пространственных характеристик.

Для общей апраксии характерна невозможность координировать движения рук и, как следствие, неумение использовать предметы по функциональному назначению. При оральной форме патологии не двигаются мышцы, иннервирующие органы речи. Апраксия речи проявляется неправильным воспроизведением звуков: присутствуют различные ошибки при их произношении и проблемы с фонематическим восприятием. В моновиде апраксия встречается нечасто, ей свойственна смешанность проявлений.

Различия течения патологии у взрослых и детей

Ребенок больше совершает ошибок при разговоре, но неврологическая симптоматика выражена неярко. В то же время причиной апраксии у лиц старшего возраста являются травмы и опухоли головного мозга, нарушения кровообращения, что ставит под сомнение сам диагноз. Если речь идет о врожденной патологии, врачи предполагают ее наследственный характер, разрабатывается теория об аномалии в хромосомах, нарушении метаболических процессов.

Апраксия речи считается моторным нарушением речи. На какие симптомы стоит еще обратить внимание? У больных с апраксией скованная и с мелкими шагами походка, им трудно выполнять обычные ежедневные действия: одеваться, заправлять постель, расчесываться и др. Это необязательно является чертой апраксии, но консультация специалистов необходима.

Классификация апраксий по типу реакции на внутренние и внешние раздражители (А. Р. Лурия):

• кинестетическая форма – отсутствие связи между положением и движением тела; например, из-за того, что больной не чувствует расположения пальцев, он не может показать, как налить чай;
• кинетическая заключается в отсутствии автоматизации действий, возникают паузы, движения человека угловаты;
• пространственный вид связан с нарушением ориентации, его подвидом является конструктивный;
• регуляторная форма заключается в неосознанных бесконтрольных действиях, человеку сложно их координировать.

Психоневролог Г. Липманн также выделял идеомоторную и идеаторную форму апраксии. При идеомоторном виде больной понимает, что необходимо сделать, но пропускает некоторые действия или не заканчивает процесс. Идеаторный вид чаще встречается в сочетании с регуляторным и характеризуется тем, что человек не может запомнить, в чем смысл выполнения действия, и впоследствии не контролирует правильность своих действий. Идеаторная апраксия отличается от идеомоторной тем, что у больного сохраняется способность к подражанию, что существенно облегчает общение.

Отдельно в логопедии рассматривается апраксия век, симптомами которой являются сложности с открыванием и закрыванием глаз. При этом нет инфекционной причины этого состояния, блефароспазма или поражения лицевого нерва. Патология проявляется односторонним образом: трудно открывать или закрывать веки. Как правило, осложнения связаны именно с открыванием глаз, поэтому больному приходится морщить лоб, запрокидывать голову или подтягивать часть века с помощью пальцев.

АПРАКСИЯ

Рис. 1. Локализация поражений коры головного мозга, вызывающих апраксии (по Липманну): 1 — акрокинетическую (моторную) апраксию; 2 — идеокинетическую апраксию; 3 — идеаторную апраксию.
АПРАКСИЯ

(греческий
apraxia
бездействие) — нарушение сложных форм произвольного (и прежде всего целенаправленного) действия при сохранности элементарной силы, точности и координированности движений, возникающее при очаговых поражениях коры больших полушарий головного мозга. Явления апраксии были впервые описаны Липманном (H. Lipmann, 1900), который определил апраксию как неспособность осуществить целесообразное движение при отсутствии парезов, атаксии или нарушения мышечного тонуса. Липманн связывал апраксию с поражением теменной и нижнетеменной области коры головного мозга (рис. 1) и различал моторную (акрокинетическую) апраксию, при которой больной четко представляет движения, которые он должен выполнить, но не находит двигательных путей для его выполнения; идеаторную апраксию, при которой больной не представляет себе, какое движение он должен выполнить, и идеокинетическую апраксию, занимающую промежуточное место. Особой формой апраксии, описанной Липманном (1905), является апраксия левой руки, возникающая вследствие нарушений проводящих путей мозолистого тела, в результате чего нервный импульс, формулирующий задачу движения, не доходит до нижнетеменных отделов правого полушария. Это приводит к затруднению выполнения нужного движения левой рукой при сохранении возможности выполнять движения правой рукой.

Дальнейшее развитие учения об апраксии было связано с работами Зиттига (О. Sittig, 1931), Клейста (K. Kleist, 1934) и Денни-Брауна (D. Denny-Brown, 1952, 1958). Наиболее существенные успехи в учении об апраксии были достигнуты советскими неврологами, которые попытались подойти к явлениям апроксии с точки зрения общих механизмов двигательного акта, подробно изученных Н. А. Бернштейном (1947), и общепсихологического учения о структуре человеческой деятельности (Л. С. Выготский, 1956, 1960; А. Н. Леонтьев, 1957, и др.).

По современным представлениям апраксия резко отличается от таких форм нарушения движений, как парезы, атаксии, дистонии, и возникает в тех случаях, когда бывает нарушен один из компонентов, необходимых для осуществления сложного произвольного движения. Соответственно локализации поражения в коре головного мозга могут нарушаться различные механизмы, лежащие в основе сложного произвольного движения, и апраксия может принимать неодинаковые формы.

Афферентная (кинестетическая) апраксия

проявляется нарушением кинестетических основ движения, то есть нарушением ощущений положения или направления движения той или иной части тела, особенно рук, без которых четкая адресация двигательных импульсов теряет свою определенность, и движение становится неуправляемым. Эта форма апраксии, близкая к акрокинетической и идеокинетической апраксии Липманна, выражается в невозможности найти нужное движение на основе кинестетических ощущений, и произвести это движение больной может только под постоянным зрительным контролем. При афферентной апраксии отмечается поражение постцентральных отделов коры доминантного полушария (левого у правшей).

Оральная апраксия

представляет особый вид апраксии речевого аппарата, при которой развиваются затруднения моторной речи, принимающие формы афферентной (кинестетической) моторной афазии (см.). Больной не может найти позиций речевого аппарата, нужных для произнесения соответствующих звуков — артикулем, и формируется синдром, в который входит смешение близких по артикуляции звуков в экспрессивной речи, своеобразные нарушения письма и т. п. Поражение при оральной апраксии локализуется в нижних участках постцентральных (кинестетических) отделов коры доминантного полушария (левого у правшей).
Рис. 2. Нарушение движений при написании букв у больного с пространственной апраксией в результате ранения левой теменно-затылочной области. Первый и третий ряды — образцы шрифта, второй и четвертый ряды — написание этих букв больным.
Пространственная апраксия

проявляется нарушением ориентировки больного в пространственных направлениях, прежде всего в направлении правое — левое. Больной не может нарисовать изображение, ориентированное в пространстве, не может попасть в нужную точку пространства, а также построить фигуру из спичек или сконструировать какую-нибудь пространственную схему (конструктивная апраксия). При письме больной делает пространственные ошибки, будучи не в состоянии правильно соотнести части сложно построенных букв и проявляя признаки зеркального письма, и вся система движений нарушается по выраженному пространственному типу (рис. 2). Описанные нарушения возникают при поражениях теменно-затылочных отделов коры больших полушарий.
Рис. 3. Нарушение движений при рисовании и письме у больного с кинетической апраксией в результате поражения левой премоторной зоны. «122», «101», «Круг», «Квадрат» — предложенное для написания и зарисовки задание (вверху его исполнение). В нижней части рисунка — образец почерка больного при написании письма (подчеркнуты повторения букв).
Кинетическая, или эфферентная, апраксия

выражается в том, что нахождение нужных движений и их пространственная организация остаются сохранными, но плавный переход от одною звена сложного движения к следующему оказывается недоступным. Двигательные навыки распадаются, для каждого элемента сложного двигательного навыка требуется специальный импульс, нарушается плавность письма. Подобные нарушения возникают при поражении премоторных отделов коры больших полушарий, преимущественно доминантного полушария (левого у правшей). Как известно из ряда исследований, в частности Фултона (F. Fulton, 1935), премоторные отделы коры больших полушарий головного мозга находятся в тесной связи с подкорковыми ядрами и принимают непосредственное участие в процессах автоматизации сложных произвольных движений, в формировании плавных двигательных навыков. Эфферентная апраксия характеризуется патологической инертностью движений и двигательными персеверациями (повторением одних и тех же движений), которые больной осознает, но не может произвольно задерживать. Аналогичные дефекты часто проявляются и в письме (рис. 3). При этой форме апраксии поражение располагается в глубоких отделах премоторных областей и приводит к нарушению нормальных связей премоторной зоны с подкорковыми ядрами.

Подобная форма апраксии может проявляться в нарушении речевых процессов, что приводит к эфферентной (кинетической) афазии (см.). Больной, без труда находящий нужную артикуляцию, оказывается не в состоянии легко переключиться от одной артикуляции к другой, и произнесение целого слова и тем более целой фразы становится недоступным. Это происходит при поражении нижних отделов премоторной зоны доминантного полушария (левого у правшей) — зона Брока.

Лобная апраксия.

При лобной апраксии отмечается своеобразный вид нарушения произвольных движений и действий. В этих случаях как кинестетическая и пространственная, так и кинетическая организация движений могут оставаться сохранными, но у больного возникают грубые нарушения в подчинении всех движений известному намерению, нарушается программирование сложных, последовательно протекающих двигательных актов и контроль над своими произвольными движениями. В результате этого сложные движения, подчиняющиеся инструкции, данной больному, или его собственному замыслу, теряют целенаправленный характер и замещаются либо движениями, повторяющими движения врача (эхопраксия), либо возникшими инертными стереотипами, которые больной не замечает и не исправляет. Поражение обнаруживается в лобных (префронтальных) отделах головного мозга, что указывает на роль лобных долей в организации сложных осмысленных двигательных актов. Однако описанные выше виды нарушения праксиса остаются в этих случаях теми же самыми. Исключение составляют лишь чистые формы идеаторной апраксии, при которых больной теряет возможность представить себе нужное движение, но не исключено, что и эти относительно редкие случаи имеют в своей основе уже описанные выше неодинаковые факторы.

Методы исследования апраксии

были до последнего времени недостаточно разработаны и сводились к предложению повторить движения врача, выполнить те или иные действия с реальными или воображаемыми предметами (например, показать, как наливают чай из чайника, как размешивают чай в стакане и т. д.). Эти методы позволяют установить наличие того или иного вида апраксии, но еще не дают возможности выделить факторы, лежащие в основе того или иного вида апраксии, а следовательно, и не дают достаточного основания использовать симптомы апраксии для топической диагностики мозгового поражения.

В настоящее время этот пробел восполнен путем введения ряда приемов, позволяющих показать, какие именно дефекты лежат в основе той или иной формы апраксии. Так, для анализа кинестетической апраксии (или «апраксия позы») больному предлагают воспроизвести по образцу различные положения пальцев руки (например, выставить II и V пальцы, сложить пальцы в фигуру кольца); при исследовании оральной апраксии придать языку положение трубочки, поместить его между зубами и нижней губой, посвистеть и т. д. Затруднения в выполнении этой пробы, сопровождавшиеся безуспешными поисками, дают основание для констатации кинестетической апраксии, что позволяет думать о поражении определенных отделов постцентральной области коры больших полушарий.

Для анализа пространственной апраксии больному предлагают придать расправленной ладони горизонтальное, фронтальное или сагиттальное положение или соотнести положение обеих рук в соответственных координатах пространства. Затруднения в выполнении этой пробы при легком выполнении предшествующей дают основание предполагать очаг поражения в нижнетеменной или теменно-затылочной области коры. Аналогичное значение имеют затруднения при выполнении пробы Геда — воспроизведение положений рук врача, сидящего перед больным; тормозя тенденции к зеркальному воспроизведению движений, выполнять перекрестные движения (например, прикасаясь правой рукой к левому уху и т. д.)

Для анализа кинетической апраксии больному предлагается выполнить заданную ему «кинетическую мелодию», требующую плавного переключения с одного элемента движений на другое (например, отстукивать по образцу или по речевой инструкции ритмы или выполнять пробу на реципрокную координацию движений обеих рук одновременно, складывая пальцы одной руки в кулак и расправляя пальцы другой руки, повторяя это движение много раз подряд). Нарушение плавного выполнения этой «кинетической мелодии» с застреванием на одном из звеньев движения может указывать на поражение премоторных отделов коры. Наличие грубых двигательных персевераций (невозможности вовремя остановить движение и инертное повторение его в виде насильственных движений) может указывать на вовлечение в патологический процесс глубоких отделов премоторной зоны и подкорковых двигательных ядер.

Для анализа явлений лобной апраксии больного ставят в условия, при которых ему предлагается выполнить условное действие, не соответствующее наглядному сигналу (например, в ответ на поднятый кулак поднять палец и опустить), или же у него вырабатывается условное действие, требующее ритмической схемы ответов (например, в ответ на один стук поднимать правую, в ответ на два стука — левую руку); эта проба повторяется несколько раз подряд с ритмическим чередованием, а затем этот ритмический порядок нарушается. Тенденция к замене условного (соответствующего инструкции) действия подражательным или тенденция воспроизведения инертного стереотипа, независимо от сигнала, является признаком нарушения регулирующей функции лобных долей мозга и, следовательно, симптомом лобной апраксии.

Проведение описанных проб позволяет дополнить клиническое описание апраксии патофизиологическим анализом факторов, лежащих в основе ее различных форм, и дифференцировать апраксию как от более элементарных расстройств движений (парезы, атаксия), так и от общей инактивности движений, возникающих при резко выраженных гипертензионно-дислокационных состояниях.

Прогноз и лечение.

Прогноз определяется характером заболевания, при котором возникает апроксия (в большинстве случаев это сосудистые поражения головного мозга, преимущественно размягчение определенных отделов коры больших полушарий, реже опухоли, травмы, воспалительные и дистрофические процессы). Проводится лечение основного заболевания, а также специальные мероприятия — занятия с больным, направленные на совершенствование произвольных движений.

Библиография:

Бернштейн Н. А. О построении движений, М., 1947; Лурия А. Р. Высшие корковые функции человека и их нарушения при локальных поражениях мозга, М., 1969, библиогр.; он же, Основы нейропсихологии, М., 1973; Тонконогий И. М. Введение в клиническую нейропсихологию, с. 106, Л., 1973; De AJuriaguerra J. а. Tissot R. The apraxias, Handb. clin. neurol., ed. by P. J. Vinken a. G. W. Bruyn, v. 4, p. 48, Amsterdam — N. Y., 1969, bibliogr.; Lange J. Agnosien und Apraxien, Handb. Neurol., hrsg. v. O. Bum-ke u. O. Foerster, Bd 6, S. 807, B., 1936, Bibliogr.; Warrington E. K. Constructional apraxia, Handb. clin. neurol., ed. by P. J. Vinken a. G. W. Bruyn, v. 4, p. 67, Amsterdam —N. Y., 1969, bibliogr.

A. P. Лурия.

Диагностика патологического состояния

Кто занимается диагностикой заболевания? Для оценки речевого развития привлекают аудиолога, который должен оценить состояние органов слуха и исключить этот фактор, как причину нарушения. Логопед проверяет характеристики устной речи, моторику, мелодичность. Критерии устно-моторного оценивания:

• проверка тонуса мускулатуры органов речевого аппарата;
• развитость координации;
• упорядоченность движений мышц.

Специалист наблюдает за пациентом во время выполнения логопедических заданий и в функциональных ситуациях. Проверка мелодики заключается в способности к изменению интонации, паузам. Важным критерием развития речи является возможность больного вести диалог, насколько то, что он говорит понятно окружающим.

Постановка диагноза начинается с изучения анамнеза, анализа жалоб пациента. Первично обращают внимание на артикуляцию век, возможность выполнения несложных бытовых действий (например, расстегивание и застегивание пуговиц). Уже визуально специалист может предположить, специфику расстройства. Инструментально апраксию подтверждают после аппаратной диагностики головного мозга.

Принципы лечения

Чтобы терапия была успешной, занятия должны проходить до 3-5 раз в неделю. Предпочтительнее индивидуальные уроки, чем групповые упражнения, особенно на начальном этапе. Впоследствии, при условии положительной динамики, тактика может быть изменена. Родители ребенка с апраксией должны быть терпеливыми, принимать активное участие в программе развития. Благоприятная обстановка в семье облегчает процесс лечения.

Терапия апраксии должна начинаться с устранения причины патологии, то есть лечения основного заболевания.

Кроме приема медикаментов по индивидуальной схеме для каждого пациента, улучшить качество жизни помогают физиотерапевтические методы. Если речь идет об оральной форме, необходимы занятия с логопедом. Прогноз благоприятный, конечно, при условии систематического лечения и проведения занятий. Ближайшие родственники должны быть терпеливыми к проявлениям болезни и образу жизни больного, помогать ему в быту.

Специальных рекомендаций по профилактике заболевания не существует. Они являются общими. Это здоровый образ жизни, сбалансированное и рациональное питание, своевременное прохождение обследования у врача при наличии жалоб и хронических инфекций. В случае нарушения состояния здоровья из-за проблем сосудистого характера необходимо контролировать уровень кровяного давления.

Лечение апраксий

Справочно. Лечение заключается в коррекции основного заболевания, которое привело к развитию апраксии (болезнь Пика, Альцгеймера, Паркинсона, инсульт, абсцесс мозга).

Медикаментозная терапия апраксий включает назначение:

• препаратов, улучшающих церебральную гемодинамику (могут применяться сосудорасширяющие препараты, тромболитики, препараты улучшающие микроциркуляцию);
• нейропротекторов;
• ноотропных лекарственных средств;
• этиотропных препаратов, направленных на устранение основного заболевания.

После устранения или коррекции основного заболевания назначают восстановительную терапию (нейропротекторы и ноотропы, лечебная физкультура, массаж, физиотерапия).
При необходимости проводится нейрохирургическое вмешательство.